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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理学观察
目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床特征和鉴别诊断.方法 结合相关文献,回顾性分析3例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床表现、组织学形态和免疫表型.结果 3例组织形态符合母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的病理改变,同时具有新特点,免疫组织化学可排除B系、T系、髓系和NK细胞来源,分别为CD56+ CD4- CD123+ TdT+ CD43+ CD68+、CD56+ CD4+CD123- TdT+ CD43+ CD68-和CD56+ CD4+ CD123-/+TdT-CD43+ CD68+.例1患者患病5年后累及骨髓,经化疗病情较稳定；例2和例3患者分别于发病5个月和2个月后死亡.结论 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一组异源性肿瘤,具有不同的临床特点、组织学形态和免疫表型.
关键词： 皮肤肿瘤 前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤 免疫表型分型 预后 -
T细胞抗原受体(TCR)标志物βF1及TCRγ在T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病中的表达
目的 检测T细胞抗原受体(TCR)标志物βF1及TCRγ在T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(T-LBL/ALL)中的表达情况,并探讨其临床病理特征.方法 收集2010至2016年广东省人民医院病理科51例确诊为 T-LBL/ALL 的病例,采用免疫组织化学 EnVision 法,检测 βF1及 TCRγ 在T-LBL/ALL表达情况并进行统计学分析.结果 51例T-LBL/ALL中儿童及青少年患者13例,成人患者38例.βF1及TCRγ在 T-LBL/ALL的表达率分别为27.5%(14/51)及15.7%(8/51).成人患者(≥18岁)在αβ T-LBL/ALL、TCR 沉默型 T-LBL/ALL 及 γδ T-LBL/ALL 占比分别为7/14、79.3% (23/29)及8/8,其差异具有统计学意义(P=0.023).而性别、乳酸脱氢酶值、骨髓侵犯及临床分期在3组中差异均无统计学意义(P>0.05).8例 γδ T-LBL/ALL 中6例为 CD4-/CD8-表型,14例 αβ T-LBL/ALL中7例为CD4+/CD8+表型.CD4/CD8表达情况在3组中差异有统计学意义(P<0.01).结论 γδ T-LBL/ALL仅发生于成人患者,以CD4-/CD8-表型为主;αβ T-LBL/ALL各年龄阶段均可发生,儿童及青少年患者发生率更高,以CD4+/CD8+表型多见.
关键词： 前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤 基因 T细胞抗原受体 免疫组织化学 -
儿童急性淋巴细胞白血病差异表达基因文库的构建和筛选
目的克隆和分离儿童急性淋巴细胞白血病（ ALL）差异表达基因，探讨小儿白血病的发病机制。方法 Ficoll密度梯度离心法分离单个核细胞，抽取mRNA，逆转录成cDNA；经RsaⅠ酶切，实验组cD-NA被分成两组，分别与两种不同的接头连接后，与对照组cDNA进行两次消减杂交和两次抑制性聚合酶链反应（ PCR），提取、纯化PCR产物，与PT-Adv载体连接构建cDNA消减文库，利用PCR扩增、测序和同源性分析差异表达的序列。结果选取文库中60个克隆进行菌落PCR分析，可以检出大小为200～600 bp的插入片段。从中随机挑选20个克隆进行测序、生物信息学分析，其中18个克隆与已知基因有高度序列同源性，符合率为98％～100％，共编码17种基因。这些基因大多涉及基因表达调控、DNA损伤修复、细胞周期、物质代谢等，均与细胞增殖、分化有关。此外发现2个新基因。结论本实验表明我们已成功构建小儿ALL相关消减cDNA文库，为小儿ALL发病机制的研究奠定了基础。
关键词： 前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤 核酸杂交 基因文库 -
ABCB1和ABCC2及SLCO1B1基因多态性与大剂量甲氨蝶呤化疗毒性作用的相关性
