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L型电压门控钙通道α1D亚基在内耳毛细胞的分布及在听力中的作用

褚汉启;宋海涛;周良强;黄孝文;甄宏韬;高起学;崔永华

摘要: 目的 探讨L型电压门控钙通道α1D亚基在内耳毛细胞的分布及在听力中的作用.方法 应用免疫细胞化学荧光标记观察L型电压门控钙通道α1D亚基在牛蛙毛细胞上的分布;利用听性脑干反应(ABR)检测携带不同L型电压门控钙通道α1D基因型(α1D+/+、α1D+/-和α1D-/-)小鼠的听力.结果 L型电压门控钙通道α1D亚基主要密集分布于毛细胞侧膜和顶膜,在毛细胞的胞核区域和纤毛丛处没有阳性荧光染色.三种α1D基因型小鼠的ABR检测结果显示,α1D+/+野生型小鼠的短声反应阈正常,为34.8±5.7 dB SPL;α1D+/-杂合子小鼠反应阈高于同窝生α1D+/+野生型小鼠,为54.4±12.4 dB SPL;α1D-/-小鼠呈现全聋,ABR在100 dB SPL时仍无反应.结论 L型电压门控钙通道的α1D亚基分布在牛蛙毛细胞的侧膜和顶膜,在内耳的听觉生理中具有重要作用.L型电压门控钙通道α1D亚基缺失或是数量的减少均可以影响小鼠听力.

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    作者:武洒洒;赵乌兰;王枫;张美辨;邱伟

    目的 探讨言语声诱发听性脑干反应(speech-evoked auditory brainstem response,s-ABR)对早期发现隐性听力损失的临床价值.方法 选取纯音听阈正常、无噪声暴露史的正常青年人27例(正常组,年龄21.04±1.04岁,男15例,女12例)和纯音听阈正常、有噪声暴露史的工人15例(工人组,均为男性,年龄27.09±3.05岁),分别进行纯音测听、声导抗和耳声发射测试,通过标准为各频率纯音听阈≤20 dB HL、鼓室导抗图为A型、耳声发射正常,对通过者行s-ABR测试,分析两组间s-ABR各波潜伏期和幅值的差异.结果 两组受试者三项测试均通过,正常组女性s-ABR的波V和波A潜伏期均小于正常男性,波A的幅值明显高于正常男性(P<0.05);工人组s-ABR波A、D、O的潜伏期较正常组男性明显延长(P<0.05),两组间波幅差异无统计学意义(P>0.05).结论 对有噪声暴露史但纯音听阈正常者,s-ABR能灵敏及时地发现其听力损失,s-ABR对临床诊断隐性听力损失可能有一定的价值.

  • 听力筛查未通过婴儿的中耳功能与ABR、ASSR及DPOAE检测结果的相关性分析

    作者:周怡;刘海红;龙越;姜苏敏;张莉;金欣;李靖;李颖;郑之芃;赵雅雯

    目的 分析听力筛查未通过婴儿的听力学诊断结果,探讨其中耳功能对听性脑干反应(ABR)、听性稳态反应(ASSR)及畸变产物耳声发射(DPOAE)检测结果的影响.方法 回顾性分析238例(406耳)听力筛查未通过婴儿的ABR、ASSR、DPOAE、1000 Hz鼓室声导抗检测结果,以1000 Hz鼓室导抗图有正峰为中耳功能正常,无峰为中耳功能异常,分析中耳功能与ABR、ASSR及DPOAE结果的相关性.结果 238例406耳中,1000 Hz鼓室导抗图正常236耳,异常170耳;ABR反应阈正常215耳,异常191耳;行ASSR检查的340耳中,ASSR反应阈正常184耳,异常156耳;ABR反应阈异常的191耳DPOAE均未引出,正常的215耳中,DPOAE通过116耳,未通过99耳.中耳功能正常组与异常组之间ABR反应阈正常或异常耳数分布差异无统计学意义(P>0.05);听力正常组在500 Hz ASSR反应阈中耳功能异常组高于正常组(P<0.05),中度听力损失组2000 Hz和4000 Hz处ASSR反应阈中耳功能异常组低于中耳功能正常组(P<0.01),重度听力损失组仅4000 Hz ASSR反应阈中耳功能异常组低于正常组(P<0.05);中耳功能正常组DPOAE通过率高于中耳功能异常组,差异有统计学意义(P<0.01).结论 本组听力筛查未通过婴儿的中耳功能正常与否对ABR反应阈无明显影响,对不同频率ASSR反应阈有影响,且对不同阈值者影响频率不同;中耳功能正常者DPOAE通过率高.

