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色素上皮源性因子的研究进展
色素上皮源性因子(pigment epithelium-derived factor,PEDF)是近发现的一种细胞外神经营养因子,其主要生理功能是神经营养保护和抗血管生成.PEDF含量下降与眼科许多疾病的发病有关,近期许多实验研究显示PEDF对一些眼病,尤其是新生血管性疾病具有较好的治疗作用.本文对有关PEDF的研究进行综述.
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色素上皮源性因子抑制眼新生血管的研究现状
色素上皮源性因子(PEDF)是丝氨酸蛋白酶抑制剂超家族成员之一，有多种生物学功能，是眼组织中有效的新生血管抑制剂。本文概述了PEDF的基因、蛋白结构、在眼组织的分布，重点阐述了PEDF抑制眼新生血管的作用和临床应用前景。
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牛角抵伤致严重角巩膜裂伤一例
患者李××,女,73岁,农民,病历号79239.因喂牛时不慎被牛角抵伤右眼后视物不清,伴眼红痛1月余,于2001年2月17日收入院.眼部检查:视力右眼0.02,左眼0.6.右眼球结膜混合性充血,上方部分隆起,未见裂口,其下隐约见棕黑色物,范围自上方球结膜10点至2点半.鼻上方角膜缘后约2mm后见一球结膜下的高起、半透明的球形隆起物,约5×10mm大小,周围有色素.
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眼白化病Ⅰ型家系致病基因GPR143新突变
图1 A和B分别为患者哥哥和弟弟的眼前段照相，表现为周边虹膜色素偏淡，片状和地图状的色素缺失，而瞳孔领处色素较深；C患者母亲虹膜颜色和正常人无异；D和E分别为患者哥哥和弟弟的眼底照相，都表现为后极部条纹状的色素缺失，且未见黄斑结构；F患者母亲的正常眼底；G为患者的OCT结果，显示未见有黄斑结构。
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角膜软化症7例
维生素A是视色素生色团的先体,贮存于组织中,当人的食物中缺乏维生素A,原来贮存于肝脏或血液中的维生素A消耗尽,视网膜杆状细胞感光物质合成受影响,对弱光线的敏感性降低,就会出现夜旨症状.
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成骨不全症的眼部所见
成骨不全症也称骨脆病,是全身性结缔组织病,其特点是多发性骨折,蓝巩膜,进行性耳聋,牙齿改变,关节松弛和皮肤异常.遗传学上多属于常染色体显性遗传.该病巩膜蓝色为常见,偶有正常巩膜.由于巩膜薄而透明,使眼内葡萄膜色素可透见,巩膜呈深蓝色到浅蓝色.在角巩膜处,有1～2mm宽白色巩膜,形成所谓"土星环"征.绝大多数病人因骨折首诊(我们见到的4例均为骨科会诊所见).现将我们见到的4家7人报道如下:
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先天性视网膜色素群沉着1例
患者,男,14岁.因“双眼看远不清半年”于2009年1月就诊,既往有屈光不正病史.查体:双眼矫正视力1.0,双眼前节(一),右眼底:视盘正常,除黄斑区外自视盘向周边视网膜可见扇形排列的大小不等的色素斑点,呈圆形或椭圆形(兽迹样),后极部者较小,近周边部者较大,约1/4～1/2 DD,色素斑不隆起,其表面视网膜血管未见异常改变.黄斑区未见异常,中心凹反光可见.
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结膜色素痣422例的临床组织病理学分析
目的 总结分析422例结膜色素痣患者的临床组织病理学特点及其恶变情况.方法 回顾性系列病例研究.分析首都医科大学附属北京同仁医院眼科病理室2004年6月至2016年5月存档的422例结膜色素痣的临床及组织病理学资料(包括性别、年龄、临床诊断及病理学诊断),将所有患者按年龄划分为少年组(＜18岁)、青年组(18～40岁)以及中老年组(＞40岁)共3组,对不同年龄、不同性别结膜色素痣的组织病理学类型及其恶变情况进行分析.其中,对两组平均年龄差异比较采用两样本均数比较t检验,多组平均年龄差异比较采用单因素方差分析,对不同色素痣的恶变情况差异比较采用x2检验(SPSS 18.0统计学软件).结果 422例结膜色素痣患者中,男性195例,女性227例(男:女=0.89∶1);平均年龄(27.9±17.9)岁.结膜色素痣的病理类型包括复合痣、皮内痣以及交界痣.其中,结膜复合痣患者常见(256例,60.7％),平均年龄(22.2±15.4)岁;皮内痣次之(130例,30.8％),平均年龄(37.7±16.6)岁;交界痣少(36例,8.5％),平均年龄(32.7±22.4)岁.不同类型结膜色素痣患者平均年龄比较,差异有统计学意义(F=3.169,P=0.031).结膜复合痣的发生以少年组常见(113例,44.1％),其次为青年组(104例,40.6％),中老年组少见(仅为39例,15.2％);结膜皮内痣以青年组常见(59例,45.4％),其次为中老年组(58例,44.6％),少年组相对少见(仅为13例,10.0％);交界痣的发生以中老年患者为主(16例,44.4％),但少年组也有13例(36.1％);青年组少见(7例,19.4％).422例结膜色素痣中,有37例发生恶变,恶变率为8.8％;恶变患者平均年龄为(48.6±12.1)岁,与不发生恶变患者的年龄(25.3±14.2)岁相比,差异有明显统计学意义(t=4.252,P=0.002).其中,24例(64.9％)由复合痣恶变而来,13例(35.1％)来源于交界痣恶变,结膜皮内痣患者中无恶变病例发生.发生恶变的复合痣和交界痣患者中,男、女平均年龄差异均无统计学意义(P=0.730,0.993).36例交界痣患者13例发生恶变,占所有交界痣患者36.1％,明显高于结膜色素痣恶变平均发生率(8.8％);未恶变的交界痣患者以少年组常见,恶变的交界痣患者以中老年常见.结论 不同年龄组结膜色素痣组织病理类型分布不同,且不同类型色素痣的好发年龄也具有一定差异;交界痣易恶变,且恶变者多为中老年患者.
