首页 > 文献资料
-
多发性肌炎和皮肌炎中医证候分布规律探讨
目的 了解多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的中医证候分布特点.方法 对80例患者分期分型,同时进行中医辨证.结果 单证的发生率:气虚证60.0%、阴虚证56.3%、血瘀证63.8%、痰湿证75.0%和火热证86.3%;证候组合形式以三证多,证候组合形态常见的为痰热瘀证;活动期血瘀证高于稳定期,而气虚证和阴虚证则低于稳定期;重型组阴虚证明显高于轻型组.结论 本病基本证候为火热证、痰湿证、血瘀证、气虚证、阴虚证,且与病情分期分型有一定相关性,辨证时多为复合证.
-
抗合成酶综合征病案
1 病历介绍尉某某,男,53岁.主因"干咳、气短2年余,多关节疼痛、肌肉无力1年半,加重6个月",于2008年3月18日入院.患者2005年12月起无明显诱因出现干咳、活动后气短,未予重视.2006年6月曾于某医院行胸部CT检查示:"双肺间质肺炎",未予治疗.
-
类风湿重叠多发性肌炎病案
1 病历简介患者李某,女,27岁,教师.主因"发热2月余,加重伴周身肌肉疼痛半个月"于2006年2月8日入院.7年前出现双手指间关节疼痛,伴晨僵,诊断为类风湿性关节炎,未系统治疗,双手指间关节渐呈梭形变.4个月前周身关节疼痛加重伴发热,查类风湿因子阳性,血沉96mm/h,在我科诊断为类风湿关节炎,口服非甾体抗炎药、雷公藤多苷及甲氨喋呤治疗1个月,症状减轻,关节活动自如,复查血沉28mm/h,出院后一直口服上述药物.
-
肌炎/皮肌炎并发纵隔气肿临床分析
目的 分析肌炎/皮肌炎(PM/DM)合并纵隔气肿的临床特点、治疗和转归,探求其发病机制和影响预后的因素.方法 回顾性分析了96例PM/DM患者的临床资料,详细描述了5例合并纵隔气肿患者的临床资料.复习英文文献报道的24例PM/DM并发纵隔气肿的病例特点.结果 5例合并纵隔气肿,发生纵隔气肿前都有肺部感染.29例(含本文5例)合并纵隔气肿病例中,10例应用甲基泼尼松龙冲击,4例存活,6例死亡;9例应用环孢素治疗,其中7例存活,2例死亡.结论 PM/DM患者合并纵隔气肿的发病机制中,感染也是一个重要因素.甲基强的松龙冲击治疗效果差,而环孢素治疗有效.
-
多发性肌炎／皮肌炎合并淋巴瘤的临床特点分析
目的：探讨多发性肌炎（ PM）／皮肌炎（ DM）合并淋巴瘤的临床特点。方法回顾性分析2000至2015年北京协和医院收治的PM／DM合并淋巴瘤患者的资料，分析临床特点和预后，并以“多发性肌炎、皮肌炎、淋巴瘤”为关键词在PubMed检索并文献复习。结果 PM／DM合并胸腺瘤住院患者共10例，女性6例，男性4例。 PM／DM的平均确诊年龄44.5岁，淋巴瘤的平均确诊年龄44.9岁。 PM／DM进展至胸腺瘤的平均病程为4.7月。10例患者中6例为皮肌炎，4例为多发性肌炎，3例有肺间质病变，2例有关节炎，抗Jo-1抗体均阴性。合并淋巴瘤时前3位表现：淋巴结肿大（9例）、发热（8例）和脾大（5例）。淋巴瘤的病理确诊前3位组织来源：淋巴结（4例）、皮肤活检（2例）和局部肿物（2例）。10例患者均为非霍奇金淋巴瘤，其中T细胞来源4例，B细胞来源2例，4例分型不清。临床分期为：IIIB期4例，IVB期6例。10例患者在确诊后均使用免疫抑制治疗，确诊淋巴瘤后随访，5例死亡，4例化疗，1例失访。结论 PM／DM可以合并淋巴瘤，病程较短，病死率高，值得引起临床医师重视。
-
囊虫病误诊为多发性肌炎1例报告
1 病历资料患者,女,41岁,教师.因四肢肌肉酸痛6 d,四肢活动受限3 d于1999年8月6日以"多发性肌炎"收住院,住院号:22146.体检:T38.6℃,BP13.5/9.5 kPa,双上肢近端肌力3级,远端5级,双下肢近端肌力1～2级,远端4级,四肢肌张力正常,四肢肌肉压痛明显,腱反射对称引出,病理征(一).
