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同卵双生活体部分小肠移植一例报告
目的 总结成功实施的一例同卵双生之间活体部分小肠移植的手术经验.方法 受者为45岁女性,因肠系膜上动脉栓塞导致短肠综合征;供者为其同卵双胞胎姐姐.术前经短串联重复序列检测证实供、受者为同卵双生.取供者远端回肠155 crm作为移植肠.术中及术后受者使用短期激素治疗,之后停用免疫抑制剂.结果 小肠移植手术顺利,术后供、受者均无并发症,受者12 d后出院并恢复正常饮食.随访12个月,供、受者情况良好.结论 同卵双生小肠移植是治疗短肠综合征的理想方法.
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同卵双生姐妹间肾移植一例
1954年,Murray等[1]在一对同卵双胞胎之间完成了人类第1例真正成功的肾移植,这次成功确证了免疫障碍在移植排斥中的决定作用.
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器官移植后生育对胎儿、移植物以及移植受者自身健康影响的研究现状
进一步提高患者治疗后的生存和生活质量,是对医务工作者的更高要求.器官移植受者能否生育,怎样正确处理移植后生育,正是移植界目前关注的重要课题.1954年由Murray等在美国波士顿成功完成世界上首例同卵双生姐妹间肾移植,受者于1958年分娩一婴儿[1],这是世界上第一个器官移植受者妊娠案例.
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同卵孪生姐妹间肾移植一例报告
目的 探讨同卵孪生姐妹间肾移植的手术方法及术后治疗.方法 术前对供者进行全面检查,并检测HLA位点及STR基因型.将孪生姐姐的右肾移植给孪生妹妹.移植肾静脉与受者的髂外静脉端侧吻合,肾动脉与髂内动脉端端吻合.术后短期使用免疫抑制剂.结果 HLA及STR基因型的测定结果证明供、受者为同卵孪生姐妹;供者取肾后无异常情况发生;受者术后3 d血肌酐恢复正常;术后使用免疫抑制剂(甲泼尼龙、环磷酰胺、泼尼松)15 d,然后停用全部免疫抑制剂,随访观察7月余,移植肾功能、肝功能完全正常,无排斥反应发生.结论 同卵孪生姐妹间肾移植,术后不需长期使用免疫抑制剂,移植后无排斥反应发生.
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联体儿分离术手术方式改进与预后
目的 分析联体儿分离术相关临床资料,比较分离术方法差异,总结预后,探讨联体儿分离术治疗策略.方法 收集2002年11月至2017年11月诊治的8对对称性联体儿的临床资料,回顾性分析其联体类型、手术时间、分离方法、术后并发症及预后,总结不同皮瓣分离治疗对联体儿预后的影响.8对联体儿中,女婴5对,男婴3对;胸腹联体6对,臀部联体1对,坐骨联体1对.结果 3对在联体分离同时行肠造瘘;1对肠造瘘同时行膀胱造瘘术;2对联体分离同时1例患儿因心脏疾病行体外循环.7对(14例)患儿长期存活;1对联体儿分离术后一患儿术后1个月内死亡,另一患儿分离术后半年因其他原因死亡.4对术前采用3D打印技术评估相连脏器性质、范围与关系,且通过对偶皮瓣设计修复分离后皮肤缺损,取得良好术后恢复.结论 联体儿分离术后的总体存活率较高,3D打印技术能对联体几分离手术前进行系统评估及手术模拟,采用对偶皮瓣的方法有助于解决联体儿分离后皮肤缺损问题,同时可美化伤口,提高生存质量.
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胆道闭锁双胎患儿临床病例分析
目的 调查胆道闭锁(biliary atresia,BA)双胞胎患儿发病情况、临床特征以及预后情况.方法 调查国内7家医院2012～2016年间收治的BA双胎患儿病例,收集其临床资料、预后随访及母孕期情况,讨论胆道闭锁发病的相关遗传学因素和围生期病毒感染情况,并对其进行回顾性分析.结果 ①发病特点调查期间内7家单位诊治的BA患儿共1 200例,其中符合条件的14对BA双胎患儿被纳入研究,本组中BA双胎儿均为单胎发病;②治疗情况kasai手术情况:12例BA患儿行肝门空肠吻合术(kasai术),另2例行开腹探查术(ELS);肝移植情况:6例患儿终接受肝移植手术,包括做过kasai手术的患儿5例,开腹探查术1例;③预后情况 目前随访3～51个月,6例患儿(6/14)kasai术后自体肝生存,随访期间预后良好;6例(6/14)终行肝移植术,术后患儿预后良好;1例随访2年后失访;1例2岁时死亡.④母孕期情况2例患儿母亲孕期伴发妊娠期高血压,1例伴发妊娠期糖尿病,余患儿母亲孕期正常.结论 BA为罕见疾病,双胎BA仅占一般BA人群的1.17％,本组中双胎均为单胎发病,总体预后情况良好.
