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胃肠道及系膜反应性结节性纤维假瘤临床病理分析
目的 探讨胃肠道及系膜反应性结节性纤维假瘤(RNFP)的临床病理特征、免疫表型和鉴别诊断.方法 回顾性分析4例RNFP的临床资料、病理学形态和免疫组化标记结果.结果 本组3例为腹腔内多发性结节,累及肠壁和胃壁.肉眼观卵圆形肿块境界清楚,切面灰白色,质韧;镜检见少量梭形细胞或星形细胞杂乱稀疏地分布于玻璃样变的胶原间质中,部分胶原呈瘢痕样改变,间质内有多少不等的淋巴细胞呈斑片状分布,病灶周边可见残留和内陷的神经束和脂肪组织.免疫组化、vimentin、CDll7、α-SMA和MSA(+),ALK-1和CD34(-).结论 胃肠道RNFP是一种不同于炎性肌纤维母细胞肿瘤的伴有肌纤维母细胞反应性增生的炎性纤维性病变,常发生于腹部手术后.组织学上需与多种肿瘤性病变,特别是炎性肌纤维母细胞肿瘤和胃肠道(外)间质肿瘤鉴别.
关键词： 反应性结节性纤维假瘤 炎性肌纤维母细胞肿瘤 病理学 -
鼻窦及扁桃体炎性肌纤维母细胞肿瘤2例临床病理观察
目的 探讨炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)的临床病理特点、诊断与鉴别诊断.方法 对2例IMT的组织病理学、免疫组化结果进行观察分析,结合文献进行讨论.结果 IMT镜下主要由肌纤维母细胞、纤维母细胞和炎细胞组成,表现为黏液丰富区和富于细胞区,梭形和星芒状肿瘤细胞散在或束状排列,间质可见大量纤细扩张的小血管网形成.所有病例vimentin、SMA和IgG(+),部分病例desmin和CD68(+).2例目前均存活,1例复发.结论 IMT是一种较为罕见的间叶性肿瘤,主要依据其病理形态学特点并结合免疫表型进行诊断与鉴别诊断.
关键词： 炎性肌纤维母细胞肿瘤 免疫组化 病理学 鉴别诊断 -
膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤2例报道
炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatorymyofibroblastic tumor,IMT)是一种由分化性的梭形纤维母细胞/肌母细胞组成的肿瘤,好发于儿童、青少年,多位于肺、肠系膜、腹膜后,而发生于膀胱者较为罕见.临床多以血尿为主要症状,表现似恶性肿瘤,术前极易误诊为膀胱癌,诊断及鉴别诊断主要依据病理特点及免疫表型.现将我院近期收治的2例膀胱炎性肌纤维母细胞性肿瘤报告如下,分析其临床特点、病理特征及免疫表型,并复习相关文献.
关键词： 膀胱 炎性肌纤维母细胞肿瘤 病理诊断 -
炎性肌纤维母细胞肿瘤
简述近年逐渐认识到的炎性肌纤维母细胞肿瘤的自然本质、临床病理、免疫组化和超微结构等方面的特征,以及相关的病理鉴别诊断等内容.
关键词： 肌纤维母细胞 炎性肌纤维母细胞肿瘤 WHO分类 -
儿童气管炎性肌纤维母细胞肿瘤1例报道
炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种由分化性的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞组成的肿瘤,间质内常伴有大量的浆细胞和淋巴细胞浸润.IMT包括浆细胞肉芽肿、炎性假瘤、炎性肌纤维组织细胞增生、炎性纤维肉瘤.本病主要发生在儿童和青年人(＜30岁),中位年龄9岁.全身多部位均可发生,临床表现缺乏特异性,发生在气管者非常罕见.现将本院收治的1例儿童气管IMT临床、病理形态并结合相关文献报道如下,进一步加深对其病理形态、免疫组化表型及生物学行为的认识.