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眼结膜肿物2 053例临床组织病理学分析
目的 总结分析眼结膜肿物的临床组织病理学特点及分类.方法 回顾性系列病例研究.收集北京同仁医院眼科病理室2003年10月至2015年10月存档的2053例眼结膜肿物的临床及组织病理学资料.对所有标本结合其病理申请单进行临床及组织病理学分析,资料主要包括患者年龄、性别及组织病理学诊断.组织病理学分类参考Shields的分类方法的前提下,结合本病理室的诊断结果分为良性及恶性肿物两大类,将所有患者按年龄划分为0～17岁、18～39岁、40～59岁和60岁及以上共4组.结果采用x2检验进行统计学分析.结果 2 053例资料中男性1 025例,女性1 028例(男∶女=1∶1).其中良性肿物1 660例(80.9％),平均诊断年龄为30.5岁;癌前期病变及恶性肿物393例(19.1％),平均诊断年龄53.3岁;二者平均发病年龄差异具有统计学意义(P＜0.01).良性肿物中,位居前5位依次为色素痣、囊肿、皮样瘤和皮样脂肪瘤、炎性肉芽组织、鳞状细胞乳头状瘤;恶性肿物中,居前4位依次为上皮内瘤变(CIN)、黑色素瘤、淋巴瘤、鳞状细胞癌.其中囊肿、鳞状细胞乳头状瘤、原发性获得性黑变病、CIN以及淋巴瘤的男女构成差异均具有统计学意义(P均＜0.01).此外,0～17岁常见良、恶性肿物分别为皮样瘤和皮样脂肪瘤、黑色素瘤,18～39岁常见良、恶性肿物分别为色素痣和淋巴瘤,40岁及以上常见良、恶性肿瘤分别为囊肿和CIN.结论 眼结膜肿物以良性病变居多.其中良性肿物好发于年轻人,癌前期病变及恶性肿物好发于中老年人.色素痣和CIN分别为常见的结膜良、恶性肿物.
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虹膜角膜内皮综合征合并白内障的晶状体前囊膜病理改变一例
患者男,72岁,因"右眼视物不见8年"于2003年10月来本院就诊.20年前患者有青光眼病史,经药物治疗眼胀症状缓解,但视力逐渐下降.近8年来,右眼完全视物不见.眼部检查:右眼视力光感,左眼0.6,右眼角膜透明,前房清,周深1CT,虹膜5、11点钟有裂孔,多处虹膜有萎缩,瞳孔缘色素外翻,对光反应消失(图1).
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先天性黄斑缺损一例
先天性黄斑缺损是严重影响患者中心视力的眼底先天性异常.我们于2002年收治1例,现报告如下.患者男性,29岁.因自幼左眼视力差,于2002年11月19日来我院就诊.既往无夜盲及外伤史.家族中无类似病史,父母非近亲结婚,全身检查未见异常.眼部检查:视力右眼1.0;左眼0.04,不能矫正.眼压:右眼16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),左眼15 mm Hg.眼位:双眼正位.右眼外眼及眼底正常;左眼前节无明显异常,散瞳见眼底视乳头色泽正常,边界清晰,黄斑区可见一类椭圆形的脉络膜-视网膜缺损区,约3 PD×4 PD大小,表面附有较多色素,并有数支视网膜血管横跨其上,缺损区下陷深约3 D,其内可见裸露粗大的脉络膜血管,边缘尚清晰,有部分色素增殖和脱失(图1).Humphrey静态全自动视野检查:显示左眼有中心性绝对性暗点.
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视网膜脱离手术治疗方案的选择
视网膜脱离实质上是视网膜神经上皮层与其下方色素上皮层之间的分离.这两层相当于胚胎发育过程中的视杯内、外层,之间存在生理性的潜在间隙,因而在病理情况下易分离,从而造成视功能的不可逆性损伤.
