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双侧头面部多神经支配区皮肤血管瘤的Sturge-Weber综合征附1例报告
国内首例双侧头面部多神经支配区血管瘤的Sturge-Weber综合征的翔实报道.患者右侧大脑半球有明确的病理改变.除双侧三叉神经支配区域外,同时伴有左侧耳大、枕小神经支配区,以及右侧枕大神经分布区皮肤血管瘤.作者在阐述患者临床表现的基础上,结合文献对其临床特点等进行探讨.
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Sturge-Weber 综合征7例临床分析
Sturge-Weber综合征(sturge weber syndrome, SWS)即脑面血管瘤病,是一种罕见的以颜面部和颅内血管畸形为主的神经皮肤综合征.近年首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科诊治本病7例,临床资料分析如下.
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Sturge-Weber综合征
目的 临床分析Sturge-Weber综合征(sturge-Weber syndrome,SWS)的治疗.方法 回顾3例SWS.结果 SWS是一种罕见的先天性神经皮肤综合征,以颜面和软膜血管瘤为主要特征,其型的临床表现为-侧颜面的焰色痣,对侧肢体抽搐、偏瘫、偏盲、智能减退和同侧青光眼.CT和MRI可发现脑回状钙化,局限性脑萎缩等,增强MRI是首选的诊断方法.采用对症治疗,用药物治疗或手术控制癫痫和青光眼.结论 临床表现及影像学表现是诊断SWS的主要方法,治疗以对症壶治疗为主.
关键词： Sturge-Weber综合征 脑面血管瘤病 -
1例Sturge-Weber综合征报道
Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome, SWS)即脑面血管瘤病,又称三叉神经血管瘤病,以一侧面部三叉神经分布区不规则血管斑痣、对侧偏瘫、偏身萎缩、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征[1].
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癫癎的神经皮肤综合征
目的回顾性分析癫癎的神经皮肤综合征的临床表现.方法对武汉同济医院自1985年～2005年临床所见的55例癫癎的神经皮肤综合征所作的临床检查,以及手术选择等作综合研究.结果55例均获得相关的正确诊断,提高了治疗的效果.结论神经皮肤综合征对癫癎的神经病学研究有较大的临床意义.
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选择性多脑叶切除联合致痫皮层热灼术治疗Sturge-weber综合征1例
目的 探讨多脑叶切除治疗Sturge-weber综合征.方法 结合国内外文献,分析1例采用右额颞顶枕开颅选择性多脑叶切除联合致痫皮层热灼术治疗Sturge-weber综合征.结果 术后随访6个月有一次癫痫小发作,无功能障碍.结论 Sturge-weber综合征药物治疗无效,手术治疗是唯一有效的方法.大脑半球切除术为有效,但并非所有类型的都适合,有的病例导致严重的功能障碍.我科首例行选择性多脑叶切除+致痫皮层热灼术,效果满意.
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脑面血管瘤病1例报告
1病例报告患者,男,32岁,因"头痛伴右侧肢体麻木无力18h"于2012年10月20日收入院.患者2012年10月19日劳累后出现头痛伴右侧肢体麻木无力,当地诊所输液治疗后,头痛无减轻,右侧肢体麻木无力进行性加重,于2012年10月20日来我院就诊,行颅脑CT检查提示"左侧枕叶钙化灶",以"脑梗死"收入神经内科.患者自发病以来,言语欠流利,无吞咽困难,无发热,无意识障碍,无四肢抽搐,饮食差,小便正常,未大便.既往体健,否认高血压病、糖尿病等病史,否认药物、食物过敏史,生于原籍,否认外地久居史,无烟酒嗜好,否认家族遗传病史.人院查体:T 36.2.C,P48次/min,R17次/min,BP120/80mmHg,自主体位,左额面部可见紫红色血管痣,全身皮肤及黏膜无出血点及黄疸,全身浅淋巴结未触及肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心律齐,未闻及病理性杂音,腹软,无压痛及反跳痛,肝脾未触及,四肢脊柱无畸形.神经系统查体:神志清,言语欠流利,双侧瞳孔等大等圆,居中,直径约3mm,对光反射灵敏,眼底检查未见异常,左眼裂4mm,右眼裂6mm,眼球运动无异常,无眼球震颤,伸舌右偏,咽反射存在,四肢肌张力正常,右侧肢体肌力4级,感觉减退,右侧巴氏征阳性,左侧肢体肌力、感觉系统及病理征均正常.
