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HLA-DQB1等位基因与皮肌炎/多发性肌炎相关性研究
目的探讨HLA-DQB1等位基因与皮肌炎/多发性肌炎(dermatomyositis/polymyositis, DM/PM)的相关性.方法采用聚合酶链反应-序列特异性引物技术,检测了DM/PM患者的HLA-DQB1等位基因.结果与160名正常对照比较,在52例DM/PM患者中HLA-DQB1*0401等位基因频率明显增高,且差异有显著性(RR=3.56, P=1.79×10-3, Pc<0.05);HLA-DQB1*0303的检出频率在DM/PM患者组中有降低倾向,但两组差异无显著性.结论 DM/PM与HLA-DQB1*0401基因有显著性相关,为揭示DM/PM的发病中免疫遗传学机理所起的作用提供了重要线索和依据.
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镶边空泡远端肌病一家系
先证者 女,22岁,主因双下肢进行性无力6年,加重伴吞咽困难1年半就诊.患者6年前始渐出现双下肢无力,开始症状较轻.1年半前双下肢无力加重,下蹲起立困难,走远路费力,进食干饭感哽噎,肌酶高达1444.69 U/L,肌电图示肌源性损害,诊断为"多发性肌炎",给予激素治疗半年余,激酶下降,症状无明显缓解,停药后上述症状渐进展,患者下蹲起立不能,登梯困难,四肢发凉,伴吞咽困难.
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多发性肌炎和皮肌炎外周血炎症指标的检测及意义
目的 探讨红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)和血清铁蛋白(FER)等炎症指标的检测对评估多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)病情的意义.方法 收集初诊46例PM(PM组)、34例DM(DM组)患者流行病学、临床以及实验室资料,以24例健康体检者为对照(健康对照组),分析比较3组ESR、CRP和FER水平.结果 ①PM及DM组ESR、CRP和FER水平均显著高于正常对照组(P＜0.01,P＜0.05).②ESR分别与ALB(r = - 0.527,P ＜ 0.01)、IgE(r = - 0.356,P ＜ 0.05)及年龄(r = 0.349,P ＜ 0.01)有相关性;ESR＞ 25 mm/h的PM和DM患者占43%,与ESR＜ 25 mm/h的PM和DM患者相比,发热人数百分比更高(66.7% vs 18.8%,P ＜ 0.01),且AST水平更高[(281.17±280.84) IU/L vs (166.29±167.18) IU/L,P ＜ 0.05).③CRP分别与ALB(r = - 0.399,P ＜ 0.01)、GLB(r = 0.430,P ＜ 0.01)和IgG(r = 0.319,P ＜ 0.05)有相关性;CRP＞3 mg/L的PM患者和DM患者占58.0%,与CRP＜3 mg/L患者相比,LDH水平更高[(972.86±905.55)IU/L vs (716.26±450.35) IU/L,P ＜ 0.05).④FER与ALB(r = - 0.443,P ＜ 0.05)有相关性;FER大于400 ng/ml的PM和DM患者,吞咽困难的发生率高于FER＜ 400 ng/ml的PM和DM患者(60.0% vs 5.6%,P＜0.01).结论 PM、DM患者可能出现ESR、CRP和FER水平的升高.ESR增快与发热、AST水平升高有关;CRP升高可能预示机体较强的免疫反应性;高水平的FER与吞咽肌受累有关,可能是预后不良因素之一;但ESR、CRP和FER均与肌无力、肌痛、以及CK水平无相关性,不能作为评价疾病活动度的单一指标.
关键词： 多发性肌炎 皮肌炎 红细胞沉降率C反应蛋白 铁蛋白 -
多发性肌炎/皮肌炎的呼吸系统损害
多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一种以侵犯骨骼肌为主的系统性自身免疫病,可以累及全身多个系统和脏器,尤其是呼吸系统,这也是影响这类患者预后的重要原因.PM/DM呼吸系统受累以吸入性肺炎和间质性肺病为常见,肺动脉高压也不少见,自发性纵隔/皮下气肿是一罕见的危重并发症.吸入性肺炎明显增加了这类患者的死亡率,一旦发生,停止经口进食水,及时给予合适的抗生素.出现关节痛或关节炎和指/趾端毛细血管环扩大、抗JO-1抗体阳性的PM/DM患者,容易合并间质性肺病(ILD).ILD可发生于PM/DM病程的任何阶段,临床表现上与其他肺间质病变相似,可分为急性或亚急性间质性肺炎型、缓慢进展型和无症状型三个亚型,主要采用糖皮质激素或激素联合免疫抑制剂治疗.本文就PM/DM的呼吸系统并发症作一综述.
