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  • Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症15例护理体会

    作者:赵春丽;李兆全

    目的:探讨Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症术后护理的重要性.方法:2004年10月~2010年10月收治Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症患者,经手术治疗,并术后加强护理15例.结果:经过术后对患者生命体征监测、体位和切口的管理,及并发症的观察和护理,均痊愈出院.结论:对Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症患者加强术后护理,对患者术后康复具有十分重要的意义.

  • Arnold-Chiari畸形患者术后早期与晚期功能锻炼的对照研究

    作者:殷淑珍;梁艳

    目的 探讨Arnold-Chiari畸形患者术后早期或晚期功能锻炼对术后症状缓解和并发症发生的影响.方法 按术后是否早期下床活动,将74例Arnold-Chiari畸形患者分为早期活动组41例和晚期活动组33例.观察两组术后自觉症状、客观体征和护理指标.结果 2组间疼痛缓解、肌力改善、温度觉改善、肢体麻木缓解、压疮、头晕、泌尿系感染等差异有统计学意义,早期活动组优于晚期活动组.结论 Arnold-Chiari畸形患者术后早期进行功能锻炼,对缓解术后症状、减少患者并发症的发生有积极的影响.

  • 硬脑膜扩大成形术治疗Arnold-chiari畸形的护理

    作者:毕国玲;鲜继淑

    目的 探讨硬脑膜扩大成形术治疗Arnold-chiari畸形护理方法.方法 回顾分析13例硬脑膜扩大成形术治疗Arnold-chiari畸形的临床资料.结果 6例患者出院时症状完全消失,占54%;4例患者术后症状部分缓解,3例患者症状缓解不明显,术后仅1例患者出现高热症状,其余病例无并发症发生.结论 硬脑膜扩大成形术治疗Arnold-chiari畸形效果较好,术后全方位的护理能预防和减少并发症的发生,是提高手术成功率的重要保证.

  • 小脑扁桃体延髓联合畸形Ⅰ型164例MR诊断

    作者:张红;孙进;徐建民

    目的:评价Arnold-Chiari畸形(ACM)的MR诊断价值.方法:对我院1990 年1月至1999年12月间164例临床未明确诊断的ACMⅠ型患者进行MR检查,总结并分析其影像表现.结果:164例中,60%脊髓萎缩(99/164);80%出现不同程度脊髓空洞(123/164);71 %延、颈髓交界处屈曲成角(117/164);75%合并其他畸形(123/164);70%合并颅颈交界处骨结构畸形(115/164).结论:MR是诊断ACM的首选方法,并能准确查明其合并畸形、脊髓空洞范围及程度.

  • Chiari畸形42例的围手术期护理

    作者:刘艳;张晓琳

    Chiari畸形(Chiari maiformation,CM)是后颅凹正中线结构在胚胎期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕大孔内而引起的延髓,上颈髓受压及颅内压增高等表现的一组综合征,又称小脑扁桃体畸形[1].常伴有脊髓空洞症和颅颈交接部畸形等.我科2009-01-2011-01共收治Chiari畸形42例,均手术治疗,效果理想.现将护理体会报告如下.1临床资料1.1一般资料本组男25例,女17例,年龄20~76岁,平均42.7岁.以肢体麻木、疼痛、感觉障碍为主要临床表现23例;以头晕、呕吐等颅内压增高为主要临床表现10例;以眼球震颤、步态不稳、共济失调等小脑动能障碍症状为主要临床表现6例;以复视、听力障碍、发音及吞咽困难等为主要临床表现3例.MRI证实CM Ⅰ型38例,CM Ⅱ型4例.

