右肺发育不良伴先天性半椎体畸形1例误诊分析

患儿,男,1岁半.主因突发咳喘10余天,加重伴发热1天.10天前,患儿因突发咳喘,不伴发热,当地县级医院考虑为支气管肺炎,给予青霉素、先锋霉素Ⅴ输注1周,药量不详,效果不佳.后胸透显示:纵隔偏斜向右,心影右移,考虑气管异物,遂转上级医院耳鼻喉科.CT显示:右侧胸腔容积明显缩小,胸廓塌陷,纵隔明显右移,两肺野可见明显云絮状密度增高改变,但肺构架组织未见变形,左上肺透亮度增高,气管及双侧主分支内未见异物征.耳鼻喉科2次下气管镜取异物证实无异物,并输注先锋霉素Ⅳ(头孢拉啶)5天,咳喘无减轻,遂转入上级医院儿科.

1例后路植骨融合加矫形内固定治疗半椎体畸形患儿的围术期护理

2010年4月2日我科为1例患有先天性腰1半椎体畸形的患儿做了"脊柱后路腰1半椎体切除+植骨融合+矫形内固定术",现就此患儿的围术期护理报告如下.

二维脊柱多切面联合三维成像对胎儿半椎体的超声诊断

胎儿半椎体畸形是一种少见的椎体发育异常,一般在出生或引产后通过X线检查可确诊[1].女性较男性略多.半椎体可为单发,也可为多发,病变多发生于胸椎.由于椎体的发生来源于中胚层,故同样来源于中胚层的心脏及泌尿生殖系统常常受累及[2].孤立性的半椎体预后较好,而多发半椎体,常常合并其他畸形,如肋骨畸形、脊柱裂等早期即引起脊柱严重侧弯和胸腹腔畸形,预后差[3].故半椎体的早期发现对优生优育及产后早期治疗有非常重要的临床意义.本研究在于探讨脊柱二维多切面与三维超声成像联合使用对诊断胎儿半椎体畸形价值,报告如下.

二维及三维产前超声检查在胎儿半椎体畸形中的应用

目的:探究二维及三维产前超声检查对胎儿半椎体畸形的诊断价值.方法:对2015-01～2017-07我院产科收治的243例待产孕妇进行产前常规超声检查,分析所有胎儿的二维及三维超声图像表现.结果:二维及三维超声显示243例待产孕妇中共检出半椎体畸形胎儿29例,约占11.93％.其中单发椎体畸形的有25例(86.21％),多发椎体畸形的有4例(13.79％);发生在颈段的有6例(20.69％),胸段的有9例(31.03％),腰段的有7例(24.14％),骶尾段的有3例(10.34％),同时发生在颈段和胸段的有2例(6.90％),同时发生在胸段和腰段的有2例(6.90％);未合并其他畸形的单纯半椎体畸形胎儿有10例(34.48％),合并其他系统畸形19例(65.52％);所有畸形胎儿中合并羊水偏少的有5例(17.24％),合并羊水偏多的有2例(6.90％),合并宫内发育受阻的有1例(3.45％).产前诊断的病例均经引产后证实.结论:产前对胎儿进行常规二维及三维超声检查可以提高对胎儿半椎体畸形诊断的准确性,值得在临床上推广应用.

右旋心心电图2例报告

右旋心是由于心脏胚胎发育期心脏旋转异常引起的一种先天性畸形，多合并有严重的先天性心脏血管或其它部位的畸形。 例1 患者男，6岁。因先天性脊柱侧变、L_3半椎体畸形入院。入院查体：双肺呼吸音清晰，未闻及病理性干、湿性罗……

经后路扩大半椎体切除椎间融合治疗先天性半椎体畸形脊柱侧弯的围手术期护理

半椎体是先天性脊柱侧凸常见的类型,可导致严重外观畸形、心肺功能障碍,成角胸腰段后凸畸形可引起迟发的神经并发症[1].因此位于胸腰段的完全分节的半椎体应尽早治疗,而优质的围手术期护理则为手术的成功及术后康复提供了重要保证.

