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C57BL/6小鼠EAE模型的建立及Foxp3、CD4~+CD25~+调节性T细胞检测
目的 以髓鞘少突胶质细胞糖蛋白细胞外免疫球蛋白样结构域(MOG~(Igd))为抗原免疫C57BL/6小鼠,建立实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)模型,并检测CD4~+CD25~+T细胞、Foxp3 mRNA等指标的表达.方法 采用分子克隆技术诱导表达MOG~(Igd)-TrxA融合蛋白,纯化后以此融合蛋白为抗原于侧腹壁皮下多点注射免疫C57BL/6小鼠作为实验组(MOG组);同时以硫氧还蛋白(TrxA)、豚鼠脊髓匀浆(GPSCH)、生理盐水免疫小鼠分别作为阴性、阳性及正常对照组.双盲法连续早晚观察30 d,通过评估动物的临床神经功能、组织病理(HE染色和Kluver-Barrera法髓鞘染色、免疫组化法)情况,评价模型的质量.流式细胞仪(FACS)检测小鼠脾脏中CD4~+CD25~+调节性T细胞;real-time PCR检测Foxp3 mRNA的相对表达水平,并分析两者相关性.结果 MOG组及GPSCH组小鼠均呈慢性非缓解型病程,两组在发病时间、达峰时间、临床神经功能评分等方面差异均无统计学意义(P>0.05).TrxA组及正常对照组无一动物发病.模型组(包括MOG组和GPSCH组)动物HE染色可见血管周围炎性细胞浸润,胶质结节形成,髓鞘染色可见斑片状髓鞘脱失,大脑、小脑、脑干和脊髓均有不同程度受累.免疫组化定性和半定量分析显示MOG组和GPSCH组病灶周围炎症浸润处AQP-4表达与TrxA组相比明显增高(P<0.05);MOG组CD4~+CD25~+T细胞占CD4~+T细胞比例为(4.71±1.61)%,GPSCH组为(1.44±0.65)%,均明显低于TrxA组和正常对照组(P<0.01),且MOG组和GPSCH组之间的差异亦具有统计学意义(P<0.01).MOG组标准化Foxp3 mRNA的表达量为2.26±1.97,GPSCH组为1.44±1.20,均低于TrxA组的8.58±3.34(P<0.01);但MOG组和GPSCH组间的差异无统计学意义(P>0.05).相关性分析显示,模型组小鼠CD4~+ CD25~+调节性T细胞与Foxp3 mRNA表达水平间存在相关性(r=0.849,P<0.05).结论 用MOG~(Igd)免疫C57BL/6小鼠诱导EAE模型稳定,发病率高,为今后进一步研究多发性硬化的免疫发病机制和采取有效治疗措施打下基础.
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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展
目前视神经脊髓炎(NMO)的发病机制尚不完全清楚,水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)导致的星形胶质细胞损伤是NMO谱系疾病主要的发病机制,但仍有10%~40%的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)应用当前敏感的检测方法 仍无法检测出AQP4抗体,近期研究发现部分AQP4抗体阴性的NMOSD血清中存在髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体,MOG抗体阳性的NMOSD总体上具有预后好及复发少.了解MOG抗体阳性的NMOSD的临床特点、实验室检查、治疗方法 和预后转归可为AQP4抗体阴性患者早期鉴别及提高诊治水平提供帮助.
