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益赛普联合甲氨蝶呤治疗特发性关节炎的临床疗效观察
目的:探讨重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白益赛普联合甲氨蝶呤治疗特发性关节炎的临床疗效观察.方法:选取我院收治的15例特发性关节炎患者,应用12.5mg益赛普进行皮下注射治疗,每周2次,同时联合应用甲氨蝶呤10mg静脉注射,每周1次.连续联合应用8周,观察患者的关节疼痛、肿胀、晨僵时间,检测血沉、C反应蛋白水平,采用ACR标准进行评估.结果:益赛普联合甲氨蝶呤治疗后,15例患者在治疗1周后症状均有所改善,4周后75％的患者达到ACR20缓解,8周后,80％患者达到ACR70缓解,血沉、C反应蛋白水平比治疗前均降低.结论:益赛普联合甲氨蝶呤治疗特发性关节炎的临床疗效显著,安全性良好,值得推广应用.
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危重幼年特发性关节炎13例临床分析
目的 探讨危重症幼年特发性关节炎(JIA)的临床表现和对策.方法 回顾分析13例幼年特发性关节炎合并严重并发症患儿的病史,及心电图、心脏腹部超声、肝肾功能、骨髓像等相关检查,总结危重症幼年特发性关节炎临床特点、治疗并且随诊.结果 13例患儿均诊断为全身型JIA.13例JIA中发生巨噬细胞活化综合征(MAS)9例,心功能衰竭6例,急性脑病5例,少尿、肾功能衰竭4例,肝脏衰竭2例,呼吸衰竭1例,休克9例,弥散性血管内凝血(DIC)4例,败血症合并深部巨大脓肿1例,胸腔积液4例,心包积液2例,肺炎7例.10例重要脏器功能衰竭在1～2周内恢复.严重的出血、贫血2周内恢复.1个月后复诊肝、肾功能均全部正常.抽搐、昏迷患儿智力正常.随诊中未发现继发性癫痫.随访中均未出现MAS.死亡3例.结论 危重型JIA进展快,同时累及多个器官.充血性心力衰竭、急性肾功能衰竭、急性脑病多见,常合并MAS.大剂量激素、综合对症治疗是关键.危重症JIA病死率高,但危重情况一旦纠正预后良好.
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IL-17在幼年特发性关节炎患儿血清中的表达水平及意义
目的：通过检测幼年特发性关节炎（ JIA）患儿血清中IL-17的水平，了解其在幼年特发性关节炎的发病机制中的作用。方法选择确诊JIA患儿54例，其中17例全身型定为病例1组，20例多关节型定为病例2组，17例少关节型定为病例3组，将同时期在健康查体儿童32例定为健康对照组，检测记录各组血清IL-17水平和病例组患儿ESR、CRP及肿痛关节数。分析4组间IL-17水平差异和JIA患儿IL-17水平与ESR、CRP及肿痛关节数的相关性。结果病例1组、病例2组、病例3组、健康对照组各组间IL-17水平差异有统计学意义（ F ＝54 b．680， P ＜0．01），JIA患儿血清IL-17水平与ESR及CRP无明显相关性（ r ＝0．050， P ＝0．721；r ＝0．263， P ＝0．055），而与肿痛关节数呈正相关（ r ＝0．433， P ＝0．001）。结论 JIA患儿血清中IL-17的表达水平显著升高，且与常用的临床炎性指标ESR、CRP无显著相关，而与肿痛关节数呈正相关，提示IL-17在关节局部炎症中起重要作用。
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幼年特发性关节炎误诊1例
患儿,男,2岁.主因发热7 d,咳嗽、声音嘶哑4 d,皮疹1 d入院.入院查体:体温38.3℃,体重12 kg,精神欠佳,躯干部可见散在充血性斑丘疹,浅表淋巴结未触及肿大,球结膜无充血,唇红无干裂,两肺呼吸音粗,心音有力,肝脾未触及.四肢关节无红肿,手足无硬性水肿.血常规:白细胞(WBC) 29.3×109/L,粒细胞白分数(GR)68%,血红蛋白(HGB)116 g/L,血小板(PLT) 434×109/L,C反应蛋白(CRP)131.3 mg/L.胸片两肺纹理增粗.
