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  • 胆管纤维瘤病1例

    作者:徐克森;吴小鹏;姜希宏;靳宾

    胆管良性肿瘤临床上极为罕见,Beazley报告4200次胆道手术仅见2例.胆管纤维瘤病更为罕见,我院收治1例,报告如下.

  • 瘤型麻风误诊为脉管炎和皮肤纤维瘤病1例

    作者:张永华;陈维国;郑承斌

    临床资料患者,男,59岁,教师.1999年10月左手出现麻木,半年后,右下肢及足部也开始麻木,曾在当地按脉管炎治疗2年未愈.2001年春天左下肢膝关节处和双下肢胫前部陆续发生红斑,走路时鞋子掉了也不知觉.同年秋天,面部出现浮肿,躯干、四肢出现黄豆大小(1 cm左右)的结节,自觉痒,个别结节刺痛.曾到省内某大医院确诊为皮肤纤维瘤病,但未接受治疗.回家后仍按脉管炎治疗,服中药50余服,结节陆续发生,面部浮肿加重.患高血压十余年,无麻风病接触史.

  • 神经性纤维瘤病伴混合型血管瘤1例

    作者:刘建;田艳;赵丽;刘玉华;郭建辉;郭雯;李双标

    临床资料 患者男,24岁.2010年10月12日来我院门诊就诊.自出生后左侧上肢、躯干皮肤出现鲜红色斑片,无自觉症状.半年前,遇车祸下肢骨折后,右上肢及腕部逐渐出现囊肿增大、无痛痒.家庭中无此类疾病患者.患者无智力发育障碍.皮肤科查体:左上肢、手部、躯干前后皮肤片状鲜红色、紫色斑片,相互融合;上肢、躯干散在1~2个鲜红色、高出皮面、柔软的肿瘤,边界清楚,压之不褪色,呈米粒、黄豆大(图1、2).躯干前后皮肤散在多处咖啡色斑及皮下结节,囊肿性结节触之柔软,直径1 ~2 cm.

  • 乳腺纤维瘤病样梭形细胞癌1例报告

    作者:李亮;徐芳芳

    乳腺中有些癌表现出广泛的化生性改变,如鳞状细胞、梭形细胞和异源性间充质成分化生.有些梭形细胞瘤细胞形态较温和,仅呈轻-中度异型性,呈编织束状排列,此型肿瘤还常常含有鳞状上皮化生区域,近年来,将此型肿瘤命名为乳腺纤维瘤病样梭形细胞癌,现将日常工作中遇到的1例乳腺纤维瘤病样梭形细胞癌报道如下:患者女性,72岁,患者10d前无意中发现左乳肿物,体积1.5cm×2.0cm×1.5cm,质硬,活动差,触痛,无明显桔皮样改变,未及明显肿大腋窝淋巴结,于2005年12月8日收入我院,入院B超示:左乳腺外下象限低回声肿块,癌可能性大.患者完善术前检查,于12月11日进行手术,术中送冰冻,冰冻报告:(左)乳腺化生性癌,次日冰冻返石蜡切片镜检:肿瘤主要由梭形细胞组成,无明确的包膜,梭形细胞排列呈条索状,束状,细胞胞质略丰富,核纤细,核异型性不明显,梭形细胞间有散在的上皮样梭形细胞,并有少量淋巴细胞和浆细胞浸润.

  • 甲状腺侵袭性纤维瘤病一例报告并文献复习

    作者:杨小青

    1 病例介绍患者,男性,45岁,主因"颈部肿物半年"入院,既往5年前因"左侧结节性甲状腺肿"于当地医院行手术治疗(具体手术方式不详).近半年来无明显诱因出现左侧颈部原手术区肿物,并渐增大,伴吞咽不畅,无声嘶,无发热.查体:颈前可见手术疤痕,气管左侧可触及肿物大约4.0 cm×3.0 cm,质硬,边界不清,可随吞咽上下活动,无压痛,颈部淋巴结未触及.B超示:左侧甲状腺术后,左侧甲状腺区低回声团块,大小4.17 cm×2.53 cm,边界欠清,右侧甲状腺多发小结节,较大的直径0.6 cm,颈部可见淋巴结影,边界清.CT:左侧甲状腺区软组织影,边界不清,请结合临床.入院后给予行左侧甲状腺残余腺体及肿物姑息切除术,术中见肿物与甲状腺后方喉返神经、气管壁及食管粘连明显,应家属要求行姑息性手术.术后病示:左侧甲状腺侵袭性纤维瘤,免疫组化表现为:S-100(-),NSE(-),Desmin (+),Vimentin(+),Actin(-).术后给予门诊随访.

