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脂质沉积性肌病1例
患者男，45岁，农民。5年前始出现四肢无力、易疲劳、活动后肌肉酸痛，休息后缓解，当时未引起注意，病情进行性加重，上楼费力，下蹲起立困难，双手不能举重物。3年前出现咀嚼抬头费力，吞咽困难，饮水呛咳，有时伴心慌、胸闷，曾多次到当地医院就诊，诊断为“多发性肌炎”，给予强的松治疗病情缓解，但易反复发作，有时自行缓解，无晨轻暮重现象。3个月前病情复发，并心慌、胸闷、咳嗽，咳粉红色泡沫样痰，呼吸困难，不能平卧，当地医院给予强心、利尿、抗感染治疗1周，疗效不显著，于2000年8月5日转入我院。查体：T 37℃，口唇紫绀，端坐呼吸，双肺布满湿罗音，心界不大，心率110次/min，节律齐，无杂音，肝大，肝区叩击痛，双下肢浮肿。神清，声音微弱，双眼球各方向活动自如，双侧咀嚼肌力弱，双软腭上抬对称，咽反射存在，转颈耸肩无力，四肢近端肌力Ⅱ级，远端肌力Ⅲ级，肌张力减弱，腱反射消失，无肌肉纤颤及肌肉肥大，无病理反射。实验室检查：血、尿、便常规均正常，血气分析为代谢性酸中毒，血清LDH，CPK，AST分别为4 985，9 000，500 IU/L，心电图示窦性心动过速，超声心动图无明显异常，腹部B超示肝肾弥漫性肿大，肌电图示肌源性损害，肌活检病理报告肌纤维大小不等，萎缩的多为Ⅰ型纤维，其内有大量空泡，苏丹黑B染色证实为脂肪颗粒，电镜下可见纤维内脂肪颗粒明显增多，分布于肌原纤维和肌膜下，线粒体稍多，但无结构异常，无糖原增多。入院后给予地塞米松、ATP、辅酶Q10等治疗，病情迅速缓解，心衰纠正，心肌酶正常，肝肾B超正常，2个月后治愈出院。
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不同年龄特发性炎症性肌病患者的临床特征及转归分析——附97例报告
目的:探讨不同年龄特发性炎症性肌病(IIM)患者的临床特征及其转归差异.方法:收集97例多发性肌炎(PM)或皮肌炎(DM)患者的病历资料,按患者入院时的年龄分为青年(40岁以下)组、中年(40～59岁)组、老年(60岁或以上)组,总结三组患者的临床症状及合并症、实验室检查结果(肌酸激酶、ESR)、治疗和转归,并比较差异.结果:青年组、中年组和老年组IIM患者在出现皮疹、近端肌无力、肌痛、关节痛、肌肉萎缩等临床症状比较差异无统计学意义(P＞0.05).三组在合并肺炎、间质性肺疾病、SLE等比较差异亦无统计学意义(P＞0.05).老年组合并肿瘤者所占比例明显高于青年组及中年组(P均＜0.01).青年组血清肌酸激酶升高者比例明显高于中年组及老年组,三组ESR升高者比例比较差异无统计学意义(P＞0.05).青年组无一例死亡.中年组死亡1例(2％),为合并重症肺炎患者.老年组死亡6例(20％),均死于肺部并发症.老年组的病死率显著高于青年组和中年组(P均＜0.01).结论:青年、中年和老年IIM患者在肌酸激酶升高比例、肿瘤发生风险、病死率方面存在差异.老年、肺部受累、恶性肿瘤是影响IIM患者预后不良的主要因素.
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肌酶增高非肌炎细心鉴别方知晓——一例运动神经元病误诊为多发性肌炎的教训
患者男,50岁.因双下肢无力2年余就诊.患者自2008年1月起无明显诱因出现双下肢无力,逐渐加重,下蹲后起立困难,右下肢周径较左下肢小5 cm,无四肢麻木、无挤压疼痛等,2010年9月就诊于当地医院体格检查:双上肢肌力V级,肌张力稍高,轻度肌肉萎缩,轻度肌束震颤,双下肢肌力Ⅲ级,右侧股四头肌萎缩,走路鸭步,双膝及跟腱反射低,巴宾斯基征左下肢(+),右下肢(-).
