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脾边缘区淋巴瘤1例报告
1 临床资料
患者，女，43岁，15年前体检时发现脾大，无面色苍白，无齿龈渗血、呕血，无黑便、血尿及肝区疼痛，精神、饮食、夜眠可，二便外观正常，未行相关检查及特殊治疗。2011年6月因反复出现荨麻疹就诊于我院，血常规提示血象正常，B 超提示：脂肪肝，脾大，肋下1.5cm，门静脉0.9cm，骨髓形态：粒、红、巨三系增生骨髓象；肝纤维化三项（透明质酸、Ⅲ型胶原肽、Ⅳ型胶原肽）阴性；乙肝五项阴性，出凝血正常；抗核抗体五项阴性；IgE 67KU/L 升高，Phad（吸入物过敏原初筛试验）+max 阴性，考虑肝硬化不足，脾大建议观察。2013年8月患者血象提示血小板减少，就诊于北京协和医院，无面色苍白、黄染、皮疹及出血点。检查血常规：白细胞计数4.72×109，血红蛋白146g/L，血小板计数93×109，淋巴细胞比例56.6%；白蛋白、转氨酶、乳酸脱氢酶均正常；骨髓形态可见较多毛细胞占30%；骨髓免疫分型可见异常细胞占有核细胞25.9%，表达 CD103，CD19，CD20，CD11c，CD5，HLA-DR；骨髓活检造血组织和脂肪组织比例大致正常，造血组织中红细胞比例增高，粒细胞减少，巨核细胞可见；BRAF/V600E 基因突变检测阴性；JAK2/V617F 阳性；B 超提示脾大，脾肋下3.2cm。初步考虑毛细胞白血病，但因 BRAF/V600E 基因突变检测阴性，尚不能明确诊断，给予干扰素300WU qod IH 治疗1年余。期间于我院反复复查血常规白细胞计数2.5*10^9，血小板计数70×109～80×109，无贫血。8月前 B 超提示脾肋下2cm，1月前 B 超提示脾脏增大至肋下5CM，建议患者转上级医院诊治。2014年11月患者于天津血液病医院化验血常规白细胞计数3.53×109，血红蛋白140g/L，血小板计数98×109，淋巴细胞比例34%；肝肾心功能均无异常；融合基因 BRAF/V600E 阴性，JAK2/V617F 阴性；免疫分型：异常细胞群占有核细胞的2.64%，强表达 CD19，CD20，CD22，表达 FMC7，CD23，CD103，CD11c，不表达 CD5，CD10，CD25， CD123，Kappa，Lambda，结论为异常 B 细胞淋巴表型，SSC偏大，考虑变异型 HCL ？ SMZL？请结合临床及病理学检查，建议进一步行 AnnexinA1检查；骨髓活检：HE 及 PAS 染色提示骨髓增生活跃（70），粒红比例大致正常，粒系各阶段细胞可见，以中幼及以下阶段细胞为主，红系各阶段细胞可见，以中晚幼红细胞为主，巨核细胞不少，分叶核为主；少量淋巴细胞散在分布，胞体小，胞浆较丰富，核凹陷，不规则，核膜厚，染色质稍细，部分可见核仁，约占5%，可见窦内浸润，网状纤维染色（MF-1级）。免疫组化：CD3-，CD5-，CD20+，PAX-5+，CD103+，CD11c 部分+，CD25-，CD10-，AnnexinA1-， CyclinD1-。由于免疫表型为103+，CD11c+，CD25-，An-nexinA1-，CyclinD1-，故不支持毛细胞白血病，考虑为脾边缘区淋巴瘤（侵犯骨髓Ⅳ期）。给予克拉曲滨治疗后血象恢复，脾脏较前回缩。 -
多发性脾肿瘤的CT和MR诊断
目的 探讨多发性脾脏肿瘤的影像学表现,提高多发脾占位病变良恶性的鉴别诊断水平.方法 回顾性分析经临床、手术病理证实的32例多发性脾肿瘤的CT和MR表现,原发性肿瘤13例,转移瘤19例.结果 恶性肿瘤CT常表现为实质性或囊实性低密度肿块,增强后原发性肿瘤呈实质部分明显或中度以上强化,转移瘤以边缘强化为主;MR表现:淋巴瘤结节于T1、T2大多均呈等信号,有时可表现为T2低信号;增强后早期为低信号结节,延迟呈等信号.转移瘤T2WI极少数呈低信号.良性肿瘤以血管瘤和脉管瘤常见,CT多表现为低密度或囊性病变,增强后均匀强化或边缘呈晕状强化,血管瘤具特征性延迟强化.MR明显优于CT和动态增强CT,增强T2WI具有典型的"白炽灯"征.脉管瘤MR显示病变内含低信号分隔影,T1、T2均呈高信号,增强无强化或部分边缘强化.结论 认识多发性脾肿瘤的CT和MR表现,有助于临床鉴别诊断良恶性肿瘤或非肿瘤性病变.
