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伽玛刀治疗生殖细胞瘤(附36例分析)
目的 总结伽玛刀治疗生殖细胞瘤的经验和疗效.方法 使用旋转式伽玛刀治疗生殖细胞瘤36例,其中松果体区17例、鞍上4例、基底节区8例、多发病灶7例.行2次伽玛刀治疗2例.行3次伽玛刀治疗1例.结果 伽玛刀治疗后6个月复查:病变消失26例,病变缩小8例,病变无变化或稍增大2例.平均随访4.8年,随访期无瘤生存20例,病变缩小7例,肿瘤无变化3例,肿瘤增大4例.死亡2例.治疗后出现放射性脑水肿3例,发生放射性脑坏死l例.结论 伽玛刀是治疗生殖细胞瘤的一种安全有效的方法,再辅以全脑、脊髓外放疗,可取得较满意的疗效.对有明显非交通性脑积水者,可先行脑脊液分流术或内镜三脑室底脚间池造口术,再行伽玛刀治疗.
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颅内生殖细胞瘤的临床治疗探讨
目的探讨颅内生殖细胞瘤的综合治疗方法.方法临床诊断颅内生殖细胞瘤13例,其中孤立型8例,侵袭型4例,播散型1例;治疗上对孤立型采取局灶放疗同时联合顺铂、足叶乙甙化疗,侵袭型与播散型加用氨甲喋呤脑室或鞘注给药化疗.结果肿瘤完全消失11例,瘤体缩小90%以上2例,随访0.3～4.5年(平均2.7年),无1例复发,全部病例生存状况良好.结论治疗上针对肿瘤的临床分型,采取局灶放疗与不同的化疗方案联合能有效的控制肿瘤,减少毒副作用,是颅内生殖细胞瘤的有效治疗方法.
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23例原发中枢神经系统生殖细胞瘤综合治疗的疗效分析
背景与目的:原发中枢神经系统生殖细胞瘤(primary central nervous system germ cell tumors,CNS GCTs)是较罕见的恶性肿瘤,病理类型多样.除纯生殖细胞瘤和成熟畸胎瘤外,其它类型预后较差.目前的研究多联合包括化疗在内的综合治疗以改善生存.本文分析PEB方案化疗联合放疗/手术的综合治疗的疗效及不良反应.方法:2002年5月至2006年6月期间中山大学肿瘤防治中心收治的23例CNS GCTs患者入组,中位年龄16岁,82.6%的患者AFP和/或β-HCG升高.所有患者均采用PEB方案化疗结合手术/放射治疗.PEB方案:顺铂20 mg/m2dl-5或80-100mg/m2 d1,足叶乙甙或替尼泊甙60～100 mg/m2d1-5博来霉素10 mg/m2,d1,d5,每3周重复.结果:17例初治患者采用诱导化疗后放射治疗或手术/放疗后辅助化疗;6例复发患者行挽救化疗,其中3例肿瘤播散的患者挽救化疗后补充全中枢放疗.23例患者共完成61个周期的PEB方案化疗,中位化疗3周期,单纯化疗的客观有效率为87.0%,完全缓解率为30.4%.全中枢放疗14例,局部放疗8例.1例未放疗.13例接受过手术治疗但均未能完全切除肿瘤.综合治疗后60.9%(14/23)的患者持续完全缓解至今生存未复发.中位随访24个月,死亡6例,均死于肿瘤进展.全组2年生存率为67.4%.主要不良反应为迟发性放射性损伤:继发性再生障碍性贫血并下丘脑综合征1例,放射性脑病1例,垂体功能减退2例.结论:对CNS GCTs特别是伴有肿瘤标记物升高的患者,PEB方案化疗联合放疗/手术的综合治疗可获得较好的疗效和生存率,但全中枢放疗的远期副作用不容忽视.
