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双色荧光原位杂交技术检测浆细胞白血病13号染色体缺失
为了解浆细胞白血病(PCL)中13号染色体缺失情况及其与临床特征的相关性,运用双色荧光原位杂交(FISH)技术及位于13q14和13q31的序列特异性DNA探针,对21例初发PCL患者的间期细胞进行13号染色体缺失的检测.结果显示,21例PCL中13例(61.9%)具有del(13q14)异常,其阳性细胞率在52%-98%之间;12例(57.4%)有del(13q31)异常,其阳性细胞率在50%-98%之间.13例del(13q14)异常患者中,12例伴有del(13q31),仅1例阴性.结论:PCL中13号染色体缺失发生率较高,大部分PCL患者13号染色体缺失片段可能涉及由13q14到13q31的整个区间.FISH技术是一种在分析PCL 13号染色体缺失异常方面较为快速、准确和敏感的方法.
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硼替佐米治疗浆细胞白血病及多发性骨髓瘤
硼替佐米(Bortezomib,商品名万珂)作为一个以蛋白酶体为靶标的癌症用药,已获准用于治疗多发Z性骨髓瘤患者.它通过抑制26S蛋白酶体20S催化中心的活性,选择性地抑制体内某些具有重要调控作用的蛋白质的降解,使细胞分裂停止在G2～M期,导致细胞发生凋亡.
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13例浆细胞白血病临床分析
目的 分析浆细胞白血病的临床特征以提高对本病的认识.方法 回顾性分析我院2004-2011 年收治的13 例浆细胞白血病的临床特征.结果 临床多以乏力、腰痛、胸痛、骨痛、出血等为首发症状.外周血白细胞增高6 例,减低1 例,正常6 例;贫血10 例;血小板减低8 例,正常5 例.免疫分型:IgG 型4 例,IgA 型1 例,κ轻链型2 例,λ轻链型2 例,不分泌型4 例.乳酸脱氢酶增高10 例.血清钙水平减低2 例,增高4 例,正常7 例.共接受M2( 长春新碱、卡氮芥、马法兰、环磷酰胺、泼尼松)、MPT( 马法兰、泼尼松、沙利度胺)、VAD( 长春新碱、阿霉素、地塞米松)、PD( 硼替佐米、地塞米松)、MA( 米托蒽醌、阿糖胞苷)、COAP( 环磷酰胺、长春新碱、阿糖胞苷、泼尼松)、EDAP( 足叶乙甙、顺铂、阿糖胞苷、地塞米松) 等方案化疗25 例次,完全缓解2 例次,部分缓解6 例次,无效17 例次.结论 浆细胞白血病是一种少见的恶性浆细胞疾病,化疗效果差,生存时间短.
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左下肢疼痛、腹痛、咳嗽、憋气
病历摘要
患者女性，41岁，因“左下肢疼痛2月余，腹痛1月”于2014年2月13日收住北京协和医院。 -
反应停联合化疗治疗浆细胞白血病获得完全缓解一例
患者,女,42岁.因进行性右侧腰背部疼痛伴发热10 d,于2002年3月8日入院.患者进行性右侧腰背部疼痛,无放射痛,伴有发热,体温高达39 ℃,无咳嗽,小便常规发现红细胞(++),无白细胞和脓细胞,当地医院诊断"急性肾盂肾炎",经抗生素治疗后体温正常,但右侧腰背部疼痛未获缓解,同时发现球蛋白增高,血红蛋白(34.5 g/L)降低,转来我院.查体:体温37.1 ℃、脉率84次/min、血压112/72 mm Hg,重度贫血貌,浅表淋巴结未及肿大,胸骨下段无压痛,右侧第8,9肋骨压痛,心、肺体检正常,腹平软,肝、脾肋缘下未触及,左侧上腹部皮内有3 cm×4 cm大小肿块,无压痛,其余未见异常.血常规:Hb 34.5 g/L,WBC 10.1×109/L,浆细胞占0.34,BPC 130×109/L.肝功能:总蛋白160 g/L,白蛋白26 g/L,球蛋白134 g/L,丙氨酸转氨酶42 U/L,碱性磷酸酶98 U/L.肾功能:尿素氮10.41 mmol/L,肌酐92 μmol/L,尿酸154 μmol/L. 小便常规:蛋白(+),红细胞(+),本-周蛋白阴性,其余正常.
