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自身免疫性肝病2016年研究进展
自身免疫性肝病是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性损伤,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎及原发性硬化性胆管炎等.作为非病毒性肝病的重要成员,自身免疫性肝病的诊断与治疗日益成为肝病领域的突出问题之一.2016年,自身免疫性肝病在临床和基础研究方面又有了许多新进展,包括奥贝胆酸的临床Ⅲ期试验,UK-PBC危险评分的提出,以及原发性硬化性胆管炎相关的肠道微生态研究等.现就自身免疫性肝病2016年的诊疗与研究进展进行介绍.
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自身免疫性肝病的诊治:从共识到指南
自身免疫性肝病是一组由异常自身免疫介导的肝胆炎症性损伤,早期诊断和治疗可显著改善患者预后及其生活质量.本次由中华医学会肝病学分会、消化病学分会和感染病学分会联合推出的自身免疫性肝病4部共识意见,是我国肝病学界里程碑事件之一,必将对规范和提高我国自身免疫性肝病的诊治产生深远的影响.我们亟需开展多中心的合作研究特别是随机对照的前瞻性研究,以阐明我国自身免疫性肝病患者的临床病理特点、优化诊断标准和治疗方法,为终提出我国自身免疫性肝病诊治指南提供循证医学依据.
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原发性硬化性胆管炎的临床诊治进展
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种以胆管的进行性炎症、纤维化和多发性狭窄为主要病理特征的慢性胆汁淤积性肝病,病变通常累及肝内胆管和肝外胆管.部分患者具备典型的淤胆表现和PSC病理学特征,但胆道造影显示胆管正常,被定义为小胆管PSC.大部分PSC患者终将演变为终末期肝病,约10%~30%的患者还可并发胆管癌.PSC的发病机制尚未阐明,可能与自身免疫功能紊乱、基因易感性以及胆管上皮细胞功能紊乱有关.
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原发性硬化性胆管炎药物治疗进展
原发性硬化性胆管炎(PSC)是以肝内、外胆管进行性的炎症、梗阻和纤维化及终发展成肝硬化为特征的慢性胆管性肝病[1].由于病因不清,PSC的治疗受到很大限制.到目前为止,没有一种治疗方法被证明是非常有效的.其医学处理可分为两种:(1)对症治疗;(2)针对病因的特异性治疗.对于有门脉高压、肝衰竭和难治性细菌性胆管炎的晚期病人,肝移植是唯一有效的治疗措施.
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肝移植概况
大器官移植是20世纪医学领域中发展快的新技术之一.现在成人患有终末期肝衰需要肝移植的常见病因为重症病毒性肝炎、坏死后肝硬化、原发性胆汁性肝硬化、酒精性肝硬化和原发性硬化性胆管炎;而在儿童,胆道闭锁是常见的适应证.在美国,肝移植较常用于酒清性肝硬化,而在大多数欧洲国家,病毒性肝炎引起的肝功能衰竭为主要适应证.
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熊去氧胆酸在脂肪性肝病中的应用
熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)是一种亲水性、非细胞毒性的胆汁酸,化学结构为3α,7β-二羟-5β-胆烷酸.UDCA在肝病领域中的广泛应用主要源于1988年UDCA治疗FBC的大量临床试验的良好结果.目前UDCA 13~15 mg/(kg·d)已被公认为治疗原发性胆汁郁积性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)等各种胆汁郁积性肝病的首选用药[1].
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原发性硬化性胆管炎15例临床分析
目的 提高对原发性硬化性胆管炎的认识和诊治水平.方法 对15例原发性硬化性胆管炎的临床表现、实验室检查及诊治经过进行回顾性总结.结果 临床表现为黄疸(100%)、发热 (40%)、乏力 (20%)、肝大(33.3%)、脾大 (26.7%)、腹痛 (66.7%)等,合并溃疡性结肠炎40%,肝功示AKP、GGT、胆红素均升高.4例抗核抗体(ANA)、2例抗平滑肌抗体(SMA)、1例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,7例肝穿刺活检及2例手术病理示非特异性炎症,15例经内窥镜逆行性胰胆管造影(ERCP)表现为肝内外胆管似枯枝样改变或串珠样改变。糖皮质激素、熊去氧胆酸、免疫抑制剂治疗有效.结论 原发性硬化性胆管炎起病隐匿,临床、实验室检查及肝活检无特异性.ERCP为确诊首选方法.对于溃疡性结肠炎合并黄疸应警惕PSC.糖皮质激素、熊去氧胆酸、免疫抑制剂治疗有效.
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自身抗体测定在临床自身免疫性肝病中的作用和诊断意义
自身抗体的检测对自身免疫性肝病分型、诊断、鉴别诊断、治疗、预后及提高其检出率均具重要价值.但实践应用中应结合受检者的临床表现及其它诊疗程序等进行综合分析和判断.
