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甲磺酸溴隐亭治疗原发性不宁腿综合征的治疗体会
不宁腿综合征(RLS)是容易忽视的常见神经内科感觉运动障碍性疾病,由于此病常伴发失眠,因而在失眠患者日益增多的现状下,进一步探究失眠的原因显得尤为重要.现将我院神经内科门诊治疗的原发性RLS的临床资料报告如下.1 资料与方法1.1 临床资料:所有患者均为我科2006年5月至2012年10月门诊就诊的失眠患者.经详细的问诊、一般检查以及神经系统检查无阳性体征,结合相关的实验室或影像学检查诊断为原发性RLS患者,共34例,男性9例,女性25例;年龄45~68岁,平均59岁.
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继发性肌张力障碍研究及治疗进展
肌张力障碍又称肌紧张异常、肌紧张不全,是因主动肌与拮抗肌不协调收缩或者过度收缩引起,以异常动作和姿势改变为特征的运动障碍性疾病[1],早由Oppenheim于1911年描述[2].近几十年来,人们对肌张力障碍病因和发病机制的了解越来越深入,根据其发病原因将张力障碍分为两类:原发性肌张力障碍(或特发性)和继发性(症状性)肌张力障碍,原发性肌张力障碍仅有临床上异常的表现,却没有已知病因或其他遗传变异性疾病,而由环境因素、各种疾病继发性中枢神经损害等引起的肌张力障碍称为继发性肌张力障碍.在本文中,笔者就继发性肌张力障碍的临床特征,以及流行病学、遗传学、发病机制、治疗措施及相关研究进展进行介绍,为临床与基础研究提供参考.
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帕金森患者发生体位性低血压和卧位高血压的机制及处理意见
一、介绍
帕金森病(Parkinson's disease,PD)作为一种运动障碍性疾病被人们所认识,然而在近几十年,大量数据表明,PD也导致许多非运动性症状,如痴呆、慢性便秘、嗅觉减退、快速眼动期睡眠行为障碍、慢性疲劳、日间嗜睡、直立耐受不能等。在临床上,这些非运动性症状可以是主要症状,甚至在某些病例中比运动障碍更能成为诊断依据。临床上,交感去神经支配在所有去神经支配中明显早发,但我们可以根据一些轻微的异常症状进行辨别,如在进行瓦尔萨尔瓦试验( Valsalva maneuver)后,阶段Ⅳ血压升高值的降低。 -
帕金森病的抑郁焦虑
一般认为帕金森病(PD)是以震颤、运动缓慢、肌肉强直及姿势障碍为主要表现的运动障碍性疾病,多发生于中老年人.但近来发现,PD患者也常伴发抑郁及焦虑症状,且影响患者的运动功能,降低生活质量.因此,有必要加深对PD患者伴发抑郁焦虑的认识和处理,提高患者的生活质量.
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腹腔镜胃镜联合下括约肌切开胃底折叠术治疗贲门失弛缓症诊治体会
贲门失弛缓症是一种神经食管肌肉失调所致的运动障碍性疾病,食管体部正常蠕动消失,食管下端括约肌张力增高及食管下段括约肌在吞咽时松弛障碍,临床上以吞咽困难、胸骨后疼痛、不同程度呕吐、体重下降为主要症状.2011年3~5月我们应用腹腔镜胃镜联合行Heller术联合Dor胃底折叠术治疗贲门迟缓症2例,现报道如下.
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儿童的多巴反应性肌张力不全
多巴反应性肌张力不全(Dopa-responsive dystonia,DRD) 是一种具有独特临床表现的遗传运动障碍性疾病.同义名如伴有明显昼夜间波动的遗传进行性肌张力不全(HPD)或Segawa病、多巴反应性波动性肌张力不全、少年遗传性肌张力不全-帕金森病等.大部分在儿童期起病,国内报道较少.1999年1月~2001年1月,我科收治4例,现报道如下.
