首页 > 文献资料
-
XRCC1基因多态与儿童急性白血病遗传易感性的关系
目的探讨XRCC1基因多态与儿童急性白血病遗传易感性的关系.方法采用病例对照设计,63名急性白血病患儿为病例组,66名非血液系统性疾病、非肿瘤疾病儿童为对照组,应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性技术(PCR-RFLP)检测XRCC1基因c.194、c.280和c.399位点的多态性.结果具有至少一个XRCC1c.399Gln突变等位基因的个体急性白血病发病风险是无此突变等位基因个体的2.235倍(95%CI1.038～4.812),在男性儿童中具有该突变等位基因的个体发病风险为野生型等位基因个体的3.110倍(95%CI1.235～7.831).Logistic回归分析未发现X线暴露与XRCC1基因多态存在交互作用.结论携带XRCC1c.399Gln突变等位基因的儿童急性白血病发病风险增加,XRCC1基因多态在儿童急性白血病的发生过程中起一定作用.
-
运用品管圈降低儿童急性白血病化疗患儿24h出入量记录缺陷率的体会
目的:查找出入量记录的误差原因,制定改进措施,降低出入量记录缺陷率,保证医生准确判断病情.方法:成立降低出入量记录缺陷率品管圈,对儿童血液科2017年4月-6月记录的记录缺陷进行根本原因分析,制定改进措施,优化出入量记录单,规范记录方法.结果:通过品管圈活动,对2017年7月-9月64人次出入量记录进行查检,缺陷率由42%下降至13%,效果显著.结论:通过品管圈解决了长期以来出入量记录存在误差的现象,确保了病人安全,增强了护理人员解决问题的能力,为医疗措施的制定提供依据.
-
强化护理在儿童急性白血病鞘内注射中的应用
目的:探讨强化护理在患儿鞘内注射中的作用.方法:通过责任护士对患儿术前宣教、术中陪同、术后护理,观察患儿反应及感受.结果:其中8例次患儿在治疗期间入睡.其余35例次患儿很好的配合,完成了手术.结论:提高了白血病患儿对鞘内注射的依从性,提高穿刺成功率,减少了并发症.
-
成功治疗儿童罕见髓系/自然杀伤细胞祖细胞急性白血病1例
本文总结儿童髓系/自然杀伤细胞祖细胞急性白血病(M/NKPAL)的治疗经验以提高对该病的认识.对1例罕见的3岁8个月女童M/NKPAL合并中枢神经系统白血病进行了确诊分析,并对其治疗经过及长期随访结果进行了总结.结果表明,女童M/NKPAL合并中枢神经系统浸润得到了确诊,其免疫表型特征为CD7,CD33,CD34,CD56和HLA-DR共表达,MPO阴性,其他NK细胞和T、B细胞分化抗原阴性,染色体核型有+8和12p -.采用柔红霉素+阿糖胞苷化疗后达完全缓解,随后应用急性髓系白血病的化疗方案巩固强化治疗5个疗程,化疗方案中均含有大剂量阿糖胞苷,期间共行腰穿及鞘内注射治疗10次.停止治疗后中枢神经系统白血病复发,腰穿及鞘内注射治疗9次后行颅脑放疗36Gy,取得了长期生存.结论:M/NKPAL是一种罕见的白血病,有特异的免疫表型特征,应用含有大剂量阿糖胞苷的急性髓系白血病化疗方案可能取得较好疗效.
