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小剂量甲氨蝶呤联合长春瑞滨治疗不可切除的儿童硬纤维瘤
目的 研究儿童硬纤维瘤的临床特点,探讨对于不可切除的儿童硬纤维瘤保守治疗的有效性.方法 北京肿瘤医院骨与软组织肿瘤科2009年8月至2013年8月间共收治24例不可切除的儿童硬纤维瘤患儿,治疗方法为长春瑞滨联合小剂量甲氨蝶呤化疗,对其临床资料进行回顾性研究.结果 随访时间15～63个月,平均36.8个月,中位随访时间31个月.化疗持续时间4～30个月,中位化疗时间12个月,平均化疗时间14个月.病人常见的化疗副反应有恶心、呕吐、肝功能损伤、骨髓抑制及口腔溃疡等.经对症支持治疗及调整口服甲氨蝶呤剂量后,患儿化疗副反应均能缓解.化疗结束时评价疗效:1例完全缓解(CR),8例部分缓解(PR),13例疾病稳定(SD),2例疾病进展(PD).总有效率(CR+ PR+ SD)为91.7％(22/24).有6例患儿在停药后肿瘤仍能持续缩小.截至随访时共有8例患儿出现PD.其中4例患儿肿瘤进展前有再次行矫形手术或外伤的诱因.无进展生存(PFS)时间6～63个月,平均PFS时间28.3个月,中位PFS时间24.5个月.2年PFS为72.1％,5年PFS为54.0％.单因素分析结果显示不同性别、不同复发次数、不同肿瘤部位、不同肿瘤大小、不同化疗时年龄组间PFS未见统计学差异.但肿瘤较大组PFS呈现较好趋势(P=0.069).结论 对于反复复发、不可切除且肿瘤持续进展的儿童硬纤维瘤患儿,长春瑞滨联合小剂量甲氨蝶呤化疗的保守治疗是一种可以改善局部控制的安全有效的方法.
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头颈部侵袭性纤维瘤病临床分析
目的:探讨头颈部侵袭性纤维瘤病的临床病理特点、治疗方法及预后.方法:回顾性分析我院2002-01-2012-12期间经病理确诊的12例头颈部侵袭性纤维瘤病患者的临床资料和随访情况,男9例,女3例,年龄35～65岁,中位年龄58岁.结果:全部患者随访1～7年,2例术后复发.至末次随访,4例未见复发,2例带瘤生存.结论:头颈部侵袭性纤维瘤病少见,尚需结合免疫组织化学与多种肿瘤进行鉴别.CT及MRI影像学检查有助了解病变范围及性质.MRI在显示病灶向周围侵犯程度、判断疗效及术后复发方面优于CT.治疗以广泛手术切除为主,对于复发或难以彻底切除的患者可配合放疗和化疗.
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12例头颈部侵袭性纤维瘤病临床分析
目的:探讨头颈部侵袭性纤维瘤病临床特点及治疗方法.方法:回顾性分析12例头颈部侵袭性纤维瘤病患者的临床资料.11例行局部广泛切除,另1例行姑息性切除术联合术后放疗.结果:术后6例复发,其中1例复发2次,5例复发1次.所有患者随访至今无一例死亡.结论:头颈部侵袭性纤维瘤病发病率较低,症状无特异性,主要依靠术后病理确诊；治疗上以手术切除为主,对于复发或难以彻底切除的患者,可配合放疗和化疗；此病有高度复发倾向,但预后较好.
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头颈部侵袭性纤维瘤病2例及文献复习
目的:探讨头颈部侵袭性纤维瘤病的临床表现、病理特征、治疗方式及预后,为临床医生正确诊治及降低该病复发率提供帮助.方法:回顾性分析2例头颈部侵袭性纤维瘤病的临床资料并复习相关文献.结果:侵袭性纤维瘤病以浸润性生长、局部易复发及无远处转移为特点.病理学表现为成纤维细胞单克隆增生,由分化良好的成纤维细胞和肌成纤维细胞组成,无恶性细胞学特征和有丝分裂相.本组患者中1例第1次手术后复发,再次手术后随访6个月无复发；另1例手术后随访6个月未复发.结论:头颈部侵袭性纤维瘤病症状无特异性,诊断主要依靠术后病理,彻底手术切除是治疗并减少复发的主要手段.对于复发或难以完整切除的患者,可配合放化疗.