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儿童视神经脊髓炎谱系疾病临床分析
目的 总结儿童视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)临床特点及治疗效果.方法 对2013年1月至2018年6月于北京大学第一医院儿科住院的NMOSD患儿的临床资料和随访情况进行回顾性总结.分析其基本信息、每次发作的症状、影像学新病灶累及的部位和性质、脑脊液特点、血清学标志物、治疗及预后情况.共33例NMOSD患儿,其中男13例、女20例;中位起病年龄6.83(4.25,8.75)岁.比较水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性的NMOSD差异,组间比较使用Mann-WhitneyU检验及Fisher精确检验;加用预防复发治疗前后年复发率的差异使用Wilcoxon检验比较.结果 33例NMOSD患儿无论首次还是至随访末127次发作中,视神经炎[首次占39％(13/33),所有发作中占49％(62/127)]和脊髓炎[首次占36％(12/33),所有发作中占26％(33/127)]均为前两位症状.42％(37/89)的患儿发作急性期头颅磁共振成像(MRI)存在幕上白质新病灶,其中43％(16/37)为急性播散性脑脊髓炎样或遗传性脑白质病样病灶.30％(10/33)的患儿血清AQP4-IgG阳性,55％(11/20)的患儿MOG-IgG阳性,无同时阳性病例.20例患儿使用利妥昔单抗预防复发,2例首次发作后加用,其余18例使用期间年复发率较加用前显著下降[0.28(0,1.13)比1.86(1.52,2.60)次/年,Z=-3.376,P=0.001].MOG-IgG阳性(11例)与AQP4-IgG阳性(10例)的NMOSD相比,不明原因的发热多见(8/40比0/33,P=0.007),延髓后区症状少见(0/40比4/33,P=0.038);脑脊液细胞数多[49.0(17.5,115.0)×106/L比5.5(3.0,15.8)×106/L,Z=-3.526,P=0.000].结论 儿童NMOSD中视神经炎和脊髓炎为前两位症状,幕上白质受累多见,MOG-IgG阳性比率高.利妥昔单抗能明显降低儿童NMOSD的年复发率,但不同抗体相关NMOSD的治疗差异有待进一步研究.
关键词： 视神经脊髓炎 水通道蛋白4 抗体 儿童 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 -
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体在多发性硬化中的意义
目的 探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体与多发性硬化(MS)临床表现及复发缓解型MS(RRMS)复发的关系.方法 采用酶联免疫吸附法(ELISA)对60例MS、23例其他炎性神经疾病(OIND)、29例非炎性神经疾病(NIND)以及50例神经系统正常的对照(NC)患者血清及脑脊液(CSF)MOG抗体进行检测.结果 MS患者CSF MOG抗体阳性率为28.3%(17/60),明显高于NC组[2%(1/50)]和NIND组[0%(0/29)],但与OIND组[21.7%(5/23)]比较差异无统计学意义.各组血清MOG抗体均为阴性.抗体阳性率急性活动期为31.8%(14/44),与稳定期[18.75%(3/16)]比较差异无统计学意义.CSF MOG抗体阳性的RRMS患者复发时间早于阴性患者,且其第1,2年复发率均高于阴性患者.结论 在部分MS患者中枢神经系统内存在异常的MOG特异性B细胞免疫应答,且CSF MOG抗体对RRMS的复发有一定预测作用.
关键词： 多发性硬化 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 抗体 -
脱髓鞘性视神经炎诊断中髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体检测的作用
视神经脊髓炎疾病在亚洲人群中的发病率远高于欧美人群.视神经炎是部分患者的首发症状.水溶通道蛋白4(AQP-4)抗体的发现是视神经脊髓炎疾病研究中一个里程碑,成为视神经脊髓炎疾病的诊断标准.但临床中20%~30%的视神经脊髓炎患者AQP-4抗体检测为阴性.随着基于细胞分析法技术的进步,髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体在中枢神经系统脱髓鞘疾病中的作用引起了研究者的重视.本文将分析和总结MOG抗体在视神经炎研究中的从发现到认识的历程.
