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肺淋巴管平滑肌瘤病CT诊断
目的 探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的临床特征及常规CT与高分辨率CT (HRCT)表现,以便临床诊断.方法 回顾性分析2008年1月-2011年12月期间经该院经病理证实的12例肺淋巴管平滑肌瘤患者的CT资料.结果 所有患者常规CT上均可见广泛小透亮影、囊状影均匀分布于两肺,没有中央与周围型之分,也没有上中下野的差别,囊性气腔以圆形或椭圆形为主；HRCT上表现为两肺均匀薄壁小囊腔,所有囊腔囊壁完整,囊壁厚度为1～ 2 mm,囊气腔被正常肺组织环绕.结论 肺淋巴管平滑肌瘤病是一种好发于育龄期妇女的疾病,CT尤其是HRCT扫描呈网状阴影或均匀分布的囊性气腔影应高度怀疑为PLAM,临床确诊有赖于病理检查.
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肺淋巴管肌瘤病6例报告及文献回顾
目的 提高医务人员对肺淋巴管肌瘤病的认识水平,为医疗、教学、科研提供真实数据,从而实现病案价值.方法 通过查找6例肺淋巴管肌瘤病患者的病案资料,然后结合有关文献对此病的病因、病理、临床表现、治疗及预后等进行归纳、总结、分析.结果 肺淋巴管肌瘤病罕见而散发,肺活组织病理检查可确诊此病.
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肺淋巴管肌瘤病的临床与病理探讨
目的：分析讨论肺淋巴管肌瘤病（LAM）的临床与病理诊断。方法选取2011年12月至2012年12月于本院治疗的78例肺淋巴管肌瘤病患者，收集其临床资料并做回顾性分析。对肺淋巴管肌瘤病的临床与病理特点进行分析讨论。结果在78例肺淋巴管肌瘤病患者的临床表现中，73例呼吸困难，38例咯血，31例气胸，18例乳糜胸。肺功能检查32例，其中30例有弥散功能障碍，22例阻塞性通气功能障碍，8例混合性通气功能障碍。腹部B超检查，32例影像学检查，其中伴发肺外肺淋巴管肌瘤病者13例。结论肺淋巴管肌瘤病通常累及对个系统，其受累器官中，主要的为肺。对于育龄妇女而言，如产生进行性呼吸困难，气胸、乳糜胸等，或者在高分辨CT中，表现出弥漫性小囊状改变时，考虑为肺淋巴管肌瘤病。根据肺组织活检病理检查结果，进行确诊。通过对患者腹部和盆腔，做常规影像学检查，了解有无合并肺外肺淋巴管肌瘤病。
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肺淋巴管肌瘤病X线及CT影像学诊断
目的 探讨肺淋巴管肌瘤病的X线及CT影像学特点,提高对该病的认识和诊断水平.方法 回顾分析我院及外院近一年来经病理证实的肺淋巴管肌瘤病8例,全部病例均行胸部X线检查及HRCT检查.结果 胸部X线表现无明显特异性,HRCT的特征性表现为双肺弥漫分布小囊状影及囊腔影,囊腔直径0.2～0.6cm,大3.5cm,囊壁厚薄均匀,多伴发液气胸.结论 肺淋巴管肌瘤病是一种罕见病,其影像学表现有特征性,尤以HRCT对该病的诊断有重要价值.
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多层螺旋CT对肺淋巴管肌瘤病的诊断价值
目的 探讨多层螺旋CT(MSCT)在肺淋巴管肌瘤病的影像学表现.方法 采用16层螺旋CT作肺常规扫描并行高分辨率重建法重建得出图像.结果 常规胸部CT能见两肺组织密度减低,双肺见弥漫性囊状影,分布无差异.结论 肺淋巴管肌瘤病的MSCT表现具有一定的特征性,结合临床可作出正确的诊断.
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肺淋巴管平滑肌瘤病中β-catenin的表达及鉴别诊断意义
目的 探讨β-catenin在肺淋巴管肌瘤病(PLAM)中的表达及其在鉴别诊断中的意义.方法 采用免疫组化检测PLAM、正常肺组织和间质性肺炎平滑肌增生各10例,朗格汉斯组织细胞增生症、肾血管平滑肌脂肪瘤和血管球瘤各6例以及4例血管周细胞瘤中β-catenin的表达.结果 β-catenin在PLAM中阳性率为100％,平均评分7,细胞质/膜弥漫(+);在血管平滑肌脂肪瘤中阳性率为67％,平均评分3.2,细胞质强弱不等颗粒状(+);在间质性肺炎平滑肌增生、血管球瘤、郎格汉斯组织细胞增生症中阳性率分别为0、33.3％和0,与PLAM比较差异显著(P＜0.05).β-catenin在血管周细胞瘤中阳性率75％,平均评分3.8,细胞核旁点状(+).结论 β-catenin可与HMB45联合应用于PLAM的诊断,并作为PLAM鉴别诊断指标.
