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腹腔原始神经外胚叶瘤广泛转移1例
1资料患者男性,32岁,主诉2个月前无明显诱因出现腹胀、间歇性左上腹痛,对症处理无明显好转.2003年11月1日在当地医院行彩超检查提示:腹腔及盆腔巨大占位,腹腔少量积液.转诊南京军区总医院于11月11日行腹腔肿块姑息切除术(约20cm×10cm×20cm)+DDP60mg腹腔化疗.术后病理镜检:瘤组织由致密深染小细胞构成,被纤维组织分隔成片或成团;瘤细胞无特殊排列,无或有极少胞桨,核深染,分裂象较多,局灶性瘤细胞有向神经方向分化的特点;局部系膜及网膜有侵犯;免疫组化:CD99(++)、Ckpan(-)、EMA(-)、VIM散在(+)、Cal(-)、MC(-)、CgA(-)、Syn散在(+)、CD117(+-)、CD34(-)、LCA(-);病理诊断:原始神经外胚叶肿瘤.术后半个月行CAO+Vp-16化疗1个周期,术后1个月发现右侧腹股沟可扪及肿大淋巴结,直径约2cm,穿刺细胞学检查提示肿瘤淋巴结转移.
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骨外Ewing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理分析
目的探讨骨外Ewing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征及诊断、鉴别诊断依据.方法 18例骨外Ewing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤行常规病理检查及免疫组化染色,其中2例进行电镜检查.结果光镜显示肿瘤组织主要由小圆形或卵圆形细胞组成,免疫组化染色显示肿瘤细胞膜CD99强阳性,电镜显示肿瘤细胞质内有神经内分泌颗粒.结论骨外Ewing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征,并需要与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别.
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FLI-1在小圆细胞肿瘤鉴别诊断中的应用
目的研究FLI-1和CD99在小圆细胞肿瘤中的表达情况,探讨二者在小圆细胞肿瘤鉴别诊断中的应用价值.方法对46例小圆细胞肿瘤进行FLI-1和 CD99免疫组化标记,并结合临床与病理组织学进行对比研究.结果 FLI-1在Ewing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤(EWS/PNET)中阳性表达率为90.5%(19/21),在分化差的滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤分别为14.3%(1/7)、22.2%(2/9),而在嗅神经母细胞瘤和间叶软骨肉瘤均无表达.CD99在EWS/PNET中阳性表达率为95.2%(20/21),在分化差的滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、嗅神经母细胞瘤和间叶软骨肉瘤分别为71.4%(5/7)、66.7%(6/9)、75.0%(3/4)和60%(3/5).FLI-1标记在EWS/PNET的敏感性为90.5%,特异性为88%;而CD99在EWS/PNET的敏感性为95.0%,特异性为32%.FLI-1在EWS/PNET中的特异性明显高于CD99(P<0.05).结论 FLI-1在EWS/PNET诊断中的价值优于CD99,并且可用于小圆细胞肿瘤的鉴别诊断.
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大脑和脊髓原始神经外胚叶肿瘤临床病理学
目的:探讨原发于大脑和脊髓原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征、组织学发生及生物学行为.方法:采用组织病理学、免疫组化标记和电镜观察对11例原发于大脑及脊髓的原始神经外胚叶肿瘤进行研究.结果:组织学特征为弥漫原始的小细胞,并形成Homer-Wright菊形团和明显的纤维组织分隔成小叶.免疫组化标记:NSE阳性,Syn阳性,部分瘤组织中散在GFAP阳性.电镜:瘤细胞胞浆内可见致密核心的分泌颗粒.结论:该肿瘤和小脑髓母细胞瘤的病理形态特征、标志物表达及生物学行为相同,同属原始神经外胚层肿瘤的范畴.