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结缔组织疾病相关肺动脉高压
除系统性红斑狼疮、系统性硬化病及混合性结缔组织疾病外，原发性干燥综合征、特发性炎症性肌病、类风湿关节炎也常合并肺动脉高压，后者也常是这些结缔组织疾病的重要死亡因素。目前，关于这些结缔组织疾病相关肺动脉高压的综述很少见，现就原发性干燥综合征、特发性炎症性肌病、类风湿关节炎相关肺动脉高压的流行病学、病因、病理、诊断、治疗以及预后做一详细介绍。
关键词： 原发性干燥综合征 皮肌炎 多发性肌炎 类风湿关节炎 结缔组织疾病相关肺动脉高压 -
多发性肌炎／皮肌炎的心脏病变
心脏损害是多发性肌炎／皮肌炎重要的死亡和致残原因。血脂紊乱、甲状腺功能异常、高血压、糖尿病等传统心血管危险因素在多发性肌炎／皮肌炎的心脏损害中有一定作用，但免疫与炎症可能有更重要的发病意义。在临床上，这些患者“显性”的心血管表现，如冠心病、心律失常以及心功能不全并不少见，心脏彩超以及普通心电图有一定诊断意义。常规的抗风湿药物对心脏损害作用不明，可能有一定益处，采用目前的各项心血管疾病的相关指南处理多发性肌炎／皮肌炎的相关心血管疾病可能是合理的。
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自身免疫性疾病的血脂相关性剩余风险
高三酰甘油、低高密度脂蛋白胆固醇是系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病特征性的血脂异常模式.这种血脂异常的模式常与心血管剩余风险相关,现有证据证实可能与这些疾病早发、加速动脉粥样硬化及相关疾病相关.近年来,心源性死亡也被发现是系统性硬化病及特异性炎症性肌病主要的死亡原因之一,与此同时,相关研究发现,同系统性红斑狼疮及类风湿关节炎一样,这些疾病也存在血脂紊乱.现就这两类自身免疫性疾病的血脂异常及可能存在的相关剩余风险做一综述.
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特发性炎症性肌病的心血管表现
心脏损害是特发性炎症性肌病死亡和致残的重要原因.然而,心力衰竭、传导异常及冠心病等临床心血管表现相对少见,非特异性的心电图显示的传导异常及心律失常却很常见.事实上,这些心血管表现或多或少与心肌纤维化及小血管平滑肌增生相关,可致特发性炎症性肌病患者的死亡.因此,有必要推荐特发性炎症性肌病患者进行常规而全面的心脏评估.
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以急性间质性肺炎为主要症状的多发性肌炎/皮肌炎八例并文献复习
目的 通过对以急性间质性肺炎为主要症状的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床特点的分析,提高对该病诊治的认识.方法 结合相关文献对2009年10月至2015年6月在我院以急性间质性肺炎为主要症状的8例PM/DM患者的临床资料进行分析.结果 8例患者中,男2例,女6例,平均年龄为(54.8±9.2)岁.主要表现为发热(8例)、气促(8例)、进行性呼吸困难(8例)、干咳(6例)、肌力减退(8例),7例有典型皮疹.8例肌电图检查呈神经源性或肌源性损害,7例肌肉活检符合肌炎,胸部高分辨率CT(HRCT)表现为双肺弥漫磨玻璃样改变或实变影.全部患者入院第1d即使用无创正压机械通气,并于入院后第(2.3±1.4)d予大剂量甲基泼尼松龙单用或联合静脉环磷酰胺治疗.6例患者临床症状好转,2例死亡.结论 发热、气促、进行性呼吸困难、干咳、肌力减退为PM/DM合并急性间质性肺炎的主要症状,大部分有典型皮疹,结合HRCT、肌电图及肌肉活检特点可诊断本病,早期使用无创正压机械通气及大剂量免疫抑制剂为主的综合治疗可改善预后.
