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颅颌面巨大肿瘤切除术的护理配合
总结了1例颅颌面巨大肿瘤切除手术的护理配合经验.因肿瘤范围大、出血多、止血困难,手术难度大,术前进行正确评估,了解患者病情,做好器械、药品、物品准备.对手术中护理工作进行细化,合理分工,及时补充血容量,有效止血.术后与ICU护士进行全面、细致的交接,保障患者安全.手术历时7.5h,患者顺利完成手术.
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皮肤色素沉着-性早熟-进展性骨损害
骨纤维异常增生症(fibrous dysplasia,FD)是一种罕见的良性骨病,McCune Albright综合征(McCune Albright syndrome,MAS)为其特殊类型,主要表现为皮肤色素沉着、骨畸形、内分泌腺体功能异常三联征.FD恶变的发生率低但预后差,其主要病理类型为骨肉瘤.本文报道1例MAS年轻女性患者,其下颌骨FD病变在短时间内进行性疼痛、肿胀加重,终手术病理证实为骨肉瘤,旨在提醒临床医生当FD患者出现上述病情变化时需高度警惕恶变可能.
关键词： 骨纤维异常增生症 McCune Albright综合征 恶变 骨肉瘤 -
眼眶骨纤维异常增生症的CT诊断
目的研究眼眶骨纤维异常增生症的CT影像特点.设计回顾性病例系列.研究对象31例眼眶骨纤维异常增生症患者.方法分析眼眶骨纤维异常增生症患者的影像检查资料.主要指标眼眶CT影像.结果主要CT表现为:(1)病变部位以蝶、额骨常见,蝶骨23例,额骨13例;(2)没有固定形态,病变的骨组织广泛膨胀、增厚;(3)边界模糊,有时呈花边样改变;(4)病变不是局限在骨骼的某一部位,而是扩展到这块骨骼的整体组织;(5)密度大多均匀如象牙样,部分似蜂窝样;(6)多骨受累时,引起眼眶及周围结构的继发性改变,出现严重的并发症.结论CT检查是临床诊断眼眶骨纤维异常增生症的重要依据.
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骨纤维异常增生症的X线CT诊断分析
本文收集1999-2002年经病理证实、资料完整的骨纤维异常增生症20例,进行回顾性分析,目的是研究骨纤维异常增生症的CT与X线表现,并探讨其影像学表现与病理对照,以进一步提高诊断准确率.
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普通X线平片和CT在诊断颅面骨骨纤维异常增生症的价值比较
目的:分析颅面骨骨纤维异常增生症(fibrous dysplasia of bone,FDB)患者的X线平片和CT的影像学特征,比较两者在颅面骨FDB诊断中的价值.方法:10例经手术病理证实的颅面骨FDB患者均行普通颅面骨X线平片检查,其中4例同时行CT扫描,对其X线平片和CT图像表现进行回顾性比较、分析.结果:10例FDB患者中,单骨型4例,多骨型6例;根据影像学表现又可分为致密型2例、磨玻璃型3例、囊型2例和混合型3例；其中1例X线乎片与CT诊断间定位及FDB分类均相符合;2例X线平片与CT诊断间定位不符合,FDB分类相符合;1例X线平片与CT诊断间定位及FDB分类均不相符合,CT在病变定位和FDB类型诊断方面更准确.结论:X线平片检查虽能较好地诊断颅面骨FDB,而CT对于多骨型FDB 可准确定位,并可利用高分辨率的图像进行分型,较普通X线平片检查更有诊断价值,同时也更有助于FDB与骨化性纤维瘤间的鉴别诊断.
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颅面部骨纤维异常增生症28例临床分析
目的 探讨颅面部骨纤维异常增生症的手术方法及疗效.方法 2006年至今,28例颅面部骨纤维异常增生症患者,均手术切除部分增生骨质,修正形态.伴有视神经压迫症状的患者还予以视神经减压术.结果 28例患者术后外形满意,随访6个月至5年,无复发病例.结论 颅颌面骨纤维异常增生症手术切除部分增生骨质,即可获得较好的疗效,患者面形改善明显.青春期后手术复发率小,为手术佳时间.
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颅面骨多发骨纤维异常增生症1例报告及文献复习
骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)亦称骨纤维结构不良,是一种病因不明、先天性、正常骨组织被纤维结缔组织和不规则骨代替的瘤样病变,并非真性肿瘤.本文报告1例颅面骨多发骨纤维异常增生症病例,并结合文献对该病的临床表现、CT表现、组织病理学表现及治疗进行讨论.