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外周性原始神经外胚层瘤的形态及免疫组化观察
目的:观察外周型原始神经外胚层瘤(pPNET)的临床病理及免疫组化特征.方法:对10例pPNET进行组织形态学观察及免疫组织化学和组织化学染色.结果:形态学上表现为小圆细胞性呈大片状排列,其间可见纤维结缔组织间隔,瘤细胞呈非典型性菊形团样结构;免疫组化显示NSE呈100%表达,Syn、S-100蛋白和Vim分别为80%(8/10)、60%(6/10)和66.7%(6/9).结论:根据临床表现、组织形态学特征及其免疫组化表型有助于pPNET的诊断.
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Askin瘤的起源及本质
目的:探讨Askin 瘤的本质、起源.方法:以临床病理观察、免疫组织化学、电子显微镜技术和细胞遗传技术对22例Askin瘤进行研究.结果:显示瘤细胞免疫组化为MIC2(CD99),NSE、CgA 阳性;电镜下见神经分泌颗粒;细胞遗传分析示特异性基因遗传异位,即t(11;22)(q24;q12).这些特点与恶性原始神经外胚叶肿瘤(PNET)相同.结论:Askin瘤实际上是PNET/尤文肉瘤家族的一员,只是发生部位较特殊,预后不良.应与其它小圆细胞肉瘤如淋巴瘤、胚胎型横纹肌肉瘤、横纹肌样瘤、圆形细胞脂肪肉瘤、促结缔组织生成性小圆细胞肿瘤相鉴别.
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大脑原始神经外胚叶瘤伴有砂粒小体1例
患者男,50岁.四肢乏力1年,头痛、头晕伴恶心半月.半月前病人出现头部胀痛,呈阵发性,能自行缓解.同时伴有头晕、恶心,肢体乏力症状有所加重,走路时略有蹒跚.2002年9月30日出现呕吐,来我院就诊.CT检查考虑为少枝胶质细胞瘤.MRI检查考虑为转移瘤,不除外丘脑囊虫病.专科检查:意识清楚,对答切题.GCS评分15分(EN/M=4/5/6).神经系统检查无阳性体征.10月9日在全麻下行肿瘤切除术.手术见右侧颞叶后方有一3 cm×2 cm肿物,红褐色.在手术显微镜下切除脑肿瘤.肿瘤质脆、软、红褐色,血供丰富,血管增生明显,与周围脑组织分界不清.分块切除大部分瘤组织.术后14天,切口愈合后出院.`
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外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理分析及免疫组化观察
目的研究外周原始神经外胚叶肿瘤(pPNET)的特征及其鉴别诊断.方法采用光镜和免疫组化法对4例pPNET进行观察.结果肿瘤组织主要由小圆形细胞组成,部分为梭形细胞,免疫组化结果显示肿瘤细胞除表达CD99外,还表达两种或两种以上的神经性标记.结论 pPNET是一种高度恶性的软组织肿瘤,其诊断除了直接的病理形态学证据之外,尚需免疫组化的支持与鉴别..
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外周性原始神经外胚层瘤的诊治体会
原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNETs)临床上少见.现回顾性分析2000年4月-2009年6月笔者医院收治的4例PNETs的临床表现、病理学特点、治疗体会,报告如下:
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外周原始神经外胚瘤2例
1 临床资料患者,男性,57岁,以"右腰部疼痛2天"入院,全身PET-CT:左下腹部小肠壁稍增厚,局部放射性异常浓聚,肝左叶外侧段、右侧肾上腺、左肺上叶高代谢占位,B超引导下行"右肾上腺穿刺术",术后病理:小圆型细胞恶性肿瘤,免疫组织化学:CD99(+++)、EMA(+)、inhibin-(++)、SY(++)、Vimentin(++),CgA、HMB45、PLAP、MyoD1、CD34、Ckpan、Myosin、LCA、S100(-),符合原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET).
