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幼年性黄色肉芽肿1例
幼年性黄色肉芽肿系少见的软组织肿瘤,我们遇到1例发生在右上肺叶,现报道如下.1病历简介患者,男,6岁.因"反复咳嗽、咳痰、发热2个月"来院就诊.查体:右上肺叩诊浊音,呼吸音减弱.胸部正侧位片示:右上肺野见一约7cm×9cm×10cm巨块阴影,内下及下缘光滑、清楚,内上及外后侧与胸壁粘连,显示不清;其内密度不均,中心部隐约见4.5cm×4.5cm高密度影;下肺受压,纹理聚集(图1,2).X线意见:右上肺良性肿瘤,先天性肺囊肿伴感染.B超提示:右侧胸腔混合性团块,以液体为主,见少量实质及气体回声.
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睾丸幼年性黄色肉芽肿一例报告并文献复习
目的 探讨睾丸幼年性黄色肉芽肿的临床及病理特征. 方法 回顾性分析2013年5月收治1例睾丸幼年性黄色肉芽肿患者的诊治情况.患儿6个月,因发现阴囊内肿物2周入院.查体:左侧睾丸大小约2.0 cm×2.0 cm,质地硬,透光试验阴性.甲胎蛋白37.60 μg/L,人绒毛膜促性腺激素<2.0 IU/L.胸部X线片正常.B超检查提示左睾丸内不均质团块,左侧精索增粗,血供丰富.术前诊断为左侧睾丸肿瘤. 结果 行经腹股沟切口手术,术中见左侧精索明显增粗,睾丸弥漫性肿大,质地硬,与正常睾丸组织界限不清,并浸润附睾,附睾头及体部变硬.行高位精索切断睾丸切除术.组织学检查见大量单核细胞、泡沫细胞及炎症细胞(中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞),局灶伴脓肿形成.未见典型的Touton巨细胞.免疫组化显示CD68、CD163阳性,而CD1a阴性.病理诊断为左睾丸幼年性黄色肉芽肿.术后随访10个月未见肿瘤复发. 结论 睾丸幼年性黄色肉芽肿是一种罕见的睾丸良性疾病,临床表现缺乏特异性,组织学特点和免疫组化标志物是诊断该病的主要依据,需与淋巴瘤、白血病及其他睾丸肿瘤相鉴别.
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全身型幼年性黄色肉芽肿一例
幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma,JXG)合并全身(皮肤外)受累是1种少见的组织细胞疾患,现将我院经手术病理证实的1例报道如下.患儿男,6岁.主因右眼突出1年就诊,发病以来无头痛及视力下降,无多饮多尿,无皮肤破溃及皮疹.入院后体检:眼球正前方突出,突出度:右眼20 mm,左眼16 mm,双眼视乳头水肿.眼科B超示右眶内球后不规则肿物,内回声不均,后界不可见,可见有骨缺损,视乳头水肿(图1).临床诊断:黄脂瘤病.
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累及中枢神经系统的幼年性黄色肉芽肿二例
幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma,JXG)多发生于婴幼儿及儿童,绝大多数病例单独发生于皮肤[1],合并或孤立发生于全身其他器官(皮肤外)受累者非常罕见[1-2],累及中枢神经系统者仅占该病的1%~2%[3].我院收治经病理证实的2例JXG患儿,均出现中枢神经系统受累,现报道如下.
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Erdheim-Chester 病的影像学研究进展
Erdheim-Chester 病( ECD)是一种罕见的非朗汉(Langerhans)细胞组织细胞增生性疾病,1930年 William Chester 和 Jakob Erdheim 首次报道,至今全世界报道约600例[1],国内也有部分报道[2-3]。该病好发于40~70岁,男性略多于女性。病因及发生机制不明,新研究认为可能源于体细胞突变,与免疫失调和炎症有关[4]。典型病理表现为CD68(+)、CD1α(-)、s-100(-)的泡沫样脂质细胞异常沉积形成黄色肉芽肿样浸润,常伴纤维化。由于其形态学和免疫染色特点同幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma, JXG)相同,国际组织细胞协会将其纳入 JXG 疾病家族,近来研究也认为 ECD 是不以皮肤侵犯为主的 JXG 特殊类型[5]。ECD 可发生于任何部位,常累及多系统多器官,常累及骨、中枢神经系统、心血管系统、肺、腹膜后腔等[6]。临床表现多样,缺乏特异性,预后较差。确诊需依靠组织病理学检查。
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幼年性黄色肉芽肿病5例
组织细胞增生症为儿科少见病,其中幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma,JXG)更为罕见,本院2002-2004年共收治5例,现分析其临床表现,病理特点及治疗.
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矩形推进皮瓣在幼年性黄色肉芽肿手术中的应用
幼年性黄色肉芽肿也称青少年黄色肉芽肿,以前称痣黄内皮瘤或先天性黄色瘤复合体,是一种良性组织细胞增多所引起的皮肤,眼部和眼眶病变.其发病机制不明,可能与自身免疫疾病有关.临床上婴幼儿患此疾病者少见.2009年8月我院经手术治疗病理证实的1例左眼睑幼年性黄色肉芽肿,报告如下.