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先天性联体畸形的外科处理
目的总结4例联体儿分离术的经验,对联体儿诊治提供参考.方法回顾性分析自1982～2001年,我院小儿外科共收治的4例先天性联体儿外科分离手术的临床资料,着重在手术时机、产前诊断、合并畸形、分离技术、术后监护、随访等方面.结果4例联体儿畸形,其中胸部-脐联合畸形3例,坐骨联体1例,男性1例,余均为女性.均不同程度合并先天性心脏缺损,坐骨联体儿合并严重大血管畸形,泄殖腔畸形及Pieer-Robin综合征.2例产前超声检查获得诊断.2例紧急分离术时间为出生后7 d内,存活1名.另2例延迟分离手术时间＞1个月,均存活.随访存活的5名患儿,1982年分离的剑突-脐联体儿其中1名于术后4年"肺炎"死亡.另1名已20岁,健在.另一对胸部-脐联体儿术后1年发育良好.1例坐骨联体儿1名死亡,1名失随访.结论手术时机与分离方式必需依据每一对联体儿局部环境及器官结构而定.紧急分离术存活率低,能延迟行分离术则存活率高.
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联体畸形的诊断与治疗方法探讨
目的探讨联体畸形的诊断和治疗方法,增进对该少见疾病的认识,提高疗效,以及生存率.方法采用B超、CT及消化道钡餐等检查, 判定内脏连接情况,手术分离2对联体畸形婴儿.2对病例分别为剑脐联体畸形及胸腹联体畸形,均有肝脏连接,但胆囊及胆管各自独立,于生后第28d、第96d时分别实施分离手术,对于肝脏连接的处理,采用"局部血流阻断法",行共用肝离断术.结果 2对联体畸形经充分术前准备,均手术分离成功,术后患儿生长及发育正常.经采用局部血流阻断共用肝离断术方法,术中出血少,术后肝功能恢复顺利.结论联体畸形较为罕见,充分的术前准备及合理的分离术式可提高患儿的双双存活率.局部血流阻断共用肝离断术,仅阻断了离断线局部的肝脏血流,对非操作区的肝脏血液供应毫无影响.有利于对创伤及失血耐受性很差的婴幼儿术后康复.
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同卵双生多巴反应性肌张力障碍2例并临床分析
多巴反应性肌张力障碍(dopa responsive dystonia,DRD)又称Segawa综合征,由日本学者Segawa于1976年首先描述.本病为遗传性运动障碍性疾病,好发于儿童或青少年,其显著特征是口服小剂量多巴制剂有戏剧性疗效.目前国内相关病例报道并不少见,但尚无同卵双细胞相继发病的资料.
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超声诊断早孕双胎联体畸形一例
患者26岁,停经三月,妊娠期间无任何不适症状,要求超声检查胎儿发育情况.超声所见:增大子宫内见两个胎头回声,一胎头径1.7 cm,一胎头径1.62 cm,两胎头呈并列状(见图1),改变扫查方位隐约见其眼眶和鼻骨轮廓,两胎儿似颜面部相对,无胎动.