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反应停治疗原发性急性浆细胞白血病二例
我们应用抗血管新生药物反应停治疗2例原发性急性浆细胞白血病,1例获完全缓解,1例无效,报告如下.
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反应停加联合化疗治疗浆细胞白血病一例
浆细胞白血病(PL)是一种少见的恶性浆细胞疾病,常规治疗疗效差,近我们采用反应停+联合化疗成功治疗1例原发性PL(PCL), 现报告如下.
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原发性浆细胞白血病多器官浸润1例
患者，女，58岁。于2012年10月体检时无意发现血象异常：WBC 24．0×109／L，N 18．1×109／L，骨髓检查示胞浆细胞极度增多，幼浆细胞0．87，粒系极度减少，淋巴极度减少。免疫分型示 CD45阴性，CD38强阳性，可见异常细胞分布，约占有核细胞91．9％，表达 CD38、CLAMBDA，部分细胞表达 CD33、CD138，诊断为浆细胞白血病。入院后给予 VDT（硼替佐米＋地塞米松＋沙利度胺＋表阿霉素）方案化疗，1疗程结束后疗效不理想，行骨髓穿刺提示无缓解。从第2周期开始加用表阿霉素治疗，完成3个疗程，每周期疗效评价均为部分缓解。2013年2月复查病情平稳，患者及家属拒绝继续化疗，故给予沙利度胺维持治疗。2013年4月复查24 h 尿 LAM 轻链定量较前升高4倍，更换 MPT（马法兰＋地塞米松＋沙利度胺）方案化疗，第1疗程化疗结束后间歇期出现下肢疼痛明显，右侧下肢超声：右小腿低回声占位，来源于腓骨；行右小腿 MR 提示，双侧胫腓骨及股骨下段骨质内见斑片样稍高信号影，骨皮质尚连续，右小腿拇长屈肌增粗，增强扫描强化程度高于邻近肌肉组织；考虑髓外浸润（见图1）。家属拒绝穿刺活检取病理证实。行右小腿病灶处姑息性放疗，同时继续第2疗程 MPT 方案，放疗结束后肿痛消失。病程中规律应用伊班膦酸钠抗骨质破坏治疗。放疗过程中出现胸水，脱落细胞中找到恶性细胞，提示胸膜转移。2个疗程化疗结束后间歇期患者出现剧烈恶心、呕吐等消化道症状，对症治疗后无好转，复查肝功能发现转氨酶、胆红素明显升高，查肝脏 CT 见：肝脏弥漫性占位性病变，并部分胸腰椎椎体及附件、双侧多个肋骨骨质内异常信号影，考虑白血病浸润所致（见图2）。行肝脏穿刺活检明确为浆细胞来源，转入放疗科行全肝及胸椎放疗，放疗后肝功能明显好转。放疗过程中监测血象示三系严重降低。于2013年9月因粒细胞缺乏造成肺部重度感染，进而感染性休克抢救无效而死亡。死亡诊断：原发性浆细胞白血病、胸膜、肝脏、右小腿浸润。
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浆细胞白血病继发双M蛋白血症1例
浆细胞白血病(浆白)为一罕见的白血病,国内外报道不足100例,它是特发性浆细胞病的一种.M蛋白是单克隆性浆细胞或淋巴细胞大量增生的一种异常球蛋白.血中含有M蛋白称M蛋白血症,含有两种M蛋白称双M蛋白血症.双M蛋白血症约占M蛋白血症的1%左右.浆白继发双M蛋白血症在临床上极为罕见,我院收治1例.现报道如下.