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肺淋巴管肌瘤病的胸部X线和CT影像学研究
目的 通过分析肺淋巴管肌瘤病的胸部X线和CT影像学,探讨该病的诊断和鉴别的有效方法.方法 对2005年5月～2011年5月期间在我院就诊的126例经诊断为肺淋巴肌瘤的病人进行回顾性分析.所有病例均进行了X线胸片、胸部常规CT及HRCT扫描.结果 有20例患者胸片显示广泛的网格状、蜂窝状阴影.30例肺内多发小囊腔影,约5 ～ 25mm,壁薄(＜2.5mm),其中20例肺内多发,1例散在分布.气胸40例,乳糜胸10例,其中有4例气胸伴有积液.腹膜后多发淋巴结增大10例.常规胸部CT可见两肺密度减低彩以及少数囊状阴影,而X线缺乏特异性,HRCT与之比较,可以显示全肺囊状影,且无分布差异.结论 X线检查通常缺乏特异性,常规CT可显示肺淋巴肌瘤病部分及肺部病变,而HRCT表现为肺内多发小囊腔影是PALM的特征性表现,更能全面显示病变细微结构,对该病进行早期诊断、鉴别具有很重要的价值.
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肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现
目的 探讨肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现,提高诊断水平.方法 回顾性分析11例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病患者的临床及影像资料.结果 两肺均匀弥漫分布的大小不等的薄壁囊腔是诊断该病的主要依据.HRCT不仅能清晰显示其薄壁特征,还能发现常规CT不能显示的小的囊腔.结论 肺淋巴管肌瘤病的HRCT表现具有特征性,HRCT对明确诊断以及预后判断具有非常重要的应用价值.
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肺淋巴管肌瘤病的X线、CT诊断(附1例报告并文献复习)
肺淋巴管肌瘤病或称肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangioleiomyomatiosis,PLAM)是一种发生于育龄期妇女的罕见疾病.此病早于1937年由Burrel及Ross首先报道.Cornog和Enterline在1966年将本病正式命名为“淋巴管肌瘤病“.目前,国外共报道一百余例,国内则于1986年刘亦庸等首次报道了1例后,也不断有个案报道.本文报告1例经病理证实的PLAM,为提高对PLAM的认识,结合文献,对其病因、病理、临床和X线、CT表现进行综述讨论.
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肺淋巴管肌瘤病的胸部X线片和CT表现特点
目的:探讨肺淋巴管肌瘤病的胸部X线片、CT和HRCT的表现,以提高早期诊断水平.材料和方法:回顾性分析2例经病理证实的淋巴管肌瘤病的胸部X线、常规CT及HRCT表现.结果:2例胸片显示广泛的网格状、蜂窝状阴影.常规胸部CT见双肺野磨玻璃样改变,肺实质内多发囊状低密度灶.HRCT特征性表现为两肺弥漫性均匀分布的薄壁小囊状阴影.结论:常规CT可显示淋巴管肌瘤病部分肺部改变,而HRCT具有较特征性的表现,熟悉其特点有助于该病的早期诊断.
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肺淋巴管肌瘤病的CT 表现(附4例分析)
目的: 探讨肺淋巴管肌瘤病CT表现,提高其诊断水平.材料和方法: 回顾性分析4例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病CT表现.结果: 4例均行胸部常规CT及HRCT扫描,其中1例行腹部CT扫描. 常规胸部CT均可见两肺密度减低,偶见囊状影,相应水平HRCT清晰显示全肺囊状影,无分布差异.随病程进展,囊状影数目增多,部分融合成肺大泡或气胸.1例伴右肾错构瘤及后腹膜淋巴结肿大,随访3年腹部病灶无明显改变.结论: 肺淋巴管肌瘤病肺部改变,CT常规扫描表现为两肺密度减低、体积增大,HRCT能清晰显示呈特征性的两肺广泛分布的囊状影,其出现率100 %,合并肺外表现不少见.