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临床常见诊疗错误汇编(216)
四肢肌肉痛甲减是元凶——以肌肉疾病为突出表现的甲状腺功能减退症3例误诊的教训例1女,47岁,因四肢肌肉、关节游走性酸痛不适2个月来我院门诊,查肌酸磷酸激酶(CPK)322IU/L(本院正常值25 IU/L至170IU/L)、乳酸脱氢酶(LDH)为5.43 μmol.s-1/L(325IU/L,本院正常值114IU/L至240IU/L),肌电图示肌源性损害,拟“多发性肌炎”予泼尼松50mg早上1次顿服治疗半个月,症状元改善,乃于1998年8月7日入院进一步诊治.入院时体格检查:一般情况良好,颜面无浮肿,颈软,甲状腺I度肿大,心、肺听诊无异常,四肢肌力、肌张力正常,腱反射亢进,病理神经反射未引出,无明显肌肉压痛.(收稿日期:2000年11月10日)早期复极非心梗抗凝溶栓枉徒劳——早期复极综合征误诊急性心肌梗死2例的教训例1患者,男,67岁,因反复发作胸闷、心悸2年,再发伴心前区闷痛1日入院.有高血压病史2年,间断服用贝那普利、吲哚帕胺降血压.入院体格检查:血压19.2kPa/12.8kPa,心界不大,心率65次/分,期前收缩4次/分至5次/分,未闻及杂音.胸片、心脏彩色超声波检查未见异常,心电图示:V1至V3导联ST段呈鞍背形抬高0.3mV至0.4mV.V2及V3导联T波高尖,双肢对称.入院后按急性前间壁心肌梗死、频发房性期前收缩予硝酸甘油、低分子右旋糖酐、阿司匹林、三磷腺苷等扩张冠状动脉、抗凝、改善心肌代谢等治疗,症状缓解.后多次查心肌酶正常,于入院13日、21日复查心电图ST段抬高如初,后诊断为早期复极综合征.
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特发性炎症性肌病的诊断治疗新概念
1 引言特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是1组病因未明的自身免疫性疾病[1].该病以横纹肌肌纤维变性、坏死及炎性细胞浸润为特征,包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)等类型.其中PM和DM 2型临床上较多见,本文就近年来PM和DM的诊断和治疗研究进展作简要的介绍和分析.
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皮肌炎的诊断和治疗进展
进修医生教授,请您谈谈皮肌炎是一种什么性质的疾病,它和多发性肌炎又是什么关系?
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多发性肌炎和皮肌炎38例的临床与肌电图分析
目的 探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者的临床与肌电图特征.方法 对38例PM和DM患者的临床与肌电图的特征进行回顾分析.结果 临床症状以肌肉无力为多见(88.0%),其他依次为皮肤损害(31.0%),发热(10.5%).肌电图检查示肌源性损害32例,神经源性损害1例,异常率为86.8%.主要表现为插入电位延长(9.5%)、出现自发电位(52.3%);MUP时限缩短(74.6%)、MUP波幅降低(6.3%),多相波增多(34.1%);重收缩时波型异常(44.4%)及峰值波幅降低(37.3%).股四头肌、胫前肌及胸锁乳突肌阳性率显著高于拇短展肌组.胫前肌组MUP时限缩短的阳性率及多相波增多阳性率均表现高.结论 肌电图检查是诊断PM和DM的重要手段,选择胸锁乳突肌、胫前肌及股四头肌进行EMG检查阳性率高.
