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090 环境苯暴露与儿童白血病
慢性苯暴露对血液系统的毒性作用已引起普遍关注。流行病学资料显示环境中的苯是引起儿童白血病发病率日益上升的重要因素之一。本文从流行病学研究、儿童的个体易感性和与苯代谢有关的酶的基因多态性等方面对环境苯致儿童白血病的作用进行综述。
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孕期苯暴露发育毒性研究进展及展望
国际癌症研究机构(International Agency for Research on Cancer,IARC) 2012年对苯的致癌性进行了重新评估,再次强调苯是1类致癌物[1].美国环保署(Environmental Protection Agency,EPA)也明确表示苯是A类致癌物[2].后天苯暴露引起急性髓性白血病(AML),也可能增加急性淋巴细胞白血病(ALL)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤和慢性髓系白血病(CML)的风险.苯是一种低毒物质,苯的致癌机制主要是由于代谢活化产生的氢醌、苯醌等有毒代谢产物及活性氧簇(ROS)的作用.其代谢物具有很强的基因毒性作用,可引起致畸、非整倍体诱变、微核、染色体畸变、姐妹染色单体交换和DNA双链断裂[3].虽然苯作为人类已知致癌物,但EPA认为苯的生殖发育毒性的证据并不充分,很多研究缺乏很好的暴露模型,基本上都是混合暴露,并无可靠的剂量反应关系[1].本研究旨在描述孕期苯暴露与子代白血病关系的研究进展,以讨论苯发育毒性的研究进展以及利用IPS/ESC细胞研究发育毒性的展望.
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毒物代谢酶、DNA修复基因多态与儿童白血病遗传易感性
儿童白血病是常见的儿童恶性肿瘤.个体对致癌物代谢以及DNA损伤修复能力的差异,可能是肿瘤遗传易感性的重要基础.本文对毒物代谢酶、DNA修复基因多态与儿童白血病遗传易感性研究进行了简要的综述.
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7例植入式静脉输液港在儿童白血病化疗过程中的应用评价
目的 探讨植入式静脉输液港在儿童白血病化疗过程中存在的问题和解决对策.方法 在我院手术室为7例白血病患儿进行静脉输液港植入.结果 5例患儿出现了并发症,平均带港时间8个月.结论 植入式静脉输液港在儿童白血病化疗过程应用中与PICC相比较,并发症多、带港时间短、费用高、护理较困难.
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儿童白血病化疗前后颅脑并发症的MRI征象
目的:对儿童白血病化疗前后颅脑并发症的MRI征象进行探讨分析,为日后的临床治疗提供参考依据.方法:选取40例儿童白血病患者作为研究对象,回顾性分析患儿的临床资料以及M R I资料.结果:化疗前,23例患儿伴随并发症,其中有2例患儿存在2种并发症.化疗后,18例患儿伴随并发症,且有3例患儿出现了不同并发症以及存在8例患者具有2种以上并发症.结论:儿童白血病化疗前后颅脑并发症的MRI征象具有多样性的特点,且接受化疗前后具有明显的差异性,而运用MRI检查对白血病并发症的诊断、进展以及疗效观察都有着极其重要的现实意义.
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GSTM1、GYP2E1和NQO1基因多态性与儿童白血病发病风险的初步研究
儿童白血病发病率近年呈上升趋势,其病因仍不清楚.研究表明毒物代谢酶谷胱甘肽硫转移酶(GSTM1)、细胞色素P4502E1(CYP2E1)和还原型辅酶Ⅰ醌类氧化还原酶(NQO1)的基因多态与多种肿瘤的发生有关,本研究针对GSTM1、CYP2E1和NQO1毒物代谢酶基因多态与儿童白血病发病风险进行了初步研究.
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孕前及孕期父母吸烟与儿童白血病关系的Meta分析
烟草当中含有4000多种化学物质,其中40多种为致癌性物质,部分化学物质可以通过胎盘进入胎儿血液循环中,肺癌特异性致癌物亚硝胺代谢产物在新生儿尿液中的发现,提示烟草对人体可能具有经胎盘致癌性[1].自1986年以来出现了大量关于父母吸烟与儿童白血病发病关系的研究,但研究结果多不一致,笔者采用Meta分析方法对国内外相关研究结果进行定量综合,用以探讨孕前及孕期父母吸烟与儿童白血病发病间的关联性.
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农药暴露致儿童白血病发病机制研究进展
农药由于对防治农业病虫草害具有经济、高效、方便等特点,被广泛应用于农业生产及生活环境中[1],因此使人们不可避免地承受着不同途径的累积暴露,使健康受到一系列不同程度的非特异性损害.
