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剧烈运动致体力耗竭性横纹肌溶解症
横纹肌溶解症是指横纹肌细胞由于各种原因发生坏死溶解、释放肌红蛋白等毒性产物入血所引起的一组综合征.导致横纹肌溶解症的原因很多[1,2],大致可分为:(1)直接肌肉创伤,如挤压综合征;(2)极度疲劳的力竭性体力活动;(3)血管损伤、闭塞,肌肉缺血坏死;(4)代谢性疾病,如糖尿病酮症中毒、低钾血症;(5)感染性疾病,如高热;(6)炎性肌病,如多发性肌炎;(7)药物,如酒精中毒、吸食毒品;(8)中毒,如蛇咬伤;(9)遗传性因素.
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甲基泼尼松龙致股骨头坏死1例
1病例报告患者女,52岁.因双下肢疼痛不适5个月,加重1周就诊.患多发性肌炎(PM)4年余,长期服用甲基泼尼松龙治疗,症状控制理想.5个月前,患者感双侧髋关节疼痛不适,活动时明显,休息后缓解,以左侧为著,未进行特殊治疗.查体:双下肢活动受限,双侧腹股沟中点及内收肌止点处压痛明显,以右侧为著,无放射性痛,右髋关节稍肿胀,双髋外展、外旋、内旋动作受限,双侧Thomas征阳性、“4”字试验阳性、Allis征阳性、单腿独立试验阳性,双侧股四头肌肌力V级,双足背伸,趾屈肌力正常,生理反射存在.实验室检查:谷丙转氨酶76 U/L,谷草转氨酶51 U/L,肌酸激酶682 U/L,乳酸脱氢酶344 U/L,α羟基丁酸脱氢酶278 U/L,红细胞沉降率30 mm/h,C反应蛋白13.2 mg/L,抗SS-A抗体(++).X线检查显示,双侧股骨头密度不均,右侧股骨头变形明显;CT检查显示,双侧股骨头密度改变,表面均塌陷,右侧较重,可见髋臼结构改变,关节间隙变窄;MRI检查示,股骨头信号不均匀,表面塌陷,关节软骨消失变形.诊断为双侧股骨头坏死.考虑为长期服用激素所致.调整激素用量,增加其他免疫抑制药控制PM.待病情平稳后行双侧全髋关节置换术,效果满意.
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多发性肌炎中成药的合理应用
1 用药原则1.1 辨证论治 多发性肌炎是由多种原因引起的骨骼肌群间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征.主要临床表现为受累骨骼肌无力,继之产生肌肉萎缩.多发性肌炎属于中医学的“肌痹”“痹病”“痿病”等范畴.中医认为,本病病位在肢体肌肉,多因风湿之邪侵于肌肤,困阻卫阳,致卫阳不能温煦,或因七情内伤,郁久化热生毒,使阴阳气血失衡,气机不畅,瘀阻经络,正不胜邪,毒邪犯脏所致.本病初期多表现为风湿毒邪壅盛,治疗宜祛邪解毒;中后期则常表现为虚证,则以扶正为主,兼以祛邪.
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结缔组织病肌筋膜炎的MR和CT表现与穿刺活检的对照研究
目的了解结缔组织病肌筋膜病变的影像表现特点,以及MRI、CT的应用价值.方法经临床诊断的结缔组织病22例,其中皮肌炎(DM)8例、多肌炎(PM)12例和嗜酸性筋膜炎2例.所有病例均完成大腿CT平扫、MR的T1WI、T2WI、频率预饱和反转恢复(SPIR)序列及CT导向经皮穿刺活组织检查.结果穿刺活检、MRI和CT发现肌组织病变分别有17例、14例和5例,发现筋膜病变分别为5例、9例和9例.肌炎、肌萎缩、筋膜炎可单独或合并存在,肌炎(9例)呈现T1WI低信号和T2WI或SPIR高信号改变,肌萎缩(9例)呈T1WI、T2WI高信号以及肌间隙增宽.SPIR检出肌炎明显优于CT和T1WI,P<0.05.DM(6/8)的发生率明显高于PM(3/12),P<0.05.病情加重期肌炎(7/11)的发生率明显高于缓解期(2/11),P<0.05.结论 MRI和CT能够客观地反映结缔组织病肌筋膜病变的类型、累及部位和病情变化特点.