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肺淋巴管肌瘤病的影像诊断(附6例报告及国内文献复习)
目的:探讨肺淋巴管肌瘤病影像表现特点,以提高对肺淋巴管肌瘤病的认识.方法:搜集经病理证实的肺淋巴管肌瘤病6例,均行常规CT和HRCT扫描.结合国内文献病例,对该病的临床及影像学特点进行分析.结果:6例均为女性,年龄35～60岁,平均41岁;就诊时均有不同程度的呼吸困难,且呈进行性加重.在常规扫描上见两肺广泛分布小透亮影及囊状影,分布均匀,囊壁较模糊.HRCT上表现为均匀清楚薄壁小囊腔,囊腔直径几毫米至20 mm,壁厚1～2 mm,囊气腔被正常肺组织环绕,病变分布无明显上下野、外周或中央差异.结论:肺淋巴管肌瘤病是一种罕见的以细支气管周围血管平滑肌异常增生为特征的疾病,HRCT具有较特征性的表现,是本病主要的影像检查方法.
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24例肺淋巴管肌瘤病患者的临床护理
总结分析24例肺淋巴管肌瘤病患者的并发症情况及护理要点.本组24例患者中并发气胸16例,呼吸衰竭4例,乳糜胸3例,咯血1例.加强并发症护理,密切观察药物不良反应,加强肺康复护理,同时关注患者心理状况,及时给予心理疏导,增加患者依从性,有助于疾病的控制,提高患者的生活质量.
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肺淋巴管肌瘤病一例
患者女，43岁。近2年来因咳嗽、间断咯血多次在我院治疗，诊断为“支气管扩张伴咯血”，予止血、抗感染、对症治疗，患者咳嗽、咯血症状反复发作，近1个月出现胸闷气急，于2012-12-3再次住院。入院体检：T 37.0℃，P 80次/min，R 26次/min，BP 120/80 mm Hg，全身浅表淋巴结均未触及，胸廓对称，两肺呼吸运动对称，语颤相等，叩诊两肺清音，听诊两肺呼吸音低，两肺未能闻及干湿性啰音，心率80次/min，律齐， P2＞A2，各瓣膜区未能闻及病理性杂音。腹平软，肝脾肋下未及。神经系统、骨关节及神经反射均正常。既往史无特殊、不嗜烟酒。胸部 CT 示双肺野弥漫分布大小不等囊状透亮区，囊壁均较薄，右下肺膨胀不全，右侧胸腔积液（图1）。胸水检查提示为乳糜胸。肺功能检查：VC占预计值44.8%，FEV1占预计值32.3%，FEV1/FVC占预计值58%，DLCO占预计值37%。胸腔镜下作右肺活检，活检病理：肺组织静脉管壁平滑肌样细胞增生，淋巴管和小静脉血管扩张充血，腔内中量巨噬细胞吞噬含铁血黄素。病理诊断：肺淋巴管肌瘤病。免疫组化示：肺组织中异常增生的平滑肌细胞 HMB45（+）、SMA（+）、ER（+）和PR（++）。入院后给予甲羟孕酮600 mg每月一次肌内注射，治疗3个月，胸闷症状缓解，仍间断少量痰中带血。
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第53例——咳嗽、咯血伴左侧胸腔积液
患者女性, 38岁.因"进行性呼吸困难伴咳嗽、咯血4月余"于2001年4月10日收入院.患者曾于4个月前无明显诱因出现呼吸困难伴咳嗽于当地医院就诊.当地医院2001年1月25日胸部X线示:"两肺弥漫粟粒状结节影,左侧胸腔积液"(图1).经抗结核及对症治疗症状缓解.近来呼吸困难加重伴咳嗽.患者既往体健.入院体检:体温37.7℃, 脉搏80 min, 呼吸20次/min,血压100/70 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa).左下肺呼吸运动减弱、呼吸音减低,叩诊实音.2001年4月11日血气分析示: pH: 7.398, 动脉血二氧化碳分压 (PaCO2)为 32.3 mm Hg, 实际碳酸氢盐(AB)为19.9 mmol/L,血氧分压(PaO2)为 54.2 mm Hg, 血氧饱和度(SaO2)为87.9%,提示低氧血症并通气过度.肺功能测试: 肺活量占预计值的百分比(VCmax)为44.6%, 用力肺活量(FVC)为43.0%, 一秒钟用力呼气容积(FEV1)为28.9%,FEV1/FVC为64.9%, 肺总量(TLC-He)为52.1%, 肺一氧化碳弥漫量(TLCO)标准碳酸氢盐(SB)为10.9%, TLCO/A预计值为22.0%, 提示中度混合性通气功能障碍, 以限制性改变为主,肺弥散功能极重度降低.2001年4月12日高分辨率CT线( HRCT)示: 两肺弥漫性、均匀分布、大小不等的椭圆形、圆形薄壁气囊.左侧中等量胸腔积液(图2,3).胸腔穿刺示:胸液乳糜试验强阳性.腹部B超示:腹膜后多发软组织肿块,内有液性暗区.腹膜后肿块穿刺活检病理示:海绵状淋巴管扩张,内衬内皮细胞,管壁平滑肌细胞增生、肥大、但无异型,部分胞浆较红染,部分胞浆淡染,符合淋巴管肌瘤病(图4, 5).临床后诊断:肺淋巴管肌瘤病.