  • 颅底脊髓出口影响Chiari Ⅰ畸形脊髓空洞形成的MRI分析

    作者:张德清;马娟;程英;姜春晖;田硕;胡云方;万志方;孟志华

    目的 探讨颅底脊髓出口对Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞形成的影响.方法 测量294例Chiari Ⅰ畸形脑干一颈髓角(Anbc)、斜坡颈椎角(Ansc);在枕骨大孔(Llf)、寰椎前上缘(Laf)层面测量椎管(Ac)、脊髓(As)、下疝体面积(Ah)及下疝体长度(Lh);比较Chiari Ⅰ畸形无脊髓空洞(无脊髓空洞组)、合并脊髓空洞(合并脊髓空洞组)及正常对照组的各角度、面积及其比值、差值.结果合并脊髓空洞组、无脊髓空洞组和对照组Ansc、Anhc-Ansc值比较总体差异有统计学意义(P均<0.001),两两比较差异均有统计学意义(P均<0.05);3组Anbc比较总体差异无统计学意义(P>0.05).在Llf、Laf层面上,3组As差异有统计学意义(P均<0.05),Llf层面合并脊髓空洞组与对照组、无脊髓空洞组与对照组差异均有统计学意义(P均<0.05).Laf层面合并脊髓空洞组Ac均小于对照组和无脊髓空洞组(P均<0.05).Llf、Laf层面Ah、Llf层面Lh在合并脊髓空洞组与无脊髓空洞组比较差异均无统计学意义(P均>0.05).Llf、Laf层面3组As/Ac比较差异有统计学意义(P均<0.001),两两比较显示,Llf层面合并脊髓空洞组与对照组差异有统计学意义(P<0.05);La f上,合并脊髓空洞组与对照组、无脊髓空洞组与对照组差异有统计学意义(P均<0.05).结论 Ansc减小、脊髓出口狭小、脊髓椎管占比增大是促进Chiari Ⅰ畸形脊髓空洞发生的重要因素.

  • Chiari畸形的影像学研究进展

    作者:赵祖来;范程;徐志勇

    Chiari畸形(CM)是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性后脑疾病。临床上根据其病变程度分为Ⅰ~Ⅳ型,其中Ⅰ型临床常见。该病的诊断主要依赖影像学检查,同时结合临床相关资料。 X线和CT检查对该病诊断价值有限。 MRI在CM的诊断中起重要作用,可提供CM的各种形态学改变(如小脑扁桃体下疝的程度、是否伴脊髓空洞等),尤其是MRI新技术(如MRI脑脊液成像技术、电影成像和DTI)的发展和应用,可评估脑脊液流动、小脑扁桃体的节律性运动、脊髓纤维束等功能方面的信息,为该病的术前诊断和术后评估、随访提供更加丰富的信息。本文通过对国内外新文献进行复习,对CM的不同影像学检查方法作一综述,总结分析CM影像学研究特别是MRI研究的相关进展及临床价值。

  • 41例Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症患者的术后护理

    作者:宋萍;叶永琍;缪建平

    报告了41例Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症患者的术后护理.护理重点包括重视术后生命体征监测、体位和切口的管理及并发症的观察和护理.术后发生脑脊液漏21例,后组颅神经麻痹3例,急性脑干水肿致呼吸骤停1例,经积极治疗和护理,患者均痊愈出院.

  • ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞自然消退一例并文献复习

    作者:刘阳;李学;王增光;杨卫东;毓青;张广健;郝志东;陈旨娟;刘春祥

    目的 报道1 例成人ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞自然消退的病例,探讨ChiariⅠ型畸形和脊髓空洞自然消退的原因.方法 复习1 例成人ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞自然消退患者的临床资料和影像学资料,并结合相关的文献进行分析.结果 男性患者,33 岁,于2000 年开始出现颈部和上肢的麻木和疼痛,有不察觉的烫伤经历,2002 年MRI 检查显示为ChiariⅠ型畸形伴C2 ~T10 脊髓空洞,患者拒绝手术治疗;2010 年MRI 检查显示脊髓空洞有所消退,ChiariⅠ畸形也有所缓解,患者的麻木和疼痛的程度有所减轻,一般状况保持良好,查体发现右上肢和右侧三叉神经分布区轻触觉和痛温觉减退,右手骨间肌有萎缩.结论 小脑组织的萎缩、枕骨大孔区蛛网膜的破裂和脊髓的撕裂可能是成人ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞自然消退现象的原因,当ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞的患者临床症状较轻微或者没有进展时,可先采取观察和随访的方法,一旦出现临床症状进展,再行外科手术治疗.