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27例皮肌炎和多发性肌炎合并肺部损害患者的临床分析
目的 总结皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)伴发肺部损害患者的临床特点。方法 对2001年1月至2009年12月昆明市第一人民医院收治的27例DM/PM住院患者的临床表现、实验室检查、胸部HRCT、肺功能检查、治疗反应及预后进行回顾性分析。结果 DM/PM伴发肺部损害的27例患者中，出现肺部症状23例(85％)，无肺部症状4例(15％)。患者有咳嗽(44％)、咳痰(30％)、呼吸困难(11％)等症状。分别有63％、67％、56％、44％的患者血沉、肌酸激酶、C反应蛋白、乳酸脱氢酶升高。29％的患者抗Jo-1抗体呈阳性。肌电图显示所有患者均有肌源性改变。胸部HRCT检查以肺间质性改变为主。肺功能检查发现以限制性通气功能和弥散功能障碍为主。糖皮质激素治疗预后较好。结论 对于DM/PM患者尤其伴有肺部症状而临床表现无特异性的患者,应早期进行胸部HRCT、肺功能等检查，以早期发现肺部病变，更好地指导临床治疗。
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多发性肌炎/皮肌炎相关的间质性肺疾病急性加重的研究进展
结缔组织病相关的间质性肺疾病的死亡率高,在美国每年约有1600人死于结缔组织病相关的间质性肺疾病,约占所有间质性肺疾病死亡人数的25%[1],死因多为间质性肺疾病的急性加重,而多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)是结缔组织病中合并肺间质疾病发病率较高的类型,且容易发生间质性肺疾病的急性加重[2].
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多发性肌炎/皮肌炎并间质性肺炎14例临床病例分析
多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一组具有横纹肌损害的非化脓性炎症性病变的结缔组织病.其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎性、变性改变,导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩.本病可累及多个系统和器官,临床表现复杂,极易误诊.近年来报道合并间质性肺炎者较多,此病治疗效果欠佳,死亡率高.我科从1999年5月～2004年5月共诊断以间质性肺病为主要表现的多发性肌炎/皮肌炎患者14例,现将临床资料分析如下.
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多发性肌炎合并非特异性间质性肺炎一例
患者女性,32岁,因干咳,进行性呼吸困难1年余,加重伴进行性肌无力10 d,于2004年1月29日入院.患者于2003年1月初出现干咳、呼吸困难,外院行胸片检查,考虑"肺结核",给予抗结核治疗1月余,无缓解.3月行肺功能检查,示通气功能稍降低,弥散功能明显降低;胸片及CT示双下肺磨玻璃样影.考虑"弥漫性间质性肺病",给予口服泼尼松20 mg/d治疗1个月,病情明显好转.之后激素减量,但病情出现反复,并随激素增减量而变化.
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以肺部表现为首发症状的抗合成酶综合征一例
抗合成酶综合征是结缔组织疾病中多发性肌炎或皮肌炎中的一种特殊类型,患者常有抗Jo-1或其他合成酶抗体阳性,疾病由此命名.抗合成酶综合征患者常具有系列特征性临床表现,包括肺间质病变、关节炎、雷诺现象、技工手、指趾过度硬化、面部毛细血管扩张、钙化和干燥症等典型临床特征[1],其中肺部表现作为整个疾病发展过程中一个重要特征,可以作为首发症状出现,即患者在出现肌炎、关节炎等症状以前出现肺间质病或肺炎的临床表现,甚至部分患者从始至终无肌炎症状,误诊为原因不明的肺间质病或肺炎.
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妊娠合并混合性结缔组织病
混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCID)是Shaw等于1972年提出的,该病临床上具有系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)、多发性肌炎(poly-myositis,PM)、皮肌炎(dermatomyosi-tis,DM)及类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)等疾病的某些特征,其中包括雷诺现象、关节痛或关节炎、手指肿胀、食道功能障碍、淋巴结病变、肌炎和血管炎等,其肾脏损害较轻,血清中出现高滴度抗U1核糖核蛋白抗体(抗U1-RNP),预后相对较好.
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24卷7期疑难病案讨论选登
1进一步检查1.1心电图与多普勒超声心动图检查,了解有无肺动脉高压.1.2肺功能检查.了解啼功能受损情况.1.3肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、a-羟丁酸脱氧酶(a-HBDH)的升高均可见于心肌损害或神经肌肉病,但心肌梗死后CK持续时问短,2～4天恢复正常,结合患者病史与相关检查,上述指标升高多发性肌炎导致可能性大,可行CK与LDH的同工酶及肌钙蛋白检测.进一步排除心肌病损的可能.
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肺癌合并肌炎1例临床分析
肺癌是严重的肺部病变,早期及时治疗可以有治愈的希望.发现早期肺癌尤为重要,肺癌早期症状除外咯血、胸痛、咳嗽等肺部症状以外,多发性肌炎等肺外症状应该引起我们的重视,因为肌炎等亦为肺癌的早期症状,据统计85％先于肺癌典型症状出现,表现为渐进性周身无力、食欲减退、加重时可行走困难、卧床难起,其它表现还有无明显原因的声音嘶哑伴气喘、一侧颈部明显浮肿、一侧眼裂变、眼睑下垂等.肺癌的诊治关键在于早发现、早诊断、早治疗.中老年人,尤其是长期吸烟者,如出现上述可疑症状,千万不可掉以轻心,应及时去医院作胸部X线照片或CT等检查,排除肺癌的可能.当然约有15％肺癌患者早期可完全没有症状.