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原发性硬化性胆管炎自身抗体检测的临床意义
目的 探讨自身抗体检测对诊断原发性硬化性胆管炎(PSC)患者的临床意义.方法 采用间接免疫荧光法(IIF)检测抗核抗体(ANA)和抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)并对其结果进行回顾性分析.结果 PSC检测ANA、ANCA、c-ANCA和p-ANCA结果与对照组比较P<0.01,p-ANCA与c-ANCA组间比较P<0.01,差异有非常显著性意义.PSC患者与病毒性肝炎比较,除HCV以外,经x2检验,P<0.01差异均有非常显著性意义.结论 血清ANCA、p-ANCA抗体检测对诊断PSC有着重要作用.对提高PSC在临床上同其它肝病鉴别诊断亦非常重要.
关键词: 原发性硬化性胆管炎 抗中性粒细胞胞质抗体 抗核抗体 -
系统性红斑狼疮合并原发性硬化性胆管炎1例报告
系统性红斑狼疮(SLE)合并原发性硬化性胆管炎(PSC)临床很少见[1].为了提高SLE与自身免疫性肝病(ALD)合并存在的认识和探索有效的治疗方法,现将我院收治的SLE合并PSC 1例报道如下……
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原发性硬化性胆管炎5例误诊分析
原发性硬化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种以肝内和/或肝外胆道系统广泛炎症和纤维化为特点的慢性胆汁淤积性肝病,为少见的胆道疾病,容易误诊、漏诊.现收集我院2000~2004年收治的5例PSC患者的临床资料分析报道如下.
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自身免疫性肝脏疾病的诊治进展
自身免疫性肝脏疾病(ALD)是以血清出现多种自身抗体,并作用于肝脏这一靶器官,从而导致肝功能损害的一组疾病.临床上主要以慢性起病为主,出现乏力、食欲减退、黄疸等慢性肝功能损害的表现,也可逐渐进展至肝硬化,甚至肝癌.随着临床诊疗技术及检验技术的发展,有关ALD的发病机制、诊断治疗的研究日趋明朗,现对各类ALD的发病机制、病理特征、诊断及治疗作一阐述.
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原发性硬化性胆管炎20例临床诊治分析
目的 探讨原发性硬化性胆管炎(PSC)的临床、影像学特征及诊治方法.方法 回顾性分析20例PSC患者的临床表现、生化、免疫、影像学、病理检查及治疗效果.结果 本组病例好发于中青年,临床特点主要为黄疸、皮肤瘙痒、疼痛、乏力、消瘦.病程2月~20年.生化和免疫检查有γ-GT、AKP、IgG、γ-球蛋白的异常升高.自身抗体抗ANA10%、抗SMA20%.伴发溃疡性结肠炎1例.20例经MPCP和(或)ERCP检查示胆管狭窄、变细、有不规则扩张,个别是“串珠样”改变,肝组织学以胆管壁增厚,周围纤维化改变为主,少数(10%)有典型的“洋葱皮”样纤维化改变.结论 PSC常有胆汁淤积表现,肝功能异常,以γ-GT、AKP和TBIL升高为主,无特异性免疫指标,明确诊断还需行ER-CP/MRCP或病理检查.内科治疗仅能改善临床症状及生化指标,但不能阻止疾病发展,外科引流仅有短期疗效,肝移植仍是终治疗手段.
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原发性硬化性胆管炎的临床及影像诊断
目的:探讨原发性硬化性胆管炎(PSC)的临床及影像诊断.方法:回顾性分析15例PSC患者的临床表现、实验室检查及各种影像学检查特征.结果:15例PSC患者中,男性19例,女性6例,平均年龄19岁.临床表现以进行性黄疸、皮肤瘙痒、乏力、纳差为主,病程0.5~19年.碱性磷酸酶(ALP)Md=280 U/L,谷氨酰胺基转肽酶(GGT)Md=300U/L.超声检查主要表现为胆管壁增厚、回声增强,胆管内径变细.CT检查表现为不同程度的肝内外胆管扩张、胆管壁增厚、钙化.核磁共振胰胆管造影术(MRCP)检查表现为肝外胆管狭窄及肝内胆管周围部狭窄伴扩张.内窥镜逆行胰胆管造影术(ERCP)检查13例患者均为阳性,表现为肝内胆管串珠样或剪枝样改变和肝外胆管憩室样凸出.8例纤维结肠镜检查6例合并溃疡性结肠炎.结论:原发性硬化性胆管炎好发于中年男性,临床表现以梗阻性黄疸,血清ALP、GGT明显升高为其显著特点,往往伴有溃疡性结肠炎.超声及CT检查对本病诊断具有提示和辅助诊断作用,确诊以ERCP为主,MRCP可弥补ERCP检查的不足并作为病变随访的有效方法.
