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儿童睡眠中癫癎性电持续状态的神经心理指征及治疗
1971年,Patry和Tassinari首先报道了睡眠中癫(疒间)性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)并提出了诊断标准,即非快动眼(NREM)睡眠期持续广泛的棘慢波发放占整个NREM期的85%以上.指出ESES作为一种特殊的脑电图现象与认知和语言障碍、癫(疒间)发作相关.随后研究发现ESES虽然仅占癫(疒间)患儿的0.5%,但神经心理学方面的损伤非常突出,越来越引起大家的重视.近年来对易于发生ESES的癫(疒间)综合征,ESES神经心理损伤的特点,以及治疗反应均进行了相当多的研究,现就研究进展作以下总结.
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睡眠中癫(癎)性电持续状态的研究进展
睡眠中癫癎性电持续状态(ESES)是脑电图异常的一种表现,多见于3-14岁儿童,在慢波睡眠期脑电图出现广泛的1.5-2.5Hz棘慢波持续或接近持续的发放,该现象可持续数月或数年,可伴或不伴临床发作.因为ESES与多种癫癎发作有关,且影响儿童神经心理功能,临床严重程度各不相同[1],越来越多的学者开始对其进行深人研究.
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年龄依赖性癫癎性脑病的治疗进展
年龄依赖性癫癎性脑病是1976年由日本学者大田原俊辅提出,其包括大田原综合征(早婴型癫癎性脑病伴爆发抑制,Ohtahara综合征,EIEE)、婴儿痉挛(West综合征)、Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS).具有以下特点:1.在特定的年龄阶段发病;2.有特定类型的临床发作;3.持续性特异性癎样放电;4.伴智力落后;5.病程进展,随年龄增长可演变为另一型.多数治疗困难、预后不良.但抗癫癎新药的出现也为控制癫癎性脑病提供更多的治疗选择.本文将对年龄依赖性癫癎性脑病的治疗进展做一综述.
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获得性癫癎性失语1例报告及文献复习
目的探讨中国人获得性癫癎性失语的临床特征.方法获得性癫癎性失语1例报告并复习文献,对37例诊断为获得性癫癎性失语患儿进行临床资料分析.结果获得性癫癎性失语均发作于儿童期,临床均有失语及脑电图癫癎样放电.其中以混合性失语及脑电图棘-慢复合波为多见,多数临床有癎样发作.结论中国儿童获得性癫癎性失语的癎样发作及失语多数控制良好.
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托吡酯单药治疗与添加治疗年龄依赖性癫癎性脑病对照研究
目的探讨早期有效控制年龄依赖性癫癎性脑病(ADEE)的理想药物.方法选择ADEE患儿48例,其中21例初治单用托吡脂治疗(初治组);传统一线抗癫癎药(AEDs)治疗效果不佳27例添加托吡脂治疗.结果托吡脂早期单药治疗完全控制发作11例,添加治疗4例,经统计学处理有显著性差异(P<0.05);单药治疗显效时间12.28±7.06 d,有效剂量3±1.37 mg/(kg*d),较添加组33±11.98 d、6.78±2.04 mg/(kg*d)显效快、有效剂量小,经统计学处理有显著性差异(P均<0.01).结论 TPM治疗ADEE早期单药较添加效果好,ADEE一经确诊可早期选择TPM治疗.
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获得性癫癎性失语症的临床特点和免疫球蛋白治疗观察
获得性癫癎性失语症又称为Landau-Kleffner综合征(LKS),1957年由Landau和Kleffner首先报道,主要表现为获得性失语及脑电图异常,约80%的病例伴有癫癎发作,70%有明显的心理行为障碍[1].近年来共诊断LKS 4例,应用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗取得较好疗效,并进行了为期0.5～1a的随访,报道如下:
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儿童Rolandic癫癎伴睡眠期癫癎性电持续状态4例临床分析
儿童Rolandic癫癎又称儿童良性癫癎伴中央颞区棘波(benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes, BECT),是一种特发性局灶性年龄依赖性癫癎,为儿童期常见的癫癎综合征之一,不伴有认知障碍,预后良好.近年来,研究显示不少的BECT为非典型表现,类型较多,包括睡眠期癫癎性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)、Landau-Kleffner综合征及伴有不典型失神、失张力或肌阵挛等发作形式的BECT.本研究将病程中伴有ESES的4例不典型BECT患儿进行随访研究,分析其临床特点、脑电图特点及疗效.
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强化疗法对癫癎性人格改变6例疗效观察
符合中国精神疾病分类与诊断标准第二版修订本(CCMD-2-R)癫癎性人格改变诊断,本次在我院住院时间＞1年,病情基本稳定,无严重躯体疾病,共6例.