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从信号通路角度分析中药治疗儿童白血病的研究进展
白血病是儿童常见的恶性肿瘤,也是通过化疗可以治疗的疾病,但感染和化疗药物的毒副作用是导致儿童白血病患者死亡的原因,因此,临床中常采用中药联合化疗药物的方式治疗儿童白血病,尽管中药在治疗白血病方面具有广泛的临床经验,但作用机制并不清楚.目前,靶向药物由于具有选择性高和毒副作用小的优势是研究的热点,在白血病领域的靶向药物主要是针对BCR/ABL,TARA和FLT3蛋白,它们的异常引起下游PI3K/AKT,JNK/STAT,Ras/ERK等信号通路的变化.近年来发现治疗白血病的中药的作用靶点或作用通路逐步清晰,该文总结具有调节信号通路作用的中药复方或单体成分,为中药联合化疗药物或靶向药物治疗儿童白血病提供依据.
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白血病患儿接受父/母单倍相合未去T细胞骨髓移植的临床观察
为探讨单倍相合未去T细胞的骨髓移植治疗儿童白血病的临床疗效及可行性,对8例白血病儿童(1.9岁-9岁)接受父/母单倍体相合骨髓移植疗效进行了评价.对5例患儿采用了含全身照射(TBI)的预处理方案,它包括阿糖胞苷+环磷酰胺+全身照射(Ara-C/CTX/TBI);对另外3例不加TBI,单用马利兰+阿糖胞苷+环磷酰胺(Bu/Ara-C/CY)预处理方案.移植物抗宿主病(GVHD)的预防措施包括供者用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)及受者接受环孢茵素A(CsA)、氨甲蝶呤(MTX)、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、CD25单克隆抗体和霉酚酸酯(MMF)联合治疗.结果显示:8例患者移植后均获得造血重建,中性粒细胞数大于0.5×109/L的平均天数是16天,血小板数大于20×109/L的平均天数是17天,骨髓植活的直接证据检测证实为完全供者造血.移植后急性重度GVHD的发生率低,仅1例发生急性肠道Ⅱ-Ⅲ度GVI-ID(1/8);5例出现慢性GVHD,其中4例为局限性慢性GVHD,1例为泛发性(合并有肺部GVHD).在180天内无移植相关死亡,期间无致死性严重感染发生.髓系造血和免疫功能恢复较快.中位随访33个月(范围7-56月),2例死亡,均死于白血病复发,其中1例移植后22月死于供者源复发.结论:对儿童白血病进行单倍相合未去T细胞骨髓移植时采用上述预处理方案和GVHD预防措施是安全、可行、有效的.
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临床护理路径在血液科的应用
护理路径是针对某种疾病(或手术),以时间为横轴,以入院指导、诊断、用药、治疗、护理、饮食指导、教育、出院计划等理想护理手段为纵轴,制定标准化护理流程[1].我科室自2011年3月份实施儿童白血病临床护理路径以来,收效良好,现以儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)为例,将护理体会通过制表方式汇报如下;
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白血病患儿全血微量元素含量变化及其意义
目的:探讨微量元素含量变化与白血病发生、发展的相关关系。方法采集2010年10月至2012年1月期间收治于重庆市新桥医院血液科住院治疗的47例1岁零1个月至18岁儿童白血病患者初诊时血液标本以及第一个化疗疗程后完全缓解期26例急性白血病患儿全血标本,选择同期入院门诊查体的健康儿童,以年龄,性别匹配作1∶1对照;分析3组儿童全血中铜、锌、钙、镉、镁、铅、铁7种微量元素的变化。结果47例白血病患儿初诊时全血微量元素锌、镁、铁均明显低于正常对照组,而铜锌比值高于对照组(P<0.05);初诊白血病患儿全血微量元素含量变化与白血病的类型无关。26例白血病患儿缓解期全血微量元素中锌、镁、铁含量与治疗前相比均明显升高,有显著统计学差异(P<0.05)。缓解期铜、铜锌比值与治疗前相比明显下降,有统计学差异(P<0.05)。26例急性白血病患儿缓解期全血微量元素均恢复到正常范围内,但铁含量低于对照组(P<0.05)。结论白血病患儿初诊时体内一些微量元素含量发生紊乱,失去平衡。急性白血病患儿经化疗达到缓解后体内微量元素含量逐步恢复正常,重建平衡。
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儿童急性髓系白血病相关进展
儿童急性髓系白血病( acute myeloid leukemia , AML)是一组临床及遗传学上均具异质性的恶性疾病,约占儿童白血病的15%~20%,可为原发性疾病,亦可继发于骨髓异常增生、范科尼贫血或其他恶性肿瘤化疗后。近10年由于细胞、分子遗传学的不断进步、微小残留病检测对早期治疗反应的有效评估、更合理的临床危险度分组、化疗方案的不断改良、异基因造血干细胞移植的进展等,使儿童AML的5年总生存率已从约30%升至50%以上或更高。然而,仍有约半数儿童AML由于复发、治疗相关合并症而治疗失败。本文将就AML(除外早幼粒细胞白血病)预后因素、治疗进展、造血干细胞移植等方面的研究进行讨论。
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儿童白血病的儿科治疗分析
目的:对儿童白血病采取儿科正规治疗后得到缓解情况的综合分析.方法:对近3年在我院进行正规儿科治疗的白血病患儿的病史资料进行统计学分析,其患者总人数共有41例.结果:经过儿科的正规治疗,小儿白血病病情得到缓解的比率大大提高,其中完全得到缓解的有28例,占患者总人数的68.3%,疗效一般的有8例,占患者总人数的19.5%,没有效果的5例,占患者总人数的12 .2%.结论:面对儿童白血病这一疑难病症,儿科的正规治疗是让其得到缓解的佳方式,它不但可以提高患者生活质量,而且在一定程度上延长患者的寿命,减少家庭负担.
