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553例功能性单心室外科治疗的回顾性分析
目的 回顾性分析功能性单心室的外科治疗,以提出更合理的治疗策略.方法 2007年1月至2011年12月,共纠治功能性单心室患儿(婴)553例.男355例,女198例,年龄3个月～17岁,平均(42.87 ±31.96)个月;体质量4.5～56.0 kg,平均(13.79±10.11) kg.行一期双向腔静脉肺动脉吻合术372例,二期双向腔静脉肺动脉吻合术52例.全组行一期Fontan术129例,二期Fontan术236例,三期Fontan术11例.所有Fontan手术均采用板障开窗,直径4 mm.结果 全组37例死亡,病死率6.69％.一期双向腔静脉肺动脉吻合术死亡6例(1.61％);二期双向腔静脉肺动脉吻合术死亡3例(5.76％).376例Fontan手术,死亡28例,占5.88％.结论 随着Fontan手术的不断改进,功能性单心室的外科治疗成功率明显提高.但还需进一步长期随访以确立功能性单心室外科治疗的远期疗效和长期生存率.
关键词： 心脏缺损 先天性 单心室 双向腔静脉肺动脉吻合术 Fontan手术 -
室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗
目的探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(PA-IVS)的佳外科治疗方法.方法对2001年1月至2004年6月北京儿童医院心脏中心收治的11例PA-IVS患儿进行回顾性研究.患儿年龄34 d至2岁8月,平均(8.00±9.04)月;体质量4.2～10 kg,平均(6.67±1.86)kg.合并畸形:11例均合并动脉导管未闭及房间隔缺损或卵圆孔未闭,右心室流出道肥厚性狭窄10例,右心室发育不良合并三尖瓣重度狭窄2例.手术方法:非体外循环下肺动脉瓣切开扩张+动脉导管结扎术1例;低温或浅低温体外循环下行右心室-肺动脉干重建术+动脉导管闭合、房间隔缺损修补术8例;Glenn手术1例;Fontan手术1例.结果术后死亡2例(18.2%),此2例均有严重的右心室发育不良,其中1例行右心室流出道疏通+加宽术,1例行Fontan手术,均死于右心衰竭.8例获得随访,时间1月至3年,平均为13月.8例患儿经皮氧饱和度均大于0.90.肺动脉瓣轻度狭窄1例;右心室流出道轻度狭窄1例.结论 PA-IVS一旦诊断应尽快手术治疗;手术效果与右心室发育程度有密切关系.
关键词： 室间隔完整型肺动脉闭锁 Fontan手术 Glenn手术 -
内管道Fontan术虚拟手术的血流动力学研究
目的 研究内管道Fontan手术中上腔静脉中线与心内管道中线之间(定义为Offset)的佳距离并比较不同Offset对血流动力学的影响.方法 收集心内管道Fontan患儿术后心脏磁共振影像资料,通过三维立体建模、虚拟手术技术以及血流动力学模拟,探究不同Offset距离(相当于下腔静脉直径的0、33％、67％和100％)对血管壁剪切力、血流分布、肝血流分配比以及能量损失等血流动力学参数的影响.结果 Offset为0时,患儿左肺动脉起始段存在异常高剪切力区域;同时,在上腔静脉、心内管道连接肺动脉处存在螺旋状涡流.Offset从0至100％相对应的能量损失分别为69.96 mW、50.52 mW、58.00 mW和62.94 mW;肝血流分配(左肺动脉/右肺动脉)分别为65％:35％、60％:40％、55％:45％、55％:45％.结论 不同Offset对心内管道Fontan手术血流动力学有显著的影响.综合血管壁剪切力、血流分布、肝血流分配比以及能量损失等指标,Offset 33％为该患儿佳Offset距离.