关键词： 儿童急性白血病 髓系/自然杀伤细胞祖细胞 中枢神经系统白血病 -
儿童T系急性淋巴细胞白血病的临床特点及预后分析
本研究旨在探讨儿童T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL)的临床特征与预后.回顾性分析2005年1月到2010年8月我院血液科收治的初诊T-ALL 38例患儿的临床资料,并随机抽取B系ALL中危组、高危组患儿共78例作为对照,比较两者泼尼松试验敏感率、诱导化疗第33天完全缓解(CR)率、复发率及3年无事件生存( EFS)率.结果表明,T-ALL与B-ALL两者在年龄、肝脾淋巴结肿大、中枢神经系统浸润及染色体异常、融合基因比例等方面的差异无统计学意义(p＞0.05);与B系ALL患儿比较,T系ALL患儿在性别构成、白细胞计数≥50× 109/L比例的差异均有统计学意义(p＜0.05).T-ALL、B-ALL患儿对泼尼松预处理敏感率分别为51.9％和89.3％,差异有统计学意义(p＜0.05),而两组患儿诱导化疗未缓解率分别为15.4％、8.1％,差异无统计学意义(p＞0.05).26例T系ALL患儿中有8例(30.8％)复发,74例B-ALL患儿中有11例(14.9％)复发.T系和B系ALL患儿CR至复发时间分别为(9.78±3.48)个月和(21.28±14.32)个月(p＜0.05).中、高危组B-ALL和中、高危组T-ALL患儿Kaplan-Meier生存曲线分析显示,3年EFS率分别为(66.7±7)％、(37.5±17.1)％、(51.7±9.3)％、(22.2±9.8)％(p＜0.05).结论:与B-ALL患儿相比T-ALL男性比例和初诊白细胞数均较高,且早期泼尼松反应和3年EFS率均较B-ALL差.
-
儿童急性白血病细胞视网膜母细胞瘤蛋白的表达及临床意义
本研究检测视网膜母细胞瘤蛋白(retinoblastoma protein,pRb)在不同类型儿童急性白血病细胞中的表达,并探讨其表达水平与细胞周期、危险度、微小残留病(minimal residual disease,MRD)监测、预后等临床诊断治疗监测指标的关系.对89例初发小儿急性白血病患者(包括25例AML,10例T-ALL,54例B-ALL)及7例正常对照骨髓标本,采用流式细胞术(FCM)分别检测治疗前后视网膜母细胞瘤蛋白的表达情况,并对部分病例进行细胞周期分析.结果表明:①流式细胞术检测pRb的表达准确直观;②在各种类型的急性白血病中pRb的高水平表达具有普遍性,同一患儿白血病细胞pRb的表达明显高于非白血病细胞,在不同类型的急性白血病中pRb均有缺失表达;③pRb的表达水平与白血病细胞的细胞循环周期可能存在一定的相关性,pRb表达阳性的B-ALL中处于G1期的白血病细胞数显著高于pRb表达阴性的病例(92%vs77%);④B-ALL中,MRD阳性组pRb的表达量明显低于阴性组,且差值有统计学意义(P＜0.05),并且治疗前后非白血病细胞的pRb表达水平是稳定的;⑤pRb的表达量与B-ALL早期治疗预后之间存在一定相关性,B-ALL预后不良组pRb的表达量低于预后良好组(P＜0.05).结论:pRb在儿童急性白血病细胞中存在高水平表达或缺失等异常形式的表达差异,pRb的表达与白血病细胞的细胞周期、MRD监测、早期治疗反应的预后评价等存在相关性,对于B-ALL的治疗监测及预后评估具有指导意义.
-
1236例儿童急性白血病住院病例分析
为了研究儿童急性白血病的流行病学,对2004年4月至2010年4月在中国医学科学院血液病医院住院的1236例儿童急性白血病患儿发病情况进行回顾性调查,分析住院患者中儿童急性白血病的发病年龄、发病时间、危险因素、各亚型分布以及分子流行病学等特征.结果表明:ALL、AML患儿男女比例为分别为1.80:1及1.73:1.发病年龄高峰为2岁至6岁,中位年龄6岁,其中ALL发病年龄高峰为2-5岁,AML没有明显的发病年龄高峰.冬季为患儿发病及出生季节高峰,1月份为患儿发病及出生月份高峰.免疫学分型显示,631例ALL患者中B-ALL占89%,T-ALL占9%.在361例AML中M0一M7各亚型白血病所占比例分别为0.3%、2.2%、29.8%、20.9%、8.1%、25.2%、4.1%、4.6%.进行分子生物学检测表明,631例ALL儿童中TEL/AML1阳性占23%,BCR/ABL阳性占7.4%,MLL阳性占4.1%,E2A/PBX1阳性占2.1%.在361例AML儿童中,19%患儿AML1/ETO融合基因阳性,18%PML/RARα融合基因阳性,4.2%CBFβ/MYH11融合基因阳性.结论:不同性别、年龄、季节、环境及遗传背景对儿童急性白血病发病有影响,白血病各亚型发病率不一.