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良性脾肿瘤36例诊治分析
目的 探讨良性脾肿瘤的临床特点、诊断方法和治疗经验.方法 回顾性分析36例手术治疗并经病理证实的良性脾肿瘤患者的临床资料.36例良性脾肿瘤中,血管瘤26例,错构瘤5例,血管淋巴管瘤3例,炎性假瘤2例.其中4例脾血管瘤和1例脾错构瘤行脾部分切除术,3例脾血管瘤行腹腔镜下脾切除术,其余均行开腹脾切除术.结果 术后并发症发生率为16.7%(6/36),30例患者获得随访,随访时间1～10年,远期预后均良好.结论 影像学检查是诊断良性脾肿瘤的主要方法,开腹脾切除术是主要治疗方式,脾部分切除术及腹腔镜下脾切除术仅适用于部分患者.
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脾脏原发性恶性肿瘤的诊断和治疗
目的 探讨脾脏原发性恶性肿瘤的诊断和治疗措施.方法 回顾性分析1995-2007年收治的11例脾脏原发性恶性肿瘤患者的临床资料.11例患者行超声、CT检查,诊断率为100%,11例均行脾脏切除术,其中3例行联合脏器切除术,术后病理10例为恶性B细胞淋巴瘤,1例为血管肉瘤.结果 术后随访8例,3例失访,恶性B细胞淋巴瘤患者短生存期为16个月,死亡原因为肿瘤复发,4例生存期超过5年,血管肉瘤患者生存1年,死于复发转移.结论 脾脏原发性恶性肿瘤的诊断以CT为主,治疗方法采用以外科手术为主的综合治疗.
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脾肿瘤的临床特点及预后分析
目的 探讨脾肿瘤的临床特点及预后.方法 回顾性分析广西医科大学第一附属医院2003年1月～2017年6月脾肿瘤患者64例的临床资料并随访,对脾肿瘤临床特点、诊断、治疗、预后进行分析.结果 脾肿瘤患者共64例,其中良性脾肿瘤53例,恶性脾肿瘤11例.恶性中包括原发性恶性脾肿瘤8例、转移性脾肿瘤3例.良性脾肿瘤行脾切除术,恶性脾肿瘤行手术加辅助放化疗.良性脾肿瘤随访者35例,33例生存良好.原发性恶性脾肿瘤随访4例,长2017年12月已存活7年,治疗方式为脾切除加辅助化疗.转移性脾恶性肿瘤随访1例,术后存活2年.结论 脾肿瘤发病率较低,病理类型多样,B超、CT是重要的影像学检查手段.治疗以手术为主,良性脾肿瘤预后可,恶性预后不佳.早期诊断、根治手术及辅助化疗的综合治疗是改善原发性脾脏恶性肿瘤预后的重要手段.
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脾脏肿瘤25例诊治分析
目的探讨原发性脾脏肿瘤的临床表现、诊断和治疗原则.方法回顾性分析25例原发性脾脏肿瘤的临床资料.结果B超和CT是主要诊断方法.25例均采用脾节除术,对脾脏恶性肿瘤则采用根治性脾切除,必要时辅以胰体尾切除术.恶性淋巴瘤术后辅以化疗与放疗.结论原发性脾脏肿瘤的诊断关键在于提高警惕,并选取用合适的影像学检查以确诊.其治疗仍首选外科手术治疗.
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脾肿瘤6例报告
脾肿瘤少见,近年来由于B超、CT、MRI检查普遍开展,发现率较前增多.本文报道6例,除1例外,均为近3年病例;其中原发性5例,继发性1例.