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不同胎龄及出生体质量双胎早产儿224例临床分析
【目的】分析不同胎龄及出生体质量双胎早产儿并发症发生率及死亡原因。【方法】将2010年7月至2012年7月在本院新生儿科住院的224例双胎早产儿，根据胎龄分为≤32周，～34周，～37周组，根据出生体质量分为＜1500 g，～2500 g，≥2500 g组。比较各组患儿并发症的发生率及病死率。【结果】贫血、呼吸衰竭、早产儿视网膜病变、新生儿呼吸窘迫综合征、支气管肺发育不良在不同胎龄及出生体质量双胎早产儿组间比较差异有统计学意义（P＜0．05），且胎龄越小，出生体质量越低，发生率越高；低血糖在不同胎龄及出生体质量双胎早产儿组间比较差异有统计学意义（P＜0．05），且出生体质量越低，发生率越高；呼吸暂停在不同胎龄及出生体质量双胎早产儿组间比较差异有统计学意义（P＜0．05）。224例患儿中死亡15例，病死率为6．7％。胎龄越小、出生体质量越低，病死率越高，各组间比较差异有统计学意义（P＜0．05）。【结论】加强双胎早产儿孕母的保健工作，降低早产儿及低出生体质量儿的发生率；加强双胎早产儿常见并发症的防治，以降低其病死率。
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正常双胎晚期妊娠孕妇氨基末端脑钠肽前体水平的检测及意义?
目的探讨正常双胎晚期妊娠孕妇氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)水平的正常值范围,为临床应用提供指导。方法用免疫电化学发光法测定本院758例正常双胎晚期妊娠孕妇血清 NT-proBNP水平,并根据孕周不同进一步将758例正常双胎晚期妊娠孕妇分为3个亚组,即 A组(孕28~31+6周)、B组(32~35+6周)、C组(≥孕36周),并比较三组NT-proBNP水平。结果正常双胎晚期妊娠孕妇NT-proBNP水平为(60.44±42.02)pg/mL,A、B、C三组血清NT-proBNP值分别为(29.55±25.49)pg/mL、(86.28±54.25)pg/mL、(66.69±31.44)pg/mL,A组与B、C组比较,A组血清NT-proBNP水平明显低于B组与C组,且差异有显著性(P<0.05)；B组与C组相比较差异无显著性(P>0.05)。结论本组测得正常双胎晚期妊娠孕妇 NT-proBNP水平,样本量较大,其结果可以初步确立正常双胎晚期妊娠孕妇NT-proBNP参考值的范围。
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双胎妊娠胎儿心电图检测的临床价值
[目的]探讨胎儿心电图(FECG)对双胎妊娠检测的临床价值.[方法]149例双胎妊娠的孕妇进行FECG检查,并对孕妇及胎儿追踪观察.[结果]109例检出2套FQRS综合波,40例检出1套FQRS综合波,其中胎儿心动过速13例,胎儿心动过缓2例,心脏发育畸形3例,死胎2例.[结论]双胎妊娠中期易检出2套FQRS综合波,FECG可提供胎儿在宫内安危状况的重要线索和依据.
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双胎妊娠中晚期一胎宫内死亡的临床特征分析
[目的]探讨双胎妊娠中晚期一胎死亡的原因、处理及分娩方式和分娩时机的选择.[方法]回顾分析1992年3月至2005年11月在本院治疗的16例妊娠晚期双胎之一胎儿宫内死亡的临床资料.[结果]妊娠中晚期双胎之一胎儿死亡的主要原因:脐带扭转7例,双胎输血综合征5例,胎盘因素3例,不明原因1例.本组阴道分娩5例,剖宫产10例,引产1例.[结论]孕中晚期双胎之一胎儿死亡,妊娠28～34周尽量延长孕周到34周后预后良好,孕34周后发现一胎死亡应及时终止妊娠.
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联体双胎分离手术4例
目的 总结4例联体儿分离手术的经验,为联体儿的诊治提供参考.方法 回顾性分析2007年10月至2011年12月作者收治的4例联体儿治疗经过,其中3例为对称性联体,1例为不对性联体.共有3例手术成功,1例对称性联体儿未手术死亡.重点分析术前准备、手术时机、分离技术及术后监护.结果 4例患儿中,胸腹联合畸形3例,骶尾部不对性联体1例;男性1例,女性3例.未手术的1例因复杂心脏畸形合并循环衰竭,丧失手术时机.1例不对称性联体儿分离手术在入院后3d进行,对称性联体儿分离手术时间分别为出生后16d、43d,均存活.一对现术后2年,1对现术后9个月,均发育良好.结论 手术时机与分离方式必须依据每一对联体儿的具体情况而定,充分的术前准备可提高手术成功率.