  • 手术前后复发腹部外侵袭性纤维瘤病影像学观察

    作者:马千里;蒋钢;刘士锋;刘学军;李晓莉;冯卫华

    目的 分析腹部外侵袭性纤维瘤病(eAAF)影像学表现,对临床治疗及预后作出评估.方法 回顾性分析首诊并经病理证实11例eAAF病人的术前CT、MR表现,并与术后复发病例的影像学表现进行对比.结果 本组11例eAAF中,3例发生于颈肩部及腋窝,2例发生于上肢,6例发生于下肢及髋周.肿瘤多呈圆形、卵圆形或不规则形,浸润性生长.术前CT图像,病灶相对于骨骼肌呈均匀略低密度,2例增强扫描呈轻度渐进式均匀强化.术前8例行MR检查,T1 WI呈类似肌肉样低信号,压脂像或STIR呈明显高信号,脂肪抑制序列中均可见不规则斑点状、蚓状低信号影.4例行MR增强检查显示,病变主体呈明显不均匀强化,MR平扫短T2信号影未见强化.术后随访6例均复发,病变体积明显大于术前,密度或信号均较术前不均匀,脂肪抑制序列T2 WI中短T2低信号影体积较术前增大.结论 eAAF具有较特征性影像学表现,CT、MRI检查能够提高术前诊断的准确率.eAAF局部外科切除术后复发率高,且复发病例的影像学表现更具侵袭性.

  • 四肢侵袭性纤维瘤病的MRI表现

    作者:胡亚彬;杨青;段峰;于华龙;姜天娇

    目的 探讨四肢侵袭性纤维瘤病(AF)的磁共振成像(MRI)表现.方法 回顾分析11例经手术病理证实的四肢 AF 的 MRI 表现,其中7例加做增强扫描.结果 肿瘤在T1WI呈等信号11例;脂肪抑制FSET2WI高信号10例,1例为混杂信号;7例静脉注射GdDTPA后脂肪抑制SE T1WI明显强化.10例在所有序列均见到低信号带.8例边界不清,1例部分边界清楚,2例边界清楚.并可见完整的包膜.3例侵犯相邻骨质,其中1例累及髓腔;3例侵犯皮下脂防.所有病变均未见坏死出血和囊变,瘤周未见水肿.结论 四肢AF有不同于其他身体部位AF的MRI特征,MRI对四肢AF的诊断、术前规划和术后监测有重要意义.

  • 腹膜后侵袭性纤维瘤病行胰十二指肠切除1例

    作者:王志强;何向阳;查立超;曲腾飞;吕彦朋;邱法波

    病人,女,50岁.因“自觉腹部包块3月余”入院.病人1年前曾于当地医院行腹膜后肿瘤切除术,术后病理切片经我院病理科会诊为神经纤维瘤.病人既往子宫肌瘤病史5年,类风湿性关节炎病史18年,无其他基础疾病史.查体:腹部平坦,上腹部正中见长约15 cm纵形手术瘢痕;腹软,无压痛及反跳痛;右腹部可触及直径约10 cm质韧包块,边界欠清,活动度差.行上腹部增强CT:右侧腹膜后区域可见巨大占位性病变,病变大小约67.8 mm×100.0 mm×122.2 mm,病变边缘较光整,病变将胰腺压向后方(图1).积极术前准备,取上腹部旁正中切口,长约25 cm,术中见:腹腔轻度粘连,十二指肠前方及升结肠和横结肠系膜后方可扪及直径约10 cm质硬肿瘤,结肠及十二指肠与肿瘤粘连不能分离,遂行腹膜后肿瘤切除术+胰十二指肠切除术+右半结肠切除术+回肠部分切除术.

