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获得性反应性穿通性胶原病7例临床分析并文献复习
目的:探讨获得性反应性穿通性胶原病(ARPC)的临床表现、发病机制和组织病理特点.方法:回顾性分析7例ARPC患者的临床资料,同时复习国内外文献.结果:7例患者中男5例,女2例,年龄50~67岁.其中3例患者有基础疾病,4例患者在随访中复发,1例出现肿瘤指标异常.7例患者皮损Kobner现象均阳性,且皮损组织病理表现相似.结论:ARPC临床表现大多无特异性,需结合病史和组织病理检查明确诊断,目前尚无统一的治疗方案,减轻瘙痒是治疗的关键因素之一,该病的复发可能与患者是否存在系统性疾病有关.
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获得性穿通性足部溃疡
报告1例获得性穿通性足部溃疡.患者女,66岁,长期嗜酒.双足反复出现水疱及穿通性溃疡,左足内翻畸形,双小腿中段以下浅感觉减退,病程长达44年.足部X线检查发现趾骨骨质吸收和致残性关节病.
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获得性反应性穿通性胶原病
报告1例获得性反应性穿通性胶原病.患者女,44岁.全身红斑、斑丘疹及溃疡半年,进行性加重3个月,伴痒痛感.皮肤科检查:胸部、背部及双小腿散在黄豆至蚕豆大红斑和结节,中等硬度,部分皮损破溃,中央出现脐凹伴溃疡,并可见白色角质样物质排出;外阴中度水肿,表面可见糜烂.背部皮损组织病理检查:局部表皮缺失形成浅层溃疡,溃疡基底内可见大量胶原纤维,有外排现象,溃疡内大量中性粒细胞及坏死组织;真皮浅层炎性细胞浸润,以淋巴细胞及组织细胞为主,血管增生较明显,溃疡下方胶原破坏,排列不规则.Masson染色示变性的胶原纤维从表皮穿出.诊断:获得性反应性穿通性胶原病.
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穿通性环状肉芽肿
报告1例少见的穿通性环状肉芽肿.患者女,39岁.双手背、右侧手腕及左侧肘部丘疹3年,累及右足背及双耳1年.皮疹渐增大、增多,形成溃疡,偶有瘙痒.皮损组织病理检查:表皮破溃,真皮浅层可见栅栏状肉芽肿结节,结节中央纤维蛋白样坏死,并可见变性胶原及纤维蛋白坏死物质穿通表皮.诊断:穿通性环状肉芽肿.
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穿通性环状肉芽肿1例
1 病历摘要患者男,28岁.因双侧手背起皮疹5年,增多、增大8个月,于2013年12月20日来我院就诊.5年前无明显诱因,患者发现双侧手背各出现1个红色丘疹,约黄豆大,无特殊不适,皮疹呈离心性缓慢扩大,中央略凹陷,未行特殊治疗;8个月前皮疹增多、增大迅速,瘙痒,挤捏皮疹可有黏性物质挤出,曾自行购买多种药膏(具体不详)外涂效果不佳.患者既往体健,否认家族中有类似疾病患者.
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反应性穿通性胶原病1例
患者女,54岁.躯干和四肢红斑、丘疹、结痂伴瘙痒2年余.患者2年前无明显诱因于躯干及四肢出现散在分布的绿豆至黄豆大红色丘疹且伴有轻度瘙痒,未予治疗.皮损逐渐增多,并增至蚕豆大,且搔抓后皮损变为黑色,质硬、中央破溃、结痂.患者自行涂抹碘伏,无缓解.为进一步诊治,患者于2015年8月就诊于我科.病程中无发热、无头痛、无肌肉关节疼痛,精神饮食尚可,睡眠一般,大小便正常.既往史和家族史:患者既往有糖尿病20余年,血糖控制不佳;肾功能衰竭4年.否认高血压及肿瘤病史.否认结核、肝炎等传染病史.否认家族遗传病史,且家族中无类似疾病患者.