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浓缩鱼肝油滴剂等治疗儿童白血病口腔溃疡的疗效观察
白血病患儿因应用化疗药物易发生口腔溃疡.自2003年2月开始对患口腔溃疡的45例白血病患儿,采用浓缩鱼肝油滴剂加利多卡因和制霉菌素治疗,受到了满意的效果,现报道如下.
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儿童白血病化疗中合并感染及其并发症的治疗体会
儿童急性淋巴细胞白血病化疗过程中骨髓抑制明显,感染机会增多.从口腔黏膜的破溃感染到败血症甚至感染性休克,临床上均不罕见.在大年龄组患儿中,经常由于使用左旋门冬酰胺酶引起不同程度的低蛋白血症,常常加重感染并很快进入休克状态,危及生命.
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AML1-ETO阳性的儿童急性髓系白血病疗效分析
目的 探讨儿童急性髓系白血病m2型伴AML1-ETO阳性患儿的疗效及预后相关因素.方法 2003年1月至2008年12月收住AML1-ETO阳性儿童m2 33例,并对患儿进行总结分析、随访.了解患儿临床特征,免疫分型,染色体核型治疗及疗效,生存情况及影响治疗的因素.结果 33例AML1-ETO阳性儿童第一疗程诱导缓解率为63.5%,中位随访时间32个月,目前仍处于CR状态25例占75.5%,5例患儿骨髓复发,复发率为15.1%,高白细胞数,多脏器受累,免疫表型CD+56以及第一疗程诱导治疗未达缓解者预后不良,并伴有较低的生存率.结论 儿童急性髓系白血病M2伴有AML1-ETO阳性患儿预后是好的.强烈化疗高剂量阿糖胞苷能帮助提高疗效.提高生存率.高白细胞计数,累及多脏器以及CD56标记阳性和初次诱导治疗的缓解不佳,影响总的生存率.
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儿童急性淋巴细胞性白血病的眼底改变
白血病可引起全身不同组织、器官的白血病细胞浸润,白血病化疗也可产生各种不同的化疗并发症,从而出现各种不同的临床表现.关于儿童白血病的眼底病变,目前文献尚无系统全面的报道.我们在临床实践中观察到,在儿童白血病诊治的不同阶段,可出现不同程度和类型的眼底改变,现就此报告于如下.
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急性淋巴细胞白血病并发中枢神经系统白血病临床分析
随着化疗方案的不断优化和越来越准确的危险度或预后因素评估,以及支持治疗的近一步完善,儿童白血病的长期无事件生存率和治愈率取得了显著稳定增长[1].但仍有一些患儿治疗失败,其中,脑白(CNSL)的复发是其原因之一.因此,CNSL的早期诊断及有效的防治是ALL患儿长期存活的关键之一.本文对我院儿科自2000年1月至2007年12月收治的86例ALL诊治中并发CNSL的6例作回顾性分析,旨在为该疾病在临床诊治方面提供一定的经验.
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恶性血液病患儿肺部真菌感染的诊疗体会
儿童急性白血病患儿在强化疗后中性粒细胞减少或缺乏阶段出现真菌感染的病例逐年增多,近年来侵袭性真菌感染(IFI)在发热患儿中的构成比例逐渐加大.据部分资料统计化疗间歇期因真菌感染所致发热患儿占到20%以上[1].由于临床表现不典型、缺乏特异性的早期诊断指标,使临床确诊及选药极其困难、尤其是严重的播散性深部真菌感染治疗难度大、治疗费用高昂,这不仅延误儿童急性白血病的预期化疗疗程,而且严重威胁患儿生命.目前侵入性深部真菌感染已成为儿童白血病诊疗过程中非常棘手的临床问题,在此我们选取今年在我科血液诊疗中心遇到的部分相对特异的病例为例,分析免疫缺陷儿童深部真菌感染的临床特点及治疗情况,供同行参考并指导完善.