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肺淋巴管肌瘤病一例并文献复习
患者女,38岁.因呼吸困难、胸闷伴咳嗽、咳痰4月余,于2001年4月10日入院.患者自2000年12月起出现活动后呼吸困难、胸闷、咳嗽、偶有痰中带血.在外院相继诊断为支气管炎、左侧胸腔积液.2001年2月出现低热,37.4～37.8℃,无盗汗、消瘦.自发病起月经不规则.
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肺淋巴管肌瘤病的临床诊治探讨
淋巴管肌瘤病(]ymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种罕见弥漫性肺部疾病,常累及肺,主要发生于育龄期女性,临床表现及体格检查无特异性,确诊有赖于特征性HRCT或病理活检,容易漏诊误诊,下面将一例辗转就诊16年后在我科确诊的肺及双肾淋巴管肌瘤病患者诊治情况报道如下.资料和方法一、一般资料患者,女性,41岁.因"反复胸闷气紧、心累16年,复发加重7d"于2014年6月9日入院.16年前患者受凉后出现胸痛,胸闷气紧,休息后缓解,当地医院胸片检查:左侧气胸,压缩50％",予胸腔穿刺抽气后好转出院.14年前再次出现气胸,当地医院胸片示左肺压缩90％",予胸腔穿刺抽气等治疗后病情好转,患者自诉在住院期间胸腔引流出大量乳白色液体,无臭味.
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肺移植治疗肺淋巴管肌瘤病9例临床分析
目的 探讨肺移植治疗肺淋巴管肌瘤病的手术适应证、围术期的处理及疗效.方法 回顾性分析2013年6月至2016年12月9例在南京医科大学附属无锡市人民医院胸外科接受肺移植治疗的肺淋巴管肌瘤病患者的临床资料.9例均为女性,年龄23～52岁,术前均诊断为肺淋巴管肌瘤病.移植前胸部CT检查均提示双肺多发大小不等薄壁囊状影.9例患者均行续贯式双肺移植.术后病理提示:异常增生的平滑肌样细胞围绕支气管、血管、淋巴管弥漫性生长,使肺泡间隔增宽,符合淋巴管肌瘤病病理改变.观察手术前、后患者氧合指数、1秒用力呼气量(FEV1)以及一氧化碳弥散量(DLCO)％预计值指标变化.采用配对t检验比较上述指标,P<0.05为差异有统计学意义.结果 9例患者肺移植手术后氧合指数由(210±55)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)上升至(400±80)mmHg,FEV1由(1.0±0.2)L上升至(2.8±0.4)L,DLCO％预计值由(27.5±2.5)％上升至(75.0±10.0)％,3项指标手术前、后差异均有统计学意义(P<0.05).8例康复出院,随访至收集资料时,心肺功能良好,长期生活质量佳.1例术后出现感染伴急性排异反应,术后13天死亡.结论 肺移植是治疗终末期肺淋巴管肌瘤病的唯一有效手段,双肺移植术是首选手术方式.
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关键词：
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赵会泽篇
赵会泽男,1948年9月生于吉林省长春市.1976年7月毕业于第二军医大学,现任解放军总医院呼吸科副主任、主任医师.长期在呼吸内科从事医疗、教学、科研和保健工作,对呼吸系统各种疾病的诊断治疗比较精通,曾获得军队科技成果二等奖及总医院医疗成果二、三等奖多项.精通纤维支气管镜检查技术,开展并利用经纤维支气管镜肺活检(TBLB)、经支气管镜针刺抽吸活检(TBNA)、支气管肺泡灌洗(BAL)等特殊检查技术诊断治疗许多肺部少见疑难病,如:特发性肺含铁血黄素沉积症、假性淋巴瘤、肺泡蛋白沉积症、Wegener肉芽肿、肺淋巴管肌瘤病等.尤其用经内窥镜Nd-YAG激光治疗呼吸道阻塞性病变,在国内处于领先地位.