  • 肩背部弹力纤维瘤12例病理分析

    作者:史佳;王浩;袁海洪;王新允

    目的 总结肩背部弹力纤维瘤的病理特征,提高本病诊断水平.方法 对12例肩背部弹力纤维瘤患者的病理资料作回顾性分析.结果 12例镜下瘤内可见在胶原纤维中含有大量退变程度不等的异形弹力纤维,弹力纤维呈串珠样或锯齿样排列,有些呈弹力球状,分布不均.弹力纤维染色呈深紫色,vimentin均阳性,SMA、desmin、S-100和p53均阴性.结论 弹力纤维瘤的主要病理特征是在大量胶原纤维背景中可见数量不等的异型弹力纤维,典型的弹力纤维呈串珠样或锯齿样,其中散在分布弹力球.

  • 肠系膜纤维瘤病1例报告

    作者:张全;曹丽叶;程树杰;张彩菊;滑志娟

    纤维瘤病包括一大组非肿瘤性结缔组织增生性病变,肠系膜纤维瘤病为其中较罕见者,国内报道较少.现将我院近年来收治的1例患者报告如下.

  • 胸壁侵袭性纤维瘤病1例

    作者:李川;黄金林;金卫中

    患者女,23岁.因右胸锁关节下方肿痛4年入院.患者4年前开始无明显诱因出现右胸锁关节下方部位肿痛不适,局部肿块逐步缓慢增大,曾经在外院多次诊治,CT、MR1检查提示右锁骨下方肿块,性质不确定,故一直未行治疗.入院查体:右侧锁骨下方,胸骨右缘处可及边界不清的肿块,直径约4cm,无明显压痛,质地呈硬橡皮感.故在局部浸润麻醉下手术切除肿块.术中发现:肿块直径约4cm大小,位于胸大肌与肋间肌之间,无完整包膜,与右锁骨、胸骨右缘粘连紧密.术后组织病理报告:纤维细胞轻度异型,向脂肪组织及横纹肌内浸润性生长,符合胸壁侵袭性纤维瘤病.

  • 86例纤维瘤病治疗及预后影响因素分析

    作者:董磊;武峻申;江仁兵

    目的 分析纤维瘤病的临床特点及预后影响因素.方法 对86例纤维瘤病患者的临床及随访资料进行回顾性分析.结果 86例患者均获得随访,随访时间2~60个月,中位随访时间为29个月.86例患者的总复发率为52.3% (45/86).复发时间为术后7~ 49个月,中位时间为11个月.肿瘤直径>5 cm、躯干部位、R1切除、未放疗患者的5 a复发率明显高于肿瘤直径≤5 cm、四肢部位、R0切除、放疗患者,差异有统计学意义(P均<0.05).多因素分析可知,肿瘤直径及肿瘤切缘是复发的独立影响因素,肿瘤直径>5cm、R1切除患者复发风险更高.结论 纤维瘤病的复发与肿瘤直径、肿瘤部位、肿瘤切缘、是否放疗有关,而且肿瘤直径和肿瘤切缘是复发的独立影响因素,手术达到R0切除可减少术后复发,对于肿瘤直径>5 cm及切缘阳性的患者,术后给予辅助放疗可以改善预后.

  • 表现为泌尿系疾病的侵袭性纤维瘤病4例报告

    作者:杨晓坤;董胜国;邵世修;于芹超;王晓;董震;毛昕

    目的:探讨发生于泌尿系附近的侵袭性纤维瘤病的临床特征.方法:报告4例侵袭性纤维瘤病患者的临床资料,均有泌尿系疾病的临床表现 ;4例分别误诊为膀胱肿瘤1例、输尿管肿瘤2例、肾肿瘤1例.均行手术切除或加用放疗,术后经病理确诊.结果:经随访6~17个月,3例治愈,1例复发.结论:本病易误诊泌尿系疾病;影像检查可提示占位性病变,确诊依赖病理检查;治疗以手术切除为主.

