首页 > 文献资料
-
成纤维细胞生长因子23与肾脏磷代谢研究新进展
传统观念认为机体磷稳态主要由甲状旁腺素和1,25(OH)2D3两因子共同调节所维持,近年来,对于肿瘤源性骨软化(tumor induced OSteomalacia,TIO)、常染色体显性低血磷软骨病(autosomal dominant hypophosphatemic rickets,ADHR)以及X染色体相关的低磷血症性软骨病(X-linked hypophosphatemia,XLH)这3种罕见疾病的研究结果提示一组称为"phosphatonin"的肽类可通过增加尿磷的排泄直接影响血清中磷的水平,这一发现为磷代谢的研究提供了新的视角.成纤维细胞生长因子23(fibroblast growth factor-23,FGF-23)就是目前研究多的一个.循环FGF一23水平过高或过低都会引起机体磷平衡的改变,引发一系列病变.血FGF-23水平过高患者表现为低磷血症、1,25(OH)2D3生成减少、软骨病或骨软化病.相反,血FGF-23水平降低会引起高磷血症、1,25(0H)2D3生成增多、软组织钙化及骨质增生.
-
喉软骨软化病合并肺炎患儿的护理
喉软骨软化病即先天性喉鸣或喉喘鸣,是一种婴儿病,合并肺炎时呼吸困难加重,可出现发绀,同时呼吸道分泌物排出不畅,严重者可危及患儿生命.2006年1月至2008年10月,本院小儿呼吸内科共收治喉软骨软化病合并肺炎的患儿23例,现将其护理措施介绍如下:
-
儿童骨关节疾病影像学诊断 第8讲 儿童代谢性骨病
1 维生素D缺乏病(佝偻病和骨质软化病)维生素D缺乏病(vitamin D deficiency)是一种慢性营养缺乏性疾病,主要是由于维生素D缺乏引起的钙磷代谢紊乱,使骨样组织钙化不良,骨骼发生病变.发生在儿童,常引起儿童生长发育迟缓、骨骼畸形和神经、肌肉等组织器官功能异常.以骨骼病变为特征,婴幼儿时期常见,称为维生素D缺乏性佝偻病(rickets).发生在成人,则引起骨质软化病.
-
喉软骨软化病 1例报告
1 病例简介 患儿，女， 2个月，因喉鸣 2个月就诊，足月顺产，人工喂养，生后即被发现吸气时喉鸣，不间断，以吸奶、哭闹时为重，安静、睡眠时减轻，不伴咳嗽、呛奶等，查体：偏瘦，发育一般，呼吸稍增快，伴吸气性喉鸣、无绀、颈部喉相应部位可见吸气相轻下陷，呼吸三凹征，轻漏斗胸、肺部听诊无罗音、心脏未发现异常，测血清钙 2 35 mmol/L，喉镜检查提示吸气相两侧喉软骨内陷，诊断为喉软骨软化病。 2 讨论 喉软骨软化病又称先天性喉鸣，是一种婴儿病，属先天性喉部异常，临床少见，主要表现为吸气时发生喉鸣。多数由感冒后诱发，轻者喉鸣为间歇性，安静或入睡后症状缓解或消失，重者喘鸣持续存在，并有吸气性呼吸困难，常有不同程度的营养不良，有时可表现明显的漏斗胸式鸡胸，到 2岁左右喉鸣可逐渐消失，根据病史、症状，一般不难作出诊断，必要时可直接喉镜检查确诊。本病儿哭声及咳嗽声音如常并不嘶哑，这点可与喉梗阻及喉返神经受压相鉴别，婴儿性手足搐搦症中所见的喉痉挛为突发性、症状严重，测定血清钙可鉴别。 本病治疗措施：主要为精心护理，加强营养，尽早补充维生素 D及钙剂，多晒太阳，防止呼吸道感染，随着年龄增长，大多在 2岁左右症状逐渐消失。 (责任校对：温永顺 )
-
继发性甲状旁腺功能亢进的诊治
继发性甲状旁腺功能亢进(secondary hyperparathyroidism,SHPT)是由于慢性肾衰竭、骨软化病、佝偻病和吸收不良等原因引起高血磷、低血钙、活性维生素D的合成及分泌减少,从而刺激甲状旁腺分泌过多甲状旁腺素(parathyroid hormone,PTH)引起的一系列临床反应综合征,常见于慢性肾衰竭的患者.其具有“病灶小,危害大”的特点,如不及时正确治疗,机体发生异位钙化及钙化防御,引起骨骼系统破坏、神经系统及心脑血管疾病发生,严重影响患者的生活质量,提高患者的死亡率.本文就SHPT的发病机制、临床表现和诊断及相关治疗作一介绍.
-
肿瘤致长骨骨软化病手术治疗
肿瘤导致的骨软化病是一种罕见的癌旁综合征，往往由磷酸盐尿性间叶肿瘤引起，这类肿瘤通常体型小，呈良性缓慢生长，是成年低磷酸盐骨软化症的主要原因。其主要临床症状包括骨痛、骨折、肌无力、疲劳等，生化指标的改变则包括肾磷酸盐消耗性低磷血症、血清1,25-二羟维生素D（1,25-[OH]2D）水平异常、血清碱性磷酸酶水平升高等。通常认为手术是治疗的金标准，但该类肿瘤体积很小，定位困难。近年来随着功能成像技术的发展，已有越来越多的患者能够实施手术治疗。目前对于发生在长骨部位的肿瘤，临床上可以选择肿瘤刮除和肿瘤节段切除2种手术方式。本项回顾性研究旨在比较刮除术和节段切除术治疗长骨磷酸盐尿性间叶肿瘤之间的效果差异。
-
EL-80型紫外线治疗仪使用体会
长期以来,紫外线照射在康复治疗中已广泛应用,因它的消除炎症、止痛,促进伤口愈合、杀菌、促进血液循环、抗佝偻病和骨软化病、抗过敏等作用在临床治疗中早被认可,是物理因子治疗中一项重要的治疗措施.
-
喉软骨软化病150例临床分析
软骨软化病也称先天性喉鸣或喉喘鸣,是婴儿期的常见病,特别是3个月前小婴儿发病者为多.因症状持久存在,患儿经常就诊.有的医生对本病了解不够,易误诊为其他病,给以不合理的处理.为此,将本院2008年确诊的150例作临床分析,以提高同道对本病的认识.