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Fontan术后血浆内皮素-1和肾上腺髓质素的改变研究
目的 探讨血浆内皮素-1(ET-1)和肾上腺髓质素(AM)在Fontan手术前后的变化情况及相互关系.方法 随机选择2012年1～6月武汉亚洲心脏病医院行Fontan手术的患儿8例,为Fontan组;另随机选择8例先天性心脏病患儿行双心室修复,为对照组.两组患者术前经超声心动图或心导管检查都排除了继发性肺动脉高压.于体外循环(CPB)前即刻采5ml静脉血测定血浆ET-1和AM水平.术后即刻,术后6h、24h采静脉血测定血浆ET-1和AM的水平.结果 两组血浆ET-1水平于CPB后均升高,在CPB后6h达到峰值,CPB后24h减少.在CPB后6h及24 h,Fontan组与对照组相比,血浆ET-1水平呈显著高值[(8.41±2.28)pg/ml比(5.30±1.17)pg/ml,P=0.004;(8.40±2.28)pg/ml比(2.45±0.70)pg/ml,P=0.031],差异有统计学意义.两组血浆AM水平在CPB后均立即增加,在CPB 6 h后对照组达到峰值.CBP后6h,Fontan组血浆AM水平升高的程度显著低于对照组[(81.50±37.93)pg/ml比(221.00±59.71)pg/ml,P=0.045],24h迅速恢复到CPB前基线水平,与对照组相比表现为显著低值[(72.62±25.07)pg/ml比(174.75±73.33)pg/ml,P=0.000],差异有统计学意义.结论 Fontan手术体外循环后患者ET-1表现出显性效应,可能在Fontan手术后的血管收缩机制中起重要作用.AM参与了Fontan手术后保护机制.
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室间隔完整型肺动脉闭锁的个体化手术治疗
目的 探讨室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)的个体化手术治疗.方法 1997年至2005年上海儿童医学中心外科治疗PA/IVS病例52例.(1)右心室依赖冠状动脉循环(RVDCC)组:共6例,均进行单心室修补.(2)非RVDCC组:46例.右心室重度发育不良(三尖瓣Z值＜-4)者13例,进行单心室修补.右心室轻、中度发育不良(三尖瓣Z值＞-4)者33例,除1例危重新生儿进行体肺分流外,另32例患儿均先进行右心室减压手术,右心室减压术后循环和血氧满意,完成双心室修补6例;对出现循环不稳定和/或低氧血症者,新生儿、小婴儿(0～2个月)增加体肺分流术13例;年龄≥3个月以上者增加腔肺分流术13例(1.5心室修补).结果 RVDCC组初期手术死亡1例,非RVDCC组初期手术死亡7例,总病死率15%.成功获得终期手术26例,占50%.随访1～10年,死亡3例.结论 依据患儿冠状动脉解剖、右心室发育程度和生长潜能以及手术中血流动力学和血氧情况,个体化地选择相应的手术方法,有利于提高患儿生存率.
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Fontan手术的危险因素
Fontan手术作为治疗复杂先天性心脏病的一种生理性矫正手术,其效果很大程度上取决于病例的选择.大量研究表明该手术受多方面因素的影响,包括年龄、肺循环状况(肺血管大小、阻力、肺动脉压)、心室功能及某些特殊解剖异常等.术前对有关危险因素进行综合评价有助于提高手术的成功率.
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心肺运动试验对心外管道Fontan手术后心肺功能评估临床意义
目的 探讨心肺运动试验(CPET)评估心外管道Fontan手术后远期心肺功能的临床意义.方法 选取在沈阳军区总医院行心外管道Fontan手术的患者8例为研究对象.本组患者至2018年行心外管道Fontan手术时间均>10年.通过CPET记录患者运动过程中的心率、血压、心电图和肺通气功能等数据,测定大耗氧(VO2 max)、峰值耗氧(VO2 peak)、无氧阀、摄氧率斜率、二氧化碳通气斜率(VE/VCO2)、用力肺活量占预计值百分比(FVC％)、第1秒用力呼气容积(FEV1),以及FEV1占FVC％的比值(FEV1/FVC％)等指标,对患者运动反应、心肺功能储备和受损程度进行评价.结果 本组患者的VE/VCO2平均为(33.2±3.2),FEV1/FVC％平均为(77.00％ ±0.09％).CPET结果显示,射血分数正常的心外管道Fontan手术后患者的肺通气功能筛选正常或轻度下降,而心脏储备功能中、重度下降.结论 心外管道Fontan手术后远期心功能下降早于肺功能,尽早干预治疗调整心功能可改善远期预后.CPET可作为一种无创性检查,安全、有效地评估心外管道Fontan手术后患者的心肺功能.
