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系统性红斑狼疮脑病的影像学检查
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种较常见的自体免疫性疾病,约50%～70%合并中枢神经系统受累,特别是导致脑损害[1-4],其临床表现多样,病情及预后不一.目前主要依靠实验室与影像学检查来确诊,但诊断及鉴别诊断仍有一定困难.由于CT、MRI对脑部病变的定位及病灶显示具有很高的敏感性,为加深认识,现将SLE脑病的发病机制、病理、病变的影像学表现及CT、MRI检查的应用价值方面的进展做一综述.
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系统性红斑狼疮脑病合并其他自身免疫疾病一例
1病例报告患者女，50岁，因“进行性吞咽困难、声音减弱、四肢无力1个月”入院。该患者发病前有肺部感染病史，发病后当地医院因“球麻痹查因”考虑为延髓梗死，按脑梗死治疗后症状进行性加重，住院期间发现桥本甲状腺炎合并甲状腺功能减低（甲状腺功能检查：FT3、FT4下降， Hs‐TSH、TGAb、TPOAb升高），考虑诊断为“桥本脑病”。给予持续左甲状腺素钠片及甲泼尼龙片治疗后症状仍加重转入作者医院。患者病程中脱发明显，情绪低落，易伤心、流泪，反应变迟钝，记忆减退。患者有类风湿关节炎数十年，2012年行“右侧膝关节金属置换术”，现患者左膝关节亦受累，需择期行关节置换术。患者来自疫区，患有血吸虫病史。入院查体：头发稀疏，甲状腺Ⅰ°增大，质稍韧，双手皮温稍低，双手指端弥漫发红，双手指小关节变形，双腕活动受限，右膝关节活动受限，左膝关节稍肿胀；专科查体：发声困难，可见嘴唇动作，能勉强发单字音，张口、伸舌困难，双侧咽反射（－），双侧软腭上抬受限（球麻痹）；双上肢屈肌张力增高，四肢肌力Ⅳ级，双手 Hoffman征（＋），左侧巴宾斯基征、Oppenheim征（＋）；颈抵抗，颈胸3横指。实验室检查：红细胞沉降率（ESR）59 mm／h ；抗核抗体（＋），滴度1∶320，抗SM （＋），抗SSA （＋），RF （＋）；抗心磷脂抗体IgG、IgM （＋），狼疮抗凝物（＋），LA‐β2脂蛋白（＋），LA‐磷酯酰丝氨酸（＋）；血IgG、IgM、IgA升高，C3、C4下降。2次行甲状腺功能检查结果显示：TGAb和 TMAb升高（服用左甲状腺素钠片25μg ，1次／d ，约3周后）；免疫球蛋白升高，补体降低。甲状腺B超检查结果显示弥漫性甲状腺肿。头颅CT平扫＋增强检查结果显示：双侧额顶叶白质区、基底节区及双侧小脑半球区密度弥漫性对称性减低，边界欠清，增强无见异常。肺部CT检查提示：右中肺慢性炎性反应，双侧胸腔少量积液，心包少量积液。脑脊液、脑电图、肌电图检查结果均无异常。临床诊断：（1）狼疮脑病；（2）免疫功能异常侵犯神经系统？（3）类风湿性关节炎，右膝关节置换术后；（4）桥本甲状腺炎并甲状腺功能减低；（5）抑郁障碍。转入风湿免疫科，予环磷酰胺、甲泼尼龙冲击治疗后好转出院。
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CT诊断系统性红斑狼疮脑病18例分析
目的 探讨系统性红斑狼疮脑病的CT表现及其诊断价值.方法 回顾性分析18例临床诊断为系统性红斑狼疮脑病并行CT检查患者的临床和CT资料.结果 18例中弥漫性病变10例,局灶性病变4例,单纯脑萎缩3例,正常1例.结论 CT检查可以明确系统性红斑狼疮脑病的影像表现、部位、范围,对临床治疗及疗效评价有着重要的指导作用.
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系统性红斑狼疮脑病病人语言和肢体功能的康复护理
系统性红斑狼疮脑病(neuropsychiatric systemic lupus erythematostls,NPSLE) 的诊疗存在一定难度,起病急、预后差、病死率高[1,2].我科于2008年1月-2011年5月收治12例出现语言障碍和/或肢体运动障碍的NPSLE病人,给予联合冲击疗法治疗,同时将病人语言和肢体功能的康复护理合理融入常规护理程序中,收到良好的治疗效果.现总结如下.
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免疫抑制剂联合小剂量利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮脑病的疗效分析
系统性红斑狼疮(SLE)约50％ ～ 75％的患者合并中枢神经系统受累.美罗华(利妥昔单抗)是一种人鼠嵌合的抗CD20单克隆抗体,国外文献报道其治疗SLE脑病安全有效,但所用剂量较大.近来我们采用小剂量美罗华治疗SLE合并中枢神经系统受累的患者,获得良好疗效,现报告如下.
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重症系统性红斑狼疮脑病1例
系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及多器官、组织的自身免疫病,伴有神经、精神症状的重症患者通常病情多变、危重,需要给予及时、有效的抢救,现报告1例我科抢救成功的重症SLE脑病.1病历摘要患者女,17岁.因颜面、四肢远端红斑伴乏力1个月于2008年4月21日入院.入院前1个月,患者受凉后于双颊部起散在黄豆大红斑,手指、足趾远端起鲜红斑,日晒后无加重,自觉瘙痒、灼痛,伴有发热(高体温38.5 ℃)、乏力、心慌,不伴关节疼痛、脱发、口鼻腔黏膜破溃、头晕、头痛等症状.
