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推拿及电针治疗陈日性三角纤维软骨复合体损伤57例
三角纤维软骨复合体是由三角纤维软骨、腕尺侧副韧带、下尺桡韧带、尺侧腕伸肌及其扩张部组成,它在尺骨与腕骨间起缓冲作用,防止尺骨与腕骨相互接触和月骨软化,并对下尺桡关节的稳定起重要作用.
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成纤维细胞生长因子23与肾脏磷代谢研究新进展
传统观念认为机体磷稳态主要由甲状旁腺素和1,25(OH)2D3两因子共同调节所维持,近年来,对于肿瘤源性骨软化(tumor induced OSteomalacia,TIO)、常染色体显性低血磷软骨病(autosomal dominant hypophosphatemic rickets,ADHR)以及X染色体相关的低磷血症性软骨病(X-linked hypophosphatemia,XLH)这3种罕见疾病的研究结果提示一组称为"phosphatonin"的肽类可通过增加尿磷的排泄直接影响血清中磷的水平,这一发现为磷代谢的研究提供了新的视角.成纤维细胞生长因子23(fibroblast growth factor-23,FGF-23)就是目前研究多的一个.循环FGF一23水平过高或过低都会引起机体磷平衡的改变,引发一系列病变.血FGF-23水平过高患者表现为低磷血症、1,25(OH)2D3生成减少、软骨病或骨软化病.相反,血FGF-23水平降低会引起高磷血症、1,25(0H)2D3生成增多、软组织钙化及骨质增生.
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透析患者无力性骨病的新认识
慢性肾脏病(CKD),特别是终末期肾衰(ESRF)患者均不同程度合并骨代谢异常,即肾性骨病.肾性骨营养不良主要包括高转运型肾件骨病、低转运型肾性骨病(骨软化、无力性骨病)和混合性骨病三种不同类型.
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慢性肾脏病骨代谢及其疾病的临床实践指南——指南13 慢性肾脏病骨病的治疗
慢性肾脏病骨病的治疗方法与骨病的类型有关.因此该部分指南包括3部分:指南13A介绍高转化骨病和混合性骨病;指南13B介绍骨软化;指南13C介绍动力缺失性骨病.
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多年误诊为强直性脊柱炎范可尼综合征1例
成人骨软化症的少见病因之一为范可尼综合征(Fanconi syndrome,FS),FS分为原发性和继发性2类,继发性可由多种病因引起.本文报道1例以髋部疼痛为临床表现的34岁女性患者,因血清HLA-B27阳性被误诊为强直性脊柱炎多年.患者有骨、关节痛,低磷血症、血糖正常但尿糖阳性、氨基酸尿、蛋白尿、低钾血症时尿钾排出增多和高血氯性代谢性酸中毒,均提示符合FS的诊断.患者无明显先天性疾病,考虑为继发性FS.目前病因未明,影像学检查示股骨存在多发低密度影,应警惕恶性肿瘤的发生.
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中华医学会第八次全国骨质疏松和骨矿盐疾病学术会议征文通知
中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会定于2015年11月5-7日在河南郑州召开中华医学会第八次全国骨质疏松和骨矿盐疾病学术会议,欢迎踊跃投稿参加。现将征文的具体事项通知如下:
征文内容:
原发性骨质疏松症、继发性骨质疏松症、骨质疏松性骨折、甲状旁腺疾病、钙磷代谢紊乱、佝偻病和骨软化及其他代谢性骨病等的临床和基础研究,包括流行病学、早期筛选预警、诊断和预防、教育和普及、病因和发病机制、遗传学、分子生物学、细胞的分化与调控、动物实验及祖国医学在各种代谢性骨病中的应用等。 -
用整体医学的思维看待骨质疏松——骨活检、肾活检和肌肉活检的临床启示
骨质疏松是临床的常见病和多发病,临床上存在轻度的骨矿化不良的病人也非常多见,而严重的骨软化则相对少见.因此,掌握鉴别这些疾病的基本知识无疑对于我们认识疾病并为患者解除疾苦十分重要.人们对骨质疏松的认识起源于临床,即许多老年人常发生脊椎压缩性骨折,轻度外伤后易发生腕部Colle's骨折和髋部骨折.骨密度仪的出现为骨质疏松的诊断提供了很好的无创伤性的数据,但这些数据只能作为参考,而绝不是诊断骨质疏松的唯一依据.
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钙剂对骨质疏松防治作用的不同观点
自1885年Pommer首次将骨质疏松与骨软化区别开以来,钙缺乏在人骨质疏松发病机制中的作用一直存在争论.上世纪30~40年代,Albright的雌激素缺乏理论统治着骨质疏松领域,只承认钙缺乏能导致骨软化;1960年Nordin等的动物实验再次证实饮食缺钙可导致骨质疏松;此后,Matkovic的流行病学研究结果证明了缺钙可导致骨质疏松,使钙对骨质疏松的防治作用得到学术界的认可.但钙对骨质疏松的治疗效果仍然存在不同观点.