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获得性反应性穿通性胶原病
患者男,69岁.主诉:双下肢丘疹伴瘙痒3个月,加重2个月.现病史:患者3个月前双小腿无明显诱因出现数个绿豆至黄豆大肤色丘疹,瘙痒明显,搔抓后丘疹破溃、结痂及变硬,逐渐增多并累及足背.2个月前患者外用曲安奈德益康唑乳膏及夫西地酸乳膏后皮损面积扩大,部分上覆大片黄色地图状厚痂,伴双下肢对称性肿胀.于2015年2月来我院就诊.既往史及家族史:糖尿病10余年,血糖控制不佳4余年.家族中无类似疾病患者及其他遗传病史.体格检查:系统检查均正常,胫前轻度非凹陷性水肿.
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反应性穿通性胶原病
患者男,28岁.主诉:全身反复红斑、丘疹、结痂、坏死伴瘙痒20个月.现病史:患者2009年3月无明显诱因双小腿起红色绿豆至黄豆大丘疹,瘙痒明显,搔抓后变硬,部分破溃渗液结痂,后双上肢起类似的皮疹,当地诊断为湿疹,予维生素C、阿奇霉素、地塞米松治疗约10 d,皮疹基本消退.后反复发作至今,约2个月皮疹可消退.于2010年11月15日收入病房.
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穿通性环状肉芽肿
患儿女,13岁.主诉:双肘关节伸侧多发性角化性丘疹3年.现病史:患儿3年前无明显诱因双肘关节伸侧出现多个肤色或淡红色丘疹,逐渐增大、增多,表面粗糙,无自觉症状.曾在当地医院就诊,诊断为"寻常疣",予以冷冻治疗,效果不佳.为明确诊断遂来我科门诊就诊.起病前局部无明确外伤史.
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具有环形和结节性损害的环状肉芽肿一例
环状肉芽肿(granuloma annulare,GA)是一种病因不明的以环状丘疹或结节性损害为主要特征的慢性皮肤病.临床上主要分为局限型、巨大型、皮下结节型、穿通性、播散型等多种类型[1],其中皮下结节型是一种较为少见类型,而同时有环形皮疹及皮下结节的环状肉芽病例,临床更是少见.现将1例具有典型环形和结节性损害的环状肉芽肿报道如下.患儿女,2岁8个月,双足部反复出现丘疹、结节1年余.
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弹性假黄色瘤伴匍行性穿通性弹性纤维病一例
患者男,64岁.因颈部及双侧腋下、肘窝、腹股沟、胭窝黄色斑片50年,下腹部红色丘疹45年就诊.患者15岁时发现颈部和双侧腋下、肘窝、腹股沟、胴窝有黄色斑片,20岁时发现下腹部有类似皮损,并出现米粒大红色丘疹,两种皮损均无不适,未行任何处理.
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获得性反应性穿通性胶原病一例
患者女,39岁,因背腰部红色丘疹伴瘙痒4个月到我院就诊.4个月前无明显诱因背腰部出现散在红色丘疹,伴瘙痒,逐渐增多.搔抓后丘疹结痂、变硬,曾在外院诊断为"湿疹",予外用皮康王(复方酮康唑软膏)等治疗无明显效果.
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反应性穿通性胶原病一例
患者男,35岁,因四肢发生瘙痒性丘疹4个月就诊.4个月前无明显诱因于四肢出现散在分布的淡红色、粟粒大丘疹,伴有明显瘙痒,皮损逐渐扩大、增多,形成绿豆至黄豆大丘疹,经一个月后部分皮疹消退,但陆续有新发皮疹出现.
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获得性反应性穿通性胶原病一例
患者男,79岁,因双下肢瘙痒3个月,发现皮疹2个月,于2006年8月2日来我科就诊.3个月前患者双下肢无明显诱因瘙痒,以大腿为重,经常搔抓,局部皮肤破溃,1个月后形成丘疹、小结节,皮损中央逐渐结痂.发病近2个月时在当地医院按痒疹治疗,口服酮替芬、盐酸左西替利嗪片、雷公藤多甙、火把花根片等药无效,后肌内注射复方倍他米松注射液,痒止.部分皮损中央结痂可自行脱落.患者有20余年的慢性支气管炎病史,近5年发展为肺气肿.无糖尿病、肾病及恶性肿瘤病史.