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同卵双胎同患新生儿坏死性小肠结肠炎
新生儿坏死性小肠结肠炎(Neonatal necrotizing enterocolitis,NEC)是新生儿时期多种原因所致的小肠、结肠局限性或广泛性坏死性炎症,临床上以早产儿发生率较高.但同卵双胎在肠道同一部位同时发生新生儿坏死性小肠结肠炎者尚未见报告.现将我院两例早产同卵双胎患儿同时发生升结肠NEC病例报告如下.
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同卵双生共患尿道下裂2例
1临床资料例1,男,1岁6个月,因尿道外口位置异常1年6个月,于2003年10月19日入院.入院查体:发育正常,营养中等,反应良好.男性外阴、阴茎下弯,包皮如帽状堆积于阴茎背部,尿道外口开口于阴茎阴囊交界处,直径约1mm.双侧阴囊及阴茎发育可,双侧睾丸降入阴囊,发育可.染色体检查:46xy.诊断:尿道下裂(阴茎阴囊型).入院后完善常规检查,查无手术禁忌后于2003年10月24日在静脉复合+骶管阻滞麻醉下行尿道成形术,术中以阴茎腹侧皮肤成形前尿道、尿道外口至龟头部.术后抗生素预防感染,持续导尿,于术后第14d拔除尿管,患儿排尿通畅,无尿道瘘等并发症,观察2d后于2003年11月9日治愈出院.现在随访中.
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儿童肾移植中的热点问题
自美国1954年成功地进行了第一例同卵双生肾移植手术以来,全球已累计近百万人接受过各类移植,同时随着各类新型免疫抑制剂的运用,移植物的长期存活率逐年提高.全球已施行肾移植50余万例,长存活已达41年.
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3例双胎对称性胸腹联体儿的治疗及文献复习
目的 总结3例双胎对称性胸腹联体儿诊治经验,为联体儿围术期治疗提供参考.方法 回顾性分析2008年5月至201 1年12月本科收治3例双胎对称性胸腹联体儿诊断及手术分离的临床资料.结果 3例双胎对称性胸腹联体儿,其中1对男性,2对女性;其中男性双胎合并复杂心脏病伴循环呼吸衰竭死亡,丧失手术时机.另2对胸腹联体儿于出生后16d和43 d分别进行胸腹联体分离术,手术成功,术后随诊5年和2年,4例患儿生长发育良好.结论 双胎对称性胸腹联体儿术前应综合评估其重要脏器共用情况和畸形程度,制定个体化手术分离方式及手术时机,做好术前准备工作及术后监护工作是手术成功的关键;而此类患儿合并严重心脏畸形或共用重要脏器融合程度高者对手术耐受力极差,多不具备分离条件或在术前已死亡.
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双胎妊娠并发子痫前期高危因素临床分析
目的 探讨双胎妊娠并发子痫前期的危险因素,为及早识别预警、改善预后提供依据,更好地指导临床工作.方法 回顾性分析北京市海淀区妇幼保健院收治的236例双胎妊娠并发子痫前期及200例同期未并发子痫前期双胎妊娠患者的临床资料,将两组患者的临床流行病学进行队列对照研究,统计分析其疾病危险度,探讨双胎妊娠并发子痫前期的高危因素.结果 初产妇发生子痫前期的风险较经产妇增加(OR=2.275,95％ CI:1.404 ～3.686).高龄患者发生子痫前期的风险增加(OR=1.412,95％ CI:0.917～2.174).双绒毛膜性双胎比单绒毛膜性双胎更易发生子痫前期(OR=1.946,95％ CI:1.321 ～2.868).辅助生殖技术受孕比自然受孕者发生子痫前期风险明显增加(OR=2.063,95％ CI:1.405 ～3.028).超重及肥胖与子痫前期发生密切相关(OR=3.482,95％CI:2.064～5.874;x2=23.498,P＜0.001).观察组孕期体重增长明显多于对照组(t=3.862,P＜0.001);孕期体重增长过多,其子痫前期发病风险增加(以孕期体重增长≥20 kg为例:OR=2.387,95％ CI:1.580 ～3.604).结论 初产妇、高龄、双绒毛膜性、辅助生殖技术受孕、孕前BMI过高及孕期体重增长过多均为双胎妊娠子痫前期的高危因素,其中高龄、双绒毛膜性、辅助生殖技术受孕是双胎妊娠并发子痫前期的独立危险因素.临床工作中应及早识别以上高危因素,加强围产期保健,以期降低其发生率、改善预后.