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强直性脊柱炎合并抗磷脂综合征脑结核一例
抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种以反复血栓形成、流产或胎死宫内、血小板减少为主要症状并持续性狼疮抗凝物(LA)阳性和/或中高滴度的抗磷脂抗体(aPL)的综合征.在一些患者还可出现心瓣膜赘生物、网状青斑以及Coomb′s试验阳性的溶血性贫血.临床上可分为原发和继发的APS,后者常继发于系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)等自身免疫性疾病、感染、肿瘤等.aPL/LA、APS与SLE、SS的关系研究报道较多,而近有报道儿童特发性关节炎(JIA)患者中有出现aPL的高阳性率(40%).但强直性脊柱炎(AS)与aPL/LA,APS的关系国内未见报道,国外亦只有个案报道.本文收录1例AS患者,出现有症状的下肢深静脉血栓形成(DVT)及脑结核.
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应关注幼年特发性关节炎的正确用药
近年来,对幼年特发性关节炎(juvenile idio-pathic arthritis,JIA)治疗理念和方法的认识有不少重要进展.停止或减缓关节破坏,缓解关节症状,改善关节功能,防止并发症的发生,帮助儿童尽可能正常的生长发育是治疗的主要目的,而早期、积极的治疗是停止或缓解疾病进展的唯一方法.
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幼年型慢性关节炎伴发葡萄膜炎的诊断及荧光素眼底血管造影特征
幼年型慢性关节炎(juvenile chronic arthritis,JCA)是一种发生于16岁以下常见的特发性关节炎,此种疾病引起或伴发的葡萄膜炎,是少年儿童一种常见而又重要的致盲眼病,JCA患者中少关节型易伴发葡萄膜炎,发生率高达20%～38%.
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上海小儿风湿性疾病研讨会纪要
中华医学会上海分会儿科专业委员会临床免疫学组举办的上海小儿风湿性疾病研究讨会(第一届),于2004年8月17日在上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心召开.复旦大学附属儿科医院、第二军医大学附属长海医院、交通大学附属上海市儿童医院、上海市中西医结合医院、上海第二医科大学附属仁济医院和上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心等15家单位的40余位代表参会,交流论文共14篇,涉及儿童特发性关节炎、系统性红斑狼疮、川崎病、组织细胞坏死性淋巴结炎的基础研究和临床诊断治疗,并进行了广泛交流.会议同意成立上海儿童风湿性疾病协作组,加强协作组成员间交流与互通信息,逐步建立定期学术活动和各成员单位的协作网络.大会还专题讨论了儿童慢性关节炎,现报告如下.
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全身型幼年特发性关节炎中性粒细胞自身活化
目的 通过检测全身型幼年特发性关节炎(JIA)患儿外周血中性粒细胞(PMN)自身活化水平,研究PMN在全身型JIA病程中的自身活化状况,比较全身型JIA与少关节型JIA,川崎病(KD)和系统性红斑狼疮(SLE)等其他风湿性疾病PMN自身活化区别,并探讨PMN自身活化在全身型JIA中的意义.方法 选取临床确诊的全身型JIA 18例,少关节型JIA 15例,KD 10例,SLE 9例,另设年龄匹配的正常对照27例.使用二氢若丹明(DHR)荧光染色外周血样本PMN,流式细胞术检测PMN自身活化水平,即DHR分析[活化细胞率和平均荧光强度(MFI)].结果 全身型JIA活动期PMN自身活化率为(33.94±24.95)%,MFI为10.68±5.03,显著高于正常对照组[自身活化率为(8.02±8.11)%,MFI为3.18±1.05,P＜0.01];其他风湿性疾病PMN自身活化率和MFI分别为:少关节型JIA[(5.58±2.77)%,3.38±0.69],KD[(10.65±6.65)%,4.19±1.14],SLE[(7.29±2.97)%,3.73±0.87],与正常对照组比较差异均无统计学意义;住院期间复查全身型JIA患儿PMN自身活化率较JIA活动期下降,但差异无统计学意义,出院后第1次随访自身活化率下降至(7.00±2.96)%,MFI为4.32±1.31,与JIA活动期比较,P＜0.01.结论 PMN在全身型JIA活动期存在明显的自身活化;随着病情缓解,PMN的自身活化率降低;本组其他风湿性疾病DHR分析显示PMN无明显自身活化现象.提示PMN在全身型JIA的发生和发展过程中可能起重要作用;评价外周血PMN自身活化水平,可能为诊断全身型JIA及鉴别其他风湿性疾病提供有价值的实验室指标.
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Still病一例
Still 病又名幼年型类风湿性关节炎,是一种发生于16岁以下的特发性关节炎,常伴发眼部并发症,临床病例少见,现报道一例.