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44例儿童青少年恶性生殖细胞肿瘤综合治疗结果分析
背景与目的:目前儿童青少年恶性生殖细胞瘤采用综合治疗,总生存率已达75%以上,然而,不同分期、病理类型和发病部位的患者有不同的预后.本文分析儿童青少年恶性生殖细胞瘤的临床特点、综合治疗的效果和影响预后的因素,并探讨其治疗策略.方法:对1997年1月～2005年12月中山大学肿瘤防治中心收治的儿童青少年恶性生殖系统肿瘤患者的临床表现、综合治疗疗效和不良预后因素进行分析;采用Kaplan-Meier法计算全组生存率.结果:44例患者中,25例行术后辅助化疗;1例单纯手术;18例行诱导化疗,其中7例患者化疗后肿瘤缩小行手术切除,2例原发纵隔绒癌伴多发转移患者化疗后行残留病灶放疗,1例术后腹腔转移和1例术后肺转移患者化疗后获得完全缓解,1例原发纵隔内胚窦瘤化疗后部分缓解,未做进一步治疗,6例患者化疗无效进展死亡.化疗的患者均采用含铂类化疗方案治疗2～7个疗程.中位随访时间32个月,全组3年总生存率为84.8%;Ⅰ+Ⅱ期患者3年生存率为100%,Ⅲ期为83.3%,Ⅳ期为65.6%,复发患者为66.7%;初治生殖器内(睾丸和卵巢)肿瘤患者3年生存率为96.0%,生殖器以外肿瘤患者为61.0%.结论:手术联合含铂类药物化疗能明显改善儿童青少年生殖细胞瘤的疗效和生存率,但对Ⅳ期、复发转移和生殖器以外的生殖细胞瘤患者应探讨新的方案和增加剂量强度.
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鞍区生殖细胞肿瘤的临床分析（附38例报告）
目的：总结鞍区生殖细胞肿瘤的临床特点，并为提高诊治水平提供参考和建议。方法对38例鞍区生殖细胞肿瘤的临床资料和随访结果进行回顾性分析。结果男23例，女15例。年龄7～30岁，平均（15.2±6.1）岁。平均病史约12.6个月。尿崩发生率89.5％，视力改变占60.5％。血浆肿瘤标志物增高14例。24例为生殖细胞瘤，14例为非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤。2例死于手术后相关并发症，4例死于肿瘤进展，后者均为非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤。余患者存在不同程度的内分泌功能不全及生长发育障碍。结论鞍区生殖细胞肿瘤临床特性不明显，如肿瘤标志物正常，确诊多较困难。鞍区肿瘤并非完全是生殖细胞瘤，需依据病理亚型进行分层治疗。
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基底节和丘脑生殖细胞瘤的外科诊治
目的介绍基底节和丘脑区生殖细胞瘤的外科诊治特点.方法回顾分析我科1996至2000年间14例基底节和丘脑区生殖细胞瘤的临床资料.14例中女性仅1例.临床表现以肢体运动和感觉障碍为主.MR和CT显示病变周围无或轻度水肿,可伴囊变、钙化或出血.选择额叶皮质侧脑室或经侧裂入路,行显微神经外科肿瘤切除术.结果肿瘤全切除9例,近全切除4例,部分切除1例.术后单纯行放疗8例,单纯行化疗1例,放疗加化疗2例.11例随访10～57个月,除1例死于化疗并发症,余恢复良好.结论基底节和丘脑生殖细胞瘤绝大多数发生在男性少年儿童.确诊较难,对于确诊病人,手术治疗效果虽有提高,但仍应慎重,对于怀疑该病时可行试验性放疗.该病预后良好.
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三脑室生殖细胞瘤1例
生殖细胞肿瘤占颅内肿瘤的0.3%~0.5%,好发于儿童及青少年.60%~70%生殖细胞瘤发生在19岁以下,男性发病率明显高于女性.肿瘤绝大多数位于松果体区和鞍上区域,仅有2%位于三脑室[1-2].三脑室生殖细胞瘤非常少见,我们遇见1例三脑室生殖细胞瘤,现结合文献复习进行讨论.
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伽玛刀的临床应用
本中心自1993年底至1999年底使用伽玛刀治疗4?020例病人,其中器质性疾病包括脑动静脉畸形(AVM),垂体腺瘤,听神经瘤,脑膜瘤,生殖细胞瘤,松果体区肿瘤,转移瘤及胶质瘤等[1,2].现就器质性神经外科疾病治疗资料进行讨论.
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原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤临床病理分析17例报告
目的探讨原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤临床病理特点.方法收集17例原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤,分析、总结其临床病理特点.结果17例中枢神经系统生殖细胞肿瘤病人中15例生殖细胞瘤,1例畸胎瘤,1例混合型生殖细胞肿瘤.年龄7～30岁,男性13例,女性4例.发生于松果体4例,鞍区3例,鞍上2例,丘脑2例,第三脑室5例,脊髓髓内1例.常见症状:头痛、恶性、呕吐;复视、视野缺失;多饮、多尿;双下肢无力、行走不稳,麻痹等.其中伴有性早熟4例,生长发育迟缓1例,性功能减退1例,闭经1例.巨检肿瘤多呈灰白色、实质性.镜下肿瘤细胞多角形,胞浆空泡状,细胞核大,核仁明显,核分裂相可见,间质伴有淋巴细胞浸润.17例病人均经手术治疗,术后辅以放疗.12例病人平均随访4.3年,11例存活.结论中枢神经系统生殖细胞肿瘤罕见,组织学上类似于性腺来源生殖细胞肿瘤,几乎全部发生于身体中线部位.主要发生于少年儿童.免疫组化PLAP阳性有助于诊断.该疾病对放疗极其敏感,预后良好.