目的 探讨三磷酸腺苷结合盒转运体B1(ABCB1)、三磷酸腺苷结合盒转运体C2(ABCC2)和溶质转运蛋白1B1(SLCO1B1)基因多态性与急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿大剂量甲氨蝶呤(MTX)化疗毒性作用的相关性.方法 病例对照研究.收集2005年9月至2011年12月南京医科大学附属南京儿童医院142例ALL患儿外周血,采用均相酶放大免疫分析法(EMIT)测定MTX血药浓度,采用聚合酶链反应-连接酶检测(PCR-LDR)技术对ABCB1 、ABCC2和SLCO1B1基因单核苷酸多态性(SNPs)进行基因分型.结果 MTX存在排泄延迟时,其毒性作用发生风险显著增加(OR =2.828,95％ CI:1.217～6.571,P ＜0.05),SLCO1 B1基因rs4149081和rs11045879位点存在强连锁不平衡(R2 =0.979,P＜0.05).多因素分析显示,SLCO1 B1基因rs4149081AA或rs11045879 CC基因型患儿MTX化疗后易出现排泄延迟(OR =4.41,95％CI:1.537 ～ 12.654,P＝0.042),且发生MTX毒性作用的风险显著高于其他基因型患儿(OR =4.118,95％CI:1.135 ～ 14.944,P＝0.022).未发现其他SNPs与MTX排泄延迟或毒性作用的相关性.结论 SLCO1B1基因rs4149081 AA或rs11045879 CC基因型可能是MTX毒性作用的危险因素.
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C D20在儿童急性淋巴细胞白血病中的表达及与预后的关系
目的：分析儿童B系急性淋巴细胞性白血病（ B-ALL）中CD20表达和临床特点，探索CD20在评估预后中的作用。方法2008年11月至2012年7月上海市儿童医院初诊125例B系儿童急性淋巴细胞性白血病患儿，男79例，女46例，年龄2个月～14岁，所有患儿均应用流式细胞仪进行初诊时的免疫分型和微小残留病变（ MRD）筛选，对存在MRD标记的患儿在诱导缓解的第35天进行MRD监测。根据CD20表达将B-ALL患儿分为CD20阳性组和CD20阴性组，对各组的临床特点、免疫分型分期、MRD、危险分层和总体生存率等进行比较。采用χ2检验、t检验、方差分析以及生存分析进行统计学分析。结果初发B-ALL患儿共125例，CD20阳性组48例，阴性组77例，中位年龄6岁，中位随访时间为30个月。多因素COX分析显示CD20的表达与年龄、性别、初发时的白细胞计数、融合基因、免疫表型分期以及危险分层等均无差别； CD20阳性组患儿的第35天MRD阳性发生率为35.4％，明显大于CD20阴性组的16.9％，差异有统计学意义（χ2＝5.236，P＜0.05），而总体生存率（OS）为75.0％，明显小于CD20阴性组的84.4％，差异有统计学意义（χ2＝4.160，P＜0.05）。结论初发B-ALL的CD20阳性表达与ALL总体生存率低相关，可能为联合选择美罗华靶点的治疗方案提供依据。（中华检验医学杂志，2014，37：447-450）
关键词： 前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤 抗原 CD20 预后 -
基因扫描在初诊急性淋巴细胞白血病患儿Ig/TCR基因重排克隆性分析中的应用
目的 探讨基因扫描技术在初诊急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿Ig/TCR基因重排克隆性分析中的作用,并探讨Ig/TCR基因重排的类型及其克隆性与ALL临床特征之问的关系.方法 本研究为临床实验研究.选取2009年3月至201 1年3月广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科确诊和治疗的ALL患儿86例,所有病例均经骨髓细胞形态学和流式细胞术免疫分型诊断.采用多重PCR方法检测初诊ALL患儿的4种Ig/TCR基因重排(IgH、Igκ、TCRγ和TCRδ),采用基因扫描技术对上述基因重排进行克隆特性分析.采用x2检验比较ALL患者主要临床特征在单克隆及寡克隆lg/TCR基因重排之间的差异.结果 86例初诊ALL患儿中,83例(96.5％)可检出 1种或1种以上Ig/TCR基因重排,平均每例可检出2.52个Ig/TCR基因重排；61例进行基因扫描的患儿中,56例(91.8％)可检出1种或1种以上单克隆性Ig/TCR基因重排；172个Ig/TCR基因重排中,IgH、Igκ、TCRγ和TCRδ的比例分别为27.9％、27.9％、19.8％和24.4％.单克隆、寡克隆及多克隆性的构成比分别为58.1％、30.8％和11.1％,以单克隆性重排为主.4种Ig/TCR基因重排类型的单克隆性及寡克隆性在不同临床特征间差异无统计学意义(P值均＞ 0.05).结论 基因扫描可简便、快捷地分析Ig/TGR基因重排的克隆性,从而可选择其中单克隆或寡克隆者作为微小残留白血病(MRD)追踪的靶目标；ALL患儿的临床特征与Ig/TCR基因重排的类型及其克隆性无关.