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匐行性穿通性弹力纤维病一例
患者男,13岁,以左耳前丘疹1年就诊.1年前,不明原因于左耳前发现数个密集丘疹,抓破后结痂.丘疹渐增多,中央部消退,边缘部向外扩展,排列成不规则半环状,偶感瘙痒.未经治疗.发病前无毒物接触史及青霉胺应用史.既往身体健康,无重大疾病及外伤史,足月顺产,其母妊娠间无重大疾病史及不良药物服用史,家族中未发现类似疾病.
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穿通性环状肉芽肿一例
患者女,47岁.因四肢反复起光滑似半透明的丘疹、环状斑块7年,皮损加重1个月,于2000年9月来我科就诊.7年前初发病时,四肢伸侧出现散在的丘疹,丘疹发生后渐向四周扩展,形成环状斑块,其表面光滑,正常肤色、淡红色及暗红色,数月后斑块样损害中央开始消退、凹陷,边缘持续不消,呈堤状.
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匐行性穿通性弹力纤维瘤一例
患者男,35岁,因颈部、上胸、肩部、面部、上臂等处丘疹、结节1个月余而来本所就诊.1个月前,不明原因于颈两侧、颈前发生密集的丘疹和结节,渐蔓延到两面颊外侧、上胸、肩部、两上臂、腋前和上背,不痛不痒,部分皮疹消退后又起新皮疹.在当地按痤疮治疗(用药不详)无效.病前无毒物接触史或应用青霉胺史,身体素健,家族中无同类疾病史.体检:各系统检查无异常发现.皮肤科所见:颈两侧、颈前、两面颊外侧密集绿豆至黄豆大的丘疹或结节;上胸部、腋前区、两上臂近心端、肩部、上背部也有同样皮损,但较稀疏.皮疹分布对称且不规则,呈淡红或暗褐色,表面光滑,有的皮疹有角化,少数皮疹中心有点状小凹,无脓疱、水疱或黑头粉刺,未见瘢痕.皮疹触之韧,少数较硬.
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兄妹二人同患反应性穿通性胶原病
例1男,12岁,自3岁起面部、双手背、部分手指伸侧起红色丘疹,成批发生,轻度瘙痒.丘疹初为针头大、米粒大,逐渐扩大到绿豆大小,中心凹陷形成脐窝,填充有角化性物质,约2个月左右消退.部分丘疹消退后遗留凹陷性小瘢痕.病情冬重夏轻,反复发作,7~8岁时重.患儿平时体健,无肝、肾疾病及糖尿病.父母体健,非近亲结婚,无类似病史.体检:一般情况好,各系统检查无异常.皮肤科检查:前额、双面颊、鼻背、双手背、部分手指伸侧散在孤立的暗红色丘疹,约粟粒至绿豆大小,丘疹坚实,中心有脐窝,内含粘着性角质栓,面部还有多发的直径3~4mm的凹陷性瘢痕.实验室检查:血、尿常规,血糖均未见异常.组织病理检查:可见经表皮排出现象,上部是无定形的碎屑样物,下部为排列紊乱、肿胀的嗜碱性胶原纤维,真皮上部有少量淋巴细胞、组织细胞浸润.两侧的表皮棘细胞层肥厚,向下凹陷(图1).诊断:反应性穿通性胶原病.
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病理上有穿通表现的皮肤病
在病理上一些皮肤病有穿通现象,其共同特征是经表皮排出某些真皮内的成分.经典的穿通性疾病有4种,包括匍形性穿通性弹力纤维病、反应性穿通性胶原病、毛囊和毛囊旁角化过度病、穿通性毛囊炎.一些其他皮肤病也有穿通现象.下面对病理上有穿通现象的皮肤病予以介绍.
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小儿非穿通性肾盂输尿管连接部撕裂伤
小儿非穿通性输尿管肾盂连接部(PUJ)撕裂伤临床少见,常合并内脏损伤,易延误诊断,增加肾丢失率.现将本院收治的4例报告如下.