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儿童头颈部侵袭性纤维瘤病(附3例报告)
目的:探讨儿童头颈部侵袭性纤维瘤病的治疗方法.方法:回顾性分析3例头颈部侵袭性纤维瘤病患儿的临床资料.结果:3例患儿均经手术切除肿瘤,病理明确,随访过程中无复发.结论:儿童侵袭性纤维瘤病局部呈浸润性生长,手术彻底切除是主要的治疗方法,但由于儿童生长发育问题很难做到彻底切除,由于位于头颈部,易造成面容破坏和畸形.
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特发性牙龈纤维瘤病1例报告
特发性牙龈纤维瘤病是指无家族史等遗传因素的牙龈纤维瘤病,原因不明,有人认为与内分泌紊乱有关.发病率很低,约为2/10 000.我们在近发现1例此病患者,现报告如下.
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牙龈纤维瘤病--多毛综合征1例报告
牙龈纤维瘤病--多毛综合征(Gingival fibromatosis-hypertrichosis syndrome)又称牙龈纤维瘤病伴多毛征、癫痫和智力障碍,临床上少见,现将我科收治的1例病例报告如下: 患者,男,14岁,因牙龈增生、多毛影响美观来院就诊.
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腹部侵袭性纤维瘤病的CT及MRI特征
目的:探讨腹内侵袭性纤维瘤病的CT及MRI特征.方法:回顾性分析18例经手术病理证实的腹内侵袭性纤维瘤病CT及MRI表现.术前仅行CT检查9例,仅行MRI检查3例,同时行CT及MRI检查6例.结果:18例腹内侵袭性纤维瘤病表现为腹膜后或腹腔内软组织肿块.腹膜后肿块以浸润性生长呈不规则形、爪形多见;腹腔内肿块以膨胀性生长呈圆形、类圆形多见.CT检查15例中,平扫病灶呈稍低密度11例,等密度4例,病灶内未见坏死、钙化及脂肪密度,增强扫描动脉期病灶大部分呈不均匀轻度强化,静脉期病灶持续强化,延迟期强化明显,其中9例病灶周边及内部残留有斑片状、条状无强化稍低密度区.MRI检查9例中,T2WI病灶均呈稍高信号;T1WI呈等信号5例,呈稍低信号4例;脂肪抑制T2WI序列,病灶呈明显高信号.其中6例病灶在各序列中均见有条带状致密胶原纤维形成的低信号影.动态增强扫描动脉期及静脉期病灶轻中度不均匀强化,延迟期病灶明显强化.结论:腹内侵袭性纤维瘤病的CT及MRI表现具有一定特征性,CT、MRI检查对该病有较高的诊断价值.
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胸部腹外型侵袭性纤维瘤病的CT表现
目的：分析发生于胸部的腹外型侵袭性纤维瘤病的CT表现，提高对本病的诊断水平。方法：回顾性分析19例经手术病理证实的胸部侵袭性纤维瘤病患者的CT 表现。19例均行 CT 平扫，9例行增强扫描，1例行 CTA 检查。结果：19例共检出23个病灶，其中3例为多发病灶（发生于软组织1例、骨骼2例）。病变位于软组织15例共16个病灶（两侧和前胸壁8个、背部5个、肩部1个、腋窝1个），位于骨骼4例共7个病灶（肋骨5个、胸肋关节1个、胸骨上段1个）。16个软组织肿块中呈类圆形或梭形13个，分叶形或不规则形3个；边界不清13个，边界清晰3个（其中2个有假包膜）；CT平扫表现为等或低密度肿块14个，囊实性肿块2个，3个病灶内可见钙化（分别呈点状、弧形和爆米花样）；增强扫描9例共10个病灶中，表现为轻度均匀强化2个，明显不均匀强化2个，边缘轻度强化1个，边缘明显强化2个，轻中度不均匀强化2个，多发小圆形轻中度环形强化1个；5个病灶可见肿瘤与骨质粘连伴骨质破坏。4例共7个骨骼病灶，CT 平扫6个表现为骨内软组织肿块、膨胀性骨质破坏（1个出现周缘硬化边），1个表现为软组织肿块伴有局限性骨皮质压迫吸收；肿块呈较低密度3个，等或稍低密度3个，稍高密度1个；1例行增强扫描，肿瘤呈轻度～中度不均匀强化。结论：胸部侵袭性纤维瘤病的CT表现有一定特征性，CT对本病具有较高的诊断价值。
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侵袭性纤维瘤病的CT和MRI表现
目的:探讨CT和MRI在侵袭性纤维瘤病中的诊断价值.方法:回顾性分析20例经手术或病理证实的侵袭性纤维瘤病的CT和MRI表现.结果:瘤体发生于四肢8例,躯干12例,直径2.5～17.0 cm,CT平扫与肌肉对比呈等密度者14例,稍高密度者6例,多数呈渐进性强化,强化不均.瘤体在MRI T1WI上呈等低信号,在T2WI上呈高信号,信号不均,T1WI增强明显强化,肿瘤多沿肌纤维生长12例MRI可见病灶周围水肿表现,3例侵犯邻近骨质.结论:侵袭性纤维瘤病的CT和MRI表现具有一定特征性,增强CT和MRI对侵袭性纤维瘤病的诊断和鉴别诊断有重要价值,MRI在显示病灶向周围浸润程度及类型、判断疗效及术后复发方面优于CT.