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特发性震颤的诊断与治疗
特发性震颤(essential tremor,ET)的患者临床主要表现为上、下肢或头面部不自主运动、甚至躯干的震颤.至今其病因并未明确,研究认为其为与遗传有关运动障碍性疾病,较为常见,人群患病率为0.41%~3.92%[1],多呈散发.由于人们对其认识及研究不足,虽然患病率高于帕金森病、多发性硬化,但临床诊断率并不是很高.因此本文对ET诊断和治疗,尤其是磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)在ET中的诊断价值作一综述,从而为临床的诊断提供相应的帮助.
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双侧丘脑底核电刺激治疗帕金森病临床研究
脑深部电刺激(DBS)已被广泛用于运动障碍性疾病的治疗,其中丘脑底核(STN) DBS对帕金森病(PD)所有症状均有改善,但对该疗法的长期随访观察资料还较缺乏,我们在该方面做了一些工作.
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尿酸水平与帕金森病
帕金森病(Parkinson's disease,PD)是老年人神经系统常见的运动障碍性疾病之一,严重地影响着老年人的生活质量.PD的主要病理特征为中脑黑质致密部多巴胺能神经元的进行性变性减少,引起黑质纹状体系统多巴胺水平降低.尽管多巴胺能神经元选择性死亡的确切发病机制至今不明,流行病学、基础实验研究及临床资料证实由于接触一些毒素(如杀虫剂、1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶),含有抗氧化剂的饮食减少及体内尤其是黑质纹状体系统清除自由基物质水平的降低,而引起的氧化应激反应增强,线粒体功能障碍与PD的发病密切相联系[1-4].尿酸是一种重要的生理性的天然抗氧化剂、铁螯合剂、自由基清除剂.PD与尿酸的关系日益受到人们的重视.
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脑深部电刺激治疗运动障碍性疾病
脑深部电刺激(deep brain stimulation, DBS)是一种治疗神经系统运动障碍性疾病的方法,其通过在脑的深部特定核团埋置微电极,脑外刺激器控制、调整刺激的电压、脉宽、频率等参数的方法来进行治疗.在过去的几年中,DBS技术日渐成熟,其在治疗难治性运动障碍性疾病中的安全性和有效性得到公认.DBS在治疗多种运动障碍性疾病时所具有的较好效果、独特的优点和较少的不良反应引起人们对DBS的极大兴趣.下面就DBS在运动障碍性疾病中的应用及研究进展作一介绍.
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多巴胺D2、D3受体基因多态性与原发性震颤遗传易患性的相关性研究
原发性震颤(ET)是一种其病因与多种因素相关、较常见的运动障碍性疾病,遗传因素是其中之一.研究证实ET与帕金森病(PD)是相关联的疾病,二者的震颤发生机制相似,均与中枢多巴胺能神经系统功能失调相关,并且,ET疾病基因FET1染色体区带与多巴胺D3受体(DRD3)基因位置相一致.为此,我们通过病例-对照设计,研究了DRD2、DRD3基因多态性与ET遗传易患性的相关性.
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帕金森病非运动症状的识别与处理:从忽视到重视
作为典型的运动障碍性疾病,帕金森病( Parkinson's disease,PD)主要以经典的四大运动症状(震颤、肌强直、动作迟缓及姿势平衡障碍)为主要表现.然而不可忽视的是,除运动症状之外,绝大多数患者在病程中会出现感觉症状、睡眠障碍、自主神经功能紊乱、神经精神症状及行为障碍等在内的症侯群(表1),即非运动症状( non-motor symptoms)[1].
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不宁腿综合征教育性媒体讨论会在布鲁塞尔举办
不宁腿综合征(RLS)是一种常见的神经系统感觉运动障碍性疾病,其发病机制尚不完全清楚,但中枢神经系统铁相对缺乏引起的多巴胺能系统功能失调与RLS的发病密切相关.对于继发性RLS,应首先治疗原发病;对于中、重度原发性RLS,需要药物对症治疗.目前口服多巴类药物是RLS的一线治疗方法,尤以口服小剂量多巴胺受体激动剂为首选.
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原发性震颤的诊断和治疗指南
原发性震颤(essential tremor,ET)也称特发性震颤,是一种常见的运动障碍性疾病,临床上以上肢远端的姿势性或动作性震颤为特点,可伴有头部、口面部或声音震颤,30%~50%的ET患者有家族史.传统观点认为ET是良性、家族遗传性、单症状性疾病,但目前认为ET是缓慢进展的、可能与家族遗传相关的复杂性疾病[1].