关键词： 视神经炎 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 自身抗体 -
不同剂量 MOG35-55对 EAE 小鼠 p-JAK1、BDNF 表达的影响
目的：比较不同剂量髓鞘少突胶质细胞糖蛋白35-55(myelin oligodendrocyte glycoprotein 35-55,MOG35-55)多肽片段免疫诱导 C57BL/6小鼠实验性变态反应性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)其磷酸化酪氨酸蛋白激酶1(phospho-Janus kinase 1,p-JAK1),脑源性神经营养因子(brain-derived neurotrophic factor,BDNF)表达的变化。方法将 C57BL/6小鼠采用数字表法随机分为对照组、MOG35-5550μg(MOG-50)组和 MOG35-55200μg(MOG-200)组。 EAE 小鼠分别以每只动物50μg 或200μg MOG35-55的抗原皮下多点注射诱导造模,对照组乳剂中不含 MOG35-55。观察各组小鼠的发病率、病死率、体质量、神经功能评分的变化。并用 Western blotting 法检测酪氨酸蛋白激酶1(Janus kinase 1,JAK1)及 p-JAK1在皮质中的表达情况；免疫组织化学染色的方法检测 BDNF 在皮质中的表达情况。结果 MOG35-5550μg 和200μg 均能成功诱导 EAE 模型,并增强 p-JAK1的表达,减少 BDNF 的表达。其中 MOG-200组在体质量减轻、神经功能评分及 p-JAK1表达方面较 MOG-50组作用明显,且与对照组相比差异有统计学意义(P<0.05)。结论 MOG-200组 p-JAK1、BDNF 变化明显,可以作为研究药物干预作用的理想模型。
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MOG抗体病一例
目的 了解一种新的特发性中枢神经系统脱髓鞘病-MOG抗体病的临床特点及诊治思路.方法 报道本院收治的1例13岁发病到21岁,病程8年,7次临床发作MOG抗体病患者的临床表现、辅助检查以及治疗预后的特点.结果 MOG抗体病儿童与成人发病的临床表现形式不同,13岁至17岁以类似ADEM的表现形式为主,而17岁至21岁则以复发的视神经炎的表现形式为主.MOG抗体病治疗与其他的特发性中枢神经系统脱髓鞘病的治疗一致,易复发但是激素治疗效果好,预后好.结论 儿童期表现为ADEM和ADEM样症状以及成年人表现为视神经炎、AQP4-Ab阴性的NMOSD以及不典型的MS的患者,需要检测MOG抗体有助于诊治.
关键词： 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 特发性炎性脱髓鞘病 视神经脊髓炎 MOG抗体病 -
不同磷脂肽段诱导的实验性自身免疫性脑脊髓炎模型病理特征多样性的研究
目的：探索是否不同磷脂肽段可以诱导Lewis大鼠产生不同的病理学表现。方法：采用髓鞘碱性蛋白82－99（ MBP82－99）、MBP68－86、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白35－55（ MOG35－55）免疫Lewis大鼠，每天进行神经功能评分。免疫后取各组大鼠大脑、小脑、脑干和脊髓组织，观察炎性细胞浸润部位和浸润程度、有无脱髓鞘和轴索损害。结果：MBP68－86和MBP82－99两组大鼠的大脑、脑干、小脑和脊髓组织均有炎性细胞浸润，脊髓炎症程度重于其他部位；MBP68－86和MBP82－99诱导的脊髓炎症程度无统计学差异；MOG35－55组大鼠仅脊髓组织受累，且炎症程度明显低于MBP组，其余各组未见炎性细胞浸润。各组大鼠神经组织均未见脱髓鞘和轴索受累。结论：不同磷脂肽段诱导Lewis大鼠神经组织炎性细胞浸润的分布和程度不同。
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多发性硬化患者抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体的检测及其意义
目的检测多发性硬化(MS)患者抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体并探讨其意义.方法采用ELISA方法测定56例多发性硬化患者急性期血清和脑脊液配对标本的抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体,30例其它神经疾病(OND)患者为对照.结果MS患者血清和脑脊液均可测到抗MOG抗体,血清抗MOG抗体阳性率为35.7%,脑脊液抗MOG抗体阳性率为42.8%,OND组血清和脑脊液抗MOG抗体阳性率均为6.7%,与OND组比较均有显著性意义(P＜0.05),但血清和脑脊液比较无显著性意义(P＞0.05).结论多发性硬化患者血清和脑脊液中均可检测到抗MOG抗体,可为临床诊断和治疗提供指导.
关键词： 多发性硬化 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 抗体 -
不同剂量MOG34-56抗原诱导食蟹猴EAE模型的研究
利用不同剂量髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(Myelin oligodendrocytes glycoprotein,MOG34-56)免疫诱导制备食蟹猴(Macaca fascicularis)实验性自身免疫性脑脊髓炎模型(Experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE).选择4岁左右雌性食蟹猴,分高、低2个剂量组,利用合成的MOG34-56与完全弗氏佐剂(Complete Freund's adjuvant,CFA)混合制备成乳剂,经腋窝和腹股沟皮下多点免疫注射的方法,制备EAE食蟹猴模型,从行为学、核磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging,MRI))和病理学等多方面进行评估.结果显示利用不同剂量MOG34-56在完全弗氏佐剂条件下通过皮下多点免疫方法能成功诱导出不同病程的EAE食蟹猴模型,且诱导发病率达100％.表现为行为学异常,体重下降,神经系统显示功能障碍,MRI影像及解剖病理观察均有明显病变,且高剂量诱导组症状较低剂量组严重.