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多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病的临床分析
目的 探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)合并间质性肺疾病(ILD)患者的临床表现、实验室检查、胸部影像学及肺功能的变化及意义.方法 对住院的PM/DM并ILD患者7例(男性5例,女性2例,平均年龄55.7岁;5例为DM,2例为PM)均进行血清酶学和自身抗体测定、高分辨率CT(HRCT)及肺功能检查和皮肤肌肉活检.结果 6例患者出现酶学增高,以肌酸激酶(CK)和乳酸脱氢酶(LDH)增高明显;4例患者抗核抗体(ANA)(+),2例抗Jo-1抗体(+);皮肤肌肉活检病理诊断符合肌炎、皮肌炎改变.HRCT提示4例肺出现网点影及斑片阴影,3例出现双肺磨玻璃样病变和实变阴影.7例患者均出现限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散量(DLCO)明显降低.6例患者使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗.5例患者治疗后病情稳定,1例患者死亡.结论 HRCT可以及早发现PM/DM肺部病变.CK明显增高和抗Jo-1抗体阳性是诊断DM/PM并ILD的重要指标.患者可出现严重的弥散功能低下,应用激素合并免疫抑制剂治疗可取得较好疗效.
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多发性肌炎并发吞咽困难患者的观察与护理
多发性肌炎(polymyositis,PM)是横纹肌非化脓性炎症过程,临床上以对称性四肢肌、咽肌及颈肌无力为特征,其中有部分患者以吞咽困难、胸骨后梗阻感为首发症状,给患者生活和健康带来影响,甚至出现肌肉萎缩.因此及时治疗、恰当的护理具有重要意义.2006年7月～2011年11月我们对在我科住院治疗的30例多发性肌炎患者实施细致的全程关护,取得满意的效果.现将护理体会报告如下.
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HLA-DRB1等位基因与广西地区汉族多发性肌炎/皮肌炎的相关性研究
目的:探讨HLA-DRB1等位基因与广西地区汉族多发性肌炎(Polymyositis,PM)/皮肌炎(Dermatomyositis,DM)的相关性.方法:收集广西地区汉族PM/DM患者62例及正常对照组120例,采用聚合酶反应-序列特异性引物PCR (PCR-SSP)方法检测HLA-DRB1的等位基因.结果:与正常对照组比较,PM/DM患者组HLA-DRB1* 03、HLA-DRB1* 1201等位基因频率显著增高,差异有统计学意义(x2 =4.973,OR =2.629,P＜0.05;x2=11.437,OR=3.342,P＜0.01)；基因HLA-DRB1* 04、HLA-DRB1* 07频率显著减低,差异有统计学意义(x2=11.182,OR=0.182,P＜0.01;x2=10.783,OR=0.231,P＜0.01).49例DM患者中HLA-DRB1* 03、HLA-DRB1* 1201等位基因频率显著增高,差异有统计学意义(x2=6.948,OR=3.214,P＜0.01；x2=11.501,OR=3.589,P＜0.01)；而基因HLA-DRB1* 04、HLA-DRB1* 07频率显著减低,差异有统计学意义(x2 =7.608,OR=0.234,P＜0.01；x2=8.449,OR=0.245,P＜0.01).13例PM患者等位基因与正常对照组比较,差异均无统计学意义(P＞0.05).结论:等位基因HLA-DRB1*03、HLA-DRB1* 1201可能是广西地区汉族PM/DM的易感基因,而HLA-DRB1* 04、HLA-DRB1* 07可能是保护基因.等位基因HLA-DRB1* 03、HLA-DRB1* 1201可能是广西地区汉族DM的易感基因,而HLA-DRB1* 04、HLA-DRB1* 07可能是广西地区汉族DM保护基因.未发现HLA-DRB1等位基因与PM相关,DM、PM可能具有异质性.
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长效干扰素致多发性肌炎1例
1病例报告患者男性,44岁,因四肢无力2月余于2004年9月27日入院.4年前诊断"乙肝",5月前外院予聚乙二醇干扰素α-2 a治疗,180 μg,皮下注射,每周一次.2月前始出现四肢无力,逐渐加重,抬手、行走困难,无发热、肌肉疼痛等,40天前停该药,无明显好转.体重下降8 kg,期间未用其它特殊药物.