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儿童急性淋巴细胞白血病微小残留病的流式细胞术分析
目的 根据白血病细胞的异常免疫表达,建立流式细胞术检测儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)微小残留病(minimal residual disease,MRD)的方法 ,探讨流式细胞术检测MRD在儿童ALL个体化治疗中的意义.方法 用流式细胞术以多种四色荧光抗体组合对健康儿童骨髓进行检测,建立健康儿童骨髓细胞双参数点图分析模板.对75例ALL初诊患儿的骨髓细胞进行MRD筛选,找出在双参数点图上的位置明显区别于正常骨髓细胞的免疫表型组合作为MRD监测的有效免疫表型组合,对其中60例患儿诱导治疗结束及后续治疗中的骨髓标本用这些有效免疫表型组合进行MRD监测.同步进行细胞形态学检测和PCR检测29种融合基因、IgH/T淋巴细胞受体(TCR)基因重排.结果流式细胞术检出69例(92.0%)可用于MRD监测的有效免疫表型组合,PCR检出21例(28.0%)可用于MRD监测的融合基因或IgH/TCR基因重排;诱导治疗结束后及后续治疗中有25份骨髓标本细胞形态学未检出白血病残留细胞,流式细胞术检测仍有0.021%～4.130%的白血病残留细胞.结论 流式细胞术检测儿童ALL MRD能较好地评估临床缓解期间ALL患儿体内残留白血病细胞的数量,其覆盖面和速度优于PCR检测方法 ,敏感性高于形态学检测方法 .
关键词： 前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤 肿瘤 残余 流式细胞术 -
急性淋巴细胞白血病免疫表型与细胞遗传学及临床特征的关系
目的 探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患者免疫表型与细胞遗传学改变和临床特征的关系.方法 应用流式细胞术及相关单克隆抗体,Cell Quest软件获取并分析50 000个细胞,通过CD_(45)/侧向角散射光强度(SSC)设门识别幼稚细胞,对113例ALL患者骨髓进行免疫表型分析;采用骨髓细胞72 h培养法常规制备染色体,R显带技术对其中的74例进行核型分析.结果 113例ALL患者中,14.2%(16/113)为T淋巴细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL),85.8%(97/113)为B淋巴细胞急性淋巴细胞白血病(B-ALL).113例ALL患者中有106例进行髓系抗原检测,34.9%(37/106)ALL患者表达髓系抗原(MyAg),CD_(13)是ALL中常见的MyAg(23.6%,25/106).T-ALL髓系相关抗原表达总的阳性率为46.2%(6/13),B-ALL为33.3%(31/93),差异无统计学意义(X~2=0.825,P＞0.05).成人ALL各髓系相关抗原表达总的阳性率为47.6%(20/42),高于儿童的26.6%(17/64),差异有统计学意义(X~2=4.948,P＜0.05).可供核型分析的74例ALL中,核型异常者39例(52.7%).MyAg~+ALL与MyAg~-ALL患者临床和生物学特征分析表明,MyAg~+组高白细胞(＞50×10~9/L)患者比例为48.6%(18/37),高于MyAg-ALL组的20.3%(14/69),差异有统计学意义(X~2=9.191,P＜0.01);MyAg~+ALL组CD_(34)阳性患者比例为83.8%(31/37),高于MyAg~-ALL组的53.6%(37169),差异有统计学意义(X~2=9.527,P＜0.05);而且MyAg~+ALL组成人患者比例(54.1%,20/37)高于MyAg~-ALL组(31.9%,22/69),差异有统计学意义(X~2=4.948,P＜0.05).结论 ALL免疫表型与细胞遗传学改变和临床特征具有一定相关性,将免疫表型与细胞遗传学检测相结合,有助于ALL诊断.