-
大剂量甲氨蝶呤治疗儿童急性白血病的护理
预防中枢神经系统白血病(CNSL)是儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)治疗中的一个重要组成部分,对提高长期无病生存率有非常积极的意义[1].大剂量甲氨蝶呤(HDMTX)是治疗CNSL主要的方法之一,现将护理体会报告如下:
-
C 反应蛋白在儿童急性白血病合并医院感染诊断中的价值
儿童急性白血病在化疗过程中,常出现骨髓抑制,外周血粒细胞减少或缺乏,医院感染发生率高,重症感染多,易危及生命.因此如何早期诊断医院感染,控制感染,判断预后急需一种快速、灵敏、特异性高的实验室指标.笔者对33 例儿童急性白血病合并医院感染的患儿,动态检测C 反应蛋白(C -reactive protein,CRP)值,观察其变化,现将结果报告如下.
-
恶性血液病克隆研究的临床意义
恶性血液病的共性是细胞呈克隆性增殖，恶性血液病的克隆研究对临床分型、制订治疗方案以及判断预后均具有十分重要的意义。
一、白血病
染色体核型是急性髓细胞白血病（ AML）有效的独立的预后因素之一，被用来确定不同的类型制订治疗方案和判断预后。我们在临床研究中，根据预后不同，将AML的细胞遗传学分为三种核型组，即预后好的核型组包括t（8；21）、t（15；17）和inv（16），预后差的核型组包括-5／5q-、-7／7q-、abn（3q）、abn（11q）、复杂异常以及少见异常＋4和del（6q），预后中等核型组包括正常核型、＋8以及其他核型。从预后好的核型组到预后中等核型组，再到预后差的核型组，三组的完全缓解（ CR）率依次为88.9％、52.6％、16.7％，三年随访总生存期（OS）依次为13、9、6个月［1-2］。我们的临床研究显示，对于典型的t （15；17）异常急性早幼粒细胞白血病（ APL），单纯使用三氧化二砷（ As2 O3）可以使90％以上初发患者获得CR，75％的复发患者再次获得CR［3-4］。我们进一步比较了单用 As2 O3、单用全反式维 A 酸（ ATRA）以及ATRA联合化疗三种方案对APL患者的疗效，结果显示，三组诱导方案均可达到100％的CR率，但单用As2 O3组达CR的时间比单用ARTA 组和ATRA联合化疗组分别减少11.8 d和8.5 d，复发率和死亡率明显低于单用 ARTA 组和 ATRA 联合化疗组［5］。我们对国内应用As2 O3治疗t（15；17）异常APL的疗效进行了评价，大宗病例分析表明， As2 O3可以使90％以上的患者获得CR，联合ATRA有利于长生存，但联合化疗增加了复发和早期死亡率［6］。我科自20世纪70年代开始，应用含砷中药青黄散（含雄黄， As2 S2）治疗急性非淋巴细胞白血病，结果发现， t （15；17）异常APL患者均能获得CR［7］。我们认为［8］，AML患者伴有t（8；21）核型，通常意味着具有高的CR率和长的无病生存期（DFS）。有研究显示［9］，伴随t（8；21）以及inv（16）／t（16；16）核型异常的AML患者经过强