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六例被长期误诊的脑实质内生殖细胞性肿瘤的MRI特点
目的 探讨脑实质内生殖细胞性肿瘤(GCT)的MRI特点.方法 回顾分析6例被长期误诊的脑实质内GCT患者MRI的动态变化,每例患者至少接受2次MRI平扫和1次增强扫描.结果 初次MRI检查4例表现为软化灶,2例表现脱髓鞘样改变,无占位性病变;5例患者在确诊时出现占位性病变,分别位于基底节区和胼胝体,囊性变多见,病灶有明显增强;5例患者出现病灶侧大脑脚萎缩,3例出现病灶侧的皮层萎缩,多数在首次MRI检查时已出现.结论 脑实质内GCT早期常无占位性病变,容易导致同侧皮层和大脑脚的萎缩,往往到晚期才出现占位性病变,是早期误诊的主要原因.
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原发性垂体柄占位性病变的诊断和手术治疗(附10例报告)
目的探讨垂体柄占位性病变的影像学诊断及手术方法.方法回顾性分析10例垂体柄占位性病变的MR资料,其中男4例,女6例,平均年龄32岁.结果MR的特征性表现为垂体柄球形增粗,3例生殖细胞瘤,T1、T2等信号,强化均匀一致,其中,1例经手术病理证实,3例均行放射治疗,疗效明显;7例Rathke's囊肿,T1等、低信号,T2高信号,包膜环形强化,均行手术切除病理证实诊断.结论MR可以清楚的显示原发性垂体柄占位形态,有别于继发性病灶.生殖细胞瘤放疗疗效肯定.
关键词： 垂体柄 核磁共振 Rathke's囊肿 生殖细胞瘤 -
BEP与EP治疗转移性生殖细胞肿瘤的比较
用于转移性生殖细胞瘤的综合化疗方案BEP(博来霉素、依托泊苷和顺铂),自一开始就被证实非常有效,目前在许多国家是治疗转移性生殖细胞瘤的首选方案.此外,在1989年,Einhorn和他的同事发明一种三个疗程的BEP疗法.
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MRI在颅内生殖细胞瘤诊断中的作用
目的探讨MRI对颅内生殖细胞瘤的诊断价值.方法对19例经手术和病理证实的颅内生殖细胞瘤患者的MR表现进行分析.结果19例中,10例位于鞍区,其中男性5例、女性5例;6例位于松果体区,3例位于丘脑基底节区,均男性.其MR表现为(1)T1WI等或稍低信号,T2WI等或稍高信号,鞍区和松果体区肿瘤无水肿,丘脑基底节区肿瘤轻至中度水肿和占位效应;(2)Gd-DTPA增强扫描肿瘤呈不均匀或均匀明显强化.结论MRI的多轴位成像及Gd-DTPA应用有助于颅内生殖细胞瘤的诊断与鉴别诊断;病人性别、发病年龄和肿瘤部位、大小、形态及信号强度具有一定特点,在多数情况下是可以做出术前诊断的.
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标志物正常的松果体区肿瘤临床分析及神经内镜下活检的适应证探讨
目的 探讨血浆生殖细胞肿瘤标志物正常的松果体区肿瘤患者的诊治策略和神经内镜下活检的适应证.方法 对118例患者的临床资料进行总结,重点分析其病理构成,并归纳各主要病理类型肿瘤的临床特点.结果 开放手术切除肿瘤后行病理检查确诊者97例,神经内镜下活检确诊者2例,诊断性放疗、诊断性化疗确诊者19例.生殖细胞瘤31例(26.3%),其他病理类型的肿瘤87例(73.7%).开放手术患者97例,采用枕下经小脑幕入路95例,采用幕下小脑上入路2例.生殖细胞瘤的临床特性为明显,确诊后治疗方案也与其他病理类型的肿瘤不同.肿瘤全切除91例,次全切除3例,大部分切除3例.围手术期死亡3例,致重残1例.明确诊断后放弃进一步治疗4例,余依据病理结果或放化疗或随诊复查.结论 松果体区肿瘤在标志物正常的情况下,仅临床特性提示肿瘤很可能是生殖细胞瘤时才适合进行神经内镜下活检.如临床特性不支持肿瘤是生殖细胞瘤,则应直接开放手术治疗.