  • 重度僵硬性脊柱侧后凸合并Chiari畸形的截骨手术治疗及疗效观察

    作者:赵浩;马华松;陈志明;王晓平;吴继功;谭荣;陆明;赵福江

    背景:重度僵硬性脊柱侧后凸畸形合并Chiari畸形(Chiari malformation, CM)的手术治疗难度大,风险较高,目前国内相关临床研究较少。目的:探讨重度僵硬性脊柱侧后凸畸形合并CM的后路全脊椎截骨术(posterior vertebral col-umn resection, PVCR)治疗及近期临床疗效。方法:回顾性分析2011年2月至2015年2月收治的17例重度僵硬性脊柱侧后凸畸形合并CM患者的临床资料,其中男7例,女10例;年龄14~27岁,平均(19.7±7.3)岁。其中11例患者一期后颅窝减压术(posterior fossa decompression, PFD)术前存在神经损害症状。术前冠状位主弯Cobb角88°~135°,平均109.8°±21.6°;矢状位后凸Cobb角80°~128°,平均92.7°±11.9°。所有患者均已完成一期PFD,准备二期行PVCR,记录患者术中出血量、手术时间、术后2周及末次随访时的影像学改变。结果:二期PVCR手术时间为286~570 min,平均(369.5±102.1) min;出血量为1700~4300 ml,平均(2195.8±1092.4)ml。二期PVCR后全部获得随访,随访时间为8~39个月,平均(14.7±3.5)个月。随访期间无断钉断棒发生,术后未出现新的神经损害并发症。术后2周冠状位主弯Cobb角25°~70°,平均46.2°±10.7°,矫正率为(54.3±11.5)%;术后2周矢状面后凸Cobb角为38°~65°,平均45.7°±12.4°,矫正率为(52.6±12.8)%,与术前相比较均有统计学差异(P<0.05)。末次随访冠状位Cobb角为30°~82°,平均48.7°±11.3°,丢失率为(3.8±2.6)%;矢状位Cobb角为40°~75°,平均47.9°±13.2°,丢失率为(5.7±3.4)%,与术后2周相比较均无统计学差异(P>0.05)。结论:对于重度僵硬性脊柱侧后凸合并CM患者,采用一期PFD、二期PVCR可获得满意的矫形效果,具有较高的手术安全性。

  • Chiari畸形后颅窝减压术后延髓及小脑位置变化与空洞转归的相关性

    作者:谢丁丁;朱泽章;邱勇;沙士甫;江龙;钱邦平;孙旭;闫煌

    目的 测量青少年Chiari畸形伴脊髓空洞患者后颅窝减压(PFD)手术前后延髓及小脑的位置,并分析其变化趋势与空洞转归之间的相关性.方法 回顾性分析2006年9月至2011年9月接受治疗并符合入选标准的46例青少年Chiari畸形伴脊髓空洞患者的资料,其中男性25例,女性21例;年龄10~17岁,平均(13.9±1.9)岁.患者随访时间6~52个月,平均(13±12)个月.在正中矢状位MRI上测量术前及末次随访时的延髓脑桥沟、第四脑室顶点、小脑扁桃体下端的纵向及横向位置、延髓脊髓角、空洞的大前后径与同水平处脊髓前后径的比值(S/C大比值)及空洞的长度.采用配对样本t检验分析PFD前后上述指标间的差异,使用双变量相关性分析具有统计学差异的指标的变化值与空洞改善之间的相关性.结果 PFD术后31例(67.4%)患者延髓脑桥沟向上方移位,35例(76.0%)患者小脑扁桃体下端向上方移位.40例(86.9%)患者脊髓空洞改善,S/C大比值、脊髓空洞长度在PFD手术前后的差异具有统计学意义(t=7.114和7.816,P=0.000),S/C大比值及空洞长度的改善率分别为32%±30%和43%±33%.延髓脑桥沟的上移(r =0.332,P=0.027)、小脑扁桃体下端的上移(r=0.298,P=0.044)与S/C大比值改善率之间具有显著相关性.结论 青少年Chiari畸形伴脊髓空洞患者PFD术后延髓脑桥沟及小脑扁桃体下端的上移对脊髓空洞的改善有促进作用.