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Fontan循环
Fontan手术为全腔静脉一肺动脉连接术,是Glenn术后的二期手术方式.常用方法为使用心内隧道或心外管道将腔静脉血流完全导入肺动脉,使功能性单心室患儿获得生存机会.目前Fontan手术的手术指征较"经典"十大标准大为扩大,对于尚难直接Fontan手术时推荐分期手术,手术方式的改进提高了Fontan技术.手术的一些并发症影响了术后的转归,同时,对Fontan手术尚存一些争议.
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142例小儿改良Fontan手术的麻醉管理分析
目的 探讨小儿发绀型先天性心脏病改良Fontan手术的麻醉管理.方法 142例发绀型先天性心脏病患儿,年龄3月～14岁,体质量3.5～34 kg.所有病例均在静吸复合麻醉下完成手术.术前口服咪达唑仑糖浆,静注咪达唑仑、芬太尼和维库溴铵诱导后行气管内插管.通气模式采用压力控制通气(PCV),术中分次静注芬太尼和持续输注维库溴铵维持麻醉,并辅以O2-ISO吸入.连续监测心电图(ECG)、动脉血压(ABP)、中心静脉压(CVP)、脉搏血氧饱和度(SpO2)和心率(HR)等,并定时进行血气分析.停转流后通过控制气道压力、输血补液及适量应用血管活性药物等综合处理,维持血流动力学稳定.结果 142例患儿中140例在体外循环下实施手术,体外循环时间(146.28±48.36)min,主动脉阻断时间(76.42±30.54)min;127例心脏自动复跳(89.44%),电击除颤复跳15例(10.56%).术后早期死亡23例(16.2%),原因为多脏器功能衰竭、低心排综合征、心力衰竭及脑血管意外等.全组无因麻醉死亡病例.结论 术中维持低状态肺血管阻力和较高水平的右房压,增加心肌收缩力,降低体循环阻力以维持心排量和循环功能,是小儿改良Fontan手术麻醉尤其是体外循环后麻醉管理的关键.
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Fontan术后的临床转归和监护
目的 总结Fontan术后的临床转归及其血流动力学特点,探讨其术后监护的要点.方法 收集2008年7月-2009年7月期间的79例Fontan手术病例,通过分析其术后血流动力学特点和监护过程,对术后监护要点和临床转归进行总结.结果 79例Fontan病例中,术后早期死亡5例,病死率为6.33％；其中一期手术无死亡病例,二期手术病死率为9.3％,三期手术病死率为14.3％.术后床旁心脏超声显示,下腔静脉流速普遍减慢,术后第1天管道开孔处均为右向左分流.早期撤离呼吸机有助于术后血流动力学的恢复.术后脏器功能不全发生率较高.结论 术前血流动力学评估对手术结果 至关重要.Fontan术后腔静脉流速缓慢,术后早期管道开孔处以右向左分流为主,可影响脏器的灌注,提倡尽早撤离呼吸机；Fontan术后心、肺功能关系密切,应及时排除肺部并发症；改善心功能以扩容、强心和降低肺阻力为主,强调米力农在术后监护中的作用.