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脾血管肉瘤1例报道
通过分析既往文献报道，结合我院收治的1例脾血管肉瘤患者的临床资料，整理出脾血管肉瘤的临床病理特点及临床诊治经验，以提高脾血管肉瘤的疗效。由于脾血管肉瘤缺乏特异性症状，诊断主要依靠影像学检查，多数病变在影像学上酷似海绵状血管瘤，确诊主要依靠病理及免疫组化检查，提示血管分化的免疫组化检测指标，如CD34、CD31、SMA、Vim、F8、UEA-1、CDl05、VEGFR3等至少两项为阳性；提示组织细胞分化的免疫组化检测指标，如CD68、CD8和S100蛋白等至少有一项为阳性。本病首选的治疗方法是脾脏切除，术后是否需要放化疗目前尚未有统一意见。
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脾脏巨细胞性恶性纤维组织细胞瘤1例
患者男性,42岁,2011年9月无明显诱因出现腹胀、食欲下降、纳差、乏力,来我院胃肠外科就诊.查体:左侧腹部可扪及一约15cm×10cm肿物,表面尚光滑,边缘较清,质中,轻度压痛.腹部CT示:左上腹可见囊实性占位,大小约12cm×15cm,密度不均,局部CT值约为13HU～37HU,与脾前缘分界不清,胃及胰腺受压,肿块周围可见迂曲条状影及结节影.CT报告:左上腹肿块,考虑来源于脾的良性肿瘤,错构瘤?(图1见封底).临床诊断:考虑为脾肿瘤,性质待定,良性可能性大.遂行脾脏切除术,标本送病理.
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原发性脾脏肿瘤23例的诊断与治疗
目的探讨原发性脾脏肿瘤的诊断和治疗.方法回顾性分析23例原发性脾脏肿瘤患者的临床资料.结果 23例原发性脾脏肿瘤临床表现无特异性.B超检查均首先发现脾脏肿块,14例再行CT检查,8例行彩色多普勒超声检查,其中11例综合诊断为脾脏囊肿,8例术后病理证实;10例综合诊断为脾脏恶性肿瘤,8例术后病理证实.全组中20例行手术治疗,采用不同手术方式,无手术并发症.脾脏良性肿瘤预后佳,8例脾脏恶性肿瘤仅2例存活至今.结论原发性脾脏肿瘤的诊断主要为B超和CT等影像学检查;良性肿瘤尽量保脾,恶性肿瘤行根治性脾切除术及术后放化疗和免疫治疗等.
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脾脏肿瘤25例临床分析
目的:探讨脾脏肿瘤的临床病理特点及诊断治疗方法.方法:回顾性分析25例手术切除的脾脏肿瘤患者,分析病理特点和诊断治疗方法.结果:25例中,16例为良性肿瘤,其中囊肿性病变7例,6例为恶性肿瘤,3例为转移癌;25例经B超、CT确诊,骨髓穿刺检查6例,肿瘤标志物检查25例.25例均行脾脏切除术,其中2例加胰尾切除,4例脾周淋巴结清扫.结论:脾脏占位性病变中,良性肿瘤多见;诊断和鉴别诊断的主要依据是B超、CT等影像学检查;治疗首选脾切除术,自发性脾破裂要考虑恶性肿瘤的可能.
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脾脏Kaposi氏肉瘤1例
患者,男性,74岁.因左季肋部痛15天入院.半月前突发左季肋部绞痛半小时,后为胀痛,无发热、乏力、消瘦、出汗等症状. 查体:脾大,AB线5.0cm,AC线0.8cm,质硬、表面欠光滑,活动度差,轻触痛,无腹水及腹壁静脉怒张.血常规:Hb114g/L;RBC 4.29×1012/L;WBC 5.7×109/L;血小板270×109/L;肝功能及总蛋白均正常.B超见脾脏厚8.0cm,可探及6.5cm×9.0cm低回声区,脾实质回声强弱不均.脾静脉不扩张,提示:脾肿瘤;CT示:脾脏增大,可见10cm×9cm×9cm不规则低密度影,肝脏右叶散在多个大小不等的低密度影,边缘清,考虑为脾肿瘤、肝多发囊肿. 于2001年3月手术,术中见:肝脏表面多个黄豆大结节,质硬;脾肿大,呈紫褐色,质硬,大小为20cm×15cm×10cm,重3 000g;腹腔其它脏器未见异常,行脾脏切除术.镜检示:肿瘤细胞呈极不规则梭形及椭圆形,异形明显,核大,深染、核仁明显,核分裂可见,胞浆红染,界限不清.异型瘤细胞大部分衬覆于极不规则相互吻合的血管腔内,部分无一定排列方式.免疫组化:F8(+)、CD34(+)、CEA(-)、EMA(-),诊断:Kaposi氏肉瘤.
