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原发椎管内外周型原始神经外胚层肿瘤一例
患者,女,23岁,学生,因“双下肢渐进性发凉、无力20 d,截瘫伴尿便障碍5d”于2016年9月1日入院.入院时查体:轮椅推入病房.膀胱叩诊呈浊音,上端平脐.双上肢肌力5级,肌张力正常.双下肢肌力0级,肌张力减弱.胸骨角水平以下躯体痛温觉减退.位置觉、图形觉消失.左侧膝反射消失,右侧膝反射减弱.双侧踝阵挛阳性.双侧巴氏征阳性.颈椎增强MRI显示:颈7-胸2椎体水平椎管内左侧见类圆形等T1、长T2信号病变,颈髓明显受压变形,部分病变通过左侧颈7-胸1椎间孔突入胸腔,增强扫描可见明显强化.
关键词： 神经外胚瘤 原始 外周/外科学/病理学 椎管/外科学 病例报告 -
颅内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现和病理分析
目的 探讨成人颅内原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)的MRI特征,以期提高对该病的认识.方法 回顾性分析了7例经手术和病理证实的颅内PNET的MRI表现,并与手术、病理相对照.结果 肿瘤多位于侧脑室旁额颞顶叶,浸润性生长,MRI上肿瘤较大,边界较清楚,瘤周水肿轻微;平扫呈不均匀较低T1、等或高T2信号,内部常伴有囊变和坏死区,多位于病灶边缘,可有出血;增强扫描7例肿瘤实质部分有明显的不均一强化.结论 颅内PNET的MRI表现有一定特点;MRI有助于该病的诊断和指导治疗.
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成人幕上原始神经外胚层肿瘤的影像学特征
目的 探讨成人幕上原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)的影像学特点,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析经手术病理证实的6例成人幕上PNET的CT及MRI表现(其中CT检查2例、MRI检查4例). 结果 6例PNET中,位于幕上大脑半球颞叶3例、额顶叶2例及基底节区1例.肿瘤实质CT平扫2例均呈稍高密度；4例经MRI扫描,T1WI呈等、稍低信号,T2WI呈等、稍高信号,增强扫描肿瘤实质明显强化2例、轻度强化2例.病灶体积较大,内含囊变/坏死4例、出血2例及流空血管1例,边界较清,瘤周无或轻度水肿5例,大片水肿1例.结论 充分认识成人幕上PNET的影像学表现特征,有助于提高术前诊断率.
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胚胎发育不良性神经上皮瘤继发癫(痫)的外科治疗
目的:总结胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)继发癫(癎)的外科治疗经验.方法:回顾性分析4例DNT的临床资料,根据脑磁图大体确定功能区范围,在唤醒麻醉下应用术中皮质电刺激刺激相应区域皮质,明确功能区、致癎灶和DNT边界.显微镜下切除DNT及致癎灶.结果:DNT全切除3例,大部分切除1例;致癎灶全切除1例,大部分切除3例.术后随访16～21个月,未出现癫癎发作3例,偶尔出现单纯部分性发作1例;视频脑电图复查均未见棘波放电.结论:联合应用脑磁图与术中唤醒技术显微手术切除DNT、致癎灶是治疗继发癫癎的DNT安全、有效方法.
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幕上原始神经外胚瘤的诊断与治疗(附5例报告)
目的探讨幕上原始神经外胚瘤(SPNET)的临床特点及治疗效果.方法总结5例SPNET病人的临床资料、影像学表现、病理特点及治疗结局.行急诊手术2例,常规手术3例;术后3例行全脑放疗,2例联合化疗.结果颅内病灶全切除3例,部分切除2例.随访4～18个月,死亡1例,2例无病情进展,2例进展.结论 SPNET是一种恶性程度极高的肿瘤,对化疗和放疗较敏感.
