首页 > 文献资料
-
少年特发性炎性肌病的研究进展
少年特发性炎性肌病(JIIMS)主要包括少年皮肌炎(JDM)、少年多发性肌炎(JPM)和少年包涵体肌炎.作为炎性肌病的一类,因少见而对其知之较少,本文将对JIIMS的流行病学、诊断标准、临床特点、治疗、疾病活动的评估和监测以及发病机制等方面新研究进展进行综述.
-
多发性肌炎/皮肌炎免疫发病机制研究进展
多发性肌炎/皮肌炎病因未明,目前多认为与免疫相关.本文从细胞毒性T细胞、TCR基因重排、主要组织相容性复合体、细胞因子、趋化因子和黏附分子、凋亡、自身抗体以及基质金属蛋白酶等不同方面就其免疫发病机制进行综述.
-
多发性肌炎的研究现状
多发性肌炎(PM)是源于肌肉与自身免疫异常有关的炎性肌肉病变.主要是由肌肉内浸润的细胞毒性T细胞杀伤肌细胞所致,组织相溶性抗原Ⅰ(MHC-Ⅰ)类分子及促炎症因子也起重要作用.随着新的诊断技术如磁共振技术及自身抗体检测技术的应用,提供早期临床诊断依据;激素的使用明显改善本病的预后.本文综述PM的发病机制、诊断技术及治疗方面的研究近况.
-
多发性肌炎患者肌肉组织Myostatin基因mRNA的表达
目的 探讨肌肉生长抑制素Myostatin基因mRNA在多发性肌炎患者肌肉组织中的表达.方法 采用半定量RT-PCR方法 检测21例多发性肌炎肌肉组织和9例非肌肉病对照者肌肉组织Myostain基因mRNA表达.结果 多发性肌炎肌肉组织Myastatin基因mRNA的表达指数为1.578±0.691,对照组肌肉组织为0.882±0.783,二者差异有显著性(P=0.038).结论 多发性肌炎肌肉组织中myostatin基因mRNA表达水平明显增加.
-
利用GenMAPP筛查多发性肌炎候选分子标志物
目的:筛查、鉴定多发性肌炎候选分子标志物.方法:构建多发性肌炎的差异基因表达谱.利用GenMAPP软件对多发性肌炎和正常肌肉组织基因微阵列表达谱结果进行分析,筛查其候选的分子靶标,随后运用real-time quantitative RT-PCR和蛋白印迹方法进行验证.结果:在17 000个基因中,与正常肌肉组织相比、在多发性肌炎中发生3倍以上差异表达的基因共有119个,其中8个为EST.表达差异的已知基因共111个,64个表达上调、47个表达下调.这些基因分别与细胞增殖、信号转导、细胞周期调节、基因转录及DNA损伤修复等相关.经real-time quantitative RT-PCR和蛋白印迹验证发现NF-κB,TNF-α以及IL-1α等基因在多发性肌炎中表达明显上调.结论:多发性肌炎的发生发展存在多基因表达调控的改变,其中NF-κB,TNF-α以及IL-1α等是其候选的分子标志物.
-
多发性肌炎/皮肌炎33例临床分析
目的 探讨33例多发性肌炎/皮肌炎患者的临床及病理特点,以及这些特点与疗效及预后的关系.方法 回顾性分析总结33例多发性肌炎/皮肌炎患者的临床表现及实验室资料.结果 多发性肌炎/皮肌炎以肌无力、肌痛、血清肌酶谱增高为主要临床表现,伴肌电图及病理学检查异常;经肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等治疗后,总有效率90.9%.结论 多发性肌炎/皮肌炎的预后与分型、治疗时机有关,早期强有力的治疗可望改善预后.
-
多发性肌炎和皮肌炎76例临床分析
回顾性分析我科近10年来随访的76例多发性肌炎和皮肌炎患者的临床资料，现报道如下。 1 资料与方法 多发性肌炎50例，皮肌炎26例，男30例，女46例，男、女患病率比例为1∶53。发病年龄11～72岁，平均33.5岁，其中＜20岁15例(19.7%)，20～39岁35例(46%)，40～59岁22例(28.9%)，＞60岁4例(5.3%)。所有患者均符合1984年Hudgson等修订的诊断标准［1］。对此76例患者的临床表现、实验室检查、临床病理及电子显微镜肌肉检查进行了分析。
-
貌似多发性肌炎的甲状腺功能减退症
目的研究甲状腺功能减退症(甲减)在神经肌肉系统的特殊表现以及与多发性肌炎的鉴别.方法报道3例误诊病例,复习相关文献.结果甲状腺功能减退性肌病(甲减性肌病)与多发性肌炎的临床表现相似,确诊需要行甲状腺功能检测.结论以单纯神经肌肉受损为主症的甲减容易误诊为多发性肌炎,甲减性肌病可表现为Hoffmann综合征或类多发性肌炎综合征.因此对貌似多发性肌炎的患者有必要做甲状腺功能检测,以避免误诊.