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细胞凋亡与自身免疫性疾病
自身免疫性疾病是指发病原因是自身免疫异常,或自身免疫异常是造成病理损伤主要原因的疾病,包括系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)、天疱疮(PP)、类开疱疮(BPP)、类风湿性关节炎(RA)等多种疾病.自身免疫性疾病的确切病因、发病机理至今尚不清楚,治疗上仍然十分困难.近几年的研究发现,细胞调亡与自身免疫性疾病的发生、发展有关密切联系,可望通过对细胞凋亡调节机理的研究寻找新的治疗方法.因此,近几年对细胞凋亡与自身免疫性疾病的关系的研究已成为热点[1,2].
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皮肌炎/多发性肌炎合并肺间质病变14例临床研究
目的:研究皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM) 合并肺间质病变(ILD)的临床特点.方法:分析14 例DM/PM合并肺动脉高压症状、体征、X线胸片、胸部高分辨CT(HRCT) 、肺功能、动脉血气结果.结果:DM/PM合并肺动脉高压均有不同程度的低氧血症,无二氧化碳潴留.肺功能检查:以限制为主,均有弥散功能降低.胸部高分辨CT(HRCT)有助于早期诊断.结论:DM/PM合并肺动脉高压是一种常见的并发症,病死率高,应及时明确诊断,早期治疗.
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甲氨蝶呤联合泼尼松对多发性肌炎患者肌电图、肌力及血清疾病指标的影响
目的:研究甲氨蝶呤联合泼尼松对多发性肌炎患者肌电图、肌力及血清疾病指标的影响程度.方法:选取2010年6月～2013年11月本院收治的70例多发性肌炎患者为研究对象,随机分为对照组(泼尼松组,35例)和观察组(甲氨蝶呤联合泼尼松组,35例),比较两组患者治疗前和治疗后4、12周时的肌电图、肌力及血清疾病指标水平.结果:观察组治疗后4、12周时肌电图及肌力检测指标均优于对照组,血清疾病指标水平也低于对照组,差异均有统计学意义(P均＜0.05).结论:甲氨蝶呤联合泼尼松对多发性肌炎患者肌电图、肌力及血清疾病指标的影响大于单用泼尼松,对于患者疾病各方面的改善作用更为明显.
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原发性甲状旁腺功能亢进症误诊为多发性肌炎一例
原发性甲状旁腺功能亢进症(Hyperparathyroidism,PHPT)是指由于甲状旁腺合成与分泌过多激素,通过对骨与肾的作用,导致血钙增高和血磷降低,临床主要表现反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变与广泛的骨吸收,本病发病率低,临床少见,容易误诊和漏诊.我院收治1例误诊为多发性肌炎的PHPT患者,现结合文献对该病的早期诊断进行探讨,报道如下:1 病例简介患者,女,57岁,蒙古族,主因“全身关节及肌肉疼痛伴活动受限2个月余”于2013年1月12日人院.
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蒿芩清胆汤加减治疗多发性肌炎1例
1 临床资料患者冯某,女性,25岁,主因双上肢近端肌肉疼痛无力4个月于2007年4月3日就诊于我院门诊.患者4个月前无明显诱因出现双上肢近端肌肉疼痛无力,左侧为著,诊于当地医院,查肌电图示肌源性损害;肌活检取材三角肌,可见肌纤维间质、血管周围有炎性细胞浸润,肌纤维肿胀变性,肌横纹不清.诊断为多发性肌炎.
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多发性肌炎/皮肌炎自身抗体谱的研究进展
多发性肌炎/皮肌炎是一种较常见的风湿性疾病.由于其临床表现的多样性和复杂性,易造成误诊和漏诊.随着免疫学的进展,除了常用的诊断方法外,对自身抗体的检测也受到重视.多发性肌炎/皮肌炎的自身抗体主要包括3大类:肌炎特异性抗体、肌炎相关性抗体和组织特异性抗体.对这些自身抗体的研究有助于疾病的诊断、分型、疾病活动情况和预后的判断等.