  • 单纯寰枢椎固定治疗合并寰枕融合的Chiari畸形

    作者:卢乐年;宗睿;许小兵;余新光;乔广宇

    目的 探讨采用单纯后路颈寰枢椎钉棒内固定治疗合并寰枕融合但无寰枢椎脱位的Chiari畸形的临床疗效.方法 回顾性分析2014年1月至2015年10月解放军总医院神经外科收治的23例合并寰枕融合但无寰枢椎脱位的Chiari畸形患者资料,男性8例,女性15例;年龄11~57岁,平均(35.5±10.5)岁.采用后路颈寰枢椎钉棒内固定加自体植骨融合手术治疗,记录患者手术时间,术中出血量;采用日本骨科协会(JOA)脊髓功能评分和Odom评级评估患者临床症状的改善情况,采用MRI测量评价小脑扁桃体下疝改善程度.手术前后JOA评分和下疝小脑扁桃体长度的比较采用配对t检验.结果 23例患者均成功置入螺钉,手术时间(172.7±19.9)min,术中出血量(153.9±49.3)ml,无椎动脉损伤、脑脊液漏发生.与术前相比,末次随访时JOA评分增加(13.7±1.6比11.5±1.4),差异有统计学意义(t=13.386, P<0.01);下疝小脑扁桃体长度降低[(0.8±0.6)cm比(1.9±0.6)cm],差异有统计学意义(t=17.995, P<0.01).术后Odom评级:优6例(26.1%),良13例(56.5%),可4例(17.4%).所有内固定位置满意,随访期间无固定器械松动,无断钉断棒现象,骨融合率达100%.23例患者均获得随访,随访时间6~23个月,平均(10.5±3.2)个月;1例于随访期间出现内固定物相关不适,骨性融合后于术后4个月再次入院行内固定物取出术后症状缓解;其余22例未见新发神经功能症状.结论 对于合并寰枕融合无寰枢椎脱位的Chiari畸形,单纯后路内固定术治疗可有效改善小脑扁桃体下疝.

  • 三叉神经-颈反射在Arnold-Chiari畸形中的诊断价值

    作者:郑菊阳;樊东升;康德瑄;徐迎胜;张朔;张俊;宗少晖;王振宇

    目的研究三叉神经-颈反射(TCR)在Chiari畸形中术前临床诊断及术后疗效的评测.方法 2003年12月至2005年1月我院神经内外科门诊和病房收治的经磁共振成像(MRI)确诊的30例ChiariⅠ畸形患者.术前及术后(20~25 d)行TCR检查,观察P19潜伏期、N31潜伏期、A值(取波幅比率的平方根)以及波形.结果本组30例患者术前TCR异常率为90%(与MRI结果基本吻合).具体表现为TCR的P19、N31潜伏期延长、A值及两侧差增大、波形消失;术后80%的患者TCR检查P19、N31的潜伏期基本恢复至正常范围,波形消失者波形复现.本组MRI结果为100%的改善.结论 TCR能够比较准确、完整地反映颈延髓区功能,在Chiari畸形的诊断中是除MRI以外可以借鉴使用的一种新型神经电生理检查方法.