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胚胎发育不良性神经上皮瘤的MRI特征分析
目的:探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的MRI表现,分析其影像学特征.方法:对经手术病理证实的13例DNT的MRI材料进行回顾性分析.结果:MR检查病变均位于幕上结构,主要病灶累及皮层,其中颞叶9例,额叶3例,颞枕叶交界1例.病变在MRI均呈T1WI等低信号,T2WI高信号.FLAIR像呈等-高混杂信号,9例FLAIR像内见高信号"环征"及分隔.8例边界清晰;13例病变均无明显瘤周水肿,11例无明显占位效应.9例增强病例中5例无强化,4例明显结节状、中心环状或斑片状强化.结论:DNT的MRI表现较具特征性,MRI有助于术前正确诊断.
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阴道壁原始神经外胚层肿瘤1例及文献复习
原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectdermal tumor,PNET)少见,发生于阴道壁者则更罕见,国内鲜见报道,我们收治1例,现结合文献复习报告如下.
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原始神经外胚层瘤的诊断和治疗
原始神经外胚层瘤是一类好发于儿童及青少年的高度恶性肿瘤，发病率呈上升趋势，其早期诊断率较低，治疗效果欠佳。随着逆转录PCR、荧光原位杂交技术等分子生物学技术应用于病理诊断领域，磁共振、正电子发射型计算机断层显像(PET) -CT等应用于影像学诊断领域；靶向治疗、多学科综合治疗理念在治疗中的贯彻，原始神经外胚层瘤的发病机制、诊断技术与治疗手段取得了突破性的进展。
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原始自然杀伤细胞白血病1例
患者,女,15岁.因面色苍白、头昏乏力1个月,进行性加重伴发热于1998年3月入院.无慢性病、传染病、放射线化学毒物接触史及特殊药物服用史.体检:重度贫血貌、神清,巩膜、皮肤无黄染,未见皮疹及出血点,浅表淋巴结及肝脾不大,神经系统检查未见异常.心肺功能未见异常.
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儿童幕上原始神经外胚叶肿瘤的临床病理诊断与显微外科手术治疗
目的分析儿童颅内幕上原始神经外胚层肿瘤的临床、影像学、病理及手术治疗.方法回顾性分析了8例经手术和病理证实的儿童颅内幕上原始神经外胚层肿瘤.结果本组病例肿瘤均位于颅内幕上,影像学上表现有肿瘤呈圆形或类圆形,边界清楚,病灶周围无水肿或水肿较轻; MRIT1WI显示肿瘤实质为等低信号,T2WI为等信号,增强时肿瘤实质明显强化;肿瘤可呈囊性变,部分肿瘤内可见出血.在病理上原始神经外胚层肿瘤由小圆细胞构成,可观察到菊花团形成,免疫组化染色显示肿瘤有多向分化的倾向.本组病例全部进行了显微外科手术治疗,其中4例进行了术后的放射治疗.随访的病例生存期2～16个月,平均8个月.结论需结合临床、影像学和病理特点对原始神经外胚层肿瘤进行诊断,手术后需进行放射治疗.
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中枢神经系统原发性神经外胚层肿瘤干细胞的分离与鉴定
目的 从中枢神经系统原发性神经外胚层肿瘤(Central nervous system primitive neu-roectodermal tumor,CNS-PNET)中分离并鉴定肿瘤干细胞(cancer stem cells,CSCs).方法 应用无血清的干细胞培养基,分离CNS-PENT的细胞球细胞,应用二代细胞球形成分析、免疫细胞化学染色以及不同亚群肿瘤细胞裸鼠颅内接种等方法 ,进行CSCs鉴定.结果 2种CNS-PNET细胞在于细胞培养条件下均形成了细胞克隆球,部分细胞球细胞均表达了神经干细胞标记抗体Sox2和Nes-tin.原代细胞球在连续传代培养中均可形成2代细胞球,且也能表达Sox2和Nestin.在血清的刺激下细胞球细胞可分化为多种形态的细胞,分化细胞亚群免疫染色均为阳性.10个CNS-PNET细胞球细胞在颅内接种后几乎全部裸鼠形成肿瘤,相反,同等数量的原代肿瘤细胞接种后未见肿瘤生长.结论 使用无血清的干细胞培养条件可以简便快捷的培养并分离出CNS-PNET的悬浮细胞克隆球体,具备自我更新、多向分化、体内成瘤的基本特征,并能表达干细胞的标记抗体,可以作为理想的CSCs进行一系列的后续研究.