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颅内生殖细胞肿瘤的诊断和综合治疗
目的:对颅内生殖细胞肿瘤的诊断和综合治疗进行分析和总结.方法:回顾10年间34例颅内生殖细胞肿瘤,其中生殖细胞瘤20例,畸胎瘤7例,高度恶性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤7例.结果:20例生殖细胞瘤中15例行脑室腹腔分流术,19例放射治疗,2例联合化疗,5例复发;畸胎瘤7例全部手术切除,除1例恶性畸胎瘤外其他6例无复发;7例高度恶性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤中1例行γ-刀治疗后手术治疗,2例行放疗联合药物化疗,随访1～3年并存活至今,其他4例均于1年内死亡.结论:颅内生殖细胞瘤的首选治疗方法是放疗,并联合化疗;畸胎瘤者应予手术切除,其中恶性畸胎瘤者应加用足量放疗和化疗;高度恶性非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤应用"三明治"疗法,先化疗观察肿瘤标志物降低情况,接着足量放疗(50～60 Gy),待肿瘤标记物正常时,如仍有肿瘤残存可再手术切除,如肿瘤标记物仍高,则继续化疗和(或)放疗.
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儿童鞍区生殖细胞瘤6例报告并文献复习
鞍区生殖细胞瘤属异位松果体瘤,分为生殖性和非生殖性细胞瘤,常以尿崩症为首发症状,术前不易明确诊断,常误诊为颅咽管瘤.我院2001年8月至2006年8月收治经手术病理证实的鞍区生殖细胞瘤7例,现结合文献探讨其临床诊断、影像学特点及治疗.
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松果体区肿瘤的微创治疗进展
松果体区肿瘤是指原发于松果体区的肿瘤,占颅内肿瘤的0.4%～1.0%,以生殖细胞瘤、畸胎瘤、松果体细胞瘤、胶质瘤、脑膜瘤、松果体囊肿等为常见[1].由于手术切除的死亡率较高,传统上多主张保守治疗.
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化疗联合局灶性放射治疗颅内生殖细胞瘤疗效分析
目的 探讨颅内生殖细胞瘤的临床治疗方法.方法 对9例颅内生殖细胞瘤患者进行静脉化疗并辅以中低剂量的局灶性普通放疗,每个疗程间进行CT或MRI检查,观察肿瘤消退情况.结果 肿瘤完全消失6例,瘤体缩小90%以上3例,无复发.随访2-6年全部病例生存状况良好.结论 静脉化疗辅以中低剂量普通放疗可使两者治疗作用相加,毒副作用相减,是颅内生殖细胞瘤的有效治疗方法.
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多发性肌炎合并颅内生殖细胞瘤1例
患者,男,22岁,因多饮、多尿5年余,进行性四肢力弱、酸痛21 d入院.患者近5年来出现烦渴、多饮及多尿,24 h饮水量及排尿量约5～8 L,白天排尿7～10次,夜尿3～5次.曾在某医院诊断"尿崩症",未行任何治疗.近21 d出现四肢力弱,表现为近端力弱为主,上楼及蹲下站起困难,双上肢抬举费力,呈进行性加重,无呼吸困难,无饮水呛咳及吞咽困难.
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颅内生殖细胞肿瘤临床及影像学进展
生殖细胞肿瘤（germ cell tumor，GCT）可发生在性腺、颅内、咽后、纵隔及骶尾部，在所有性腺外GCT中颅内是除纵隔外位居第2位的好发区域。颅内GCT（central nervous system germ cell tumors，CNS GCTs）是一组主要发生在儿童及青少年的少见肿瘤[1-3]，在儿童颅内原发肿瘤中占3%～15%[4-5]；被认为是容易治愈的原发性颅内肿瘤，高发部位为松果体区和鞍区[6]，以松果体区为著，53%原发性CNS GCTs 发生在松果体区，男女比例为15∶1，鞍区CNS GCTs 男女比例为1∶1[7]。根据组织学分型可将CNS GCTs分为GCT和非生殖细胞性GCT （non germ cell tumor，NGGCT）。不同亚型分别具有不同临床病理特征包括患者年龄、组织学分类、预后及免疫组织学标志物等。