-
从CD28/B7-1探讨雷公藤多甙治疗多发性肌炎的机制
目的通过CD28/B7-1激活T细胞这一途径探讨雷公藤多甙治疗多发性肌炎的分子免疫学机制.方法应用免疫荧光流式细胞计检测PM患者外周血CD4+和CD8+T细胞上CD28/B7-1分子蛋白的表达;RT-PCR法检测CD28/B7-1mRNA的表达.结果PM患者外周血CD4+和CD8+T细胞明显升高,且以CD8+T为主,分子蛋白及mRNA表达增加;经TWP干预后,CD4+和CD8+T细胞数减少CD28/B7-1,CD28/B7-1表达受抑制.结论PM表现为以CD86+T细胞介导的细胞毒作用为主的细胞免疫反应异常,CD28/B7-1与PM的发病密切相关.TWP可能通过抑制CD28/B7-1的表达发挥其治疗效应.
-
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(附8例报告)
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)是临床少见肺间质性疾病.本院自2002-07～2003-10收治8例患者,现报告如下.
关键词： 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 细支气管炎 机化性肺炎 多发性肌炎 -
皮肌炎/多发性肌炎合并间质性肺炎的临床研究
目的研究皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)合并间质性肺炎的临床特点.方法对比分析10例DM/PM合并间质性肺炎及26例特发性肺纤维化(IPF)患者的症状、体征、X线胸片、胸部高分辨CT(HRCT)、肺功能、动脉血气结果.结果 DM/PM合并间质性肺炎发病年龄较IPF年轻,发病至就诊时间明显较后者短.两组都有不同程度的低氧血症,无二氧化碳潴留.肺功能检查:以限制为主,均有弥散功能降低.结论 DM/PM合并间质性肺炎发病年龄较IPF年轻,病程较短,存活时间短,预后差.
-
多发性肌炎患者临床症状及治疗分析
目的:探讨多发性肌炎(PM)患者的临床症状,以及利用糖皮质激素加生物抑制剂联合治疗多发性肌炎(PM)的疗效.方法:将50例PM分为A,B两组,A组仅采用糖皮质激素治疗,B组采用耱皮质激素和生物抑制剂联合治疗,分别进行分析比较.结果:在所有治疗患者中,经过AB两组治疗后所有患者都获得程度不同的恢复.AB两组各25例患者中A组患者经治疗后体内CK值变化为831.11±271.07,远小于B组患者变化值(1178.84±434.21),4周肌力改善情况A组0-1级为17人,≥2级为8人,B组0-1级为10人,≥2级为10人,效果比A组疗效好的多,可见B组治疗效果比A组疗效更好.结论:采用糖皮质激素和生物抑制剂联合治疗效果比仅采用糖皮质激素疗效效果更好,值得临床推广应用.
-
急慢性多发性肌炎临床肌酶检测分析
目的:分析慢性多发性肌炎与急性多发性肌炎的区别与联系.方法:选择2014年2月至2016年5月遵义市务川县昇辉医院收治的74例怠慢性多发性肌炎患者作为研究对象,其中慢性多发肌炎37例为甲组,急性多发性肌炎患者37例为乙组,对两组患者的临床生化检测结果进行对比分析.结果:乙组的肌酸激酶同工酶(CK-MB)以及乳酸脱氢酶(LDH)系数明显高于甲组,其他两项系数明显低于甲组,组间比较,差异具有统计学意义(P＜0.05).甲组32例患者治疗有效,治疗总有效率为86.5％,乙组33例患者治疗有效,治疗总有效率为89.2％,两组患者治疗效果比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论:慢性多发性肌炎与急性多发性肌炎存在高共同点和差异,需要做好疾病的后续诊断工作,及时采取针对性措施进行治疗,满足患者的具体要求.
-
多发性肌炎和皮肌炎患者免疫球蛋白及补体与中医证候相关性的临床研究
目的:探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者免疫球蛋白及补体与中医证候的关系.方法:对46例患者进行免疫球蛋白和补体检测,同时进行中医辨证,并设20例健康者为正常对照组.结果:PM和DM患者中医单证中气虚证29例(63.0%)、阴虚证28例(60.9%)、血瘀证33例(71.7%)、痰证40例(87.0%)和热证45例(97.8%).各种兼夹证中常见为痰热瘀证.各证型IgG、IgA水平增高,C3水平下降,与正常对照组比较,差异均有非常显著性意义(P＜0.05);阴虚证、痰证、热证和血瘀证IgG与气虚证比较,差异均有显著性意义(P＜0.05).结论:PM和DM患者中医单证发生率依次为热证→痰证→瘀证→气虚证→阴虚证,常见的兼夹证为痰热瘀证,气虚证IgG明显低于其他证型.