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联合应用脑钠素、肌酸磷酸肌酶和超声心动图评价多发性肌炎所致慢性心力衰竭的价值
目的 探讨联合应用脑钠素(BNP)、肌酸磷酸肌酶(CPK)和超声心动图评价多发性肌炎(PM)患者心肌病变所致慢性心力衰竭(CHF)的价值.方法 采用纽约心脏病学会(NYHA)标准对心功能评级,酶联免疫法检测25例PM伴CHF患者（NYHAⅡ～Ⅳ级）和30例PM不伴CHF患者的血浆BNP浓度,全自动生化分析仪测定血浆CPK浓度,应用超声心动图指标计算左心室射血分数(LVEF).结果 PM伴CHF患者血浆BNP、CPK浓度高于不伴CHF的PM患者(P＜0.01)；治疗后14 d PM伴CHF组BNP低于治疗前水平(P＜0.05),PM不伴CHF组BNP与治疗前比较差异无统计学意义(P＞0.05)；治疗后14 d两组CPK浓度低于治疗前水平(P＜0.05).NYHAⅡ、Ⅲ、Ⅳ级的PM患者BNP浓度有递增趋势,组间两两比较差异有统计学意义(P＜0.05)；NYHAⅣ级比Ⅱ级的PM患者CPK浓度高(P＜0.05),Ⅱ级与Ⅲ级、Ⅲ级与Ⅳ级比较差异无统计学意义(P＞0.05)；CPK＞2000 IU/L但不伴CHF的PM患者血浆BNP浓度与NYHAⅡ级的PM患者比较差异无统计学意义(P＞0.05),此组患者中有2例在病程中出现CHF;LVEF≤40％的患者BNP浓度高于LVEF＞40％的患者(P＜0.05),而CPK在两组间的差异无统计学意义(P＞0.05).结论 BNP是反映PM心肌病变所致CHF的良好指标；CPK明显增高(＞2000 IU/L)的PM患者更易出现CHF,BNP具有早期提示作用.
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炎性肌病患者合并肺部感染的临床特点及病原学分析
目的 探讨特发性炎性肌病(IIM,简称炎性肌病)患者并发肺部感染的易发因素、临床特点、致病菌的构成以及抗生素的耐药情况.方法 回顾性分析93例炎性肌病并发肺部感染者(IIM+肺部感染组)与52例无肺部感染患者(对照组)的临床及病原学特点.对两组间差异有统计学意义的指标进行logistic回归分析.结果 发病年龄大及肺间质病变是炎性肌病合并肺部感染的危险因素.肺部感染以G-杆菌肺炎多见,肺炎克雷伯菌是常见的致病细菌,白色念珠菌是常见的致病真菌.第3、4代头孢菌素、喹诺酮类、氨基糖苷类敏感率相对较高.结论 年龄大、合并肺间质改变的炎性肌病患者易合并肺部感染,主要为G-杆菌肺炎,同时需注意其他病原体,及时合理抗感染治疗.
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Gαq在多发性肌炎患者外周血T淋巴细胞中的表达及意义
目的 分析Gαq在多发性肌炎(PM)患者外周血CD3阳性T淋巴细胞中的表达,以及与PM的临床评价指标肌力评估(MMT)、肌炎活动性评估(MDAA)、肌酸激酶(CK)、血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)的相关性.方法 收集30例初发PM患者外周血标本,以30例健康志愿者作为对照.采用菲科帕克密度梯度离心法分离外周血单个核细胞(PBMCs)；通过免疫细胞磁珠分选技术得到CD3阳性T淋巴细胞,提取总RNA和总蛋白；采用蛋白免疫印迹法(Western blot)、实时荧光定量聚合酶链式反应(Real time-PCR)检测Gαq蛋白和mRNA水平；采用Pearson相关性检验分析PM患者外周血T淋巴细胞中Gαq mRNA表达水平与MMT、MDAA、CK、ESR、CRP的相关程度.结果 与健康对照组比较,PM患者外周血CD3阳性T淋巴细胞中Gαq在蛋白水平和mRNA水平的表达降低(P＜0.001).PM患者外周血T淋巴细胞中Gαq mRNA表达水平与MMT(r=-0.704,P＜0.001)、MDAA(r=-0.793,P＜0.001)、CK(r=-0.670,P＜0.001)呈负相关,但与ESR、CRP无相关性.结论 Gαq蛋白在PM患者T淋巴细胞的表达增高,并且与PM病情活动性指标呈负相关,提示Gαq与PM的发病密切相关.