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多发性肌炎并心肌损害临床特点分析
目的 探讨多发性肌炎合并心肌损害的临床特点.方法 多发性肌炎共87例,合并心肌损害44例,无心肌损害43例,两组患者均行血清学、心电图、心脏彩超等检查,所有资料均经SPSS13.0处理.结果 多发性肌炎合并心肌损害组IgG和γ球蛋白异常率以及ANA阳性率较无心肌损害组高,心电图异常的发生率为70.5%,心脏彩超异常的发生率为61.4%.心肌损害组1年和5年生存率低于无心肌损害组,年龄>65岁是多发性肌炎合并心肌损害死亡的高危因素.结论 多发性肌炎合并心肌损害可能与自身免疫有关,严重影响预后,高龄(>65岁)是多发性肌炎合并心肌损害患者死亡的危险因素.心电图和心脏彩超可以作为检测多发性肌几炎合并心肌损害的有效工具.
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甲泼尼龙和环磷酰胺冲击联合免疫吸附治疗多发性肌炎和皮肌炎疗效的随机对照研究
目的:观察甲泼尼龙和环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)冲击联合免疫吸附治疗多发性肌炎和皮肌炎的效果.方法:将徐州医科大学附属医院56例多发性肌炎和皮肌炎患者作为研究对象,随机分为常规组给予甲泼尼龙和CTX常规药物治疗,联合组在常规组基础上联合免疫吸附治疗,两组各28例.比较两组治疗前后血清肌酶指标及免疫学指标的变化情况,并比较两组临床疗效及不良反应的发生情况.结果:相比常规组,联合组治疗后的临床疗效明显改善,其治疗总有效率明显升高(P＜0.05).治疗后两组血清肌酶指标的水平均明显低于治疗前(P＜0.05),且联合组均明显低于常规组(P＜0.05).治疗后联合组免疫学指标的水平明显低于治疗前,且均明显低于常规组(P＜0.01).两组患者不良反应发生率的比较并无明显差异(P＞0.05).结论:相比单一常规药物治疗,甲泼尼龙和CTX冲击联合免疫吸附能够明显改善多发性肌炎和皮肌炎的临床症状,有效改善患者血清肌酶指标及免疫学指标,增强临床疗效,因此值得临床推广和应用.
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聚乙二醇干扰素α-2a致多发性肌炎合并间质性肺炎
1例53岁慢性乙型病毒性肝炎女性患者皮下注射聚乙二醇干扰素α-2a 135 μg/周,共18次.停药18 d后出现咳嗽、呼吸困难、双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌为Ⅲ级.胸片显示双肺间质性炎症.实验检查:CK-MB 329 U/L,CK 4 099U/L.患者经抗病毒和对症治疗以及甲泼尼龙冲击治疗后,CK-MB及CK分别降至13 U/L及40 U/L.
关键词： 聚乙二醇干扰素α-2a 多发性肌炎 间质性肺炎 不良反应 -
误诊为药源性肌病的抗合成酶综合征1例
1例42岁男性慢性乙型肝炎患者口服拉米夫定(100 mg,1次/d)和阿德福韦酯(10 mg,1次/d)治疗,约1个月后出现四肢肌肉酸痛、乏力,双下肢水肿.实验室检查:肌酸激酶9368 U/L,肌红蛋白＞4317 μg/L.肌电图示右侧三角肌肌源性损害.疑为横纹肌溶解症.停用拉米夫定及阿德福韦酯,肌酸激酶下降,肌无力症状好转.1年后,患者再次出现双下肢水肿并腹胀伴间断发热.肌酸激酶5546 U/L,肌红蛋白＞1200 μg/L,抗Jo-1抗体阳性.诊断:多发性肌炎,抗合成酶综合征.给予保肝、利尿、营养神经等治疗.2周后,加用恩替卡韦0.5 mg、1次/d抗病毒治疗.2个月后,给予糖皮质激素治疗.1个月后,患者四肢肌肉酸痛、无力症状基本缓解,复查肌酸激酶正常.
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多发性肌炎诊治及预后
目的 探讨多发性肌炎的诊断及预后与皮质类固醇激素(以下简称激素)应用、合用免疫抑制剂及酶学改变的关系.方法 将本院2000年8月至2006年2月收治的多发性肌炎33例按是否复发分为两组,无复发组24例,复发组9例,分析两组间激素应用总量、合用免疫抑制剂的关系.结果两组间应用激素总量、治疗时间上均有明显差异,预后与是否合用免疫抑制剂无关.结论多发性肌炎诊断相对容易,治疗有公认的标准,预后与激素用量、治疗时间成正相关.