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浆细胞白血病1例报告
浆细胞白血病（plasma cell leukemia，PCL）是少见类型的白血病之一，为外周血和骨髓中出现大量异常浆细胞并广泛浸润器官和组织。本病临床表现与其他急性白血病相似，病情发展迅速，常伴有感染、发热、乏力、消瘦、骨骼疼痛、全身出血，多数患者有肝脾和淋巴结肿大，晚期可发生心肺功能不全，肾功能不全，黄疸甚至昏迷[1]。现报道1例PCL并结合文献复习，旨在加强对该病的认识。
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以腰痛为首发症状的浆细胞白血病1例
浆细胞白血病(PCL)是一种特殊类型的白血病,预后效果有所不同,现将 l例浆细胞白血病报告如下.
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浆细胞白血病3例报告
浆细胞白血病为少见的白血病,可分原发和继发两类.当外周血浆细胞大于20%,浆细胞绝对值大于2.0×109/L即可确诊.郓城县人民医院近年来收治3例浆细胞白血病,现介绍如下.
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腹水型髓外浆细胞病一例
浆细胞病是由单克隆浆细胞增生引起的肿瘤性或有可能发展为肿瘤的一组疾病.临床上常见的有多发性骨髓瘤、浆细胞白血病、巨球蛋白病、重链病及良性单克隆丙种球蛋白病等.我们收治1例以腹水为首发的髓外浆细胞病患者,因较为罕见,现报告如下.
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浆细胞白血病临床特点及预后分析
目的 评估含硼替佐米或沙利度胺方案治疗浆细胞白血病(PCL)的疗效及对生存的影响.方法 回顾性分析北京大学人民医院2009年5月至2013年11月确诊并应用含硼替佐米或沙利度胺方案联合治疗20例PCL患者的临床资料,评估疗效及不良反应.应用Kaplan-Meier方法预估生存曲线.结果 40％的患者诊断时出现肾功能衰竭,85％的患者有溶骨病变.常见的细胞遗传学异常是13q缺失,共有11例(55％),其次是1q21 (50％)和14q32异常(50％),20％患者伴有17p缺失.50％的患者有3种以上染色体结构及数目异常.14例应用硼替佐米联合化疗,总有效率71.4％,其中5例完全缓解(CR)或接近完全缓解(nCR),3例部分缓解(PR),2例非常好的部分缓解(VGPR),1例无反应;6例应用沙利度胺联合化疗,总有效率66.7％,其中1例CR,2例VGPR,1例PR;共有5例早期死亡,原因主要为心功能衰竭、肺部感染及本病进展.所有患者中位总生存期为10个月;原发性PCL和继发性PCL的中位生存期分别为20.6个月、3.8个月(P=0.048);应用硼替佐米为基础的方案与沙利度胺为基础方案的中位生存期分别为18个月、3个月(P=0.178).结论 含硼替唑米的联合化疗方案治疗PCL较传统方案提高了反应率,延长了生存期.
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多发性骨髓瘤继发第二肿瘤临床研究
目的 探讨多发性骨髓瘤(MM)继发第二肿瘤患者的临床特点及预后.方法 回顾性分析北京积水潭医院血液科自2005年1月至2016月12月收治的280例初诊MM患者的临床资料,从中检索MM继发第二肿瘤的患者,并对MM继发第二肿瘤患者的临床表现、诊疗过程及预后因素进行分析.结果 对280例连续诊治的MM患者进行随访,中位随访时间为34个月,继发浆细胞白血病患者4例,发病率为1.4％ (4/280);继发浆细胞白血病患者的中位发病年龄为65岁,总中位生存期为37个月,确诊继发浆细胞白血病后,患者的中位生存时间为3.5个月.出现继发第二肿瘤患者5例,发病率为1.8％(5/280);MM继发第二肿瘤患者的中位发病年龄为59岁,总生存期为19 ～135个月,中位生存为42个月.继发第二肿瘤的类型分别为肺癌1例,膀胱癌1例,急性髓系白血病1例,弥漫大B细胞淋巴瘤2例.其中,血液系统肿瘤占60.0％(3/5).初始治疗方案包括烷化剂、免疫调节剂及硼替佐米.治疗后完全缓解患者3例(60.0％).MM患者、MM继发第二肿瘤患者的中位生存时间比较,差异无统计学意义(P＞0.05).MM继发第二肿瘤患者的中位生存时间较MM继发浆细胞白血病的长,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 MM继发第二肿瘤的患者预后差,生存期缩短,且MM继发第二肿瘤后患者的中位生存时间较MM继发浆细胞白血病后患者的中位生存时间延长.