烈化疗，成人与儿童的总生存率分别达到60％～70％与80％。另有学者发现［10］，附加＋22的inv（16）异常AML的预后较单一的inv （16）核型AML的预后更好。＋4异常是AML的极少见核型，我们曾发现1例AML伴随＋4异常，该患者治疗后获得CR，但很快复发［11］。伴有del（6q）异常的AML也很少见，目前所有文献共记录了伴有del（6q）异常AML 28例，其中我们报道2例［12］，AML伴有del （6q）预示着化疗效果差，生存期短。近年来，有研究认为，17p异常（ p53）提示恶性血液病的不良预后，17 p异常的AML患者几乎对所有药物产生耐药，OS＜11个月［13］。我们对涉及11q23／MLL重排的急性白血病进行了分析，大约5％～10％的白血病伴有11 q23／MLL重排，这种11 q23／MLL重排更常发生在儿童急性白血病，尤其前B急性淋巴细胞白血病（Pro-B ALL），涉及11q23／MLL 重排的白血病复发率高，预后差，生存期短，异基因干细胞移植（ allo-SCT）的效果有限［14］。慢性B淋巴细胞白血病（B-CLL）常见的异常克隆包括del（13q）、＋12、del（11q）、del（17p）、abn （14q ）等。 D迸hner 等［15］研究发现， B-CLL 伴有 del （17p）与del（11q）异常，其OS分别为32个月与79个月，明显短于其他异常核型的患者（111～133个月）。我们参与了国内多中心B-CLL分子遗传学研究，结果也显示，伴随 del （17 p ）异常的患者与那些没有 del （17p）异常的患者相比较，临床进展快，生存期短［16］。 -
优质护理在儿童急性白血病护理中的应用效果
目的 给予儿童急性白血病患儿采用优质护理,分析应用效果.方法 自我院随机选取46例儿童急性白血病患儿入组,选取时间2017年1月至12月,抽签法分组,观察组23例患儿实施优质护理,对照组23例患儿实施常规护理.结果 观察组患儿护理后焦虑评分、抑郁评分、并发症发生率、满意度均明显更优,将其对比对照组惠儿,组间差异显著,P＜0.05.结论 给予儿童急性白血病患儿采用优质护理,效果理想.
-
儿童急性白血病骨关节病变的临床研究
骨关节表现是儿童急性白血病的常见症状之一,但常因此而在急性白血病的早期误诊为风湿热、类风湿性关节炎或化脓性骨髓炎等.我科1987年～1997年经临床及骨髓穿刺证实的128例小儿白血病中有骨关节表现88例,现分析如下,以期对儿童急性白血病的骨关节症状有进一步认识.
-
170例小儿急性白血病首诊时周围血象分析
目的探讨首诊时外周血象对白血病诊断、治疗时的指导意义.方法回顾10余年我院就诊的170例白血病患儿首诊时外周血象的变化.用法国产Hemacell Plus全自动血液细胞分析仪在严格质量控制下于首次抽骨髓前,由专人采取指尖血对170例急性白血病(AL)患儿首诊时进行周围血象中的白细胞、血小板计数及血红蛋白测定及幼稚细胞检查,并对结果进行了统计分析.结果发现大部分患儿血小板计数中重度减少(BPC≤50×109/L 120例,占70.59%)、白细胞数多为减低或接近正常(WBC≤10×109/L91例占53.53%)、多为中重度贫血(Hb≤90g/L 148例占87.06%).170例中有54例外周血片中可检出幼稚细胞,占31.76%.结论小儿急性AL时血小板不同程度减低(占87%),呈中、重度贫血(占87.06%).WBC多减低或接近正常(53.53%).血片中检出幼稚细胞率(31.76%).认为AL时外周血细胞数的变化可能与白血病细胞的类型、数量及其形成的张力对髓血屏障的累积程度以及骨髓基质细胞的功能等因素有关.