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幼年性黄色肉芽肿1例
幼年性黄色肉芽肿表现为股骨头、股骨颈囊肿,临床少儋见,现报告1例.
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幼年性黄色肉芽肿2例
1病例资料例1:患者,男,6岁.发现背部皮肤红色结节半年,来我院就诊.系统检查未见明显异常发现.皮肤科检查:背部红色丘疹样结节1个,结节境界不清,无触痛,无压痛,活动度尚可,未触及血管搏动.于门诊行手术切除结节.切除物呈梭形,大小为1.0 cm×0.5 cm ×0.5 cm;低倍镜下见病变位于真皮深层及皮下组织,表皮略萎缩,高倍镜下为成片、致密的单核组织细胞,瘤细胞体积中等,胞浆淡嗜伊红性,部分瘤细胞内可见脂质空泡,胞核呈不规则形或肾形,可见核仁,部分瘤细胞可见核沟,偶见核分裂,可见杜顿巨细胞;间质内可见少量淋巴细胞,可见瘤细胞包绕皮肤的小汗管生长.免疫表型检查:瘤细胞CD68呈强阳性,CD1a、S-100阴性.诊断:(背部)幼年性黄色肉芽肿.
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幼年性黄色肉芽肿1例
幼年性黄色肉芽肿(Juvenile Xanthogranuloma)由Adamson于1905年首次报道,是一种少见的、好发于皮肤、黏膜和眼的良性播散性黄色肉芽肿.现报道1例如下.
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幼年性黄色肉芽肿伴咖啡斑1例
幼年性黄色肉芽肿是以多核细胞为主的组织细胞良性增生性疾病,较少见,而伴有咖啡斑者更少见.现将我们所见1例报道如下.临床资料患儿男,8个月.因全身咖啡斑8个月,头皮结节2个月来我院就诊.患儿出生即有咖啡斑,逐步增多,至8个月大已有大小不一的咖啡斑10多处.患儿为第一胎足月顺产,母乳喂养,父母非近亲结婚,家族中无类似疾病患者.体格检查:发育正常,眼角膜虹膜正常.系统检查无异常.皮肤科检查:右鬓角前上方、囟门前缘、囟门左侧、左耳后上方各一处棕红色结节,表面光滑,有光泽,质地中等,无压痛.
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幼年性黄色肉芽肿1例
幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogranulma, JXG)是一种少见的非朗格汉斯细胞组织增生症,常发生在5岁以下的患儿,平均发病年龄为4.4岁,50%~66%的患儿在出生后6个月内发病,男女发病率相当.1现将我科诊治的1例报道如下.
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幼年性黄色肉芽肿研究进展
幼年性黄色肉芽肿(JXG)为一种少见的良性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症.好发于皮肤、黏膜和眼.发病原因还不完全清楚.大多呈自限性,只有少部分严重系统性损害需要积极治疗.本文从幼年性黄色肉芽肿病因、临床表现、诊断及治疗方面进行系统综述.
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全身泛发型幼年性黄色肉芽肿一例
幼年性黄色肉芽肿( JXG )是儿童中常见的一种非朗格汉斯细胞组织细胞增生症. 一般表现为皮肤丘疹或结节,累及全身者罕见,仅发生于3.9%~5%的患者[1,2]. 其病因不明.本文报道1例四肢、躯干、眼眶等全身泛发型黄色肉芽肿.
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幼年性黄色肉芽肿侵及胫骨致病理性骨折1例
幼年性黄色肉芽肿(Juvenile xanthogranuloma,JXG)是一种好发于婴幼儿及儿童皮肤的非朗格汉斯细胞组织细胞增生性病变,该病极罕见。我们收治1例,现结合文献对该病的临床表现、病理组织学形态、免疫组织化学特点以及诊断与治疗进行分析。
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幼年性黄色肉芽肿5例
幼年性黄色肉芽肿较为少见,是一种好发于皮肤、粘膜和眼的良性播散性黄色肉芽肿,常表现为圆形或卵圆形的丘疹或结节.本文报告5例2010 ~2014年我科门诊确诊为幼年性黄色肉芽肿患者的临床病理表现、治疗及预后情况,以进一步提高对本病的认识.
关键词: 幼年性黄色肉芽肿 -
幼年性黄色肉芽肿病理分析
目的 探讨幼年性黄色肉芽肿的病理特点并分析其临床特征.方法 对1例幼年性黄色肉芽肿进行组织学和免疫组织化学研究,并结合相关文献对其临床表现、组织病理学特征和治疗方法进行探讨.结果 11月女婴,枕部包块逐渐长大8月,镜下可见单核组织细胞及杜顿巨细胞,瘤细胞表达CD68、lysozyme等.结论 幼年性黄色肉芽肿是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生性疾病,好发于头颈部,系统性病变可能会危及生命.
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幼年性黄色肉芽肿1例
患儿女,2岁3个月.左前臂伸侧出现棕红色结节1年余.皮肤组织病理:表皮变薄,表皮突消失.真皮浅层及中层见大量组织细胞及泡沫细胞浸润,且见大量Touton巨细胞,伴有少量淋巴样细胞及嗜酸性粒细胞浸润.
关键词: 幼年性黄色肉芽肿