关键词： 前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤 免疫表型分型 细胞遗传学 流式细胞术 -
NT5C2在急性淋巴细胞白血病中表达水平的观察
目的：探讨 NT5C2 mRNA 和外显子突变在急性淋巴细胞性白血病（ALL）患者骨髓中表达及意义。方法病例对照研究，收集近4年安徽省肿瘤医院诊治的 ALL 患者骨髓标本，分为初诊组、缓解组和复发组。其中儿童急性 B 系淋巴细胞白血病（B－ALL）初诊组36例、缓解组36例和复发组16例，儿童急性 T 系淋巴细胞白血病（T－ALL）初诊组15例、缓解组15例和复发组9例，成人 B－ALL 初诊组18例、缓解组18例和复发组12例，成人 T－ALL 初诊组11例、缓解组11例和复发组6例，初诊－缓解－复发标本均为相应配对标本。分别以 8例儿童和成人的非恶性血液系统疾病作为对照组。采用实时荧光定量 PCR 检测 ALL 患者 NT5C2 mRNA 水平。所有病例行 NT5C2基因常见突变点的外显子克隆测序。采用 SPSS16．0统计软件对不同组的 NT5C2 mRNA 水平进行非参数检验统计分析，并对不同初诊组 NT5C2 mRNA 水平与性别、年龄、白细胞水平和危险度分级等指标进行非参数检验及相关性统计分析。结果（1）儿童和成人 B－ALL 的复发组中 NT5C2 mRNA 的表达水平均高于其对应的初诊组、缓解组及对照组（P ＜0．01）。（2）儿童和成人 T－ALL 的初诊组、缓解组和复发组中NT5C2 mRNA 的表达水平与对照组差异均无统计学意义（ P ＞0．05）。（3）儿童和成人 B－ALL 和T－ALL初诊组中 NT5C2 mRNA 的表达水平与危险度分级相关性均无统计学意义。（4）首次发现一个复发标本 NT5C2新的杂合突变位点 p．P414A。结论（1）NT5C2 mRNA 高表达与儿童和成人 B－ALL的复发相关，可能成为此类型患者监测复发的指标。（2）NT5C2外显子突变在我国 ALL 中发生率偏低。
关键词： 前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤 5′-核苷酸酶 突变 复发 -
IKZF1缺失在无重现性染色体异常B细胞型急性淋巴细胞性白血病中的意义
目的 了解无重现性染色体异常B细胞型急性淋巴细胞性白血病(B-ALL)患儿IKZF1缺失情况,并进一步分析IKZF1缺失与预后的相关性.方法 应用多重连接探针扩增(MLPA)技术回顾性研究2008年4月至2013年4月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心初诊并接受中国儿童白血病组织ALL-2008方案治疗的无重现性染色体异常B-ALL患儿96例.根据有无IKZF1缺失将其分成IKZF1缺失组和IKZF1正常组,比较两组的无病生存率(DFS)、无事件生存率(EFS)和总生存率(OS).结果 96例患儿中共有19例(20％)患儿发生了IKZF1缺失,其中:IKZF1基因8个外显子全部缺失者3例,单纯1号外显子缺失者10例,4～7号外显子缺失者4例,2～7号外显子缺失者1例,1～6号外显子缺失者1例.IKZF1缺失组患儿初诊时白细胞水平≥50×109/L者明显高于IKZF1正常组(42％比13％,x2=8.482,P=0.004).Kaplan-Meier分析显示IKZF1缺失组的DFS、EFS及OS(0.67±0.13;0.67 ±0.13;0.79±0.09)明显低于IKZF1正常组(0.93±0.04;0.90±0.04;0.96±0.02) (P ＜0.05).Cox多元回归分析显示在排除了年龄、性别、初始白细胞、初诊时脑脊液状态、甲泼尼松试验反应情况后,IKZF1缺失仍严重影响患儿的DFS、EFS及OS(P ＜0.05).结论 部分无重现性染色体异常的B-ALL患儿存在IKZF1缺失,IKZF1缺失为无重现性染色体异常B-ALL患儿的独立不良预后因素.
