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原发性硬化性胆管炎肝穿刺后肝包膜下积液1例
患者,男,30岁,间歇性尿黄伴皮肤搔痒、乏力半年,以肝功能异常原因待查于2002年10月30日入院.查体:精神好,巩膜及皮肤无黄染,心肺腹检查无异常.
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重叠综合征临床诊治现状
自身免疫性肝病包括两大类:一类以肝细胞损伤为主,典型代表是自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH);另一类以胆汁淤积为主,典型代表是原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC )、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)和自身免疫性胆管炎(autoimmune cholangitis,AIC)[1]。两大类自身免疫性肝病通常具有各自典型的临床表现、生化学、免疫学和病理学特征。然而,少数患者可兼有2种自身免疫性肝病的临床特点,这部分患者我们称之为重叠综合征[1]。重叠综合征包括 AIH-PBC 重叠综合征、AIH-PSC 重叠综合征、AIH-AIC 重叠综合征和 PBC-PSC 重叠综合征四大类。其中,以 AIH-PBC 重叠综合征为常见;AIH-PSC 重叠综合征次之;AIH-AIC 重叠综合征和 PBC-PSC重叠综合征十分罕见,到目前为止仅见少数病例报道[1]。近年来,随着自身免疫性肝病临床诊治经验的累积、实验室诊断技术的发展和肝穿刺病理学检查的普及,重叠综合征在临床上时有见到。然而,重叠综合征发病机制未明、临床特征复杂多样、尚无统一规范的诊治指南,这都给临床诊治带来很大挑战。现就重叠综合征的临床诊治现状综述如下。
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PBC、PSC和自身免疫性肝炎在移植后的复发
肝移植是终末期肝病患者的治疗选择.病毒性肝炎和恶性肿瘤可以在移植后复发,但原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)和自身免疫性肝炎移植后的复发问题尚存在争议.随着手术技巧和内科治疗手段的提高,以及免疫抑制剂的改进,人们期待肝移植后的长期存活,因此,内科医师应该对移植后复发的可能性有所认识并注意预防及采取治疗手段,以改进预后.
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自身免疫性胆管疾病
自身免疫性胆管疾病主要包括原发性胆汁性肝硬化(PBC)、自身免疫性胆管病(AIC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等3种疾病.
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熊去氧胆酸在原发性硬化性胆管炎中的应用价值
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC),是以肝外和肝内胆管炎系统炎症纤维化、胆管进行性狭窄甚至闭塞为特征,表现为肝内胆汁淤积,终发展为肝硬化的疾病.
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氧化应激在胆汁淤积中的作用
胆汁淤积是指胆汁形成和排泄障碍而引起的临床和生化紊乱综合征.多种原因都可以引起胆汁淤积,包括各类慢性肝病、药物、妊娠、感染、外科手术和Alagille综合征等.其中,原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)是常见的病因.
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自身免疫性肝病临床思维及诊断评述
自身免疫性肝病是一组非传染性慢性肝病,其临床症状与一般慢性病毒性肝炎并无明确的特异性差异.尽管近年随着免疫学检测技术的不断进展和广泛应用,使得自身免疫性肝病的确诊率有所提高,但仍有不少病例在临床诊断中具有一定难度.自身免疫性肝病主要包括原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)和自身免疫性肝炎(AIH),熟悉这些疾病的临床特征及其诊断方法,有助于对慢性肝病病因的诊断、分析和鉴别诊断.
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自身免疫性肝病的诊断和治疗现状
自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,AILD)是一组由异常自身免疫介导的肝、胆损伤,根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点,可简单分为以肝炎为主型.即自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)和以胆系损害及胆汁淤积为主型,即原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).此外,还有这三种疾病中任意两者的重叠综合征(overlap syndromes),主要以AIH-PBC重叠综合征多见.上述疾病均可表现为严重的肝脏病变,并可进展至肝硬化.
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自身免疫性肝病与肝移植
肝移植是目前公认的治疗终末期肝病的惟一有效手段.自身免疫性肝病(AILD)主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC),其肝移植适应证与其他急、慢性肝病类似.尽管AILD患者行肝移植术预后良好,但术后复发较为常见,影响了患者的术后管理和移植物的存活率.此外需注意的是,非AILD肝移植患者术后会新发AIH.本文就AILD的肝移植适应证和预后作一概述.
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自身免疫性肝病相关自身抗体的检测和临床意义
自身免疫性肝病(AILD)是一组由自身免疫异常导致的肝脏疾病,患者血清中通常存在一种或多种自身抗体,自身抗体的检测已成为AILD诊断和鉴别诊断的重要工具.由于各级医师认识水平的不同、医院检测方法和项目组合多样,在自身抗体结果的解读方面目前尚有一些困惑.本文主要对AILD的自身抗体检测方法及其临床意义作一简单概述,以有助于临床对自身抗体意义的解读.