关键词： 幼年型类风湿性关节炎 特发性关节炎 眼部并发症 临床病例 -
幼年特发性关节炎治疗研究进展
幼年特发性关节炎(JIA)是小儿常见的慢性风湿性疾病,其临床诊断标准为:①年龄小于16岁;②关节肿、痛、热、紧张或活动受限;③病程持续6周以上;④除外已知病因所致关节炎.JIA曾命名为幼年类风湿性关节炎(JRA),亦称Still病,1997年由国际风湿病学会改名为JIA.共分七型:①全身型(SOJIA);②少关节炎型,又分为持续性和进展性;③多关节炎型(类风湿因子阴性);④多关节炎型(类风湿因子阳性);⑤银屑病型(PSOJIA);⑥附着点相关型(ERA);⑦其他型[1].现将近年来JIA治疗进展作一介绍.
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儿童Still病的诊断与治疗
2001年国际风湿病学联盟儿科常委专家组将儿童时期不明原因的关节肿胀持续6周以上者,称为幼年特发性关节炎(JIA),儿童Still病即JIA全身型.
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儿童特发性关节炎与巨噬细胞活化综合征
巨噬细胞活化综合征(MAS)是继发于风湿病的噬血细胞淋巴组织细胞增生症,是儿童特发性关节炎严重的、有生命危险的并发症,其发病机制与穿孔素基因缺陷和自然杀伤细胞功能紊乱有关.及时诊断和治疗是改善MAS预后的关键.现详细介绍MAS的诊断标准以及与全身型儿童特发性关节炎活动期的鉴别诊断.甲泼尼龙静脉冲击疗法、环孢素静脉滴注和丙种球蛋白为主要治疗方法.
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英夫利西单抗在重症多关节炎型幼年特发性关节炎中的应用
目的 探讨英夫利西单抗在治疗重症多关节炎型幼年特发性关节炎(JIA)中的安全性和有效性.方法 重症多关节炎型JIA患儿44例,分别于0、2、6周给予静脉滴注英夫利西单抗(3 mg/kg),以后每隔8周按相同剂量注射1次,同时口服甲氨蝶呤(MTX)或(和)来氟米特,理疗和功能康复同步进行.以美国风湿病学会(ACR)儿科30、50、70作为病情改善评估标准,分别在治疗后2、6、14周进行疗效评估并长期随访.评估项目:关节肿胀、疼痛、活动受限数目、部位、程度,机体功能的评估,实验室炎性指标如CRP、ESR等变化.结果 44例JIA患儿英夫利西单抗治疗2周时ACR儿科30、50、70分别为47.7％(21/44例)、20.5％(9/44例)和11.4％(5/44例),6周时分别为63.6％(28/44例)、43.2％(19/44例)和13.6％(6/44例),14周时分别为81.8％ (36/44例)、52.2％(23/44例)和27.2％(12/44例).英夫利西单抗治疗2周后,CRP、ESR等炎性指标明显下降,治疗前后比较差异有统计学意义(P＜0.05).不良反应多数无需停药或特殊治疗,未见肝肾功能异常及合并严重感染病例.未见ANAs、anti-dsDNA阴转阳病例.结论 英夫利西单抗治疗重症多关节炎型JIA近期效果明显,安全性、耐受性较好.
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儿童风湿病相关肺部损害临床特点和影像学特点
目的 探讨儿童风湿病相关肺部损害的临床表现和影像学特点.方法 对2007年9月至2012年3月山东大学附属省立医院住院的16例儿童风湿病相关肺部损害患儿的临床特点进行回顾性分析.结果 16例患儿原发病分别为系统性红斑狼疮6例,全身型幼年特发性关节炎和幼年皮肌炎各5例.起病时有呼吸系统症状者4例(25％),亚临床型12例(75.0％).胸部CT改变16例均阳性,表现为肺间质受累12例(75.0％),胸膜病变6例(37.5％),肺实质病变5例(31.3％).16例患儿均应用糖皮质激素治疗,其中14例(87.5％)联合免疫抑制剂治疗.好转13例(81.3％),死亡3例,其中2例死于肺部损害致呼吸衰竭.结论 儿童风湿病相关肺部损害临床表现隐匿多样,病情轻重不一,病死率高.胸部CT改变主要为肺部间质损害及胸膜炎,且胸部CT改变可早于临床及胸片,有助于早期诊断.早期糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有望改善预后.