关键词： 炎性肌纤维母细胞肿瘤 免疫组化 诊断 气管 -
上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤三例临床病理分析
炎性肌纤维母细胞肿瘤（ inflammatory myofibroblastic tumor， IMT）有1个罕见亚型，特征是瘤细胞呈梭形、上皮样及卵圆形的肌纤维母细胞组成的恶性间叶性肿瘤，间质黏液变性或硬化，背景见较多炎性细胞浸润，嗜酸性粒细胞及中性粒细胞突出，命名为上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma ， EIMS）［1-2］。我们收集3例EIMS，并复习文献以提高对该病的认识，为治疗及预后提供依据。
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腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤临床病理特征
上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS) 是炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor)的罕见特殊亚型,其临床病理特征、免疫表型及分子遗传学均有特殊性.本文报道1例腹腔EIMS,患者男性,46岁,因反复腹痛腹胀10余天入院.肉眼:肿物结节状不规则,大小17 cm×12 cm×8 cm,切面灰白灰黄色,实性,鱼肉样,质中,包膜似完整.镜下:以中性粒细胞为主的炎症性黏液样背景中圆形至上皮样细胞散在分布,肿瘤细胞泡状核,核仁明显,胞质嗜双色性或嗜酸性.免疫组织化学:肿瘤细胞ALK特征性核膜阳性,CD30、Vimentin胞质弥漫强阳性;Fish检测ALK基因信号分离.EIMS生物学行为侵袭性强,肿瘤易快速复发转移,预后很差,临床主要治疗方法为手术切除辅以放、化疗.
关键词： 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 炎性肌纤维母细胞肿瘤 ALK 诊断 预后 -
炎性肌纤维母细胞瘤报道并文献复习
炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种少见的间叶性肿瘤.由肿瘤性肌纤维母细胞和淋巴、浆细胞等炎症细胞组成.作者自2001年8月至2005年6 月报道5例原发于肺的IMT,结合文献对其临床特点、形态学特征及免疫组化表达进行观察、分析.
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腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤2例临床病理观察
目的：探讨腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤( epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma, EIMS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断、分子遗传学进展、治疗及预后。方法回顾性分析2例EIMS的临床表现、大体及组织学形态、免疫表型,并复习相关文献。结果例1,男性,15岁；例2,女性,21岁,均因腹部疼痛不适入院,入院后行肿物切除术。肿瘤由致密区和富于黏液的疏松区构成,肿瘤细胞圆形、上皮样,核圆,核仁明显,可见病理性核分裂及瘤巨细胞,伴肿瘤性坏死,背景中可见丰富的炎细胞,以中性粒细胞为主体伴少量淋巴细胞和浆细胞。免疫表型：肿瘤细胞表达ALK、vimentin、desmin和CK (AE1/AE3)(灶阳性),不表达Calretinin、CD30、CD31、CD33、SMA、HHF35、Myogenin、S-100、HMB-45、CD20、CD79a、CD3、CD5、CD45和CD68。 FISH检测显示2例均有ALK基因相关易位。结论腹腔EIMS罕见,作为炎性肌纤维母细胞肿瘤的独立亚型之一,其正确诊断尤为重要。 ALK抑制剂或使ALK阳性的EIMS患者获益。
关键词： 上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤 炎性肌纤维母细胞肿瘤 ALK 诊断 预后 -
炎性肌纤维母细胞肿瘤11例临床病理分析
目的 探讨炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumors,IMT)的临床病理学特征、免疫表型与诊断、鉴别诊断及预后的关系.方法 回顾性分析11例不同部位IMT的临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断及预后,并复习相关文献.结果 11例IMT中男性7例,女性4例,年龄10～ 66岁,平均42.27岁.肿瘤部位:肠、肾脏肿瘤各2例,胆囊、肺部和颈、肩、背、上肢、臀部软组织肿瘤各1例.镜下见瘤组织均以增生的梭形细胞为主,间质伴有多少不等的淋巴细胞、浆细胞浸润,并有不同程度纤维胶原化和水肿背景.免疫表型:瘤细胞vimentin、SMA阳性(11/11),ALK、desmin、HHF-35、CK阳性(2/11),CD34、CD68(1/11).9例获得随访,随访时间18 ～ 36个月,1例手术切口瘢痕增生,疑似术后肿瘤复发,8例均无瘤生存.结论 IMT可多部位发病,瘤组织形态特征以梭形细胞密集型为主,部分为黏液型.免疫组化检测有助于诊断、鉴别诊断及其对临床预后的判断.