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硬纤维瘤12例影像学表现
目的:探讨不同部位硬纤维瘤的影像学特征.方法:回顾性分析12例经病理确诊的硬纤维瘤的影像学特点.结果:12例硬纤维瘤均为单发,其中发生于腹直肌3例(右侧2例,左侧1例),右腹外斜肌2例,左腹内斜肌2例,腹腔内1例,四肢肌肉软组织4例(2例位于前臂,2例位于小腿).大部分病灶呈梭形(9/12),少数呈类圆形或不规则形(3/12).肿块截面大小不等1.4 cm×3.5 cm～2.8 cm×6.4 cm,平均2.8 cm×4.6 cm,长径3～8 cm,平均约5.8 cm.其中,5例边界较清晰,7例边界不清.B超表现为肌肉内低回声软组织肿块影,边界清楚或不清,内见血流信号.CT平扫表现为肌肉等密度或稍低密度软组织肿块影,与肌肉分界不清,密度均匀或不均匀,增强后病灶中等度或显著强化.MRI表现为肌肉内占位性病变,T1WI呈等信号或稍高信号,T2WI呈高信号.结论:影像学检查可以较为精确的显示硬纤维瘤的病灶部位、形态以及范围,对该病的诊断及鉴别诊断具有重要价值,术前影像学检出有助于病理取材及临床预后的正确评估.
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骨纤维源性肿瘤的影像学定性诊断
目的:探讨骨的非骨化性纤维瘤、硬纤维瘤和纤维肉瘤的影像鉴别诊断.方法:分析43例骨的非骨化性纤维瘤、硬纤维瘤、纤维肉瘤患者的影像表现.结果:X线和CT检查显示,14例非骨化性纤维瘤,可见骨囊状膨胀破坏,8例可见纤细骨嵴;12例硬纤维瘤,4例囊状膨胀破坏,8例溶骨破坏,2例可见纤细骨嵴,6例可见粗大骨嵴;16例纤维肉瘤,5例囊状破坏,边缘不规则,11例溶骨破坏.MRI检查显示,9例非骨化性纤维瘤,9例硬纤维瘤,11例纤维肉瘤,T1WI均呈等信号和低信号,T2WI均呈较高信号和低混杂信号;T1WI和T2WI低信号的非骨化性纤维瘤和纤维肉瘤呈局灶状,硬纤维瘤呈大片状.3例纤维肉瘤T2WI可见高信号.结论:影像学能反映骨的非骨化性纤维瘤、硬纤维瘤和纤维肉瘤的特征,对其鉴别诊断有重要价值.
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盆腔侵袭性纤维瘤病一例
侵袭性纤维瘤病是一种罕见疾病,又称非转移性纤维肉瘤、韧带样瘤、我院确诊1例,现报道如下.
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侵袭性纤维瘤病的磁共振表现
侵袭性纤维瘤病是一种罕见的纤维组织肿瘤.组织学特征是成纤维细胞和成肌纤维细胞增殖.并有产生细胞间胶原的特点.