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胚胎发育不良性神经上皮瘤1例
1病历摘要女性,33岁:因间断双眼点状闪光、短暂记忆缺失20年于2012年2月入院.未服用抗癫(癎)药物,症状无进行性加重,神经系统查体未见异常.头颅CT示:右侧枕叶类圆形低密度影,边缘模糊,大层面直径约3 cm.头部MRI示:右侧颞顶叶交界处脑皮质外见异常信号,呈长T1、长T2,边界欠光滑,直径约4 cm,增强扫描病灶未见强化(图1).术中在左侧颞叶、枕叶底面与天幕之间见肿瘤组织,与小脑幕无黏连,呈鱼肉样、灰白色,大小约4cmx5 cm×5 cm,质软,血管不丰富,术中考虑胶质瘤.
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儿童颅内髓上皮瘤1例
目的 总结颅内髓上皮瘤的临床与病理特点.方法 对1例颅内髓上皮瘤病人的临床资料进行分析.病人因颅高压症状入院,CT及MRI检查显示右额叶占位性病变,行肿瘤分块切除.结果 术后病人未遗留神经功能缺损,病理证实为颅内髓上皮瘤.随访4月余,无复发迹象.结论 颅内髓上皮瘤是非常罕见的原始神经上皮肿瘤,多发生于婴幼儿,其影像学表现无明显特异性,确诊主要依靠病理学检查,积极手术治疗可取得较好的疗效.
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成人颅内髓上皮瘤1例报告及文献复习
目的 总结颅内髓上皮瘤的临床特点.方法 报告1例成人原发性颅内髓上皮瘤的临床和病理资料,结合文献,对这一罕见疾病的临床诊断、影像学、组织病理学表现及治疗等进行复习.结果 CT示肿瘤位于左侧枕叶凸面,术中证实肿瘤侵及硬膜,组织病理学及免疫组织化学表现支持髓上皮瘤的诊断.结论 该病例为罕见的成人髓上皮瘤,影像表现及治疗效果与典型髓上皮瘤有所不同.
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颅骨内外尤文肉瘤/原始外胚层肿瘤一例报道并文献复习
尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor,EWS/PNET)是一类罕见的可能起源于中枢和交感神经系统神经嵴的高度恶性小圆细胞肿瘤,主要由具有多向分化潜能的原始神经外胚层细胞组成.由于该肿瘤分化程度差,多呈原始未分化状态,常需与其他小细胞恶性肿瘤鉴别.该肿瘤具有诊断困难、恶性度高、侵袭性强、易复发、预后差等特点.莱芜市人民医院神经外科于2009年7月29日收治1例外伤后出现头皮下硬膜外EWS/PNET患者,现结合文献报道如下.
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人原始生殖细胞分离培养的初步研究
[目的]探讨分离培养人原始生殖细胞的佳条件.[方法]用胰蛋白酶消化5～9周人流组织中的人胚生殖嵴,获取人原始生殖细胞.以小鼠胚胎成纤维细胞作饲养层,在高糖DMEM培养基中添加10μmol/L福司克林(forskolin)和5～10μg/L碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)的培养液中培养、传代,并对子代细胞进行碱性磷酸酶活性检测和体外分化实验.[结果]原代培养时形成许多大小不等,形态各异的由人原始生殖细胞组成的集落,约5～7d传代.传代后,集落生长,变大.细胞培养到第七代,检测碱性磷酸酶染色为强阳性,体外分化实验有拟胚体形成.[结论]人原始生殖细胞可以用胰蛋白酶消化分离培养.用高糖DMEM培养基,添加forskolin和bFGF有利于人原始生殖细胞增殖.体外分化实验初步证实人原始生殖细胞具有多向分化潜能.