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尿磷性间叶肿瘤探究
尿磷性间叶肿瘤(phosphaturic mesenchymal tumor, mixed connective tissue variant, PMTMCT)[1]是一种极其罕见而又具有显著特征的肿瘤,是骨软化的病因之一,肿瘤常见发病部位(骨和软组织)及临床综合征如骨痛、骨质疏松、肌肉疼痛无力、畸形、病理性骨折等,与骨外科密切相关.目前人们对该肿瘤还缺乏清楚的认识和足够的重视,常误诊、误治.
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小儿骨髓坏死诊疗建议
骨髓坏死(bone marrow necrosis,BMN)是指某些疾病导致骨髓造血组织和骨髓基质大面积的坏死.其特征是:正常骨髓组织的破坏伴者大量脂肪组织的丢失[1].而再生障碍性贫血骨髓中仅有造血组织的减少,骨髓网状结构完整;缺血性骨坏死多因血管病变导致骨软化与骨质疏松.本症并非十分罕见.
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影像学评估骨密度可能出现的误区
随着衡量骨密度方法的不断更新和应用,影像学检查在评估骨密度及其在骨质疏松的诊断上日益发挥着重要的作用.一般来讲,包括X线平片在内的定性检查与骨矿半定量或定量检查,往往存在着较好的相关关系.所以,它们在影像学的诊断和鉴别诊断上,可以相互认证,起到相辅相成的作用.但也确有因不同的检查方法所得结果相左而难以作出决断者,尤其在一些代谢性、内分泌性或中毒性骨疾患中更是如此.当同一病例平片表现骨密度增高而骨矿密度(bone mineral density, BMD)测值低下、躯干骨与末梢骨的密度和结构表现相异、骨硬化的密度与骨软化的形态并存、或难以区分真性与假性骨折线时,多极易因认识错误而陷入判断误区.为此,笔者提出与上述情况有关的3个病例加以分析、讨论,借以提高认识,大限度地避免误诊.
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阿德福韦酯致范科尼综合征合并骨软化
1例46岁男性慢性乙型肝炎患者10年前开始规律服用阿德福韦酯(10 mg,1次/d),近3年出现进行性加重的胸背部疼痛,近1年出现四肢乏力、行走困难.体格检查:颈椎、上胸椎水平椎体和肩胛骨、肋骨处压痛,肋弓外翻,直腿抬高试验阳性.实验室检查:血钾3.1 mmo]/L,氯111 mmol/L,钙2.2 mmol/L,磷0.53 mmol/L,尿酸117 mol/L,空腹葡萄糖4.1 mmol/L,碱性磷酸酶(ALP)201 U/L,乙型肝炎表面抗原、e抗体、核心抗体均为阳性;尿葡萄糖(++),蛋白质(+),微量白蛋白70.9 mg/L,α1微球蛋白168.0 mg/L,蛋白定量0.93 g/24 h.肾动态显像检查显示双肾肾小球滤过功能中度受损.血气分析示pH 7.24,二氧化碳分压31 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),碳酸氢根浓度13 mmol/L.全身骨扫描提示全身多发骨代谢活跃灶;X线胸片示两胸部多发性肋骨骨折;骨密度测定示重度骨质疏松.诊断为阿德福韦酯致范科尼综合征合并骨软化.停用阿德福韦酯,予补钙和补磷等治疗.6d后复查,血磷升至0.71 mmol/L.出院后继续服用上述药物治疗.半年后复查,患者可大步行走,血磷0.81 mmol/L.
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肾脏疾病治疗药物的进展与合理用药——肾脏疾病合理用药专家圆桌会议纪要
1 李文歌:肾性骨关节疾病的药物治疗1.1 肾性骨营养不良肾性骨营养不良主要为高转运骨病、低转运骨病和混合型骨病.高转运骨病主要与继发性甲旁亢、高甲状旁腺激素(PTH)水平有关,病理改变为纤维性骨炎;低转运骨病主要与铝中毒、低或正常PTH水平有关,病理改变为骨软化和无动力性骨病;混合型骨病与PTH水平和AKP(碱性磷酸酶)水平均升高有关.