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颅底骨纤维异常增生症伴重症肌无力1例
1 病案摘要患者男,25岁,因进行性眼睑下垂、吞咽困难1个月于2004年1月住我科治疗.患者自2003年底无明显诱因出现闭眼、咀嚼无力致进食困难,1周后逐渐出现口齿不清、饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑等表现,晨轻暮重,劳累时明显加重,休息后可部分缓解,曾在当地医院按咽喉炎治疗,效果不佳,遂来我院就诊,门诊拟重症肌无力?多颅神经炎?收我科诊治.查体:患者构音不清,双上睑上抬力弱,疲劳试验阳性,咽反射减弱,四肢肌力Ⅵ级,肌张力正常,痛温触觉正常,脑膜刺激征阴性,病理征未引出.
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骨纤维异常增生症致Foster Kenneday综合征误诊为青光眼1例
骨纤维异常增生症(fibrous dysplasia,FD) 致Foster Kenneday综合征临床少见,我们接诊1 例,现报告如下.1 临床资料患儿,女,9岁,发现右眼向外偏斜2个月余.患儿既往体健.2006年9月家长发现其右眼视力下降,在当地医院诊断为"青光眼",劝其接受抗青光眼手术治疗.2006年11月20日来我院就诊.全身体检未见异常.右眼视力:指数/10 cm,矫正不提高;眼球轻度前突并略向外下移位,眼球突出度:右17 mm,左15 mm,眶距103 mm;眼底检查:视盘色苍白,C/D=0.4,边界清,视网膜血管走行未见明显异常,黄斑中心凹反光清晰.左眼视力1.5,前节检查未见明显异常;眼底检查:视盘色红,边界模糊,视网膜血管走行未见明显异常,黄斑中心凹反光弥散.非接触眼压:右16.0 mmHg(1 kPa=7.5 mmHg),左19.7 mmHg.眼眶CT:眶骨骨质增厚,右视神经管狭窄.诊断:(1)FD;(2)Foster Kenneday综合征.
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原发性眼眶骨肿瘤或瘤样病变的临床病理分析
目的 探讨原发性眼眶骨肿瘤或瘤样病变的临床改变、影像特征、治疗原则和组织病理学类型.方法 回顾性分析近25年收检的20例原发性眼眶骨肿瘤或瘤样病变的病例资料.结果 患者的主要临床表现为眼球突出和眶周肿块.X光检查或CT扫描证实眼眶骨壁占位病变,有多种影像特征.病理检查结果:良性肿瘤11例,其中骨瘤5例,血管瘤3例,骨母细胞瘤2例,纤维组织细胞瘤1例.恶性肿瘤2例,为骨肉瘤.中间性肿瘤1例,为侵袭性骨母细胞瘤.瘤样病变6例,包括骨纤维异常增生症4例,动脉瘤样骨囊肿和非骨化性纤维瘤各1例.随访3个月至9年,2例眼眶骨肉瘤和1例骨母细胞瘤复发.结论 眼眶骨肿瘤或瘤样病变发病率低,种类繁多.CT是有效的检查手段,需通过组织病理学检查确诊,良性肿瘤或瘤样病变手术切除效果好.
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鼻窦及颌面部273例良性纤维骨性病变的回顾性分析
目的:骨瘤、骨化纤维瘤 (OF) 、骨纤维异常增生症 (FD) 三种鼻窦及颌面部良性纤维骨性病变 (FOLS) 的分析比较.方法:回顾分析2012-2017年间来我科就诊的共273例鼻窦及颌面部FOLS患者 (骨瘤153例, OF 44例, FD 76例) 的病例资料, 并对患者进行6个月5年的随访, 分析比较三种病变在发病率、性别、年龄、病变部位、术前血清ALP的含量及复发率的差异.结果:骨瘤多发于鼻窦 (72.5％), 其中筛窦 (50.3％) 常见, 额窦 (22.1％) 次之, 17.7％的骨瘤患者合并鼻窦炎, 女性发病率约为男性患者的2倍, 未见术后复发病例.OF多发于颌面骨 (65.9％), 以单骨型病变 (75.0％) 为主, 其中发于鼻窦 (34.1％) 者以筛窦 (27.3％) 多见, 27.3％的患者合并鼻窦炎;男女发病率未见明显差异;复发率为13.6％.FD多发于颌面骨 (64.5％), 多为单骨型病变 (64.5％), 其中以上颌骨 (50.0％) 为常见;病变位于鼻窦者多为多骨型病变, 其中以蝶窦 (34.2％) 为多见, FD男女发病率未见明显差异;13.2％的患者合并鼻窦炎, 术后复发率为14.5％, 其中9例 (75.0％) 患者首次手术年龄小于20岁.骨瘤、OF、FD的平均发病年龄分别为 (40.7±14.55) 岁、 (28.0±17.9) 岁和 (20.32±15.2) 岁, 差异有统计学意义 (P<0.01);3种病变患者术前血清ALP含量分别为 (68.3±24.1) U/L、 (130.1±107.0) U/L和 (127.7±78.7) U/L, 差异有统计学意义 (P<0.01).OF单骨型与多骨型病变患者术前血清ALP分别为 (117.2±92.6) U/L和 (168.7±140.1) U/L, 差异无统计学意义 (P>0.01);FD单骨型与多骨型病变患者术前血清ALP分别为 (122.2±82.9) U/L和 (137.7±70.7) U/L, 差异无统计学意义 (P>0.01).结论:骨瘤、OF、FD三种鼻窦及颌面部良性纤维骨性病变的发病年龄、病变部位、术前血清ALP含量及复发率存在差异.手术治疗是目前有效的治疗方法.