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原发性硬化性胆管炎内镜超声诊断分析
目的 探讨经内镜超声扫描(endoscopi ultrasonography,EUS)对原发性硬化性胆管炎的诊断价值.方法 对中山大学附一院确诊为原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)的8例患者进行EUS检查,对其影像学资料进行回顾性分析.结果 8例胆总管管壁全周性增厚(厚度≥2.5 mm)、管腔狭窄变细,3例胆管壁回声增强,肝内胆管轻度扩张4例,胆囊体积增大2例,胆囊壁均无增厚;肝门淋巴结增大4例,门静脉轻度扩张1例.结论 内镜超声在胆管疾病的诊断上可有良好的应用前景.
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自身免疫性肝病的 MRI 和超声表现及鉴别诊断
自身免疫性肝病是由自身抗体介导的慢性肝胆系统疾病的总称,肝脏是免疫损伤的靶器官,目前病因不明。根据组织病理学特点,自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclemsing cholangitis,PSC),及这3种疾病中任何两者之间的重叠综合征[1]。随着科学技术的发展、诊断能力的提高,自身免疫性肝病受到学者们的关注,其 MRI 表现也逐渐引起了更多的关注。笔者就自身免疫性肝病的 MRI 表现作如下讨论。
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22例原发性硬化性胆管炎临床分析
目的对22例原发性硬化性胆管炎进行临床分析和探讨,得出有效的治疗方法。方法回顾性2009年2月~2015年1月在我院接受治疗及转诊至上级医院的60例患有原发性硬化性胆管炎的患者,在其中随机抽取22例原发性硬化性胆管炎患者对其临床表现、实验室检查、影像学检查、病理组织学特点以及治疗效果进行分析与讨论。结果22例患者当中有15例有黄疸病史,5例有肝脾肿大,还有2例有溃疡性结肠炎。采取的治疗方法有:进行外科手术、肝移植、以熊去氧胆酸为基础药物等方法。随后进行了解,22例患者中有16例病情好转并稳定,4例再发并再治疗,2例因病情严重抢救无效而死亡。数据的结果显示显著,具有统计学意义(<0.05)。结论原发性硬化性胆管炎病情隐匿,病情恶化速度快,必须要尽早的诊断、积极的治疗。药物和肝移植治疗方法有效可行。
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自身免疫性肝病患者抗Ro-52抗体临床意义探讨
自身免疫性肝病(ALD)是一组由于机体免疫系统攻击自身肝组织造成的以肝脏病理损害和肝功异常为主要表现的疾病,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)及重叠综合征(overlap syndromes)。目前,ALD相关的自身抗体有将近二十种,组成ALD自身抗体谱。目前,抗Ro-52抗体对ALD的诊断价值国内外的报道不多,本研究在对125例ALD患者进行自身抗体谱检测的基础上,回顾性分析抗Ro-52抗体阳性和阴性各类ALD患者的临床资料,探讨抗Ro-52抗体对ALD患者的临床意义。
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疏肝化瘀通络汤治疗原发性硬化性胆管炎48例疗效观察
目的:探讨疏肝化瘀通络汤对原发性硬化性胆管炎中碱性磷酸酶(ALP),C反应蛋白(CRP),γ谷氨酰转移酶(γ-GT),结合胆红素(TBIL)生化水平的影响。方法:将原发性硬化性胆管炎患者48例随机分为治疗组25例,口服疏肝化瘀通络汤250 mL,2次/d;对照组23例口服熊去氧胆酸[20 mg/(kg·d)],1次/d;波尼松30 mg,1次/d。2组均在用药前后观察患者症状、体征,检测ALP、CRP、γ-GT、TBIL水平。结果:治疗组治愈19例,好转4例,无效2例,总有效率92.0%;对照组治愈16例,好转3例,无效4例,总有效率82.6%。治疗组临床疗效明显优于对照组,2组患者治疗前ALP、CRP、γ-GT、TBIL比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后各指标组内比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论:疏肝化瘀通络汤治疗原发性硬化性胆管炎的疗效明显优于熊去氧胆酸,可能通过抑制ALP、CRP、γ-GT、TDBIL水平,减轻原发性硬化性胆管炎的体征和生化指标来实现。
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原发性硬化性胆管炎误诊为淤胆性肝炎1例
患者,女,40岁,17个月前,无明显诱因出现巩膜皮肤轻度黄染,伴皮肤瘙痒,食欲不振.查肝功示:总胆红素(TBIL)231.10 μmol/L,直接胆红素(DBLL)200.70 μmol/L,碱性磷酸酶(ALP)205 IU/L,γ-谷氨酸转移酶(GGT)76 IU/L.