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原发性硬化性胆管炎诊治进展
原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性胆汁淤积性肝病,以肝内外胆管弥漫性炎症和纤维化所致的多灶性胆管狭窄为特征.PSC常呈隐匿性起病,可进行性加重,终进展为胆汁性肝硬化和肝功能衰竭.大部分PSC患者合并炎症性肠病,且胆管癌等恶性肿瘤发生风险显著增加.目前PSC的发病机制尚不清楚,缺乏有效治疗药物.本文围绕PSC诊治的关键问题,综述近年来的相关进展,包括影像学诊断共识、预后评估方法以及研发中的新药等.
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自身免疫性肝病重叠综合征诊治进展
自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)等.同时存在AIH、PBC或PSC特征者称为重叠综合征,若不及时接受治疗常可迅速进展至肝硬化和肝功能衰竭.早期诊断和治疗可显著改善预后.本文就近年自身免疫性肝病重叠综合征的诊治进展作一阐述.
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肝脏疾病相关自身抗体
近年来血清自身抗体检测越来越多的在临床上用于各种肝脏疾病,尤其是自身免疫性肝病的诊断和预后判断,但许多抗体的临床意义尚待进一步研究.本文就近年来各种自身抗体在肝脏疾病的诊断以及疗效、预后判断中意义的研究进展作一概述.
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自身免疫性肝病与肝移植
终末期自身免疫性肝病是肝移植的佳适应证,应综合疾病的特点准确把握移植时机.肝移植术后原发病复发率较高.受排异、胆道并发症等因素的干扰,移植后疾病复发的鉴别诊断难度高,临床医师应重视对疾病复发的认识,及早发现,及时处理.
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自身免疫性肝病重叠综合征的诊断和治疗
自身免疫性肝病(AILD)是一组以肝脏病理损害和肝功能异常为主要表现的自身免疫性疾病,可分为自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC),重叠综合征指同时具有其中两种疾病的临床和病理表现.重叠综合征相对少见,主要包括AIH-PBC和AIH-PSC.由于重叠综合征在临床表现、血清学和组织学方面综合了两种AILD的特点,其诊断和治疗有一定难度并存在争议.对其临床表现以及诊断和治疗方案进行深入研究有助于对该病的认识和防治.
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自身免疫性肝病的组织病理学特点及其临床意义
自身免疫性肝病(AILD)可分为自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC).肝活检对于AILD的诊断以及严重程度和预后判断至关重要.AIH一般以界面性肝炎(碎屑样坏死)、淋巴-浆细胞浸润和肝细胞玫瑰样花结为组织病理学特点,而PBC和PSC分别表现为胆管肉芽肿样破坏和胆管周围同心圆样纤维沉积("洋葱皮样").除组织病理学证据外,AILD的诊断还需结合特征性临床、生化改变以及血清自身抗体和球蛋白水平综合判断.
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原发性硬化性胆管炎的诊治进展
原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种病因不明的自身免疫性疾病,诊断多依赖于影像学的特征性改变,如胆管呈串珠样改变.PSC的治疗效果欠佳,多推荐高剂量熊去氧胆酸,然而尚缺乏证据显示其可逆转病程转归,目前已知惟一有效的治疗方法为肝移植.PSC常因发生肝硬化和胆管癌而预后欠佳.本文对PSC的诊治进展作一概述.
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自身免疫性肝病诊治面临的挑战
自身免疫性肝病(AILD)以循环中出现自身抗体、肝组织学炎症表现和血清免疫球蛋白水平升高为特点,主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)和重叠综合征.早期诊断和早期治疗可显著改善患者预后,提高生活质量.本文将重点评述我国AILD研究中取得的进展和遇到的难点问题.
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加强对国人自身免疫性肝病的临床研究
自身免疫性肝病由自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)及其重叠综合征组成.我们不仅需加强国人自身免疫性肝病自然史、临床特点和发病机制的研究,还需开展多中心、前瞻性随机对照临床试验以评估新的免疫抑制治疗的疗效和安全性.
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原发性硬化性胆管炎的治疗
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种主要累及中年男性、与炎症性肠病密切相关的慢性胆汁淤积性肝病[1].PSC的病因和发病机制尚未明确,但大量证据显示该病与自身免疫密切相关.其主要病理表现为纤维性阻塞性胆管炎,终导致肝纤维化和肝硬化;临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大,病情呈进行性发展,晚期可出现胆汁性肝硬化、门静脉高压、肝功能衰竭等征象.