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喷砂洁牙对菌斑指数及牙龈指数的影响
洁治术是彻底清除菌斑和牙石的有效方法.由于洁治后牙面粗糙或有划痕,所以必须抛光.采用喷砂洁牙,不仅可以去除色素,而且可以使牙面光滑,以延缓菌斑和牙石的附着.
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"双风筝"皮瓣在眼睑前层色素痣切除后创面修复中的应用
眼睑位于面部显要位置,眼睑色素痣对容貌的影响很大,前层色素痣切除后创面的修复要求高,轻微畸形就足以对外观产生明显影响,重者可导致暴露性角膜炎甚至失明.2012年以来,海军总医院应用"双风筝"皮瓣修复眼睑前层色素痣切除后创面8例,效果满意,现报道如下.
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慢性肾功能衰竭致贫血97例
贫血是慢性肾功能衰竭(CRF,肾衰)主要临床表现之一,多为低增生性的正常细胞正色素性贫血,其发生机制比较复杂,临床治疗较困难[1].我院肾内科自1989年7月～2001年12月共收治慢性CRF113例,本文对其中资料较完整的97例作如下分析:
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快速液相-四级杆串联高分辨飞行时间质谱定性测定中药中50种染色色素
目的 基于快速液相-四级杆串联高分辨飞行时间质谱(UHPLC-QTOF)技术,建立中药非法染色的50种色素高通量定性检测方法,为中药染色筛查提供参考方法.方法 采用Agilent Poroshell 120 EC-C18色谱柱,脂溶性色素和碱性色素流动相为体积比0.1％甲酸-乙腈,酸性色素流动相为10 mmol·L-1甲酸铵-乙腈,均为梯度洗脱,流速0.4mL· min-1;采用QTOF-MS为检测器,电喷雾离子源(ESI),脂溶性色素和碱性色素为正离子采集模式,酸性色素为负离子采集模式;与对照品保留时间、精确相对分子量、二级碎片离子比对进行定性.结果 建立了50种常见色素定性检测方法,采用4种不同药用部位的代表性药材进行了方法学考察,50种色素检测限为0.008 ～9.2 mg·kg-,应用于26个品种83批样品的色素筛查,12批样品中检出含有1～7种染色色素.结论 所建立方法高效、准确,适用于一般中药材的非法染色色素快速筛查定性.
关键词： 快速液相-四级杆串联高分辨飞行时间质谱 中药 色素 定性 -
中药中常见染色成分分析
近年来,市场上中药材(饮片)存在一定的染色问题,而且存在染色药材进入生产环节导致部分中成药含有染色剂的现象.中药中常见染色剂多为化工染料,对人体健康存在严重安全隐患,因此,国家药品监管部门相继批准了一系列补充检验方法作为控制这些问题产品认定的技术依据.由于这些染色成分不仅种类繁多,结构复杂,而且不断变化,因此,本文对其检测分析方法进行了总结,同时归纳了几种常见色系色素及其结构类似物的质谱与核磁等谱学信息,为准确定性此类成分以及相应补充检验方法的建立与实施提供科学依据.
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非趾(指)甲肢端恶性黑素瘤与肢端色素痣临床鉴别的初筛指标
中国人肢端型恶性黑素瘤常见,既往对肢端黑色素性皮损多采取切除的积极治疗策略,往往导致色素痣等良性黑色素性皮损过度切除,故而临床非常需要鉴别肢端黑色素性皮损良、恶性的无创方法.既往多数恶性黑素瘤研究定义"肢端"为掌跖与指趾的皮肤及指(趾)甲[1-3],由于皮肤与趾(指)甲的黑色素性皮损临床表现不同,所以非趾(指)甲肢端恶性黑素瘤和甲肢端型恶性黑素瘤的诊断指标有所差异.
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各型眼皮肤白化病遗传基因的相关研究
白化病是一种单基因隐性遗传性疾病.眼皮肤白化病可分为4型,临床表现主要是全身各部位色素缺乏,根据其色素缺乏部位及其他系统异常,可分为眼白化病、眼皮肤白化病及白化病相关综合征.白化病的发生与12种基因的突变有关.本文对其临床表现及其对视力、皮肤、心理各方面危害及各型眼皮肤白化病遗传基因的相关研究进展进行详细的综述.
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临床尿液检验结果的合理分析
1 尿液物理检测1.1颜色 正常尿液因含尿色素可呈淡黄色,尿液浓缩时呈深黄色,并受某些食物、药物的影响.病理性尿可呈褐黄色、红色、乳白色等.尿液中有色物质对尿分析结果有一定影响.1.2浑浊度 正常的尿液含有上皮细胞、若干红细胞、白细胞和偶然发现结晶体,但如果病人患上某些疾病,这些细胞数目便会增加使尿液浑浊或模糊.