中华长城系统矫正半椎体畸形

目的探讨半椎体畸形切除手术入路及内固定方式的选择.方法12例半椎体畸形患者,采用后路半椎体切除中华长城椎弓根系统椎弓根固定5例,侧前方入路胸腹膜外半椎体切除中华长城系统椎体固定7例;均行椎体间植骨.术后3周带支具下地活动.结果随访时间3～24个月,矫形满意,未出现脊髓损伤,1例术中胸膜破裂行修补术.Cobb角术前平均38°(20°～55°),术后平均10°(5°～15°),矫正率达73.7%.无一例出现内固定松动断裂.结论半椎体畸形的矫形,后方和侧前方入路切除半椎体均能达到较好治疗效果,侧前方入路创伤小,视野开阔.中华长城器械应用于半椎体畸形矫形,操作简单,矫正效果好.

超声诊断胎儿半椎体畸形1例

1 病例资料孕妇,36岁, 孕27周,孕2产1.来院进行孕中期系统筛查.家族无畸胎史,孕早期无传染病史、无服药史、无放射性物质和化学毒物接触史.超声检查:右枕后位, 双顶径线约 6.8 cm,头围25.0 cm,腹围:22.3 cm,股骨长:4.9 cm,肱骨:4.7 cm.胎心搏动规律.胎盘大部附着于子宫前壁.羊水大深度4.4 cm, 透声好.胎儿脊柱矢状切面见脊椎排列尚整齐,未见明显异常;冠状切面可见腰椎段局部脊柱后凸并成角畸形,可见一小于正常椎体的不规则形骨性强回声楔入正常椎体间(图1).在三维成像上见腰椎段脊柱后凸、成角畸形,一椎体较临近椎体小且形态不规则(图2).超声诊断: 中孕, 单胎存活; 胎儿脊柱腰椎段发育异常(单发半椎体).后经外院引产后证实.

半椎体切除治疗儿童先天性脊柱侧弯疗效分析

[目的]回顾性比较分析两种手术方法对治疗半椎体所致的先天性脊柱侧凸及侧后凸畸形的效果.[方法]2000年2月～2010年8月,本院收治39例先天性脊柱侧凸及侧后凸的儿童患者,男24例,女15例;年龄3个月～14岁,平均3.1岁.分为2组,单纯切除组(组1),19例;后路半椎体切除加椎弓根螺钉内固定组(组2),20例.术后支具固定4～6个月,随访2～13年,平均3.5年.2组术前、术后及末次随访摄站立前后位和侧位X线片.通过X线片和临床物理检查评估手术前后患者的侧弯矫正、躯干平衡和失代偿情况.[结果]单纯切除组平均手术时间161 min,平均失血量103 ml;内固定组平均手术时间267 min,平均失血量546 ml.两组比较均有显著性差异(P＜0.05).单纯切除组术后及末次随访节段弯矫正率40.3％、59.4％,主弯相应的矫正率为29.7％、37.6％(P＜0.05).内固定组术后及末次随访节段弯及主弯Cobb角矫正率分别为64.43％、67.72％; 56.71％、56.7％(P＜0.05).单切组2例术后随访发生矫形丢失,无感染、神经系统并发症及椎弓根骨折现象.[结论]对进展型半椎体畸形,在原发弯发展严重或代偿弯形成结构性弯之前,应早期进行后路半椎体切除应用或不用内固定治疗,后路半椎体切除加椎弓根螺钉内固定对矫正和控制先天性脊柱侧弯冠状面和矢状面畸形效果更好.