关键词： 脑面血管瘤病 -
脑面血管瘤病的影像特征和手术治疗
目的 总结脑面血管瘤病的治疗经验,探讨其影像学特征及手术治疗要点.方法 回顾分析2009年以来手术治疗的脑面血管瘤病(Ⅰ型)患者3例(男2例,女1例),术前行CT、MRI及视频脑电图检查,手术切除病灶后随访1～2年评估疗效.结果 3例患者CT均显示钙化,强化MRI扫描显示硬脑膜和蛛网膜血管扩张、增生,脑组织萎缩,可明确病灶范围.手术疗效:颞枕叶切除2例,半球切除1例,术后均无癫痫发作.结论 结合患者临床表现及CT、MRI检查可基本确诊脑面血管瘤病,对有癫痫发作的患者应早期接受手术治疗,术前和术中行脑电监测,在不增加功能损伤的前提下完全切除病灶可治疗癫痫发作.
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Sturge-Weber综合征1例
病人,女,67岁.因左下肢抽搐伴左侧肢体及左面部麻木56年,加重1年入院.病人于12岁始出现阵发性左下肢抽搐,不敢行走,症状持续3 min后出现左侧肢体麻木感,左面部及舌左侧发僵,5 min后言语含糊,持续20 min后自觉左上肢麻木减轻,30 min后左下肢麻木缓解;1.0～1.5 h后能走路,但步态不稳,3～5 d后缓解.抽搐发作时伴双颞侧疼痛,无意识丧失.12～20岁平均每年发作1～2次,21～41岁20年间没有复发,53岁起症状再次出现,61～66岁发作次数增多,平均每年2～3次,2010年1月1日 10月12日(即本次入院)已发作6次,每次发作形式、症状特点、持续时间基本类似.查体:鼻背-右额部不规则形葡萄酒色血管痣,与皮肤齐平,压之不褪色;神清、语利,双侧瞳孔等大等圆,直径3 mm,对光反射灵敏,双眼动充分;双侧鼻唇沟对称,伸舌居中;左侧肢体肌力5级,肌张力可,腱反射(++),BABINSK征(-);右侧肢体肌力5级,肌张力可,腱反射(++),BABINSKI征(-);双侧肢体痛温觉正常,共济协调;颈软,双克氏征阴性.颅脑CT示:右额、顶叶部分脑回可见条形钙化斑,呈双轨征.颅脑磁共振增强成像示:右侧额、顶部局部脑沟及蛛网膜下隙增宽,脑回较对侧变窄,增强后局部软脑膜见线状强化影,右顶叶见细小血管强化影,余双侧脑实质未见异常强化灶(图1).眼科检查示:视力右眼0.6,左侧0.8,眼压正常,眼球突出度正常.简易智力状态检查量表(MMSE,总分30分)得分28分,但构图不良.诊断为脑面血管瘤病.
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脑面血管瘤病继发性癫痫的外科治疗(附6例报告)
目的 总结脑面血管瘤病继发性癫痫的外科治疗经验.方法 回顾性分析2008年6月至2014年8月手术治疗的6例脑面血管瘤病继发性癫痫的临床资料,术前行头颅CT、MRI及视频脑电图检查评估,手术切除病灶后随访评估疗效.结果 软脑膜血管瘤病损脑叶切除术3例,软脑膜血管瘤病变及前颞叶切除术1例,改良大脑半球切除术2例,术后随访3个月至6年,6例均为Engel Ⅰ级,总体癫痫控制良好.结论 结合临床表现及头颅CT、MRI的影像学特征,可明确诊断脑面血管瘤病;继发药物难治性癫痫时,应尽早行癫痫外科治疗,完全切除致痫灶可有效控制癫痫,防止反复癫痫发作对脑功能的进一步损害.