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先天性心脏病小儿Fontan手术围术期血小板因子4的变化及其临床意义
目的 探讨先天性心脏病小儿Fontan手术围术期血小板因子(PF4)变化的临床意义.方法 选择行Fontan手术(F组)和室间隔缺损修补术(Ⅴ组)的先天性心脏病息儿各30例,美国麻醉医师学会分级Ⅱ～Ⅲ级,年龄1～13岁,体重7～51 kg.分别于开胸手术前及术后第1天采集患儿的股静脉血,测定血浆中PF4的含量.结果 F组术前及术后第1天的PF4水平均显著高于Ⅴ组同时间(P值均＜0.01),两组术后第1天的PF4水平与同组术前的差异均无统计学意义(P值均＞0.05).结论 Fontan手术围术期患儿的PF4水平升高,可增加诱发肝素-PF4抗体形成及肝素诱导的血小板减少症的风险,是Fontan术后血栓形成的危险因素.
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放射性核素显像及心血管造影对Fontan术后肺血流灌注的随访
目的 通过放射性核素显像和心血管造影,观察心外全腔静脉-肺动脉连接(ETCPC)手术后完全旷置右心对肺血流灌注的长期影响.方法 回顾性分析1990年3月至2005年12月间行ETCPC手术的53例[男29例,女24例,平均年龄(10.8±6.1)岁]患者资料.其中43例随访资料完整的患者均于术后1个月内(早期)及5年(中期)随访时行99Tcm-MAA肺灌注显像和心血管造影检查,并分别计算各肺段灌注比值、PVR及肺动脉指数.采用配对t检验分析患者早、中期的肺血流分布变化.结果 99Tcm-MAA肺灌注显像结果示,中期随访与早期随访患者的肺总放射性计数值差异无统计学意义[(701.91±8.26) ×103计数/s和(698.93±12.0)×103计数/s;t=0.38,P＞0.05],右肺/左肺灌注比值(1.06±0.01和1.03±0.03;t=1.12,P＞0.05)及下腔静脉右肺灌注比值(0.61±0.06和0.60±0.06;t=0.74,P＞0.05)无有意义的改变,全肺上段/下段比值下降(0.72±0.20和0.75±0.01;t=2.54,P＜0.05),肺下叶背段灌注比例升高(0.12±0.00和0.10±0.03;t=2.16,P＜0.05).中期随访患者的PVR下降[(142.98±2.61) dyn·s·cm-5(1 dyn·s·cm-5=0.1 kPa·s·L-1)和(146.95±2.54) dyn·s·cm-5; t=2.08,P＜0.05],腔静脉压下降[(9.35±0.24) mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)和(9.95±0.23) mmHg;t=2.69,P＜0.05],动脉血氧饱和度未见明显改变[(92.70±0.30)％和(92.86±0.29)％;t=1.12,P＞0.05].5例患者术后早期存在肺动脉造影与核素显像明显不匹配.结论 在研究功能性肺血流灌注方面,放射性核素显像效果优于心血管造影.Fontan循环的长期弱动力、无搏动血流会引起肺血流坠积性重新分布.
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Fontan类手术治疗复杂型先天性心脏病
自1971年Fontan等[1]首次报道了应用Fontan手术治疗三尖瓣闭锁获得成功后,该手术被广泛应用于治疗单一功能心室的多种复杂先天性心脏病.我科自1996年12月至2002年12月共施行了23例Fontan类手术,占全部心脏手术的1.1%(23/2150),现总结报道如下.
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相位对比法测量主-肺动脉侧枝流量在二期Fontan术前评估中的价值
目的 探索主-肺动脉侧枝流量在二期Fontan术前评估中的价值.方法 通过磁共振相位对比法测量20例双向Glenn术后患者的血流数据,计算主-肺动脉侧枝流量,分析主-肺动脉流量与心导管检查所测量的上腔静脉及左右肺动脉压力之间的相互关系.结果 20例双向Glenn术后患者的主-肺动脉侧枝流量范围为0.9~23.1ml/s,平均值为(1.02±0.63)L/min/m2,主-肺动脉侧枝流量与上腔静脉压力呈显著相关,相关系数为0.59.结论 磁共振相位对比法可以测量BDG术后患者的主-肺动脉侧枝流量,并通过回归方程推算患者的上腔静脉压力,在二期Fontan术前评估中有较实用的价值.