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7例原发性浆细胞白血病临床治疗分析
7例原发性浆细胞白血病患者经确诊后应用化疗方案治疗5例,结果缓解率低、生存时间短、预后差.联合应用化疗、沙利度胺并及时行造血干细胞移植可能延长患者生存期.
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用改良的VCMP方案治疗浆细胞白血病的临床效果分析
目的:探讨分析用改良的VCMP方案治疗浆细胞白血病的临床效果.方法:对2013年11月—2014年11月间我院收治的26例浆细胞白血病患者的临床资料进行回顾性分析.按照随机数字表法将其分为对照组和研究组,每组各有13例患者.对对照组患者使用原VCMP方案进行治疗,对研究组患者使用改良后VCMP方案进行治疗,然后比较两组患者的临床疗效.结果:对照组患者的临床症状缓解率为53.85%,研究组患者的临床症状缓解率为84.62%,研究组患者的临床症状缓解率明显高于对照组患者,差异显著(P<0.05),具有统计学意义.结论:用改良后VCMP方案治疗浆细胞白血病的临床效果显著,可有效地缓解患者的临床症状,值得在临床上推广应用.
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浆细胞白血病实验室诊断与鉴别的分析
目的:探讨浆细胞白血病(PCL)与多发性骨髓瘤(MM)、巨球蛋白血症(WM)的实验室诊断及鉴别方法.方法:12例PCL患者、21例MM患者和5例WM患者,检测其细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学后,比较结果.结果:①外周血检查显示,PCL浆细胞＞20%,MM浆细胞少见,WM以淋巴样浆细胞为主.②骨髓检查显示,PCL以原始、幼稚浆细胞为主(比例为0.65～0.91);MM以骨髓瘤细胞为主(比例为0.21～0.43);WM以淋巴样浆细胞为主(比例为0.02～0.28).③免疫表型检查显示,PCL浆细胞表达B细胞抗原CD20和浆细胞抗原CD38、CD138;MM以表达浆细胞抗原CD38、CD138为主:WM以表达B细胞抗原CD20为主.④3种疾病患者均部分检测到染色体异常,但均无特异的染色体异常.结果表明,细胞形态学、免疫表型检测在这3种疾病鉴别中起主要作用,其中免疫表型具重要意义,细胞遗传学对鉴别诊断无特异性.结论:采用传统细胞形态学检测的同时,PCL诊断需结合临床及免疫表型检测进行.
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浆细胞白血病若干问题研究进展
原发性浆细胞白血病(pPCL)定义为外周血浆细胞＞2×109/L或浆细胞计数大于白细胞总数的20％,且之前无多发性骨髓瘤(MM)[1].而继发性浆细胞白血病(sPCL)是终末期MM的一种白血病转化.pPCL有不同的生物学背景以及独特的临床和实验室特征,预后极差,标准化学治疗(化疗)的中位总生存(OS)期仅7个月.因此,需要深入了解pPCL的生物学机制和临床表现,并综合各种形式的创新疗法以改善结局.
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原发性浆细胞白血病的诊断和治疗
原发性浆细胞白血病(primary plasma cell leukemia,PPCL)是一种罕见的、具有高度侵袭性的浆细胞疾病,对常规治疗反应率低且预后不良.PPCL发病前无浆细胞骨髓瘤病史.近年来,随着新型药物如硼替佐米以及新治疗方法如造血干细胞移植的应用,PPCL患者的预后和生存得到了改善.本文对PPCL诊断和治疗的新进展进行综述,以期为临床实践提供有益的借鉴.