关键词： 炎性肌纤维母细胞肿瘤 炎症 免疫组织化学 预后 -
炎性肌纤维母细胞肿瘤的分子特性：高频 ALK和 ROS1基因融合及罕见新型RET基因重排亚型
约50%的普通型炎性肌纤维母细胞肿瘤( IMTs)伴ALK基因重排和过表达。近年来,已证明其它激酶的基因融合,如ROS1和PDGFRB,与IMT的发病机制有关。然而这些新出现的基因型是否与IMT的临床病理特征有关仍然未知。本文作者对不同临床表现的IMT大样本进行详细的分子遗传学研究,并分析基因型-表型之间的潜在相关性。
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右上叶支气管炎性肌纤维母细胞肿瘤(纤维组织细胞瘤)
病史摘要患者,女性,19岁,销售员. 六年前因在河中溺水被救后常出现咳嗽,偶有痰中带血现象,患者未就医.近一年来出现咳嗽及痰中带血逐漸加重,曾有一次咯血100毫升,但无明显规律及周期性,亦无胸闷胸痛、发热和盗汗.
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肠系膜及网膜炎性肌纤维母细胞肿瘤5例临床病理特征
目的 探讨儿童肠系膜及网膜炎性肌纤维母细胞肿瘤(IMT)的临床病理特征.方法 收集5例肠系膜及网膜IMT儿童的临床资料,分析和总结其主要临床表现、辅助检查、病理学诊断依据及治疗方法.结果 5例儿章肠系膜及网膜IMT临床均表现为腹腔内包块,其中2例腹痛,1例腹胀,1例呕吐,5例均有贫血及白细胞、血小板和血球蛋白增多.病理学检查:4例为黏液型IMT,1例为梭形细胞密集型IMT.免疫组织化学示梭形细胞呈波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、结蛋白阳性表达,间变型淋巴瘤激酶和细胞角蛋白部分阳性表达,S-100蛋白、CD34均为阴性.5例肿瘤均完整切除,临床随访5个月～3 a,无复发.结论 儿童肠系膜及刚膜IMT是一种较为罕见的间叶性肿瘤,诊断必须依靠病理学检查和免疫组织化学检测.肿瘤大多为良性,完整的手术切除可有效预防局部复发.
关键词： 肠系膜及网膜 炎性肌纤维母细胞肿瘤 免疲组织化学 儿童 -
复发性腹腔炎性肌纤维母细胞肿瘤一例
患者女，67岁，曾因“间断性右下腹疼痛1年余”于2012年3月30日入院。入院查体：右腹部隆起，质软，无压痛及反跳痛，未扪及明显包块，术前腹部CT示右中腹部见软组织影，大小为5．9 cm×5．8 cm，增强扫描肿块明显强化，见图1a；剖腹探查见：肿块位于升结肠回盲部，大小为6 cm ×5 cm，盆腔、腹壁、肝、胃及小肠等未见侵犯，遂行右半结肠切除术，术后病理示肿块内见梭形瘤细胞呈束状排列，核椭圆形，细胞异型不明显，见图1b。免疫组织化学（免疫组化）染色：梭形细胞 SMA （＋＋＋），CD68（＋＋），CK、S-100、CD34、CD117、及Desmin均为（-）；诊断为回盲部炎性肌纤维母细胞肿瘤。患者术后恢复良好，于第11天出院。2012年12月23日因“右下腹隐痛不适4天”再次入院。入院查体：右下腹压痛，无反跳痛及肌抵抗，未扪及明显肿块。血常规检查：白细胞计数6．3×109／L，中性粒细胞0．75，红细胞计数3．4×1012／L，血红蛋白94 g／L。生化检查：白蛋白32．4 g／L，尿素氮5．6 mmol／L，肌酐68．3μmol／L，尿酸257μmol／L，碱性磷酸酶172 U／L。肿瘤标记物未见异常。腹部CT示右下腹不规则肿块影，大小8．2 cm×6．5 cm，呈不均匀强化，见图2a。于2012年12月28日在全身麻醉下行剖腹探查术，术中见：肿块位于回肠末段，大小为8 cm×5 cm，粘连压迫输尿管，活动度差，肠系膜内扪及肿大淋巴结，盆腔和腹壁等未见侵犯，切除肿块见图2b。