  • 音乐背景声对听力正常青年可接受噪声级的影响

    作者:陈琪;苏俊

    目的 探讨音乐背景声对听力正常青年可接受噪声级(acceptable noise level,ANL)的影响.方法采用汉语普通话材料和不同背景声材料[babble声、蓝调音乐、爵士音乐、古典音乐、乡村音乐、摇滚音乐、乡村音乐(含歌词)和摇滚音乐(含歌词)],制作成ANL测试材料,对40例听力正常青年进行ANL测试,分别获得舒适响度级(most comfortable loudness,MCL)、大背景噪声级(background noise level,BNL),根据ANL=MCL-BNL计算出ANL值,比较不同背景声下的ANL值.结果正常青年在babble声、蓝调音乐、爵士音乐、古典音乐、乡村音乐、摇滚音乐、乡村音乐(含歌词)和摇滚音乐(含歌词)下的ANL值分别为3.58±2.49、-1.08±2.87、-2.25±3.41、-5.15±3.23、0.43±3.05、0.48±2.76、1.43±3.35、1.58±3.29 dB,正常青年在babble声下的ANL值较蓝调音乐、爵士音乐、古典音乐、乡村音乐、摇滚音乐下的ANL值高,差异有统计学意义(P<0.05);babble声与乡村音乐(含歌词)和摇滚音乐(含歌词)下的ANL值相近,差异无统计学意义(P>0.05);不同流派伴奏音乐下的ANL值存在差异,古典音乐ANL值低,爵士、蓝调、乡村音乐次之,摇滚音乐高(P<0.05).结论正常青年在伴奏音乐下的ANL值比babble声下的ANL值更低,即具有更好的耐受性;含歌词音乐与babble声下的ANL值无差别;音乐流派对ANL测试结果有影响.

  • 短声听性脑干反应结合单频刺激听性稳态反应在感音神经性聋患者听力评估中的应用

    作者:曾国庆;宋江顺;李倩庆;谢希翔;刘文婷

    目的 探讨短声听性脑干反应(click-evoked auditory brainstem response,c-ABR)结合单频刺激听性稳态反应对感音神经性聋患者听力评估的作用.方法 以183例(366耳)感音神经性聋患者为研究对象,其中轻度聋49例(听阈图平坦型23例、非平坦型26例)、中度聋47例(平坦型22例、非平坦型25例)、重度聋45例(平坦型20例、非平坦型25例)、极重度聋42例(平坦型20例、非平坦型22例),分别行纯音听阈、多频刺激听性稳态反应(multiple auditory steady-state response,m-ASSR),以及0.5、1.0 kHz单频刺激听性稳态反应(single-ASSR,s-ASSR)、c-ABR检查;对结果行单因素方差分析及线性相关分析.结果183例在0.5 kHz处s-ASSR反应阈较m-ASSR反应阈更接近纯音听阈,且差异有统计学意义(P<0.05);平坦型感音神经性聋患者c-ABR(2~4 kHz)和s-ASSR(0.5、1.0 kHz)与纯音听阈之间有更好的相关性,而非平坦型感音神经性聋患者0.5 kHz s-ASSR及1.0、2.0、4.0 kHz m-ASSR与纯音听阈相关性更好.结论 听阈图为平 坦 型 感 音 神经性聋患者采用 c-ABR 结合 s-ASSR 评估听力更可靠;非平坦型者则采用 s-ASSR 结合 m-ASSR 更可靠.