关键词： 食蟹猴 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 脑脊髓炎模型 -
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白MOG抗原肽的制备及免疫原性观察
目的 制备髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗原肽,并观察其免疫原性.方法 采用改进的Fmoc固相合成法制备MOG35～55抗原肽;以合成的MOG35～55抗原肽加完全弗氏佐剂(CFA)免疫C57BL/6小鼠,观察小鼠发病情况,并对小鼠脊髓和脑组织进行病理学检查.结果成功制备了MOG35～55抗原肽,精肽产率13.58%,纯度95%;MOG35～55抗原肽免疫后15 d起,小鼠开始陆续出现自身免疫性脑脊髓炎(EAE)临床症状,至第21天8只小鼠均发病,光镜下观察EAE小鼠脊髓和脑组织可见典型的炎性细胞浸润.结论 采用改进的Fmoc固相合成法可制备具有良好免疫原性的MOG35~～55抗原肽,用以制备C57BL/6小鼠EAE模型,发病率高,模型稳定.
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小鼠视神经炎视同模型的建立及评估
目的 建立以髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG35-55)多肽诱发的视神经炎(ON)小鼠模型并观察其自然病程中视神经形态结构的变化.方法 应用MOG35-55多肽加完全弗氏佐剂皮下注射免疫C57BL/6小鼠(50只)建立ON模型、对照组和EAE模型组小鼠于免疫当天,免疫后第7、14、20、30天,采用HE染色、Luxol fast blue染色、Bielschowsky银染分别评估炎性细胞浸润、髓鞘脱失和轴突损害;并在电镜下观察视神经超微结构的变化.结果 本实验应用MOG335-55多肽皮下注射免疫C57BL/6小鼠,以眼计算,ON发病率为57.5％(病理诊断).在免疫后第7天,光镜下观察EAE模型组小鼠视神经HE染色和Bielschowsky银染与对照组无明显改变;Luxol fast blue染色可见髓鞘排列紊乱；电镜下可见髓鞘断裂分层,与轴突分离；在免疫后第14天,视神经呈现不同程度的炎性浸润、髓鞘脱失和轴突损害；电镜下可见不同程度的髓鞘板层状分离、变薄、脱失,轴索水肿,线粒体明显肿胀;在免疫后的第20天和免疫后的第30天时,光镜下视神经的脱髓鞘程度并没有减轻.结论 以MOG35-55为抗原诱发的ON模型可作为目前研究特发性脱髓鞘性视神经炎(IDON)的理想模型.形态学检查发现视神经脱髓鞘的同时伴有不同程度轴突的损伤,提示人们早期对IDON进行神经保护治疗是很必要的.
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OCB、抗MBP抗体及抗MOG抗体在中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病诊断中的意义
目的：通过观察中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者寡克隆区带（OCB）、抗髓鞘碱性蛋白（MBP）抗体及抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（M OG ）抗体的阳性率，为临床诊断提供一定的参考。方法入组91例中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者为观察组（其中MS 30例，NMO 61例）及50例神经系统非炎性病变患者为对照组。首先分析观察组与对照组间OCB、脑脊液及血清中抗MBP抗体、抗MOG抗体阳性率的差异，再分析观察组中MS亚组及NMO亚组间上述指标阳性率的差异。结果2组比较，OCB、血清抗MBP抗体及血清抗MOG抗体阳性率比较差异有统计学意义（P＜0.05），脑脊液抗MBP抗体及脑脊液抗MOG抗体阳性率比较差异无统计学意义（P＞0.05）。MS亚组与NMO亚组，OCB、血清抗MBP抗体阳性率比较差异有统计学意义（P＜0.05），脑脊液抗MBP抗体、血清抗MOG抗体及脑脊液抗MOG抗体阳性率比较差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 OCB阳性对诊断MS具有重要意义。血清抗MBP抗体及抗MOG抗体可为中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的诊断提供重要实验室依据，血清抗MBP抗体在MS与NMO的鉴别诊断中具有一定价值。
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视神经脊髓炎生物标志物的研究进展
视神经脊髓炎(NMO)是一种免疫介导的、以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,多以视神经炎和长节段横贯性脊髓炎为特征表现.目前,水通道蛋白4(AQP4)抗体被认为是NMO特异性生物标志物;然而,仍有10％ ～25％的NMO患者血清AQP4抗体为阴性,提示NMO免疫发病中还有其他因子参与.本文拟从AQP4、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白、AQP1和胶质纤维酸性蛋白抗体4个方面综述目前NMO生物标志物,为NMO的早期临床诊断、鉴别及治疗诊断提供帮助.