关键词： 系统性红斑狼疮脑病 -
系统性红斑狼疮脑病患儿脑电图与临床分析
目的 通过对儿童系统性红斑狼疮脑病(NPSLE)临床表现和脑电图进行分析,为早期确诊NPSLE提供诊断依据.方法 回顾性分析2002年9月-2006年9月在复旦大学儿科医院住院的24例NPSLE患儿在出现临床症状1～7 d及治疗2周后脑电图资料.结果 24例中有神经症状21例,表现为焦虑、抑郁、偏头痛、明显记忆力减退、精神异常、癫痫发作、嗜睡、表情淡漠、昏迷、偏瘫等;脑电图检查阳性者22例.经治疗后临床症状与脑电图明显好转16例;临床症状有好转脑电图无变化3例;临床及脑电图均无变化为5例.结论 脑电图检查对NPSLE具有较高的敏感性.早期脑电图即可有异常,阳性率较高,故对于SLE患者怀疑NPSLE时可及早行脑电图检查,有助于更准确的评估病情和预后,从而指导治疗和评价疗效.
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系统性红斑狼疮脑病脑部病变影像学表现
目的 总结系统性红斑狼疮脑病(systemic lupus erythematosus encephalopathy,SLEE)影像学表现,为系统性红斑狼疮脑部病变的影像诊断提供依据.方法 回顾性分析16例神经系统性红斑狼疮患者脑部CT和MRI表现.结果 6例系统性红斑狼疮脑炎表现为双侧大脑半球白质区较对称性异常信号,1例表现为脑萎缩.4例脑梗死表现为基底节区和额顶叶多发密度或(和)信号异常,增强T1WI无明显强化或环状高信号.1例表现为基底节区较对称钙化影.2例表现为多灶性白质脱髓鞘样改变.1例合并霉菌感染表现为脑干信号异常,增强T1WI呈环状强化.1例霉菌性脑膜炎和1例单纯头痛患者,影像学无异常表现.结论 影像学检查可以发现大部分SLEE脑部病变,并可根据影像学表现和临床症状及相关实验室检查作出定性诊断.
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妊娠合并系统性红斑狼疮脑病、重度子痫前期一例
患者,女,25岁,因“停经30+5周,血压升高5天,抽搐3次”入院,患者5年前被确诊为系统性红斑狼疮,且有过癫痫大发作改变及肾功能受损,一直口服药物治疗,2年前孕2月发生自然流产一次,自述系统性红斑狼疮病情平稳,无肾性改变及脑病改变,维持口服泼尼松20mg/每日开始妊娠.平素月经周期规律,末次月经:2013.04.29,停经40+天行B超检查提示宫内早孕,孕早期早孕反应不明显,血型A(RH+),自述查血常规、肝肾功、糖筛、心电图等未见明显异常,唐氏筛查未做,孕4月感胎动至今,孕期未到相关科室对SLE病情进行评估及调整药物剂量.
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鞘内注射治疗系统性红斑狼疮脑病12例
系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及全身各个脏器和组织的免疫性疾病,并发中枢神经系统损害是SLE患者的致残和致死原因之一,临床上称之为系统性红斑狼疮脑病(CNS-SLE).我院1994年8月至2002年2月收治CNS-SLE患者22例,其中12例在常规剂量糖皮质激素治疗未收效的情况下采用鞘内注射甲氨喋呤(MTX)和地塞米松(DXM),获得较好效果,现报告如下.
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系统性红斑狼疮脑病的MRI诊断
目的探讨系统性红斑狼疮脑病的MRI诊断价值.方法符合系统性红斑狼疮脑病的9例患者在出现症状1～6个月内行MRI检查,采用自旋回波(SE)或快速自旋回波(fast SE)序列,常规行横轴位、矢状位及冠状位扫描.结果弥漫性系统性红斑狼疮脑病患者5例,病变表现为多发点、片状异常信号,TlWI为等信号,T2WI为高信号,双侧白质均有受累;2例同时累及灰质.2例局灶性病变中1例为左基底节区TlWI等信号,T2WI呈小片状高信号,治疗后复查无变化;1例为左尾状核头部及内囊区T1WI呈片状低信号,邻近可见线状高信号,T2WI为高信号,提示存在陈旧出血性脑梗塞.2例患者无异常MRI表现.结论 MRI对脑部病变的显示具有很高的敏感性,对系统性红斑狼疮脑病的诊断具有重要价值,同时必须强调的是:MRI诊断必须结合临床表现和实验室资料,才能充分利用其敏感性高的特点,做出正确的诊断并指导治疗.
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红斑狼疮性脑病16例 CT 表现分析
目的探讨红斑狼疮性脑病的C T征象及其临床诊断价值。方法回顾性分析1995-2013年共计16例系统性红斑狼疮脑损害患者的颅脑C T检查结果，16例患者均表现出不同程度的神经或精神症状（其中10例患者符合神经精神性红斑狼疮），均行头颅C T检查。结果红斑狼疮性脑病的C T检查阳性率达93．75％（15/16）。8例患者表现为颞、顶叶或者顶、枕叶单侧或双侧皮层下白质内低密度灶；6例患者表现为双侧或单侧基底节区脑梗塞；9例患者表现为弥漫性中度以下的脑萎缩；1例患者表现为对称性基底节区钙化；2例患者表现为脑出血。结论 CT检查对红斑狼疮性脑病具有较高的敏感性，可以明确病变的部位、性质和范围，且CT 扫描速度快，利于患者快速检查。但由于CT征象缺乏特异性，该病的终确诊仍然需要密切结合临床病史及相关实验室检查。