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心外管道Fontan手术治疗复杂先天性心脏病
目的探讨心外管道Fontan手术方法治疗小儿复杂先天性心脏病的早期效果.方法9例复杂性先天性心脏病,男5例,女4例,年龄3～9岁.其中单心室5例,三尖瓣闭缩、右室双出口各2例.均在体外循环心脏不停跳下行心外管道Fontan手术.结果全组患儿无死亡,经皮血氧饱和度＞95%,无心律失常,但均有明显胸腔积液表现.结论体外循环下心脏不停跳心外管道Fontan手术近期效果满意.
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计算流体力学模拟在功能性单心室患儿虚拟Fontan手术中的应用
目的 对双侧、双向Glenn术后患儿进行虚拟Fontan手术,并对不同设计方案的血管吻合区域内血流进行计算流体力学(computational fluid dynamics,CFD)模拟.方法 利用Mimics 12.0(R) 进行三维解剖重建,通过虚拟手术改变双侧上腔静脉与肺动脉的吻合位置,并将下腔静脉连接到肺动脉的不同位置.建立数值模型,对4种虚拟手术方案在不同左、右肺动脉流量分配比(30:70、40:60、50:50、60:40、70:30)情况下的血流进行CFD模拟.结果 当左、右上腔静脉与肺动脉吻合口之间距离较大且下腔静脉与肺动脉吻合口位于中间时,在各种左、右肺动脉流量分配比情况下能量消耗均较其他3种设计方案低,且在左、右肺动脉流量分配比为50:50时能量消耗达到低值23.60 mW.结论 对患有左侧上腔静脉残存的患儿施行Fontan手术时,将左、右上腔静脉分别吻合于同侧肺动脉并将下腔静脉与肺动脉吻合口置于左、右上腔静脉与肺动脉吻合口中间的设计方案能量消耗低.
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心外管道全腔肺分流手术的临床应用
目的 探讨心外管道全腔肺分流手术在小儿复杂青紫型先天性心脏病中的应用价值.方法 1998年1月至2008年10月48例患儿接受了心外管道全腔肺分流手术,其中男37例,女11例;年龄3.1～14.5岁,平均(5.6±3.0)岁;体重13～56 kg,平均(21.1±10.3)kg;三尖瓣闭锁23例,单心室20例,右心室双出口(远离大动脉型)2例,室间隔完整的肺动脉闭锁2例,法乐四联症伴完全性房室间隔缺损1例;术前SPO270%～93%,平均(80.2±6.1)%.38例患儿在行心外管道全腔肺分流手术前接受多次手术,包括改良BT分流5例次,肺动脉环缩4例次,双向腔肺分流手术36例次.12例患儿在同一次手术中完成全腔肺分流手术.结果 术后早期死亡3例;乳糜胸7例,气胸2例,胸腔金葡菌感染1例,短暂的交界性心动过速2例,均治愈;术后胸腔引流放置3.5～48 d.随访1个月至12年,晚期死亡2例,其余35例心功能恢复至Ⅰ级,6例心功能Ⅱ级,2例心功能Ⅲ级,随访心电图均为窦性心律.统计分析Ⅰ期Fontan和分期Fontan在术后机械通气时间、监护时间、引流时间,病死率上无统计学差异.结论 心外管道全腔肺分流手术术后心律失常的发生率低,开窗术有助于围术期恢复,Ⅰ期Fontan在部分患儿中是可行的.