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多发性肌炎26例临床分析
目的 分析多发性肌炎临床特点及治疗方法.方法 选取临床 2010年 1月 ~2013年 6月收治的 26例多发性肌炎皮质类固醇及免疫抑制剂治疗的方法及临床资料进行分析.结果 治疗时间 23~70 d,平均 47 d;肌力达 3级占 9例,4级 11例,5级 4例,肌力恢复 3级或 3级以上者 24例,占92.3%.结论 经皮质类固醇治疗后症状改善,也有许多患者遗留不同程度的肩部、臀部肌无力.
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分析糖皮质激素与甲氨蝶呤联合治疗皮肌炎与多发性肌炎效果
目的 探讨关于糖皮质激素与甲氨蝶呤联合治疗皮肌炎(DM)与多发性肌炎(PM)的治疗效果.方法 120例皮肌炎与多发性肌炎患者,随机分成对照组和治疗组,各60例.对照组单纯进行糖皮质激素治疗,治疗组则给予糖皮质激素结合甲氨蝶呤进行治疗,将两组患者的治疗效果以及肌力变化、药物不良反应情况进行比较.结果 对照组治疗总有效率为70.0%,治疗组治疗总有效率为85.0%,治疗组治疗总有效率明显高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05);两组患者治疗后肌力均较治疗前明显改善,差异具有统计学意义(P<0.05),但两组肌力比较差异无统计学意义(P>0.05);对照组药物不良反应率为43.3%,治疗组药物不良反应率为15.0%,治疗组药物不良反应率低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05).结论 使用糖皮质激素结合甲氨蝶呤治疗皮肌炎与多发性肌炎的治疗效果佳,患者的肌力得到较大的改善,并有效降低其使用药物的不良反应率,值得推广.
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多发性肌炎2例误诊分析
1 病例报告 例1,患者,女,36岁,于3年前无明显诱因感四肢无力,易疲劳.在当地医院查血钾3.1 mmol/L,诊断"周期性麻痹".
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多发性肌炎及皮肌炎患者血清单核细胞趋化蛋白-1的测定及临床意义
目的:检测多发性肌炎/皮肌炎( polymyosits/dermatomyosits,PM/DM)患者血清中单核细胞趋化蛋白-1(monocyte chemoattractant protein-1,MCP-1)的水平,分析其在PM/DM中的临床意义.方法:采用酶联免疫吸附试验(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)方法测定100例PM/DM患者、20例肺部感染患者以及42名健康对照者血清中MCP-1水平,分析PM/DM患者临床表现及预后与血清MCP-1水平的相关性.结果:血清MCP-1浓度在合并肺间质疾病(interstitial lung disease,ILD)的PM/DM组、未合并ILD的PM/DM组、肺部感染组和正常对照组的平均值分别是(1 869±1 590) ng/L、(1 349±1 303) ng/L、(493±255) ng/L和(256±144) ng/L.PM/DM患者血清MCP-1水平高于肺部感染组及正常对照组(P均＜0.001),合并ILD的PM/DM组血清MCP-1水平较未合并ILD的PM/DM组、肺部感染组和正常对照组均显著升高(P均＜0.01).血清MCP-1的升高与肺间质病变存在显著关联性(x2=9.6,P＜0.01).MCP-1诊断PM/DM合并ILD的敏感性为60.7％、特异性为68.2％.MCP-1升高组中,发热、关节炎、一氧化碳弥散量(％ DLCO)下降的发生率以及血红细胞沉降率、C反应蛋白、血清铁蛋白水平均较MCP-1正常组明显升高(P均＜0.05).相关性分析显示,PM/DM患者血清MCP-1水平与血清铁蛋白呈显著正相关(r =0.488,P＜0.001).结论:MCP-1在PM/DM患者血清中表达增高,并与合并ILD密切相关,可用于鉴别肺部感染和肺间质病变,具有重要临床意义.
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实验性自身免疫性肌炎动物模型制作的研究
目的研究制作实验性自身免疫性肌炎动物模型的方法.方法利用豚鼠骨骼肌肌浆球蛋白(蛋白浓度分别为6 g/L和3 g/L)加完全弗氏佐剂(含卡介苗)多次免疫大鼠,或联合腹腔注射百日咳杆菌原液(细菌数为4.0×1010个/只),制成实验性肌炎模型,观察其在血清肌酶、血清抗肌球蛋白抗体、肌电图、病理的改变.结果发现其与人类多发性肌炎(PM)在临床症状、肌酶、肌电图、病理上的改变有相似之处.结论可作为研究人类多发性肌炎(PM)的一个重要手段,为人类肌炎的发病机理和治疗提供较好的动物模型.