-
儿童急性白血病少见首发临床表现22例报告
小儿急性白血病是以发热、贫血、出血和肝脾淋巴结肿大为临床特征,若症状典型一般诊断不难,但当某脏器损害致某一局部症状较为突出时,临床表现复杂而不典型.尤其在贫血、出血等全身症状不明显时,极易引起误诊而延误治疗.近年,我院共收治初发急性白血病391例,以少见症状为突出表现者22例,现报道如下.
-
恶性血液病患儿肺部真菌感染的诊疗体会
儿童急性白血病患儿在强化疗后中性粒细胞减少或缺乏阶段出现真菌感染的病例逐年增多,近年来侵袭性真菌感染(IFI)在发热患儿中的构成比例逐渐加大.据部分资料统计化疗间歇期因真菌感染所致发热患儿占到20%以上[1].由于临床表现不典型、缺乏特异性的早期诊断指标,使临床确诊及选药极其困难、尤其是严重的播散性深部真菌感染治疗难度大、治疗费用高昂,这不仅延误儿童急性白血病的预期化疗疗程,而且严重威胁患儿生命.目前侵入性深部真菌感染已成为儿童白血病诊疗过程中非常棘手的临床问题,在此我们选取今年在我科血液诊疗中心遇到的部分相对特异的病例为例,分析免疫缺陷儿童深部真菌感染的临床特点及治疗情况,供同行参考并指导完善.
-
急性白血病患儿合并医院血流感染的研究
儿童急性白血病由于自身疾病的特点加上大剂量化疗,导致机体免疫功能低下,易诱发各种感染及医院感染发生率高,影响了白血病的治疗和预后.为研究儿童白血病化疗后医院血流感染情况,我们对2003年1月～2006年12月我科血液病房开发医院血流感染的急性白血病患儿28例进行分析,为临床及时诊断和有效治疗提供一定的依据.
-
儿童急性白血病长期生存因素探讨(附20例分析)
急性白血病占儿童恶性肿瘤的首位,近年来有升高趋势.对儿童白血病的预后因素进行了很多研究,但结论不一.随着新的联合化疗方案的组成与实施,急性白血病的完全缓解率(CR)较前明显提高,出现了一些长期无病生存(DFS)的病例.本文就我科1979年1月-1996年8月间经长期系统治疗获得3年以上生存,资料完整的20例患儿(其中10例已停药3-20年,无病生存了7-20年)作临床分析,着重探讨可能影响患儿长期存活的因素.
-
大剂量阿糖胞苷早期强化治疗儿童急性白血病和晚期淋巴瘤
儿童急性白血病(AL)获得长期持续完全缓解(CCR)关键是进行早期连续强烈化疗和中枢神经系统白血病(CNSL)的有效预防.阿糖胞苷为有效的抗血液肿瘤药物之一.大剂量阿糖胞苷(HDAra-C)自Momparier临床应用以来已取得了满意的疗效,但因其毒副反应大也限制了它的广泛使用[1].自1994年以来我们对47例AL和Ⅳ期非何杰金氏淋巴瘤(NHL)经诱导完全缓解(CR)后进行以HDAra-C为主的化疗方案作为早期强化治疗和CNSL的预防,取得较为显著的远期疗效.现将临床疗效和毒副反应防治等经验体会总结如下:
-
中～大剂量阿糖胞苷治疗儿童急性白血病等的毒副作用及防治
阿糖胞苷(Cytarabine,Ara-C)是脱氧胞苷阿拉伯糖核苷的类似物,Ara-C在急性白血病和淋巴瘤的治疗中起重要作用.
-
儿童急性白血病并卡氏肺囊虫肺炎13例临床分析
白血病是严重威胁儿童健康的血液系统恶性疾病,随着化疗方法的不断改进,其预后已有了很大的改善,但在化疗中,尤其是诱导化疗中并发感染是导致其治疗失败的主要原因之一.尽管近年医学文献中白血病并发卡氏肺囊虫肺炎(PCP)的报道很少,但临床并非少见.为了探讨儿童白血病并发PCP的诊治,现将1988年至2003年间诊治的13例进行分析.