  • 减压并内固定治疗复杂性Chiari畸形

    作者:张谦生;宋来君;孙红卫;郭付有;宋振宇

    Arnold-Chiari畸形 (Arnold - Chiari malformation,ACM)是以小脑扁桃体下疝入枕骨大孔为特征的先天性畸形,此畸形又可合并寰枕融合、颅底凹陷、寰枢椎脱位、扁平颅底等复杂颅颈连接畸形.我院自2007年1月至2010年9月共手术治疗Chiari畸形合并不稳定性颅颈连接畸形者24例,术后随访效果满意,现报告如下.

  • 神经内镜联合导航及术中超声多普勒治疗Chiari畸形Ⅰ型的疗效

    作者:姚晓辉;成睿;张世渊;吉宏明

    目的 探讨神经内镜联合导航及术中超声多普勒治疗Chiari畸形Ⅰ型的临床效果.方法 回顾性纳入山西省人民医院神经外科201 1年1月至2017年6月采用神经内镜诊治的132例Chiari畸形Ⅰ型患者,其中98例合并脊髓空洞.均采取改良小骨窗寰枕减压术,术中均使用神经导航;其中34例行术中超声多普勒监测脑脊液流速,根据脑脊液流速决定是否行硬膜外层切开依据Tator评价标准评估疗效(优为症状改善,良为稳定,差为恶化).结果 132例患者术后随访6~24个月,平均(11±6)个月.末次随访疗效优92例,良36例,差4例,临床症状改善率为69.7%(92/132).其中术中未行超声多普勒监测组的临床改善率为65.3%(64/98),监测组的改善率为82.4%(28/34),差异无统计学意义(P=0.06).术后合并脊髓空洞者MRI随访78例,临床症状改善率为41.0%(32/78).术后无枕部皮下积液及脑脊液漏等手术相关并发症发生,颅内感染4例.结论 神经内镜联合导航及术中超声多普勒行单纯骨性减压及硬膜外层切开治疗Chiari畸形Ⅰ型疗效满意,并发症发生率低.

  • 分期前后方减压治疗合并颅底陷入的Chiari畸形

    作者:佟怀宇;余新光;张远征;乔广宇;王鹏;尚爱加

    目的 合并颅底陷入的Chiari畸形患者常有前方脑干压迫,多数经前路减压即可使扁桃体上移,空洞缩小,但少数患者前路减压后Chiari畸形和脊髓空洞并不减轻,本文旨在探讨采用分期前后方减压治疗该类患者.方法 9例患者经口咽入路齿状突磨除,观察1-2个月后发现Chiari畸形和脊髓空洞未减轻,遂行后方枕大孔减压,小脑扁桃体切除,硬膜扩大修补,枕颈或C1~2固定融合术.随访24-60个月(平均32个月).结果 本组无死亡或严重并发症患者,所有患者症状改善,8例Chiari畸形和脊髓空洞改善,1例无变化.结论 合并颅底陷入的Chiari畸形患者应首先行经口咽入路齿状突磨除术,多数患者后方仅需固定即可,但有些患者颅底陷入症状缓解,而Chiari畸形依旧,需后方减压加固定手术.

  • 颅后窝有限减压治疗Ⅰ型Arnold-Chiari畸形64例分析

    作者:史飞;乔志;张明

    Ⅰ型Arnold-Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性疾病,多伴有脊髓空洞症,其病因不明.临床常表现为慢性颅内压增高、共济失调、锥体束征、高颈髓延髓等综合征.2001年1月 2012年1月,我们采用颅后窝有限减压治疗工型Arnold-Chiari畸形64例,效果满意.现分析报告如下.