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儿童早期特发性关节炎的MRI表现
目的:分析25例青少年特发性关节炎患者的早期MRI表现,提高对青少年特发性关节炎的早期诊断水平.方法:回顾性分析经临床、实验室检查和影像学检查确诊的25例青少年特发性关节炎(JIA)患者的早期MRI表现.结果:25例中双膝关节受累5例,单侧膝关节受累10例,双髋关节受累1例、双侧骶髂关节受累1例,双膝关节、双髋关节及双侧骶髂关节同时受累2例,双腕关节受累2例,单侧踝关节及趾间关节受累4例.主要影像学表现包括关节滑膜增厚(膝关节12个、腕关节2例4个、踝关节2个、骶髂关节1例2个),关节腔及滑囊积液(膝关节23个、髋关节6个、腕关节4个、踝关节3个),关节面下骨髓水肿(膝关节16个、髋关节6个、骶髂关节6个、腕关节4个、踝关节2个),肌腱、韧带附着点骨髓水肿(膝关节8个、髋关节6个、骶髂关节4个、腕关节2个、踝关节3个),腱鞘炎(膝关节10个、腕关节2个、踝关节1个).结论:MRI检查对青少年特发性关节炎的诊断敏感性高,于疾病早期即可显示关节滑膜炎、肌腱炎、附着点炎及骨髓水肿,对本病的早期诊断有重要作用.
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白芍总苷治疗对幼年特发性关节炎患儿血清Leptin、IP-10及hs-CRP表达的影响及意义
目的:探究并分析白芍总苷治疗对幼年特发性关节炎患儿血清Leptin、IP-10及hs-CRP表达的影响及意义.方法:选取上海六院及本院收治的特发性关节炎(JIA)患儿80例,随机将其分为观察组和对照组,每组40例.对照组给予常规治疗,观察组在对照组基础上给予足量白芍总苷进行治疗,测定两组治疗前后各个时间血清瘦素(Leptin)、大鼠干扰素诱导蛋白-10(IP-10)及超敏c反应蛋白(hs-CRP)表达水平,观察并统计测定结果.结果:两组治疗后6 m Leptin含量明显低于治疗前,观察组治疗后6 rn Leptin水平明显低于对照组,差异均具有统计学意义(P＜0.05);两组治疗后6 m hs-CRP水平明显低于治疗前,观察组治疗后6 m Hs-CRP水平明显低于对照组,差异均具有统计学意义(P＜0.05);两组治疗后6个月IP-10水平较治疗前明显降低,但观察组明显低于对照组,差异均具有统计学意义(P＜0.05).结论:白芍总苷能有效降低幼年特发性关节炎患儿血清Leptin、IP-10及hs-CRP表达水平,有助于机体抗炎功能的充分发挥,促进健康恢复.
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来氟米特治疗难治性儿童特发性关节炎(全身型)初探
目的:探讨来氟米特(LEF)治疗难治性儿童特发性关节炎(JIA)全身型的疗效和安全性.方法:对19例确诊为JIA(全身型)患儿加用来氟米特口服,首剂10～20 mg/d,联用2 d,然后根据体重确定剂量,体重＜20kg予5 mg/d,体重20～40kg予7.5～10mg/d,体重＞40kg予15～20mg/d.观察治疗后4、8、12和26周的疗效和不良反应.并在4周内停用MTX,激素逐渐减量或停用.结果:LEF治疗4周有效率9.13%;8周有效率24.6%;12周有效率33.3%;26周有效率47.2%.26周体温控制的有效率仅为12.5%,关节症状改善的有效率可达68.4%.不良反应为肝功能异常、皮疹及胃肠道反应.结论:对于难治性儿童特发性关节炎全身型,LEF是一种安全有效的药物,对关节症状控制较好,但退热效果不理想.
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关节腔注射治疗关节滑膜炎的药物研究进展
关节腔注射治疗应用至今已有半个多世纪,其用药安全性高,副作用小,可减少口服药物的用量,起效快,局部有效浓度高,适用于单关节型或少关节型患者[1].目前主要用于类风湿关节炎、骨关节炎、强直性脊柱炎、痛风性关节炎、幼年性特发性关节炎、银屑病关节炎、膝滑膜炎、血友病关节炎及颞下颌关节关节炎等病中,主要注射部位有膝关节、踝关节、髋关节、颞下颌关节及肩关节等.
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幼年特发性关节炎的中医诊治思路
幼年特发性关节炎( juvenile idiopathic arthritis, JIA)指16岁以前起病,持续6周或6周以上的单关节炎或多关节炎,并除外其他已知原因,是小儿常见的风湿病之一。本病以慢性关节肿胀、疼痛,常伴发热,也可伴皮疹、内脏损害为特征,临床表现有较大差异,可分为不同类型。由于 JIA 与成人类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)在发病机制、临床表现及预后等方面存在某些不同点,因此在病因病机、辨证治疗上也与成人 RA 有所不同。笔者在多年的临床实践中,结合儿童关节炎的特点,采用中医药诊治儿童关节炎取得了较好的疗效,现将幼年特发性关节炎的中医诊疗思路总结如下。