  • 单侧耳聋病程对声源定位及噪声下言语识别的影响

    作者:乔宇斐;郝文洋;商莹莹;郭冰雅;徐春晓;倪道凤

    目的 探讨单侧耳聋患者的耳聋时间、发病年龄与声源定位及噪声下言语识别能力的相关性.方法30例重度至极重度单侧感音神经性聋患者根据病程分为短期耳聋组(病程<5年,14例,患者PTA 91.07±15.17 dB HL)和长期耳聋组(≥5年,16例,患者PTA 109.30±12.30 dB HL),根据发病年龄分为4~18岁组(10例)、19~45岁组(10例)、46~60岁组(8例)以及>60岁组(2例);对各组进行声源定位测试(包括定位正确率和偏差角度均方根值)及噪声下言语识别能力测试(包括言语识别率和言语识别信噪比阈值),比较不同病程及不同发病年龄的单侧耳聋患者的声源定位及噪声下言语识别能力的差异.结果短期单侧耳聋患者的声源定位能力及噪声下言语识别能力均低于长期单侧耳聋患者,单侧耳聋患者的耳聋病程与其声源定位能力及噪声下言语识别能力均呈显著正相关,而单侧耳聋患者的发病年龄与声源定位能力及噪声下言语识别能力均呈负相关趋势.结论单侧耳聋患者随耳聋时间的延长,其声源定位能力和噪声下言语识别能力能够发生适应性改善,且发病年龄越小,这种听觉能力的改善越显著.

  • 常频听阈正常的噪声暴露者耳蜗电图表现

    作者:龚嘉敏;赵乌兰;吴雅兰;张美辨;邱伟

    目的 探讨耳蜗电图对噪声导致的隐性听力损失的早期诊断价值.方法 选取36例18~40岁的常频听阈正常受试者,其中18例有噪声暴露史的工人作为噪声暴露组,18例无噪声暴露史的正常受试者作为对照组,分别行纯音听阈测试(常频+高频)、噪声下言语测试以及耳蜗电图测试,比较各组检查结果.结果 噪声暴露组和对照组18、20 kHz听阈检出率分别为55.6%、33.3%和88.9%、88.3%,噪声暴露组低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);10、12.5 kHz平均听阈分别为11.94±15.16、16.39±20.87 dB HL和3.89±15.20、6.94±20.87 dB HL,噪声暴露组高于对照组(P<0.05);言语测试结果示噪声暴露组和对照组信噪比损失平均值分别为4.62±2.52 dB和1.44±2.90 dB,噪声暴露组高于对照组(P<0.01).耳蜗电图测试结果示,噪声暴露组SP/AP振幅比在96和90 dB nHL刺激强度下高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),SP/AP面积比在96 dB nHL刺激强度下高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).结论 高强度刺激下(96 dB nHL)耳蜗电图SP/AP振幅比和面积比对噪声导致的隐性听力损失检测有一定的参考价值.

  • 高分辨率CT对慢性化脓性中耳炎听骨链破坏的评估价值

    作者:胡瑞利;林彦涛;张青俊;张晓辰

    目的 探讨高分辨率CT(high resolution computerized tomography,HRCT)2D、3D重建技术对慢性化脓性中耳炎听骨链破坏的评估价值.方法 慢性化脓性中耳炎患者48例(53耳),术前均行HRCT检查,并行多平面重组(multi-planer reformation,MPR)及容积重建(CT volume rendering,CTVR),获得2D、3D图像,比较两种重建方法对听骨链各部位的评估结果,并分别将术中所见与MPR及CTVR评估结果比较.结果 MPR及CTVR显示锤砧关节完全破坏、部分破坏及完整分别为7、10、36耳及6、2、45耳,显示砧镫关节完全破坏、部分破坏及完整分别为9、2、42耳及1、1、51耳,显示镫骨完全破坏、部分破坏及完整分别为9、11、33耳及6、3、44耳,差异均有统计学意义(P<0.05),MPR及CTVR对锤骨头、锤骨柄、砧骨体、砧骨长脚、砧骨短脚状态的评估差异无统计学意义(P>0.05).MPR对锤骨头、锤骨柄、锤砧关节、砧骨体、砧骨长脚、砧骨短脚、砧镫关节及镫骨状态评估结果与手术所见一致性(Kappa=0.82、0.81、0.75、0.79、0.92、0.84、0.75、0.76)均高于CTVR评估结果与手术所见一致性(Kappa=0.63、0.79、0.65、0.62、0.84、0.78、0.55、0.61).结论 HRCT能够准确评估慢性化脓性中耳炎听骨链状态,2D及3D重建技术对锤砧关节、砧镫关节及镫骨状态的评估存在差异;2D重建技术对听骨链各部位状态评估较3D重建技术更为精准,但不及3D重建技术直观.