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视神经炎小鼠视网膜形态结构和视觉功能的变化
目的 研究视神经炎小鼠发病过程中视网膜形态结构和视觉功能的变化.方法 50只C57BL/6小鼠随机分为对照组(10只)和实验性自身免疫性脑脊髓膜炎(experimental autoimmune encephalomyelitis,EAE)组(40只),EAE组应用髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendroglia glycoprotein,MOG)35-55多肽加完全弗氏佐剂皮下注射免疫建立视神经炎模型.对照组和EAE组小鼠分别于免疫当天,免疫后第7、14、20、30天,进行闪光视觉诱发电位(flash visual evoked potential,F-VEP)和闪光视网膜电图(flash electroretinogram,F-ERG)检查,采用勒克斯坚牢蓝(Luxol fast blue,LFB)染色评估视神经的髓鞘脱失程度；采用原位末端转移酶标记技术(terminal deoxynucleotidyl transferasemediated dUTP-biotin nick end labeling,TUNEL)检测视网膜神经节细胞凋亡并计算其凋亡指数.结果 在免疫后第7天,F-ERG中b波振幅有降低趋势,潜伏期延迟,和对照组比较有统计学差异(P＜0.05)；F-VEP结果和对照组比较无统计学差异(P＞0.05)；在免疫后第14天,视神经开始出现不同程度的髓鞘脱失；F-VEP中P100波潜伏期明显延迟,振幅明显降低,和对照组比较有统计学差异(P＜0.05)；TUNEL检测,EAE组有明显的视网膜神经节细胞(ratinal ganglion ceils,RGCs)凋亡,与对照组比较有统计学差异(P＜0.05).凋亡指数随病程的延长而升高.结论 F-ERG和F-VEP可以在一定程度上反映视神经炎临床前期的视觉功能,为评估病情程度提供依据；早期RGCs的凋亡提示,对视神经炎进行及时神经保护治疗是必要的.
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MOG1-125诱发的实验性自身免疫性脑脊髓炎大鼠模型
目的 建立髓鞘少突胶质细胞糖蛋白多肽1-125 (MOG1-125)诱发的实验性自身免疫性脑脊髓炎 (EAE) 大鼠模型.方法采用大鼠MOG1-125 和福氏完全佐剂作为抗原.在第1天和第15天分别进行两次皮内注射抗原,免疫SD大鼠建立EAE的动物模型,观察其临床症状,取脊髓组织进行冰冻切片、半薄切片和超薄切片,光镜和电镜观察脊髓组织学改变.结果 SD大鼠在两次免疫后8～10 d发病,其发病率为15%.在快蓝染色和甲苯胺蓝染色后,发现脊髓白质存在广泛的脱髓鞘浅染区.通过透射电镜观察进一步证实脊髓白质存在脱髓鞘现象.结论 采用大鼠MOG1-125和完全弗氏佐剂作为抗原对SD大鼠进行两次免疫,能够成功诱发出EAE模型.