术中快速冰冻切片示回肠梭形细胞肿瘤，考虑腹腔炎性肌纤维母细胞肿瘤复发可能，遂行回肠部分切除术加周围淋巴结清扫术。术后病理示肿块内瘤细胞梭形，灶区异型明显，核分裂可见，呈束状、漩涡状排列；见图2c。免疫组化染色：瘤细胞SMA（＋）、CD68（＋）、Ki67（约60％＋），CD117、DOG-1、CKpan、及Desmin均为（-）；结合原病史、术后病理及免疫组化，诊断为回肠炎性肌纤维母细胞肿瘤肉瘤变。患者术后恢复顺利，于2013年1月4日出院，术后未行化疗和放疗，随访至2013年5月30日，未见复发及转移。
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肺炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理特点
背景与目的 炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumors,IMTs)是近年认识到的一种较少见的软组织肿瘤,肺是其好发部位之一.本观察旨在研究肺IMTs有诊断价值的临床病理学特点.方法 收集9例肺IMTs的临床病理资料并随访,对切除标本进行HE染色和免疫表型检测.结果 9例患者以咳嗽、咳痰、呼吸困难为主要临床表现.其中7例为良性,2例为恶性.良性IMTs的瘤细胞呈梭形,体积较大,胞质弱嗜酸性,核圆形或椭圆形,核分裂0～2个/50HPF,恶性IMTs在良性IMTs的基础之上表现为瘤细胞排列较紊乱,细胞异型性大,核仁明显,核分裂＞25个/50HPF,IMTs组织内均可见神经节样肌纤维母细胞和浆细胞、淋巴细胞浸润;免疫表型检测显示全部病例瘤细胞呈波形蛋白、肌特异性肌动蛋白和α-平滑肌肌动蛋白(+),部分病例的部分瘤细胞呈结蛋白、间变性淋巴瘤激酶1(+),p53均呈(一).结论 肺IMTs临床表现无典型性,肿瘤由大量具有肌纤维母细胞特征的瘤细胞构成,伴有较多炎细胞浸润,手术切除肿瘤是治疗的首选方法,良性者预后好,恶性者预后较差.
关键词： 炎性肌纤维母细胞肿瘤 临床病理 免疫组化 -
鼻咽部炎性肌纤维母细胞肿瘤1例及文献复习
目的 探讨鼻咽部炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床表现和免疫表型特点.方法 对1例发生在鼻咽部的炎症性肌纤维母细胞肿瘤进行光镜观察和免疫组织化学标记,观察项目有Vimentin、SMA、Desmin、S-100蛋白、CD45Ro、CD34、CD3、pan-CK、HMB45、Mac387、NSE、CD68.结果 镜下示鼻咽部黏膜下大量增生的呈束状生长的肿瘤性梭形细胞及多角形细胞,可见少量散在神经节样细胞及灶状或片状肿瘤性坏死,炎细胞相对少见.免疫表型,肿瘤细胞胞质Vimentin及SMA呈弥漫强阳性.此例肿瘤呈侵袭性生长过程.结论 发生于鼻咽部的炎性肌纤维母细胞肿瘤形态缺乏典型性,加之生长部位隐蔽,手术及活检困难,不易确诊,并且预后不良.
关键词： 鼻咽部 炎性肌纤维母细胞肿瘤 临床病理学 -
免疫组化在炎性肌纤维母细胞肿瘤病理诊断中的应用
目的 探讨免疫组化在炎性肌纤维母细胞肿瘤病理诊断中的应用情况.方法 选取我院2016年1月～2018年1月接收的11例炎性肌纤维母细胞肿瘤的患者进行研究分析,对其临床资料、组织学形态、cyokeratin(AE/AE3)、免疫组化抗体ALK以及p53等进行染色观察.结果 11例患者中有8例ALK、AE/AE3以及p53均为弥漫性阳性,11例Ki-67增殖指数在10～25％,8例患者的SMA有表达.结论 炎性肌纤维母细胞肿瘤的病理诊断基础是组织学,再加上免疫组化抗体的应用,尤其是对ALK、AE/AE3以及p53的诊断分析.
关键词： 免疫组化 炎性肌纤维母细胞肿瘤 抗体 病理诊断