-
树脂薄切片在周围神经病变诊断中的应用
在神经科疾病的病理诊断中越来越多地使用周围神经活体组织检查来进行某些疾病的确诊及鉴别诊断,如遗传性周围神经病(HMSN运动感觉性神经病),线粒体肌病并发周围神经病,继发于糖尿病的周围神经病,多发性肌炎引起的外周神经损害及格林巴利综合征、异染性白质脑病等等[1-4]都需要作外周神经组织活检.以往的外周神经组织活检多采用石蜡切片Weil染色[5],由于此方法染色对比度差,分色不好掌握,此后又有学者介绍了变色-亮绿法[6]、改良的Meyer三色染色法[7]及髓鞘Loyez染色法.但石蜡切片在标本处理过程中往往会产生脂质抽提及石蜡包埋的收缩率较高、切片较厚等缺陷,镜下观察的结果往往与实际的病理改变有一定距离,我们在工作中探索了树脂包埋薄切片的天青-美蓝染色方法,可以提高神经髓鞘的分辨率,更为清晰真实地显示周围神经病变的微细结构.
-
多发性肌炎/皮肌炎与血中促肾上腺皮质激素、皮质醇及β-内啡肽的相关性研究
多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)是一种与细胞和体液免疫紊乱密切相关的自身免疫性疾病.促肾上腺皮质激素(ACTH)、皮质醇及β-内啡肽(β-EP),与一些自身免疫性疾病均有相关.我们检测了28例PM/DM患者血中ACTH、皮质醇和β-EP,以探讨其与PM/DM发病的关系.
-
血清CPK水平在有机磷农药中毒时的意义
血清肌酸磷酸激酶(CPK)主要分布于骨骼肌和心肌,在急性心肌梗死、进行性肌营养不良发作期、多发性肌炎、肌肉损伤等疾病中显著上升[1].我们在抢救急性有机磷农药中毒(AOPP)过程中发现不少重症病人CPK亦增高,且与中毒程度和预后有关.现报道如下,并就相关机理进行探讨.
-
皮肌炎和多发性肌炎合并间质性肺炎死亡原因分析
目的 分析皮肌炎和多发性肌炎合并间质性肺炎死亡患者的临床和实验室特征.方法 对15例皮肌炎和多发性肌炎合并间质性肺炎死亡患者的临床表现、实验室检查及辅助检查等进行回顾性分析,并与23例生存者作比较.结果 15例患者死亡年龄(50.1±12.0)岁,其中12例(80%)在起病半年内死亡;表现为急性或亚急性发病的间质性肺炎死亡率高,随着病程延长,肺部感染成为死亡主要原因.死亡组呼吸困难和肺部啰音出现比例、动脉氧分压降低例数与生存组比较差异有显著性.乳酸脱氢酶、谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高明显,乳酸脱氢酶持续升高提示预后不良.肌酸磷酸激酶升高与抗Jo-1抗体阳性不是死亡的原因.结论 皮肌炎和多发性肌炎早期合并间质性肺炎及随之的肺部感染是死亡的主要原因,早期关注肺部症状及积极治疗可能改善预后、降低病死率.
-
成人甲状腺功能减退性肌病的临床表现
目的 了解成人甲状腺功能减退性肌病(HTM)的特点.方法 对19例成人HTM的临床资料和实验审检查进行分析.结果 成人HTM可表现为肢体近端肌无力、肌肉酸痛、肌痉挛、肌强直样改变、活动后肌僵硬,也可伴发全身多处肌肉肥大,咀嚼时出现颞肌肿胀.给予甲状腺素替代治疗可获得满意效果.甲状腺功能减退还可引起重症肌无力.需与多发性肌炎相鉴别.结论 对有肌病表现,肌酶升高的患者,应检查甲状腺功能,避免误诊为多发性肌炎或其他疾病.
关键词： 甲状腺功能减退性肌病 多发性肌炎 肌肥大 重症肌无力 诊断 -
多发性肌炎、皮肌炎患者的肌电图研究
目的 探讨肌电图(EMG)、神经传导速度(NCV)的检测对提高多发性肌炎、皮肌炎的诊断价值.方法 对30例多发性肌炎、皮肌炎患者肌电图检查中自发电活动,MUP时限、波幅及多相波,大随意收缩时的募集形式,以及NCV检查进行分析.结果 30例中25例EMG示肌原性损害,同时有5例出现NCV的轻度减慢(16.6%)、3例(10.0%)NCV远端潜伏期延长.结论 EMG、NCV测定是诊断多发性肌炎和皮肌炎的有价值的电生理检测方法.