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运动障碍性疾病立体定向脑深部刺激术和毁损术中脑出血原因分析
目的 分析运动障碍性疾病立体定向手术中脑出血危险因素,以降低脑出血并发症.方法 对689例运动障碍性疾病进行了立体定向脑深部刺激术(DBS)和毁损术,共有853个靶点进行了手术治疗,其中丘脑底核(STN)刺激术188个,丘脑腹中间核(Vim)刺激术5个,苍白球内侧部DBS 2个,苍白球腹后部毁损术(PVP)478个,Vim毁损术180个.结果 术后无症状性脑出血14例,症状性脑出血10例.有高血压病史患者脑出血发牛率明显高于无高血压病史患者.在微电极记录2-4条针道的手术靶点中,脑出血发生率显著高于微电极记录1条针道的脑出血发生率.DBS、PVP及Vim毁损术靶点脑出血发生率分别为0.5%、3.6%及3.3%,前者发生率明显低于后两者.结论 高血压病史是帕金森病立体定向手术并发脑出血的危险因素,微电极记录针道数与脑出血发生率成明显正相关,脑深部刺激术是较毁损术更安全的外科治疗方法.
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不安腿综合征及其治疗
不安腿综合征(Restless LegsSyndrome,RLS)是一种常见的神经系统感觉运动障碍性疾病,该病可严重影响患者的睡眠、显著降低其生活质量.RLS早由英国的Wills于1685年提出,其后Ekbom于1945年作过系统总结,第一次全面描述了该病,故又称Ekbom综合征.尽管RLS发病率高,但尚未引起临床医生的足够重视,常造成误诊或漏诊.笔者现就近年来RLS的流行病学、病因、临床表现、诊断以及药物治疗的研究进展作一综述.
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原发性震颤1例家族谱分析
原发性震颤( essential tremor,ET)是一种病因未明、具有遗传倾向的运动障碍性疾病,以双上肢及头部不自主震颤为主要临床表现,现将我院收治的 1例原发性震颤及其家谱分析报告如下 .
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脑瘫患儿及家长心理调查结果分析
小儿脑瘫(CP)是临床上常见的一种永久存在的中枢性运动障碍性疾病,患儿不仅失去了生活自理能力,在心理上容易出现多种相应问题,其个性情绪状态与疾病的发生、发展、预后都存在着密切关系.患儿家长因心理负担的加重,也容易出现不同程度的心理反应.对于CP的康复不是简单的治疗过程,而是一个综合的、全身心的,全方位的功能训练过程.
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丘脑腹中间核损毁和电刺激治疗以震颤为主的运动障碍性疾病的临床价值
目的探讨现代立体定向手术治疗以震颤为主的运动障碍性疾病的方法及解剖定位和微电极功能定位的价值。方法应用手术计划系统和微电极导向技术对22例病人进行丘脑腹中间核(Vim)定位,然后行靶点损毁术和电刺激(DBS)手术。结果 22例病人,术中有21例震颤完全消失,有13例肌张力不同程度缓解。随访6~12个月,有18例患者震颤完全消失,其中包括3例DBS手术的病人;3例明显缓解,1例轻度改善。术中有17例1次记录到典型的震颤细胞放电。结论定位准确是手术成功的关键,DBS手术可以达到和损毁手术相同的治疗效果。
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头部立体定向放射治疗剂量测量
头部立体定向放射治疗(俗称γ刀或X刀),即用多个小野三维集束大剂量照射颅内靶区,而靶区外正常组织受量很小,射线对病变可以起到类似手术刀的作用.此方法适用于多种脑部疾患的治疗,包括:脑血管疾病,如动脉瘤、动静脉畸形;外科手术不可切除的及身体状况不适于手术的脑瘤、术后残存肿瘤;神经外科功能性疾患,如三叉神经痛、震颤麻痹和其它运动障碍性疾病等.立体定向放射治疗的剂量计算,需要精细测量组织大剂量比(tissue maximum ratio,TMR)、总散射因子(total scatter,St)、离轴比(off-axial ratios,OAR).本文介绍头部立体定向放射治疗X线小野剂量测量方法.