  • 硬膜补片与自体筋膜成形修补术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的对照研究

    作者:刘彬;王振宇;李振东;马长城;孙建军;陈晓东

    目的:评价硬膜补片(Neuropatch,商品注册号:国药管字第2002-346032)治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的疗效及术后反应.方法:2002年6月至2004年6月收治Chiari畸形合并脊髓空洞患者40例,所有患者均行枕大孔减压及硬膜成形术,其中20例应用硬膜补片行硬膜修补(硬膜补片组),余20例患者应用自体阔筋膜修补(自体筋膜组).观察指标包括两组间手术的时间、术后发热持续的时间、放置引流时间及引流量、术后应用激素及抗生素的时间、依据Tator评分评价术后效果.采用t及χ2进行数据分析.结果:硬膜补片组术后有12人(60%)出现发热,自体筋膜组有9人(45%)(χ2=0.902,P=0.342),脑脊液培养均阴性,硬膜补片组与自体筋膜组手术治疗改善均为17例(85%),两组在手术时间、术后发热、引流放置时间及引流量、术后应用抗生素的时间、术后疗效评价差异均无统计学意义,而术后发热持续时间(t=-2.913,P=0.045)及激素应用时间差异有显著性(t=-3.116,P=0.006),随访1~2年自体筋膜组有1例出现迟发伤口炎性肉芽肿,余无迟发感染发生.结论:Chiari畸形合并脊髓空洞手术中,硬膜补片(Neuropatch)是一可靠的修补硬膜缺损的硬膜替代物.

  • 合并吞咽障碍ChiariⅠ畸形患者手术干预后吞咽功能变化及意义

    作者:于涛;王振宇;段丽萍;马长城;刘彬;张嘉

    目的:通过针对性病史采集和体格检查分析一组合并吞咽障碍Chiari Ⅰ畸形患者吞咽障碍的发生情况、手术前后主要临床特点变化,总结探讨ChiariⅠ畸形患者寰枕减压硬膜成形术后吞咽功能变化及其意义.方法:对2007年1月至2010年6月北京大学第三医院神经外科收治的126例经临床及磁共振证实的ChiariⅠ畸形患者的临床资料进行前瞻性分析,筛选出合并不同程度吞咽困难症状者34例(26.9%,34/126).所有患者均行寰枕减压硬膜成形术,于术前1d及术后7~10d行洼田饮水试验评定其吞咽困难程度,对其手术前后改变进行统计学分析,对比手术前后其他主要症状体征改善情况.结果:术后患者吞咽困难症状消失和改善共23例,有效率67.6%(23/34).术前洼田饮水试验评分为2.74±1.11,在手术治疗后得分降低至1.71 ±0.91,两者比较P<0.05,表明经手术干预后患者的吞咽能力于术后近期得到明显改善,其他主要症状的术后改善情况经Fisher's精确检验分析,术后仅颈肩痛(P=0.01)和吞咽障碍(P=0.01)改善明显,与术前相比差异有统计学意义(P<0.05).结论:部分ChiariⅠ畸形患者合并不同程度的吞咽障碍,临床上通过针对性病史询问及体格检查有助于提高吞咽障碍的初始检出率,洼田饮水试验能够对吞咽功能进行初步筛查且做到部分定量.寰枕减压硬膜成形术能提高合并吞咽障碍ChiariⅠ畸形患者的吞咽能力,观察术后吞咽困难改善是评价近期手术效果的有效指标.

  • 改良手术治疗Arnold-Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞

    作者:王治国;包志军;贺世明

    目的 探讨Arnold-Chiari畸形I型合并脊髓空洞改良手术治疗方法及效果.方法 选择12例Arnold-Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞患者,行小脑扁桃体下疝软脑膜下切除并蛛网膜修补枕大池重建改良手术治疗,观察疗效.结果 术后第一次随访10例感觉、运动功能明显改善,2例稳定,无加重患者.第二次随访原稳定者好转2例,余患者症状无明显改变.第一次随访MRI检查显示脊髓空洞消失5例、缩小4例、无变化3例,无一例脊髓空洞扩大,3例合并脑积水者脑室明显缩小.第二次随访MRI检查与第一次随访相比无明显变化.结论 小脑扁桃体下疝软脑膜下切除并蛛网膜修补枕大池重建改良手术对Arnold-Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞治疗具有良好效果.

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