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活性维生素D的合理应用
骨矿化及代谢的异常是慢性肾功能不全病人的重要合并症,称之为肾性骨营养不良.它可发生于慢性肾功能不全的早期,以及晚期已行透析治疗的病人.肾性骨营养不良的两个主要病理类型是:(1)继发性甲状旁腺功能亢进引起的高转化性骨病,典型的组织形态学改变为囊性纤维性骨炎;(2)低转化性骨病,包括低动力性骨病及骨软化.混合性骨病则具有上述两种类型的特征.维生素D的代谢改变及抵抗在肾性骨营养不良的发病,特别是出现甲状旁腺增生及功能亢进上扮演了重要角色.维生素D的合理应用对于慢性肾衰竭病人骨病治疗的预后、避免和减少各种并发症具有重要意义.
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肾性骨病的影像学诊断
肾性骨病亦称肾性骨营养不良(renal osteodystrophy),是由于肾小球衰竭或肾小管功能障碍引起的骨病,过去发病很少,近来由于治疗的改善, 病人的生存期提高,此病较以前多见且是由于肾脏各种疾病引起的电解质紊乱、酸碱平衡失调和内分泌功能失常在骨结构上的反映.根据病因, 肾性骨病可分为肾小球性及肾小管性,前者引起的骨病以骨软化、佝偻病、纤维囊性骨炎、骨硬化为主,后者则以骨软化、佝偻病为主,很少发生纤维囊性骨炎和骨硬化.肾透析性骨病是慢性肾衰及透析时有害因素作用引起之骨病, 亦可称为透析性骨营养不良.
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范科尼综合征的诊断及治疗
1 概述范科尼综合征(Fanconi syndrome)是一种遗传性或获得性近端肾小管复合转运缺陷病.主要临床表现为近端肾小管对多种物质重吸收障碍而引起的葡萄糖尿、全氨基酸尿、不同程度的磷酸盐尿、碳酸氢盐尿和尿酸等有机酸尿.亦可同时累及近端和远端肾小管,伴有肾小管性蛋白尿和电解质过多丢失,以及由此引起的各种代谢性继发症,如高氯性代谢性酸中毒、低血钾、高尿钙和骨代谢异常等.儿童患者主要表现为佝偻病和生长发育迟缓,成人骨病以骨软化和骨质疏松为主.本病患者常无原发性肾小球病变,小球功能一般正常或与酸中毒相比不成比例.
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关注阿德福韦酯的低磷血症及骨软化风险
国家食品药品监督管理总局日前发布第64期《药品不良反应信息通报》,提示关注阿德福韦酯致低磷血症及骨软化风险。
阿德福韦酯于2005年在我国上市,有片剂和胶囊两种剂型,临床上用于治疗有乙型肝炎病毒活动复制证据,并伴有血清氨基酸转移酶(ALT或AST)持续升高或肝脏组织学活动性病变的肝功能代偿的成年慢性乙型肝炎患者。国家药品不良反应监测数据库分析提示,阿德福韦酯在长期使用后可引起低磷血症及骨软化。骨软化主要是非矿化的骨样组织增生,骨质软化,而产生骨痛、骨畸形、骨折等一系列临床症状和体征。 -
钙和维生素D与骨质疏松症防治
妇女绝经后、进入老年期、特殊的骨矿疾病或某些药物疗法时(如皮质激素治疗),需要补充钙和维生素D,从而促进骨形成和减少骨吸收,如果这一需求未予满足,骨骼中的钙蓄积将耗尽,结果会导致骨质疏松,增加营养缺乏性的骨软化.如果处理不当,骨质疏松症可进一步转化为多种病理状况,包括在正常活动中容易发生骨折、体态变形、疼痛以及不必要的护理需求等.
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以颅骨软化为表现的先天性佝偻病1例
患儿,女,13天,生后即发现头颅顶部右侧局部软化,伴易惊,常哭闹,睡眠不安,一直未愈.患儿系第一胎足月顺产,母孕中晚期频繁出现双下肢麻木,小腿抽搐.
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FDA:批准 Strensiq 作为首款获得批准治疗药物用于 HPP 患者
10月23日,美国 FDA 批准 Strensiq(Asfotase Alfa)作为首款获得批准的治疗药物用于围产期、婴儿及幼儿期发作的低磷酸酯酶症(HPP)。低磷酸酯酶症是一种罕见的、遗传性、进展性代谢疾病,该病患者的多个人体系统会经历灾难性的影响,导致严重残疾及危及生命的并发症。该疾病的特征是有缺陷的骨骼矿物化,这可导致佝偻病及导致骨骼畸形的骨软化。
Strensiq 获得了突破性治疗药物资格,因为它是首款、也是唯一一款用于围产期、婴儿及幼儿期发作的低磷酸酯酶症治疗的药物。突破性治疗药物项目鼓励 FDA 与申请者一起合作,通过及时建议与互动沟通,帮助快速推进用于严重或危及生命疾病重要新药的开发与审评。除了突破性治疗药物资格,FDA 还授予 Strensiq 孤儿药资格,因为这款药物在美国治疗患者人数不超过20万的疾病。