后路半椎体切除器械矫正内固定治疗先天性脊柱侧凸

[目的]探讨后路半椎体切除、器械矫正内固定治疗先天性脊柱侧凸的临床疗效.[方法]2002年7月～2006年12月,后路半椎体切除、器械矫正内固定治疗先天性脊柱侧凸39例,男22例,女17例;平均年龄8.3岁(3～15岁).完全分节性半椎体30例,部分分节性半椎体9例.内固定器械包括ISOLA 16例、CD-Horizon 10例、MOSS-Miami 10例、TSRH 3例.术前后摄站立位全脊柱正侧位片,观察手术前后侧凸的矫正率及躯干平衡情况.[结果]术后随访1～4.5年,平均2.8年,术前冠状面Cobb's角平均48°,术后13°,末次随访平均13.2°,平均矫正率70.2%.矢状面Cobb's角术前平均39°,术后12.1°,末次随访12.7°,平均矫正率68.7%.所有患儿植骨融合牢固,躯干平衡良好.无神经系统并发症,无植入物折断及松动、无感染等并发症,1例出现曲轴现象.[结论]后路半椎体切除、器械矫正内固定对先天性脊柱侧凸是一种安全、有效的矫治方法.先天性脊柱侧凸应提倡早期手术矫治.

经后路扩大半椎体切除椎间融合治疗先天性半椎体畸形脊柱侧弯

[目的]探讨一期经后路扩大半椎体切除椎间融合治疗先天性半椎体畸形脊柱侧弯的效果及如何减少并发症.[方法]本组9例患者,半椎体均位于胸腰段,其中男6例,女3例；年龄8～17岁,平均14.2岁.均采用一期经后路扩大半椎体切除,椎体间大量植骨融合、椎弓根钉棒内固定术.术后平均随访43个月(14 ～92个月).[结果]9例患者,术前冠状面平均Cobb角40.3°,矢状面平均Cobb角32.6°,经后路扩大半椎体切除、椎间植骨融合内固定术,术后2周冠状面平均Cobb角10.7°(平均矫正率73.4％,P＜0.05),矢状面平均Cobb角10.2°(平均矫正率68.7％,P＜0.05).末次随访时,所有病例均获骨性愈合,无并发症发生,矫正率和术后2周相比无统计学差异(P＞0.05).[结论]一期经后路扩大半椎体切除、椎间植骨融合内固定治疗先天性半椎体畸形脊柱侧弯的疗效可靠,手术并发症少.

后路半椎体切除矫治半椎体所致脊柱侧后凸畸形

[目的]评价后路半椎体切除术治疗半椎体所致脊柱侧后凸畸形的临床效果.[方法]2000年5月～2005年11月,采用后路半椎体切除及矫形固定融合术治疗14例完全分节半椎体所致脊柱侧后凸畸形患者.年龄2.5～14.4岁,平均7.4岁,半椎体均为侧后方半椎体,其中胸椎7例,腰椎7例.[结果]手术时间2～7 h,平均4.7h,术中出血量150～2 500 ml,平均560 ml.固定节段2～8个椎体,平均3.5.术后随访6～36个月.平均15.6个月.术后站立位脊柱正侧位X线片示冠状面Cobb's角由术前46.2°矫正到17.3°,平均矫正率62.6%,矢状面Cobb's角由术前48.3°矫正至术后16.2°,平均矫正率68.7%.终末随访时冠状面Cobb's角平均21.7°,丢失4.4°,矢状面Cobb's角平均18.7°,丢失2.5°.围手术期并发症包括:伤口愈合不良2例,术中术后椎弓根螺钉切割椎体2例.[结论]后路半椎体切除可直接去除致畸因素,在冠状面及矢状面均获得良好的矫形效果,与前后路手术相比可缩短手术时间,减少创伤,适用于从胸段到腰段的半椎体畸形.

节细胞神经瘤致脊柱侧凸1例报道

患者,女,11岁.因脊柱胸腰段渐进性侧凸5年入院.于1996年无意中发现胸背部呈侧凸畸形,无任何不适.于1998年在本院行X线摄片示脊柱胸腰段呈"C"形侧凸畸形,未见脊柱半椎体畸形.