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成人幕上中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤9例
目的：探讨成人幕上中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（ SCNS-PNET ）的临床特点、诊断标准、治疗方法及预后。方法：回顾性分析本院自1998年5月至2010年7月期间9例经手术和病理证实的成人 SCNS-PNET 患者的临床资料，并进行了随访，对成人 SCNS-PNET 的诊断和治疗进行分析总结，并用Kaplan-Meier 法计算生存率。结果：所有患者均获得6～30个月随访。术后未放化疗（1例）、单独放疗（3例）、放疗加化疗（5例）患者平均生存时间分别为5．0、13．3和17．2个月，后者2年生存率为20％。辅助化疗不能更有效延长患者生存率（字2＝0．89，P＝0．35）。结论：成人SCNS-PNET为罕见肿瘤，影像学表现具有一定诊断意义，明确诊断需依赖特征性的细胞遗传学改变及免疫组织化学检测。治疗应以手术切除为主，辅以放疗。
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腹壁原始神经外胚层瘤1例及相关文献回顾
目的 探讨腹壁原始神经外胚层瘸的诊断、治疗和预后.方法 通过病例回顾和复习相关文献.结果 腹壁的原始神经外胚层瘤侵袭性强,在术后很快出现全身转移而死亡.结论 腹壁原始神经外胚层瘤是一种非常凶险的恶性肿瘤,预后差,需等术、放疗和化疗的综合治疗.
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原发于视神经的原始神经外胚叶瘤一例
原始神经外胚叶瘤(PNET)是软组织常见的高度恶性的肿瘤,好发生于儿童、青少年,有共同的神经外胚层起源,涉及22号染色体上的EWS基因特异性的染色体易位[1].
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眼内畸胎瘤样髓上皮瘤二例
例1 患儿男,4岁.因右眼不能视物3年余,眼球突出2个月,于2002年7月12日入院.3年前患儿右眼不能视物,伴眼红、白瞳,就诊于当地医院,诊断为"右眼白内障、青光眼",行右眼小梁切除术.2个月前患儿出现右眼疼痛、流泪、前突,在当地医院治疗无好转.全身检查无异常.眼部检查:右眼视力无光感,左眼视力1.0.
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原始标本涂片检验对微生物检验全过程的导航作用探析
目的:探析检验原始涂片的作用.方法:随机抽取1023例住院患者或门诊患者的检验标本研究导航作用,标本抽取时间段为2015年9月～2017年11月,比较涂片检验与培养检验的阳性率.结果:培养检验、涂片检验阳性率无显著差异.结论:检验标本涂片可有效导航微生物检验过程.
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有关法医临床原始资料应用探索
在法医临床的鉴定实践过程中，对法医临床原始资料进行鉴定是一项非常重要的工作，对其进行研究具有重要意义。本文对有关法医临床原始资料应用进行探析，以期对于我国法医临床原始资料的应用水平的提高，起到一定的理论指导意义。
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幕上原始神经外胚层肿瘤3例报告
幕上原始神经外胚层肿瘤(supratentorial primitive neuroectodermal tumor, SPNET)是神经系统胚胎性肿瘤中的一种类型,为罕见的颅内恶性肿瘤.我科近期收治了3例SPNET患者,现报告如下.病例1,男性,66岁,因头痛1年、右眼球疼痛2 w入院.查体:右侧眼球略突出,触痛明显,余无明显阳性体征.头颅MRI检查显示:前颅窝底中线偏右部位可见一不规则肿物,约6.5 cm×6.0 cm×3.6 cm,呈不均匀混杂T1、稍长T2信号,边界较清,周围脑组织受压移位;增强扫描明显强化,略欠均匀(图1).术前诊断:嗅神经母细胞瘤.行前颅窝底恶性肿瘤切除术,术后患者头痛症状缓解.病理检查报告为"原始神经外胚层肿瘤" (图2).免疫组化结果:CD99(+)、CD56(+)、波形蛋白(vimentin, Vim)(+)、上皮细胞膜抗原(epithelial membrane antigen, EMA)(+)、角蛋白(cytokeratin, CK)(+)、CKAE3(+)、CK7(+)、神经微丝蛋白(neurofilaments, NF)(+)、突触素(synapsin, Syn)(+)、嗜铬素A(chromogranin A, CgA)(+)、胶质纤维酸性蛋白(glial fibril acid protein, GFAP)散在(+)、CK17(-)、CK20(-).
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类似脑膜瘤的原始神经外胚叶肿瘤3例
1临床资料例1: 男,6岁.头痛伴癫痫1 mo,复视10 d.神志情,双侧视乳头水肿,右侧动眼神经不全麻痹,左侧巴氏征阳性.