-
甲亢性周期性瘫痪误诊为多发性肌炎1例分析
本文对甲亢性周期性瘫痪误诊为多发性肌炎1例分析如下.1 病历摘要男,24岁.因反复肢体无力1个月余,再发2d于2010-10-01急诊平车入院.之前共发作2次,症状较轻,仅肢体稍感无力,活动无受限,未诊治,自行缓解.2010-09-30上午症状再发,先感双下肢无力,爬楼梯费力,逐渐出现四肢无力;2010-10-01T02:00出现四肢肌肉酸痛,平地行走困难,无发热、肢体麻木及二便障碍;连夜送当地医院,查电解质:K+ 3.41 mmol/L,肌酶:CK 317 U/L,血常规、肝肾功能无异常,考虑多发性肌炎,6:00静脉滴注1 g甲强龙,11:00声音细小、说话费力,14:00不能发音、呼吸困难,为进一步诊治转我院.入科查体:T36.4℃,P 152次/min,呼吸浅、28次/min,BP 130/80 mm Hg.体型肥胖,神清,表情痛苦,不能发音,被动体位.遵嘱张口、睁眼、点头、摇头,颅神经征阴性.颈软、甲状腺无肿大,未闻及杂音.呼吸运动度减弱,双肺呼吸音弱,叩诊清音.心律齐,HR152次/min,未闻及病理性杂音.腹部无明显异常.四肢肌肉轻压痛,四肢肌张力减低,四肢肌力0级.四肢腱反射消失.
-
Ⅱ型糖原累积病、多发性肌炎患者骨骼肌的超微结构研究
病例1,女,23岁,因心慌、气短八年余,全身乏力五年余而入院.查体:显示全身躯干肌及四肢肌萎缩,以四肢远端为明显,肌张力降低,入院后按重症肌无力治疗未见好转.
-
1例多发性肌炎并发横纹肌溶解症的观察和护理
总结了1例多发性肌炎并发横纹肌溶解症的护理.护理重点包括:及时做好肾功能检测和病情观察;水化、碱化尿液的护理;吞咽困难的护理;高血压脑病的护理;肢体功能锻炼;针对性的心理护理及预防并发症等.经过1个月的精心治疗和护理,患儿好转出院.
-
多发性肌炎／皮肌炎85例患者影响预后的因素分析
目的：探讨多发性肌炎（ PM）和皮肌炎（ DM）患者影响预后的因素。方法收集2007年1月至2008年12月首都医科大学宣武医院病房收治的DM或PM确诊病例85例，对其影响预后的因素进行回顾性分析。结果85例患者中男33例（38.8％），女52例（61.2％）， PM 30例（35.3％）， DM 41例（48.2％），合并肿瘤的PM/DM 5例（5.9％），伴发其他结缔组织病的9例（10.6％）。随访一年死亡8例（9.4％），三年死亡15例（17.6％），五年死亡20例（23.5％）。死亡的20例中DM患者8例，伴发其他结缔组织病的5例，PM患者5例，合并肿瘤的PM/DM 2例。多因素Cox回归分析显示影响预后的因素有伴发其他结缔组织病、合并肿瘤及间质性肺病。结论 PM/DM患者五年死亡率较高（23.5％），影响预后的因素有伴发其他结缔组织病、合并肿瘤及间质性肺病。
-
DNaseⅠ在多发性肌炎和皮肌炎中的作用
目的：研究DNaseⅠ在多发性肌炎和皮肌炎发病机制中的作用。方法选择2011年12月至2012年10月在中日友好医院风湿免疫科住院患者中符合多发性肌炎（ PM）/皮肌炎（ DM）诊断标准的61例患者作为病例组。同期选择48例健康成年人作为对照组。辐射状酶扩散法测定血浆Ⅰ型脱氧核糖核酸酶（ DNaseⅠ）活性，并与患者血清学指标进行相关性分析。在DNaseⅠ活性受损的患者血浆中添加外源性DNaseⅠ和微球菌核酸酶（ MNase），进一步分析DNaseⅠ活性受损的原因。结果 DNaseⅠ活性在PM/DM组为（0.3353±0.1894）U/ml，显著低于健康对照组[（0.5441±0.2536）U/ml，P＜0.0001]。36例DNaseⅠ活性显著受损的患者血浆中添加外源性重组DNaseⅠ后，11例患者的血浆不能明显恢复DNaseⅠ活性，而添加MNase后，患者血浆对底物dsDNA的降解完全恢复，说明这些患者血浆中存在DNaseⅠ的特异性抑制剂。相关性分析提示DNaseⅠ活性与血清球蛋白（ r＝0.366， P＝0.005）和IgG （ r＝0.322， P＝0.012）呈正相关。结论 PM/DM患者血浆DNaseⅠ活性显著低于健康对照；部分PM/DM患者血浆中存在DNaseⅠ的特异性抑制剂；DNaseⅠ的活性受损可能在PM/DM发病中起一定作用。