变异的Poland's综合征合并脊柱畸形1例

患者女,4岁半,2012年3月初诊,主要临床表现是出生后右胸廓凹陷,同时伴有右侧乳头偏高,右上腹副乳,生后逐渐发现后脊背不对称,伴有明显的侧弯畸形.母亲G1P1,孕期无特殊,无家族遗传疾病史.体检发现该患儿右肩抬高,右胸大肌发育不良,胸小肌缺如,前锯肌部分缺如,肢体无异常,肩关节活动范围好,心肺腹部检查未见明显异常.而且患儿存在双眼的弱视和斜视,目前行眼镜矫正.实验室检查:肝肾功能、凝血功能均未见明显异常.X线片检查显示双肩不对称,右肩抬高,间距窄,右胸廓4、5肋骨缺失、伴肋骨多发畸形,脊柱上胸椎明显左侧弯,胸椎4、5半椎体畸形,Cobb's角＞45°(图1).骨盆及腹部胀气检查均正常,通过三维CT的重建及薄层扫描显示,患儿胸廓基础发育不良,胸小肌缺如,右乳头偏外上,右季肋区副乳(图2).

先天性半椎体畸形的早期诊断及治疗

先天性半椎体畸形是指一侧椎体形成障碍而导致的椎体畸形,是造成脊柱侧凸的重要原因之一.根据半椎体是否与上下邻近椎体融合可分为完全分节、部分分节和未分节3种类型.半椎体畸形的诊断主要依靠临床表现、X线、CT等检查,同时需完善心脏及泌尿系超声、全脊髓磁共振成像(MRI)等排除其他畸形.儿童半椎体畸形尤其是完全分节半椎体导致的脊柱侧凸非手术治疗效果差,早期手术可避免局部严重畸形及代偿弯曲结构性改变;手术治疗方案有原位融合、凸侧骨骺阻滞、内固定融合、半椎体切除等,目前较常用单一后路入路或前后路联合半椎体切除联合器械内固定的方法.

三维超声在胎儿半椎体畸形筛查中的应用价值

目的：探讨三维超声技术在胎儿半椎体畸形产前筛查中的应用价值。方法选择超声诊断提示胎儿半椎体畸形的患者10例为研究对象，分析胎儿半椎体畸形的超声图片资料，总结其特征表现，并与引产后影像学检查及病理结果进行对照分析。结果10例半椎体畸形胎儿中，6例为单发椎体畸形，4例为多发椎体畸形，其中5例发生在胸段，4例发生在腰段，1例胸段和腰段同时发生。4例为单纯半椎体畸形，6例合并其他系统畸形，神经系统系统畸形3例，心血管系统畸形 1例，肢体畸形 1例，泌尿系统畸形 1例，合并水过少2例。结论三维超声检查能在二维超声基础上提供更多诊断信息，不但可以有效提高胎儿半椎体畸形的诊断率，而且在评估胎儿预后及病情进展等方面具有更明显的优势，产前三维超声诊断胎儿半椎体畸形对产前遗传咨询及优生优育有重要临床价值。

心肌致密化不全合并心脏外畸形2例

后路手术切除半椎体一例

患者,男,23岁,因"腰痛3年,加重1个月"入院.患者幼时即出现腰部疼痛,拍X片见腰4椎体发育不良,呈半椎体畸形,脊柱侧凸明显,曾于13岁时手术切除部分半椎体,术后佩戴支具.患者术后疼痛明显缓解,术后X片见脊柱生理曲度基本恢复正常.于3年前腰痛又发作,保守治疗无明显效果,劳累后腰部疼痛加重.

Ⅰ期前后路半椎体切除节段性内固定治疗年幼儿先天性脊柱侧弯

先天性半椎体畸形是引起脊柱在矢状面和冠状面发生严重畸形的主要原因之一.传统上,对于年幼患儿多采用观察、前后路融合、凸侧骨骺阻滞等方法,由于保留了结构性畸形,治疗效果难以肯定.

先天性胸椎半椎体畸形并发巨大腰疝一例

患者:女,6岁.维吾尔族,出生后左腰部有一鸡蛋大肿物,随哭啼而增大,触之柔软,挤压可消退,饭后胀大,睡眠缩小,饮食、大小便正常.随年龄肿物增大尤快.