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深部纤维瘤病MR诊断一例
患者 女,19岁.左肩部摔伤4个月后出现肩部肿物,近1年肿物生长迅速,遂就诊.患者一般状态良好.专科检查:左肩下部及后部可见隆起的肿物,其表面光滑,无浅静脉怒张,触之较硬与周围组织分界不清,与肌肉组织紧密相连,左肩部活动受限,外展约90°,无压痛.
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纤维组织源性肿瘤的CT与MRI表现与组织病理学对照
目的 探讨软组织侵袭性纤维瘤病、恶性纤维组织细胞瘤和黏液纤维肉瘤的CT与MRI表现及其组织病理性基础.方法 回顾性分析经手术病理证实的软组织侵袭性纤维瘤病(7例)、恶性纤维组织细胞瘤(9例)、黏液纤维肉瘤(3例)的CT和MRI表现,并与病理表现对照.结果 共检出肿瘤23个.侵袭性纤维瘤病7个,2个呈膨胀性生长,5个呈浸润性生长,CT像上呈等低密度,T1WI上呈低信号,T2WI/FS上信号明显增高.肿块内夹杂线样、条索状低信号影,增强扫描强化不均匀；恶性纤维组织细胞瘤12个,均呈分叶状,边界模糊,密度/信号不均匀,常伴囊变、坏死,增强扫描实质部分呈明显欠均匀强化.黏液纤维肉瘤4个,2个呈膨胀性生长,2个呈浸润性生长,密度/信号混杂,MRI可清晰显示黏液样基质的特征性信号,T2WI上呈高亮信号.结论 软组织侵袭性纤维瘤病、恶性纤维组织细胞瘤、黏液纤维肉瘤均为纤维组织来源肿瘤,影像学见瘤体内数量不同的线样低密度或低信号影,但又有各自影像特点,与其不同的病理学基础密切相关.MRI在反映病灶内成分方面优于CT.
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侵蚀性纤维瘤病的MRI诊断
目的分析侵蚀性纤维瘤病的MRI表现,探讨MRI对该病的诊断价值.资料与方法回顾性分析11例经手术及病理证实的侵蚀性纤维瘤病的MRI表现.结果全部病例肿块均沿肌纤维浸润性生长,累及多块肌肉.8例无包膜,1例包膜不完整,2例可见假包膜;8例可见斑片状T1WI、T2WI低信号;4例可见T1WI、T2WI与肌肉等信号区域;增强扫描肿块不同程度强化;而T1WI、T2WI低信号以及与肌肉等信号区域不强化.全部病例瘤周未见水肿,瘤内未见坏死囊变区. 结论侵蚀性纤维瘤病的MRI表现有一定的特征性,MRI检查对该病的定性诊断与鉴别诊断有重要的价值.
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腹内型侵袭性纤维瘤病CT表现
目的 探讨腹内型侵袭性纤维瘤病(AF)CT强化特征.方法 回顾性分析12例经手术病理证实的AF的CT表现,分析病灶大小、密度、强化程度和方式及其与周围组织的关系.结果 肿瘤大径5.1～25.5 cm,平均12.0 cm;8例病灶大径＞10 cm.9例呈浸润性生长,与周围组织分界不清,包绕腹腔内管腔结构.8例病灶密度明显不均匀,增强扫描呈明显不均匀、渐进性强化,6例(6/8)病灶平扫相对低密度区明显强化,稍高密度区轻度强化,呈现密度“反转”现象,6例可见供血动脉.结论 腹内型AF的CT强化有一定的特征,可显示病灶范围及对周围组织侵犯情况,有助于术前诊断.
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儿童胸部侵袭性纤维瘤病2例并文献复习
侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis，AF）也称硬性纤维瘤（desmoid tumor）、韧带样瘤、肌腱膜纤维瘤病。本院近期收治2例，现回顾2例儿童胸部纤维瘤病诊疗经过，并对其相关特点进行文献复习。
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胃食管结合部侵袭性纤维瘤一例并文献复习
患者,男,28岁,因“进行性吞咽困难及进食后呕吐2年余”于2011年11月3日收治入院,入院查体未见明显异常.此次就诊1年前患者曾因进食吞咽不适来本院就诊,胃镜示食管下段贲门区管壁增厚,活检示贲门黏膜慢性炎.因考虑患者年纪轻,症状轻微,病理阴性,胃食管结合部手术创伤大,远期并发症多,给予抑酸对症支持治疗后密切随访观察.