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汉-许-克病误诊1例
患者,男,29岁.因口干、多饮、多尿伴性功能减退7年,加重2年,于2000年11月2日入院.患者无诱因出现口干,每天饮水8 000～12 000 ml,多尿,每天20余次,每次量约400～500 ml,进食量一般,大便正常,但体重逐渐增加,病后至今共增加20余斤.同时出现阴毛、腋毛及胡须逐渐脱落,性功能减退,记忆差.在当地医院检查,诊断为“尿崩症”,予口服双氢克尿塞、卡马西平等,症状有所好转.后转至北京某医院诊治,行禁水-加压素试验结果为阴性,考虑为“精神性尿崩症”,予对症治疗,病情有所改善.同时发现右下颌有一囊性病变而行囊肿活检术,病理结果为:骨纤维异常增生症,未作进一步治疗.体查:体温36.3 ℃,脉搏86次/min,呼吸14次/min,血压16.3/10 kPa.胡须、腋毛、阴毛基本脱落,右上臂外侧有一隆起物,皮肤颜色正常,有轻压痛.实验室检查:尿比重为1.006,肝肾功能正常,FT3 2.3 pmol/L,FT4 18.90 pmol/L, TSH 4.89 m U/L,皮质醇:8:00 189.48 nmol/L,16:00 128.36 nmol/L, E2 45.76 pmol/L(＜26.0),T＜0.35 IU/L(9.6～46.2),FSH＜5 IU/L,LH＜5.0 IU/L(5～28),P＜0.32 nmol/L, PRL 44.83 nmol/L(＜20),禁水-加压素试验阳性.右上臂照片:右肱骨中上段动脉瘤样囊肿,骨纤维异常增生症可能性大.脑垂体MRI结果为:丘脑下部视交叉后方有一大小为0.5 cm×0.6 cm×0.6 cm的肿物.分别行右肱骨中上段动脉瘤样囊肿剔出及植骨术、下丘脑肿物摘出术.切出物病理结果为:嗜酸细胞肉芽肿.诊断为组织细胞增生症X.术后予肌肉注射长效尿崩停16～24 u/次,1次/3～5 d,尿量减少为3 000～4 000 ml/d,右肱骨中上段处予放射治疗.目前患者基本康复.
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骨纤维异常增殖症29例影像学分析
目的：探讨骨纤维异常增殖症（FDB）的影像学表现。方法选择2012年2月至2014年3月收治的29例经手术病理证实的FDB患者作为研究对象，对其进行X射线、CT及磁共振成像（MRI）检查，分析该病影像学表现。结果29例患者中27例为单骨型，2例为多骨型；X射线及CT影像表现为磨玻璃样改变14例，囊状膨胀性骨破坏13例，丝瓜瓤样改变9例，虫蚀样骨破坏2例；MRI表现病灶多为混杂信号，仅1例表现信号均匀，其中2例见“液液平面”，11例病灶呈不均匀明显强化，1例呈不均匀轻度强化，1例无明显强化。结论 FDB的各种影像学表现常混合存在。综合各种影像学检查方法，能够提高对FDB的诊断价值。
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手术治疗颅骨纤维异常增生症1例报告
颅骨纤维异常增生症,又名颅骨纤维结构不良.是一种由纤维结缔组织代替骨质而引起的颅骨增厚变形的情况,不是肿瘤[1].我科于2014年6月收治一例患者,资料如下:患者,女性,29岁,以右眼无光感13年,左眼视力下降18个月于2014年6月17日入院.13年前无明显诱因出现视力逐渐下降,且眉弓处逐渐膨隆,给予行右侧翼点入路右侧视神经管减压手术治疗,术后右眼无光感.18个月来,左眼视力逐渐下降.查体:右侧眉弓处骨性隆起,约7.0 cm ×2.0 cm× 1.5cm,无压痛,质硬.视力:左侧:0.1,右侧:无光感.双侧瞳孔不等大,左侧直径约3.0mm,右侧约3.5mm,右侧直接光反射消失,间接光反射灵敏;左侧直接光反射灵敏,间接光反射消失.