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以呼吸衰竭为主要症状的多发性肌炎/皮肌炎临床分析及外周血T细胞亚群检测
目的 分析总结以呼吸衰竭为主要症状的多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)的临床特点,探讨其外周血T细胞亚群检测对评估PM/DM病情的意义.方法 回顾性分析19例以呼吸衰竭为首发表现的PM/DM合并急性或亚急性间质性肺炎患者的临床资料、实验室检查、影像学改变、治疗和预后,测定其CD3+、CD4+、CD8+T细胞百分比和CD4+/CD8+比值,以15例健康体检者为对照(对照组),对结果 进行比较分析.结果 研究组与对照组外周血CD4+T细胞百分比分别为(32.38±13.86)%与(31.43±9.65)%,差异无统计学意义(P>0.05),研究组CD3+和CD8+T细胞百分比均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),CD4+/CD8+比值较对照组明显升高,差异有统计学意义(P<0.05).结论 PM/DM肺部病变先于肌肉症状出现者,其肺部病变起病突然,病情进展迅速,短期内出现急性呼吸衰竭,CD8+T细胞数检测有助于病情评估及及时更正治疗方案.
关键词： 呼吸衰竭 多发性肌炎 皮肌炎 CD8+T细胞 CD4+/CD8+比值 -
来氟米特联合泼尼松治疗多发性肌炎的临床观察
目的:观察来氟米特联合泼尼松治疗多发性肌炎的疗效和安全性.方法:选取我院收治的98例多发性肌炎患者,按随机数字表法分为观察组和对照组,每组49例.对照组患者给予泼尼松片口服,初始给药剂量为60~100 mg/d,每日3次,然后根据患者肌酸肌酶(CK)及临床症状的改善情况逐渐减量至维持剂量10 mg/d,每日3次.观察组患者在对照组治疗基础上加服来氟米特片10 mg,每日2次.两组疗程均为120 d.观察两组患者临床疗效和肌力评价情况,比较治疗前后肌酶谱[包括CK、乳酸脱氢酶(LDH)、天冬氨酸转氨酶(AST)、肌酸磷酸激酶(CPK)、丙氨酸转氨酶(ALT)]、血清炎症因子水平[包括白细胞介素2(IL-2)、IL-8、IL-12、肿瘤坏死因子α(TNF-α)和超敏C反应蛋白(hs-CRP)]水平,同时记录不良反应发生情况.结果:治疗后观察组患者临床总有效率(87.8%)和肌力达3级率(81.6%)均显著高于对照组(分别为75.5%、55.1%),总不良反应发生率显著低于对照组(12.2%vs.22.4%),差异均有统计学意义(P<0.05).治疗后,两组患者肌酶谱和血清炎症因子水平均显著低于同组治疗前,且观察组显著低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05).结论:来氟米特联合泼尼松治疗多发性肌炎疗效较好,可以显著提升患者肌力,改善肌酶谱和血清炎症因子水平,且安全性较好.
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来氟米特联合甲氨蝶呤治疗多发性肌炎50例
目的：探讨来氟米特（LEF）联合甲氨蝶呤（MTX）对多发性肌炎的临床治疗效果。方法将2008年2月至2013年4月医院确诊的多发性肌炎患者100例分为两组，各50例。对照组采用激素和甲氨蝶呤治疗，试验组采用激素和来氟米特联合甲氨蝶呤治疗。结果试验组治疗总有效为90.00％，显著高于对照组的70.00％（χ2=6.2500，P﹤0.05）。试验组患者在治疗2个月时肌力分级显著改善，对照组则在治疗3个月时明显改善，且试验组的改善程度优于对照组（ P﹤0.01）。两组患者的肌酶水平均在治疗1个月时显著下降，但组间比较无统计学差异（ P﹥0.05）。两组不良反应均较轻，发生率无明显差异（ P﹥0.05）。结论来氟米特联合甲氨蝶呤用于治疗多发性肌炎，具有起效快、不良反应小等优点，且能提高治疗效率，显著改善肌力分级，值得临床推广。
