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新发现的与坏死性肌病有关的抗相对分子质量200000和100000蛋白自身特异性抗体
背景和目的:免疫性肌病由于需要持续性的免疫抑制治疗,需注意与其他原因引起的肌病区别.肌炎特异性抗体对免疫性肌病有诊断意义.目前由于自身免疫性肌病的临床评估和现有的检测手段不够完善,存在对自身免疫性肌病处理不足或者对非免疫性肌病患者采用了免疫抑制疗法的现象.而且由于坏死性肌病的病因学尚未明确,活体组织检查可能只发现非特异性的无明显炎症反应的肌纤维,免疫调节治疗的适用对象仍未明确.该研究对26例未能确诊的肌病患者的血清进行筛查,发现了其中16例患者的血清含有抗相对分子质量200 000和100 000蛋白的自身特异性抗体.
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自身免疫性肌病的研究进展
自身免疫性肌病是一组异质性疾病,如皮肌炎、多肌炎(DM/PM)和免疫介导的坏死性肌病(IMNM),其中以DM/PM常见.除各自具有独特的组织病理表现外,其临床表现相似,如远端肌肉无力、肌酶增高、肌电图异常、MR显示受累肌肉高信号异常及特异的皮肤表现.约60％的患者拥有自身抗体,如抗合成酶抗体(MSAs)、皮肌炎相关抗体和IMNM相关抗体.本文将重点讨论DM/PM、IMNM的自身抗体、病理机制、他汀类药物激发的自身免疫肌病.
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他汀类药物相关免疫性肌病的临床表现及研究进展
他汀类药物是3-羟基3-甲基戊二酰辅酶A还原酶抑制剂,除调节血脂外,还包括改善内皮功能、抗血栓作用、抗氧化作用等,在降低心血管事件病死率、脑卒中等方面发挥重要作用[1].自1987年上市以来在临床上广泛应用.
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复肌康治疗免疫性肌病快速撤减激素验案
免疫性肌病重症肌无力、多发性肌炎大剂量或长期应用激素治疗,可导致激素依赖及多种不良反应,病属阳虚与"药毒",采用经验方复肌康治疗,以益气养血,温补肾阳,活血解毒.并举验案二则.
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坏死性自身免疫性肌病伴药物性肝损伤1例
患者，女性，39岁。1年前患者自觉肝区不适，就诊于当地医院，化验肝功能异常，自诉 ALT 100 U／L，口服药物（具体药名不详）治疗半月后停药，未复查。以后间断感觉肝区不适。间断化验肝功能均异常，ALT 波动于100 U／L 左右，间断服用“联苯双酯滴丸”。于2015年11月2日就诊于当地医院，复查肝功能：ALT 144 U／L、AST 110 U／L；诊断为“肝损伤”，给予保肝治疗好转出院，出院后继续口服“联苯双酯滴丸”降酶治疗。于2015年11月25日复查肝功能：ALT 40．4 U／L、AST 96．3 U／L、ALP 225．8 U／L、GGT 442．3 U／L。于2015年12月1日入我院治疗。既往3年前因自觉双下肢乏力，在当地医院诊断为“腰椎间盘突出”，间断口服中药及西药（具体不详）治疗。因双下肢乏力逐渐加重于2015年7月在北京某医院手术治疗，术后症状有所缓解。入院查体双下肢近端肌力下降，余无明显阳性体征。入院后化验肝功能：AST 82 U／L、ALT 57 U／L、LDH 252 U／L、CK 816 U／L、ALP 220 U／L、GGT 278 U／L；抗核抗体1∶100、抗核孔复合物糖蛋白210抗体＋＋；γ球蛋白、IgG 正常；乙型肝炎表面抗体阳性；甲～戊型肝炎抗体阴性；FibroScan 检测：肝脏硬度值3．6 kPa ；腹部超声：肝回声增粗；肝多发钙化灶；心电图：窦性心动过速；ST-T 改变。患者CK 明显升高，心动过速，急查心功能：CK-MB 35．55 ng／mL、肌红蛋白356．0 ng／mL、肌钙蛋白正常；心脏彩超正常。考虑患者肌酶升高明显，12月7日查肌电图示：呈肌源性损害，进一步肌活检示：骨骼肌的主要病理改变为出现肌纤维坏死、再生、萎缩，以及非坏死肌纤维补体沉积，符合坏死性肌病样的病理改变特点。考虑患者既往有用药史，进一步行肝穿刺病理检查，结果示：考虑慢性药物性肝损伤，不除外重叠自身免疫性肝炎，病变程度相当于 G2S2。诊断为：1．坏死性自身免疫性肌病；2．药物性肝损伤。
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重症肌无力的治疗
现今认为重症肌无力(MG)是随意肌的突触后膜乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性肌病.即由于血中的抗AchR抗体对受体的占领、封闭,使它不能与乙酰胆碱(Ach)有效地结合;抗体与受体的复合物在补体C3的参与下可溶解受体;杀伤T细胞及淋巴因子可破坏受体;辅助T细胞可促进B细胞合成抗AchR抗体,这种抗体的大部分在胸腺内合成,T淋巴细胞在胸腺内致敏,可引起MG的自身免疫反应的始动抗原(即肌样细胞)也存在于胸腺.因此,现今治疗的目标基本是针对抗体、淋巴细胞和胸腺组织.