-
多发性肌炎、皮肌炎中医辨治临床研究
目的:探讨中医对多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)的证治规律,为临床辨证论治提供客观依据.方法:对56例PM、DM患者的一般资料、临床症状、体征、辨证分型、治疗用药情况进行回顾归纳分析.结果:PM、DM以四肢无力、肌肉疼痛、肌力下降、纳差、皮肤皮疹、神倦、眠差等脾虚症候多见.辨证分型PM以湿热浸淫,虚实夹杂及脾胃虚弱,痰瘀阻络型为主;DM以气阴两虚,湿热型居多.用药频数健脾益气药多,但两者侧重不同.PM除健脾益气药外,较多为祛湿药,DM则清热养阴药使用较多.结论:脾气亏虚,湿热内蕴可视作PM的基本证型.刘氏五妙散的组方值得深入研究.
-
刘福友教授治疗多发性肌炎经验介绍
刘福友是成都中医药大学附属医院神经内科主任医师,博士研究生导师.从事临床医疗、教学、科研工作30余载,经验丰富,擅长应用中医药治疗多发性肌炎、皮肌炎等疾病,颇具特色,并收到满意疗效.现将其治疗经验介绍如下.
-
多发性肌炎辨治浅析
从中医奇经和络病理论探析多发性肌炎的诊治思路.指出内源奇经亏损,八脉失养,络气虚滞,外感风寒湿或风湿热之邪痹阻肌络是基本病机.确立扶元起萎,养荣生肌,健脾益肾为主,驱邪除痹,化瘀通络为辅的治疗方法.
-
1例抗Jo-1抗体综合征患者的护理
抗Jo-1抗体是一种抗氨基酰tRNA合成酶抗体,是多发性肌炎及皮肌炎的一个重要抗体之一.抗Jo-1抗体综合征属自身免疫性疾病,患者常具有一组特征性临床表现,包括肺间质病变、抗Jo-1抗体阳性、关节炎、雷诺现象、技工手、指趾过度硬化、面部毛细血管扩张、钙化和干燥症等,又称为"抗合成酶综合征",其中以间质性肺病为首发症状为常见[1],其发生率可达50%～100%[2],患者常以非特异性呼吸道症状起病,可掩盖肌肉和皮肤表现.我科于2006年5月收治1例以进行性呼吸困难为首发表现的抗Jo-1抗体综合征患者,现报道如下.
-
多发性肌炎/皮肌炎患者MRI影像表现特点分析
目的 分析多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)患者肌肉MRI影像表现特点并探讨其临床使用价值.方法 回顾性分析90例PM/DM患者临床资料和肌肉MRI图像,分析其自旋回波序列(T1WI)、快速自旋回波序列(T2WI)、短时翻转恢复序列(STIR)成像特点,并结合血清肌酸激酶(CK)、肌电图(EMG)、穿刺活检检查结果和临床诊断结果探讨MRI检查优劣势和临床应用价值.结果 MRI检查灵敏度92.22％,明显高于CK、EMG和病理活检(78.89％、71.11％和82.22％,P＜0.05);PM/DM肌肉炎性水肿MRI表现为T1WI低信号或等信号,T2WI和STIR呈高亮信号;PM/DM肌筋膜炎MRI表现为T1WI低信号或等信号,T2WI和STIR呈带状高亮信号;PM/DM皮下组织水肿MRI表现为T1WI低信号或等信号,T2WI和STIR呈异常高信号;PM/DM肌肉萎缩伴脂肪浸润T1WI、T2WI和STIR示正常信号肌群内出现点状或小片状高信号病灶.结论 PM/DM患者应用MRI检查,灵敏度和特异度均较高,其中T1WI信号可清晰显示脂肪浸润病变,T2WI和STIR成像则对炎性水肿、肌肉萎缩及肌筋膜炎有较高鉴别价值,可用于临床早期诊断.
-
MRI诊断多发性肌炎及皮肌炎的临床价值
目的 观察核磁共振(MRI)诊断多发性肌炎(polymyosit is,PM)及皮肌炎(dermatomyositis,DM)的临床价值.方法 选取拟诊为PM/DM的7 6例肌病患者为研究对象,均行MRI、肌电图(electromyography,EMG)、肌肉活检检查,测定血清肌酸磷酸激酶(creatinine phosphkinaes,CK)水平,观察皮肤损害情况;以EMG、肌肉活检、CK、皮肤损害情况联合检查结果为依据,评估MRI诊断PM/DM的灵敏度、特异度、准确度、阳性及阴性预测值,观察PM/DM患者的MRI表现.结果 76例受试者中,综合诊断呈阳性者58例,呈阴性者18例;MRI诊断PM/DM的灵敏度、特异度、准确度、阳性预测值、阴性预测值分别为81.03％、94.44％、84.21％、97.92％和60.71％.肌肉炎性水肿4 7例(61.8 4％)、皮下结缔组织水肿20例(26.32％)、肌筋膜炎32例(42.11％)、脂肪浸润肌肉萎缩5例(6.58％).结论 MRI诊断PM/DM具有较高的灵敏度、特异度、准确度,图像特点明显,且为无创检查,重复性好,对及早检出病变部位、指导后续病理活检有一定帮助.