关键词： 实验性自身免疫性脑脊髓炎 福氏佑剂 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 脱髓鞘 多发性硬化症 -
MOG抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病临床和影像学特点
目的 探讨血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病 (neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD) 患者的临床和影像学特点.方法 收集NMOSD患者57例、多发性硬化(multiple sclerosis, MS)患者29例,回顾性分析MOG抗体阳性的NMOSD患者的临床和影像学特点.结果 9/57(15.8%)NMOSD患者血清MOG抗体阳性,其中1例患者血清MOG与水通道蛋白-4(aquaporin-4, AQP4)抗体双阳性,2/29(6.9%)MS患者血清MOG抗体阳性,两组患者MOG抗体阳性率差异无统计学意义(P＞0.05). MOG抗体阳性NMOSD患者男女比例为1:7,平均起病年龄为(41.4±11.5)岁,与MOG抗体阴性组以及AQP4抗体阳性组相比差异无统计学意义(P＞0.05). MOG抗体阳性NMOSD组、MOG抗体阴性NMOSD组的病程均比AQP4抗体阳性NMOSD组短,差异有统计学意义(P均<0.05),但MOG抗体阳性NMOSD组与MOG抗体阴性NMOSD组比较差异无统计学意义(P＞0.05).三组患者均以复发为主,平均复发次数比较差异无统计学意义(P＞0.05). MOG抗体阳性NMOSD患者出现视神经炎比例为62.5%,AQP4抗体阳性组比例为43.5%,两者差异无统计学意义(P＞0.05).三组患者颅内病灶的形态以及部位均无统计学差异(P＞0.05).MOG抗体阳性NMOSD患者多为单发长节段脊髓病灶,脊髓病灶数量比MOG抗体阴性组和AQP4抗体阳性组更少,但三组单个脊髓病灶所对应的中位椎体数相近,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 MOG抗体阳性的NMOSD患者女性比例更高,以复发为主,病程较短,易合并视神经炎,影像学表现与AQP4抗体阳性的NMOSD相比无明显特异性.
关键词： 视神经脊髓炎谱系疾病 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 临床特点 磁共振成像 -
MOG35-55诱发实验性自身免疫性脑脊髓炎小鼠模型
目的建立髓鞘少突胶质细胞糖蛋白35-55(MOG35-55)多肽诱发的实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)小鼠模型.方法应用MOG35-55多肽加福氏完全佐剂皮下注射免疫C57BL/6小鼠,观察其临床症状及病理改变.结果EAE组发病率100%,发病时间为免疫后(16.1±3.9)d,呈慢性单相病程;HE染色见EAE组大脑、小脑、脑干及脊髓组织中大量单个核细胞浸润,血管周围形成炎细胞袖套,白质区明显;Luxol fast blue染色见EAE组脊髓白质脱髓鞘改变;雌、雄小鼠在发病率、发病时间、发病程度及病理改变上均无明显差别.结论本研究以MOG35-55多肽为抗原成功诱发EAE模型,该模型发病率高,病理接近多发性硬化(MS),是研究MS的极为理想的动物模型.
关键词： 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 实验性自身免疫性脑脊髓炎 动物模型 小鼠 -
MOG抗体相关自身免疫性脱髓鞘疾病三例报道及文献复习
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)是中枢神经系统少突胶质细胞和髓鞘表面特异表达的蛋白[1].MOG抗体相关自身免疫性脱髓鞘疾病(MOG antibodies-associated autoimmune demyelination diseases,MOG-AD)是一种主要与MOG抗体相关,可能不同于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)的独立疾病实体[1-2].虽然近年来有一些针对MOG-AD的研究报道,但目前对此病的认识仍然很少,初步的研究认为MOG-AD与MS、NMOSD在影像学特点、实验室检查及病理机制、治疗方法及预后等方面均有明显不同[3].笔者现将南京医科大学附属脑科医院神经内科近期收治的3例抗MOG抗体阳性、诊断为MOG-AD的患者的临床诊治经过报道如下,并结合相关文献对其特点进行阐述.
关键词： 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 视神经脊髓炎谱系疾病 脱髓鞘疾病 -
从分子免疫病理学的角度看视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准的演变
视神经脊髓炎(optic nerve myelitis,NMO)是区别于多发性硬化(multiple sclerosis,MS)的神经系统炎性脱髓鞘性疾病.由于特异性水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)抗体的发现,人们对NMO有了崭新的认识和理解,并提出了视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs)的概念.近研究发现髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)作为新的靶抗原,在血清AQP4抗体阴性患者中有很大意义.本研究根据分子免疫病理学的新发现、专家共识结合临床经验解读NMOSDs国际诊断标准,对NMOSDs的诊断和治疗提出一些意见.