-
干燥综合征重叠多发性肌炎一例
患者女，60岁，主因“间断多关节肿痛10余年，加重伴近端肌无力、口眼干1年”于2011年11月入院。患者于10余年前无诱因间断出现双膝、双肩、双腕关节肿痛，晨僵约1 h，自行“放血”疗法后关节症状完全好转。4年前多关节肿痛反复，拟诊类风湿关节炎，服用甲氨蝶呤5 mg／周及消炎镇痛药物，症状缓解。1年前再次出现双膝、踝及腕关节肿痛，伴四肢近端肌无力，以下肢为著，表现为双肩上举费力，行走及蹲起困难，需旁人协助，当时给予封闭治疗，关节肿痛减轻，同期渐出现口干、眼干及多个牙齿小片状脱落，未重视。6个月前因四肢近端肌无力进一步加重，于当地医院住院，查ANA＋，血清免疫球蛋白明显升高，白蛋白低，肌酸激酶升高，诊断“多发性肌炎？”，应用激素治疗后肌无力及关节疼痛症状缓解。1个月前自行停用激素后再次出现肌无力明显加重，伴口干症状加重，为进一步诊治收入院。发病以来无反复腮腺肿大，无皮疹，无脱发，无口腔溃疡，无光过敏，无雷诺现象，无胸闷气短。精神、食欲及睡眠差，大小便正常，近1年体重下降10 kg。既往有左肾结石病史3年；2年前当地医院发现右肾萎缩；半年前无诱因出现“脑出血”，曾行手术治疗，术后恢复好。
-
特发性炎性肌病相关性肿瘤的临床研究
目的 研究特发性炎性肌病(IIM,即多发性肌炎和皮肌炎)合并肿瘤的发生率、临床表现特点及危险因素.方法 回顾性调查分析卫生部中日友好医院风湿免疫科1986年3月至2007年8月就诊的多发性肌炎、皮肌炎患者143例的临床表现、辅助检查、实验室参数的特点,比较IIM伴发肿瘤与不伴发肿瘤患者的差异.结果 在143例特发性炎性肌病患者中,有10例并发肿瘤,发生率6.99%,其中8例为皮肌炎(80.00%),2例为多发性肌炎(20.00%);男4例,女6例;平均发病年龄明显高于不伴肿瘤的IIM患者的发病年龄[(56.6±15.5)岁比(41.6±15.1)岁;P<0.05)].平均病程(55.3±66.7)个月;3例患者肿瘤发生于IIM诊断前;1例在诊断IIM时同时被诊断为肿瘤;6例发生于诊断之后.发生肿瘤的类型:肺癌3例,乳腺癌2例,鼻咽癌、食管癌、慢性淋巴细胞白血病、卵巢癌、胸腺肿瘤各1例.临床资料完整的8例中没有患者并发肺间质性病变(ILD),不伴肿瘤的IIM患者ILD的发生率为32.3%,但两组ILD的发生率差异无统计学意义(P>0.05).发热、肌痛、四肢无力、Gottron征、Helitrope征、抬头困难、吞咽困难、肌酸激酶(CK)及血沉(ESR)值的升高程度与是否合并肿瘤均无明显差异.结论 较高年龄发病的IIM患者肿瘤发生率更高,皮肌炎较多发性肌炎患者可能更易合并肿瘤,伴发的肿瘤类型具有多样性.临床上有肺间质病变的患者伴发肿瘤的风险可能较低.
-
混合性结缔组织病的抗D'E多肽抗体检测意义
本世纪60年代Sharp等发现一些患者兼有系统性红斑狼疮(SLE)、硬皮病或多发性肌炎(PM)的临床表现,同时伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗体.据此,1972年他提出这是一种独立的疾病,并命名为混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease, MCTD)[1].但目前对MCTD的诊断,国际上尚无统一的标准.