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骶管内原始神经外胚层肿瘤一例
原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectoderrnal tumors,PNET)是一类极少见的高度恶性原发性未分化肿瘤,主要发生于儿童和青少年,呈浸润性生长,具有恶性程度高、侵袭性强、预后差及多向分化能力等特点,可分为中枢型(central PNET,cPNET)和外周型(peripheral PNET,pPNET)两类[1-3].pPNET主要发生于软组织和骨头[4],骶管内原发性PNET极其罕见[5],其临床症状及影像学表现缺乏特异性,术前极易误诊.
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颅内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现及病理分析
目的 探讨颅内原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroeetodermal tumors,PNET)的MRI及病理特征,以期提高对该病的认识.方法 回顾性分析17例经病理证实的颅内PNET的MRI及病理表现.结果 1例仅表现为瘤性脑脊膜炎.16例为颅内单发肿块,其中位于侧脑室周围脑叶内(9例)及幕上脑室内(2例)者体积较大,囊变坏死多;近中线区如基底节及丘脑(3例)、桥臂及松果体区(各1例)肿瘤体积较小,囊变坏死少;肿块多呈类圆形、偏实性、边界较清、瘤周水肿轻或无,实质信号似脑灰质、瘤内因出血(10例)、钙化(2例)及囊变(14例)而信号混杂;增强3例呈多发不规则环形强化,1例轻度强化,余呈明显不均·强化,且3例发生脑脊液播散.病理上,瘤组织由致密小圆细胞构成,浸润性生长,部分形成菊形团,免疫组织化学示多种神经源性标记物阳性表达;其中髓上皮瘤2例,室管膜母细胞瘤1例,神经母细胞瘤1例,未具体分型者PNET 13例.结论 颅内PNET的影像表现有一定特点,MRI有助于该病的诊断和指导治疗,确诊仍依赖病理.
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幕上原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI和病理分析
目的 探讨幕上原始神经外胚层肿瘤(PNET)的CT及MRI特点,以提高影像学诊断的准确性.资料与方法 分析经手术病理证实的8例PNET的CT及MRI表现.结果 8例PNET分别位于幕上大脑半球的额顶、额颞、枕叶、胼胝体区,病灶普遍较大,多为偏实性肿瘤,边界清晰,瘤周水肿较轻,其中病灶内囊变4例,合并出血3例,肿瘤T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号4例,T1WI、T2WI呈混杂信号3例,2例DWI显示呈高信号.增强检查肿瘤可表现为不均一强化、不规则"印戒"样强化,2例显示沿室管膜播散.结论 PNET影像学表现有一定特征,影像学表现结合临床症状有助于与其他肿瘤区分.
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小儿原始神经外胚叶肿瘤6例临床分析
目的提高对小儿原始神经外胚叶肿瘤的认识.方法回顾性分析我院自2000年1月至2004年12月间收治的6例原始神经外胚叶肿瘤患儿的年龄、性别、发病部位、临床症状、转移部位、病理特征和治疗方案及预后.结果6例患儿中除左上臂肿块患儿接受了扩大根治术目前尚存活外,其余5例患儿皆因肿块巨大,无法切除或切除困难(眼球后肿瘤患儿)而行肿块活检术,且均死亡,平均存活时间为10.3月.6例患儿均接受了不同方案的化疗,平均化疗时间为7.5月,均未接受放疗.结论原始神经外胚叶肿瘤是一种来源于神经外胚叶组织的小细胞恶性肿瘤,具有早期诊断困难,治疗棘手,死亡率高的特点.