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多发性肌炎与甲状腺功能减退性肌病的鉴别诊断
目的 为鉴别诊断多发性肌炎与甲状腺功能减退性肌病,对二者的异同点进行探讨.方法回顾分析12例多发性肌炎和10例甲状腺功能减退性肌病患者的临床表现、实验室检查资料.结果多发性肌炎与甲状腺功能减退性肌病在肌肉方面的临床表现相似,但急性炎症指标、自身抗体、肌肉病理检查结果多有不同,甲状腺功能检查结果明显不同.结论 甲状腺功能检查有助于两病的鉴别,对于肌肉无力和肌酶升高的患者需常规检测甲状腺功能.
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甲状腺功能减退性肌病误诊为多发性肌炎10例分析
目的探讨甲状腺功能减退性肌病与多发性肌炎容易误诊的原因.方法回顾分析10例甲状腺功能减退性肌病患者的临床表现及实验室检查资料,并复习有关文献.结果甲状腺功能减退性肌病与多发性肌炎在肌肉方面的表现相似,但甲状腺功能检查可以鉴别,左甲状腺素替代治疗有效.结论对于肌肉无力和肌酶升高者需常规检测甲状腺功能.
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成人炎症性肌肉病的临床病理特点:诊断标准及分类的新认识
目的 依据新的欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌病研究协作组(ENMC)关于炎症性肌肉病的诊断标准和分类,总结成人炎症性肌肉病患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点.方法 回顾性分析北京大学第三医院53例成人炎症性肌肉病患者的临床、电生理特点,及肌肉、皮肤、神经活检的病理特点.结果 53例患者肌肉病理为肌源性损害伴炎性细胞浸润,其中,多发性肌炎19例,皮肌炎12例,包涵体肌炎6例,免疫介导性坏死性肌肉病4例,非特异性肌炎12例;其中5例患者伴发结缔组织病(系统性硬化症伴干燥综合征1例,系统性硬化症1例,干燥综合征3例),4例伴发恶性肿瘤(贲门癌2例,肺癌2例).结论 炎症性肌肉病的病理改变在全身骨骼肌中的分布是不一致的,在一块骨骼肌内的分布也是不一致的.故小的组织块可能错过典型的病理改变.ENMC诊断标准中的拟诊多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎,有助于早期诊断和治疗;ENMC诊断标准中新加入的免疫介导性坏死性肌肉病和非特异性肌炎均对临床诊治有利.ENMC标准更具科学性和临床实用性.
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血管因素在皮肌炎和多发性肌炎发病中的作用
多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一组免疫介导的自身免疫疾病,临床主要表现为对称性肢体近端无力.DM患者还有皮肤受累症状.肌肉活检多表现为肌纤维坏死、再生和单核细胞浸润[1].近年来研究认为,肌内血管病变是原发损害,在疾病的发生、发展中起重要作用.血管病变在多发性肌炎患者则不明显,提示二者的发病机制可能不同.
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1例多发性肌炎患者的早期肌电图分析报告
1 病例报告患者邹某,女,25岁.主诉:半个月前无明显诱因出现四肢疲乏无力渐进性加重并伴有反复的低热,腋下温度(37.6～38.5℃).主要临床表现:神志清楚,精神萎靡,食欲欠佳,无吞咽困难及饮水呛咳,四肢无力平车入院,无大小便失禁.
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来氟米特联合甲氨蝶呤治疗多发性肌炎患者的疗效及安全性评估
目的 探讨多发性肌炎采用来氟米特与甲氨蝶呤联合治疗的临床效果及安全性.方法 抽取多发性肌炎患者55例,所有患者均经临床检查,确诊为多发性肌炎,均知情同意.将50例患者按照随机数字表法分为实验组(来氟米特+甲氨蝶呤)与对照组(甲氨蝶呤).对比两组治疗效果、肌力分级改善情况及不良反应发生情况.结果 实验组、对照组患者治疗总有效率分别为96.4%、74.1%,差异有统计学意义(P<0.05);治疗前,两组肌力分级情况对比,差异无统计学意义;治疗后,实验组肌力分级情况明显优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);实验组、对照组患者不良反应发生率分别为7.1%、29.6%,差异有统计学意义(P<0.05).结论 在多发性肌炎患者的临床治疗过程中,采用来氟米特与甲氨蝶呤联合治疗,能获得较好的临床效果,可改善患者肌力分级,且能减少不良反应的发生,值得进行深入研究和推广.