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1例脑面血管瘤病合并青光眼患儿的护理
报道1例脑面血管瘤病合并青光眼患儿手术前后的护理。术前定期评估，采取有效的安全防范措施，积极用药控制眼压；术后严密观察眼部情况，及时发现和处理并发症。在护理过程中加强健康教育，提高患者用药的依从性，积极配合手术治疗与护理，确保手术疗效。患儿术后眼压控制良好，术后第4天出院。
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脑面血管瘤病19例临床病理分析
目的分析脑面血管瘤病(Sturge-Weber syndrome,SWS)的临床、病理学特点,探讨其诊治方案及临床疗效.方法回顾性分析采用致(痫)灶手术切除加热灼治疗的19例SWS病人的临床资料,对临床表现、病理改变进行总结分析.结果大体改变:单脑叶型、单侧多脑叶型、半球型和双侧型.镜下改变可见病变区蛛网膜增厚,蛛网膜下腔呈海绵状血管瘤结构,血管管壁增厚、玻璃样变性及不规则钙化;皮质神经元减少,胶质细胞、微血管增生,以皮质的外颗粒层、外椎体层钙化为显著,相邻皮质神经元排列紊乱,发育不良.随访5个月,恢复良好15例病人,有4例年龄＞l0岁病人症状未见改善.结论SWS是少见的先天性疾病,药物作用有限,建议在运动功能受损出现之前手术.手术年龄越小,其大脑功能的可塑性越好,恢复越理想.
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继发性癫痫的常见病因
癫痫的分类方法现多采用国际抗癫痫联盟1981年按痫性发作分类方案和病因分类两种.病因分类为:(1)特发性癫痫,此类病人的脑部并无可以导致症状的结构变化或代谢异常,而和遗传因素有较密切相关.例如,良性家族性新生儿惊厥(BFNC)和常染色体显性遗传夜间发作性额叶癫痫等等.(2)症状性癫痫(继发性癫痫),详见后述.(3)隐原性癫痫(原因不明),在现在条件下暂时未能找到病因.继发性癫痫多由以下因素引起.1 先天性疾病如染色体畸变、先天性脑积水、小头畸形、胼胝体发育不全、脑皮质发育不全及遗传性疾病等.遗传性疾病常见有两大类疾病,一类是神经皮肤综合征,如结节性硬化症和脑面血管瘤病,此类疾病的共同特点是病变同时影响到神经系统和皮肤.神经系统异常的症状常为癫痫发作和智能低下.CT检查可发现脑内异常钙化.皮肤可见一些特异性体征,如结节性硬化的面部皮脂腺瘤病和脑面血管瘤病的面部沿三叉神经分布区的血管瘤.此类疾病多为常染色体显性遗传,另一类是遗传代谢性疾病,常见有氨基酸代谢异常,类脂质和糖代谢异常.发病机制是因为遗传基因造成某种代谢酶缺陷,致使体内某种物质代谢障碍,影响神经系统正常发育.这类疾病的共同特点是,出生后不久即有癫痫发作、智能低下、发育障碍.
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脑面血管瘤病失血性休克2次1例
1 临床资料患儿,女,7岁.因呕血1h入院.呕吐物为鲜红色血液伴少许血凝块,不伴发热、头痛、腹痛、惊厥等.生后即有左侧眼睑浅红色血管痣,伴有智力、运动、发育落后,生后数个月曾在当地做CT检查,诊断为左眼睑血管瘤、左侧脑血管畸形、脑性瘫痪.既往无类似呕血病史,无视力异常及反复惊厥病史.
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脑三叉神经血管瘤病的CT和MRI诊断
脑三叉神经血管瘤病(encephalotrigeminal angiomatosis)又称脑面血管瘤病或Sturge-Weber综合征(Sturge-Weber syndrome,SWS)、Sturge-Kalischer-Weber Syndrome以及Sturge-Kalischer-Weber-Dimitri disease等,是一种罕见的神经皮肤综合征,属脑血管畸形的一种特殊类型,主要病变部位为脑、眼睛及三叉神经分布区的颅面部皮肤[1].