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Fontan 术对先心病患者生活质量、健康状况与心理抑郁的影响
【目的】探讨Fontan术对先心病患者生活质量、健康状况与心理抑郁的影响。【方法】收集接受Fontan术治疗的先心病患者54例（观察组）和年龄匹配的接受根治术的先心病患者66例（对照组）。两组均采用生活满意度量表（Quality of Life ，QOL）、简明36健康调查表（Short‐Form‐36 Health Survey ，SF‐36）、健康问卷抑郁量表（Patient Health Questionnaire 9‐item Depression scale ，PHQ‐9）及多维社会支持量表（Multi‐dimensional Scale of Perceived Social Support ，MSPSS）评价受试者生活质量、健康状况、心理抑郁状况及社会支持度，多元回归分析生活质量预测因子。【结果】两组 QOL 评分、MSPSS评分比较无显著性差异（ P ＞0．05）；观察组 SF‐36评分显著低于对照组（ P ＜0．05），而 PHQ‐9评分显著高于对照组（ P ＜0．05），影响Fontan术患者生活质量的主要因素是PHQ‐9及MSPSS评分。【结论】两组QOL评分、MSPSS评分相近，但Fontan术患者SF‐36评分低于接受根治术患者，且存在抑郁情况；因此对Fontan术患者应进行心理疏导，对患者家属进行健康宣教。
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全腔静脉-肺动脉直接连接术后的心脏磁共振综合评估
目的 探讨全腔静脉-肺动脉直接连接术(direct cavopulmonary connection,DCPC)术后患者的预后及心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)在先天性心脏病术后复查中应用的可行性.方法 对12例因复杂先天性心脏病行DCPC术后的患者进行CMR检查,观察上、下腔静脉分别与肺动脉的吻合口是否通畅,并测量吻合口面积、主心室功能及主动脉、左肺动脉、右肺动脉、上腔静脉、下腔静脉的血流量,计算肺动脉指数(pulmonary artery index,PAI)及主-肺侧支(aortopulmonary collaterals,APC)血流量,分析上腔静脉与下腔静脉血流量之和[全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)血流量]分别与年龄、体表面积的相关性.结果 CMR图像显示上、下腔静脉与肺动脉的吻合口均通畅,吻合口面积分别为(152.46±46.21)mm2、(157.60±50.08)mm2;主心室舒张末容积指数为(58.46±25.07)mL/m2;射血分数为49.57%±6.40%;PAI为(279.35±26.30)mm2/m2;APC血流量为(0.46±0.32)L/(min·m2),占主动脉博出量1%~32%.TCPC血流量与年龄(r=0.706,P=0.01)、体表面积(r=0.812、P=0.001)间均呈正相关.结论 CMR检查结果显示DCPC术后中远期效果令人满意;CMR检查具有多种优势,可满足先天性心脏病术后综合评估要求,具有非常实用的临床价值.
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呼吸对肺动脉下腔静脉直接连接术的远期血流动力学影响
目的 探讨呼吸对肺动脉下腔静脉直接连接(direct cavopulmonary connections,DCPC)术患儿的心外管道远期血流动力学的影响.方法 收集并分析2005年7月至2013年12月期间,在广东省人民医院行DCPC术的患儿的临床及超声随访资料.结果 共19例入组,男11例,女8例,年龄(7.3±0.9)岁,随访时间(5.52±2.83)年.一期手术12例,二期手术7例;均在体外循环下进行.9例进行主动脉阻断(2例行二期DCPC手术,7例行一期DCPC手术),中位阻断时间69(47～119)min.随访时,下腔静脉直径(diameter of inferior vena cava,Divc)和上腔静脉平均流速(velocity of superior vena cava,Vsvc)较术前缓慢,差异有统计学意义(P＜0.05);上腔静脉直径(diameter of superior vena cava,DsVc)和下腔静脉平均流速(velocity of inferior vena cava,Vivc)与术前比较,差异无统计学意义(P＞0.05).Vivc受呼吸影响,吸气时相与呼气时相Vivc比较,差别具有统计学意义(P＜0.05).Vsvc不受呼吸影响,吸气时相与呼气时相Vsvc比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 呼吸影响DCPC患者心外管道的血流,产生的搏动性血流更利于自体管道的生长,改善了患者的远期生存.