  • 包皮纤维瘤病1例

    作者:张先云;马松;姜福金;王苏贵;朱伦

    患者男,72岁,因“发现包皮肿物6个月余”于2011年8月16日人院.无发热,无疼痛,无排尿异常.既往无包皮皮损及外伤史,无冶游史.体检:阴茎包皮内板距右冠状沟约1.0 cm处可见一大小约3.0 cm×3.0 cm×2.5 cm肿物,质地偏硬,表面轻度红肿、破溃,有少量脓性分泌物,肿物与周围正常组织分界欠清,无明显触痛.全身浅表淋巴结无明显增大.入院实验室检查无异常.患者入院诊断为“包皮肿物”.于2011年8月17日在麻醉下行包皮肿物切除术,切缘距肿块约1.0 cm,深及阴茎白膜.术中见肿块位于包皮内外板之间,未侵及阴茎白膜及海绵体.

    关键词: 包皮肿瘤 纤维瘤病
  • 原发回盲部纤维瘤病一例

    作者:梁旭;施华清;张肖;姜洋

    病人,女,46岁.自觉右下腹部肿物1周入院.体格检查:腹部平坦,未见胃肠形及蠕动波,无腹壁静脉曲张.腹部无压痛及反跳痛.右下腹可触及5 cm×5 cm包块,质韧.全腹部增强CT检查:右下腹部盲肠内侧团块影,不除外间质瘤.子宫左侧壁多发结节影,考虑子宫肌瘤可能性大.右侧附件区改变,考虑囊肿或正常卵泡可能性大.行腹腔镜回盲部切除手术.

  • 盆腔腹膜后侵袭性纤维瘤病致双侧输尿管狭窄一例

    作者:赵力;谢庆祥;韩聪祥

    患者男性,37岁,已婚,入院前3个月出现右侧腰腹部酸痛不适,症状进行性加重,体重减轻近15kg,于2005年8月入院.查体:体温36.5℃,心率85次/分,血压125/70mmHg,心、肺无异常发现,右侧下腹部轻度膨隆,腹软,无压痛反跳痛,中、右侧下腹部触诊可扪及一深在边界不清质硬包块,位置固定,双侧肾区轻度叩痛,双侧输尿管下段行径区明显压痛.

  • 婴儿型肌纤维瘤病的临床特点

    作者:李建宏;王明和;胡廷泽

    目的通过对婴幼儿肌纤维瘤病临床特点的分析,提高对本病的认识,掌握鉴别诊断的方法.方法通过收治的3例患儿的诊治经过,3例在术前均经CT或钡餐检查,并经手术切除或活检和病理检查证实为本病,并结合文献讨论其临床特点.结果 3例患儿分别为2岁,1d和13岁,均以无痛性肿块为主要表现,病变部位分别位于盆腔、会阴部皮下及胃,均经手术治疗和病理证实.结论本病少见,先天性或发生于2岁以内患儿的孤立性无痛性浅表性结节是本病为显著的临床特点,有自限性,局部切除即可治愈,与硬纤维瘤显著不同.但累及内脏以及全身广泛性病变者预后不良.

  • 先天性纤维瘤病一例

    作者:刘磊;褚先秋;方勇

    先天性纤维瘤病是一罕见的婴幼儿间叶肿瘤,我院于1985年11月2日收治1例,经病理及电镜检查证实,报道如下.

  • 侵袭性纤维瘤基因的相关性研究

    作者:朱立宁;马瑞雪

    侵袭性纤维瘤(Aggressive fibromatosis,AF)又称硬性纤维瘤,局部侵袭性生长,但无远处转移能力的软组织肿瘤,手术切除是主要治疗方法,复发率高.发病机制不明确,早期检测也一直无法解决.文献报道突变的p-catenin基因腺瘤肠息肉基因(APC)可以促进侵袭性纤维瘤发生,AD-AM12、FAP、WISP1和SOX11基因在侵袭性纤维瘤中选择性高表达.

  • 硬性纤维瘤的治疗进展

    作者:张向鑫;马瑞雪

    硬性纤维瘤(desmoid tumor),也称侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis)、韧带样瘤、肌腱膜纤维瘤病等,是一类较少见的具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,表现为局部巨大、无痛性肿瘤,侵犯广泛,具有局部破坏性[1].

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