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原发性脾肿瘤31例的治疗分析
原发性脾肿瘤临床少见,中国医学科学院肿瘤医院1990年1月～2003年1月共收治原发性脾肿瘤31例,现报告如下.
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脾硬化性血管瘤样结节性转化的诊断分析
目的 探讨脾硬化性血管瘤样结节性转化(SANT)的影像特征及鉴别诊断.方法 分析1例脾SANT病人的MRI表现及临床病理特征,并复习相关文献.结果 MRI示脾的下极孤立性肿物,边界清,平扫T1WI呈等信号,抑脂T2WI呈不均匀低信号,DWI呈低信号,动态增强扫描呈渐进性向心性强化,延迟期相对周围脾实质呈稍高信号伴中心放射状低信号影.手术病理为脾SANT.结论 脾SANT MRI表现具有一定特征,有助于本病的诊断及鉴别诊断.
关键词： 硬化性血管瘤样结节性转化 磁共振成像 脾肿瘤 -
脾肿瘤20例临床分析
脾脏肿瘤不论是原发还是继发在临床上均很少见,国内外文献多为案例报告.我院1992年-2003年共收治的20例脾脏肿瘤,现将其临床特点分析报告如下.
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30例脾脏肿瘤的诊治体会
脾脏虽属免疫器官,肿瘤时有发生,且有增多趋势.术前病理诊断缺少安全准确的方法.手术亦无统一规范的标准.现将我院1999年9月-2010年2月手术治疗的脾脏肿瘤30例总结报告如下.
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脾肿瘤十例临床分析
脾肿瘤是临床较为少见或罕见疾病,国内外的文献不断有零星报道,已经引起临床重视.由于受脾肿瘤发病率低、起源组织成分多、分类复杂的影响,治疗效果尚不满意.我院在1989～1999年间,经手术治疗脾肿瘤患者10例,现综合分析如下.
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原发脾肿瘤致自发性脾破裂9例分析
原发性脾肿瘤引起的自发性脾破裂在临床中较为少见.我院1996年1月-2008年2月诊治7例原发性脾肿瘤致自发性脾破裂的患者,均经术后病理证实.分析总结如下.
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脾上皮样血管内皮瘤一例并文献复习
目的 观察脾上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendotheliom,EHE)的临床特点.方法 回顾性分析我院收治的脾EHE 1例的临床资料.结果 本例因腹痛25 d,加重1 d入院,予对症治疗后好转出院.2周后腹痛复发,查脾脏彩色多普勒超声示:脾脏局部回声不均匀,包膜连续性不完整,脾脏上缘与膈肌处见一10.6 cm×1.8 cm大小的不均质低回声.脾脏CT示:脾脏前上部见稍低密度影,内见小片状稍高密度影,考虑脾血管瘤.行脾脏切除术,术后病理报告:脾脏大小为12 cm×7.5 cm×2 cm,表面破裂出血,切面呈暗褐色,质中;免疫组织化学染色示:CD34、CD3、Vimentin及FVⅢ均(+),ki-67 20%(+),CK、D2-40及SMA均(-).诊断为脾EHE,术后予抗感染、抑酸、抗血小板聚集等治疗好转出院.出院2个月后,患者因目黄、尿黄及皮肤巩膜重度黄染再次入院,予对症治疗后症状未见好转,目前仍在随访中.结论 脾EHE临床少见,应尽快完善相关检查,以早诊断、早治疗,减少误诊误治.
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剖腹术中得以确诊的脾结核误诊剖析
脾结核是一种少见疾病,多表现为发热、消瘦、贫血、脾占位病变等,但这些症状和体征均为非特异性,易与腹部其他疾病相混淆而误诊和漏诊.本例脾结核病初因实验室及超声、CT检查结果误导临床医生做出脾淋巴瘤的诊断,后行剖腹探查术,术中取脾及大网膜增大淋巴结行冷冻活检明确诊断为脾结核.本文分析该例诊治过程,探讨早期诊断脾结核的原则和方法,以期提高临床诊治水平.