  • 颅脑MRI对以突发性聋为首发症状的脑梗死患者的诊断意义

    作者:贾彦均;金永德;金玉莲

    目的 探讨颅脑磁共振成像(MRI)对以突发性聋为首发症状的脑梗死患者的诊断价值.方法 回顾性分析340例(352耳)突发性聋患者的临床资料,对其纯音测听和颅脑MRI检查结果进行分析.结果 ①340例突聋患者中,13例颅脑MRI的DWI像呈异常高信号,提示急性脑梗死,161例颅脑MRI提示腔隙性脑梗死,166例颅脑MRI未见异常.②13例急性脑梗死患者的梗死灶分布于脑干6例、小脑6例、脑桥臂2例、放射冠1例、右侧大脑半球1例、基底节1例、顶叶1例;纯音听阈显示8例(8耳)为全聋型,4例(4耳)为平坦下降型,1例(1耳)为低频下降型.③161例腔隙性脑梗死患者梗死灶分布于放射冠117例,半卵圆中心69例,基底节67例,额叶32例,丘脑21例,脑干16例,顶叶16例,侧脑室11例,胼胝体5例,枕叶3例,小脑1例,脑干合并小脑1例,大脑皮层1例;其中,18例(19耳)脑干、小脑腔隙性脑梗死患者的纯音听阈显示8例(9耳)为平坦下降型,7例(7耳)为全聋型,2例(2耳)为高频下降型,1例(1耳)为低频下降型.结论 中重度聋或全聋的突聋患者合并高龄、高血压、眩晕等病史时,可能存在脑血管意外,尤其是脑干或小脑梗死,应尽快完善颅脑MRI检查,从而避免漏诊误诊.

  • 内耳3D-FLAIR序列MRI造影显示梅尼埃病患者内淋巴积水的效果

    作者:赵鹏举;刘阳;赵丹珩;杨凤

    目的 探讨3D-FLAIR序列磁共振成像(MRI)对单侧梅尼埃病患者前庭积水和耳蜗积水的显示效果.方法 对48例符合临床诊断标准的单侧梅尼埃病患者进行鼓室注射钆喷酸葡胺(生理盐水稀释8倍),24小时后使用3.0T磁场强度3D-FLAIR序列进行内耳MRI成像检查,观察前庭积水和耳蜗积水的情况.结果 48例患者中,42例(87.5%)患耳前庭积水阳性,阴性6例(12.5%);耳蜗明确积水5例(10.4%),明确无积水11例(22.9%),无法判定32例(66.7%).结论 3D-FLAIR序列内耳增强MRI造影检查对前庭积水的显示较好,对耳蜗积水显示欠佳.

  • 大前庭水管综合征患者短潜伏期负反应特征分析

    作者:卜慧;陈平;吴正规;徐杨龙;邹彬;苏玉佩

    目的探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者听性脑干反应(ABR)的声诱发短潜伏期负反应波(acoustically evoked short latency negative response,ASNR)特征,为LVAS患者的临床诊断提供参考.方法对228例(438耳)LVAS患者进行ABR检测,按照ABR引出ASNR与否分为两组,比较不同性别、年龄、耳别、听力下降程度LVAS患者ASNR引出率的差异.结果228例(438耳)LVAS患者中ASNR引出率为57.08%(250/438),阈值为80~100 dB nHL.不同性别、年龄LVAS患者ASNR的引出率差异无统计学意义(均为P>0.05);不同听力下降程度LVAS患者ASNR的引出率差异有统计学意义(P<0.05),重度和极重度聋患耳ASNR引出率(60.10%,238/396)高于轻度和中度聋患耳(28.57%,12/42).双耳患病的LAVS患者中,双耳ASNR引出率(45.24%,95/210)高于单耳引出率(26.19%,55/210).100 dB nHL刺激强度下ASNR平均潜伏期为3.22±0.21 ms,平均振幅为0.39±0.23μV.不同刺激声强度下ASNR的潜伏期、振幅差异有统计学意义(P<0.001),随着刺激声强度增加,ASNR的潜伏期缩短、振幅增大.结论LVAS患者ASNR引出与否与性别、年龄无关,与单/双耳、听力下降程度有关;随刺激声强度增加,ASNR的潜伏期缩短、振幅增大.

听力学及言语疾病

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