关键词： 前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤 染色体 儿童 -
培门冬酶对急性淋巴细胞白血病儿童凝血功能的影响
目的 探讨培门冬酶对急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童凝血功能的影响. 方法收集2013年5月至2016年5月在青岛市妇女儿童医院住院期间接受培门冬酶治疗ALL患儿的病历资料进行回顾性分析.患儿均在诱导缓解治疗达完全缓解后接受培门冬酶治疗.主要分析指标为应用培门冬酶前及应用后第5、10、15、20、25天活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)及纤维蛋白原(FIB)水平,出血和血栓发生情况,以及出现凝血功能异常患儿的临床转归. 结果 纳入分析的患儿共30例,应用培门冬酶治疗共69例次,其中30例(100%)在68例次(98.6%)用药后检测到凝血指标异常,其中仅APTT异常1例(3.3%)4例次(5.8%),仅FIB异常5例(16.7%)19例次(27.5%),APTT和FIB均异常19例(63.3%)40例次(58.0%),APTT、FIB和PT均异常5例(16.7%)5例次(7.2%).APTT及FIB异常多在用药后第5天即出现,分别为35和54例次;PT异常均出现在用药后第10天.30例患儿用药前及用药后第5、10、15天APTT分别为(37±4)、(51±7)、(55±11)和(46±11)s(F=41.31, P<0.01),FIB水平分别为(2.6±0.5)、(1.1±0.3)、(0.9±0.4)和(1.5±0.8)g/L (F=125.31,P<0.01),不同时点之间两两比较差异均有统计学意义(P<0.01).所有患儿均未出现出血和血栓,未因凝血异常影响化疗进度. 结论 ALL儿童应用培门冬酶后可出现APTT延长和FIB水平下降,程度多不严重,未导致出血和血栓.
关键词： 培门冬酶 前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤 儿童 血液凝固 -
MOAP方案治疗急性淋巴细胞白血病疗效观察
目的 观察MOAP方案治疗急性淋巴细胞白血病(ALL)的近期疗效和不良反应.方法 我科于2003年1月-2008年12月应用MOAP方案治疗30例ALL,对照组用TOLP方案,2个疗程评价化疗方案的疗效,同时记录不良反应.结果 MOAP组治疗初治ALL缓解率90.9%,对照组86.2%.MOAP组达到缓解的时间(15.7±6.4)d,对照组(19.8±3.2)d.MOAP组感染率、药物不良反应均低于对照组.结论 MOAP方案治疗ALL有良好的疗效,且耐受性好.
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一线自体造血干细胞移植治疗30例高危淋巴母细胞淋巴瘤患者临床分析
目的 研究自体造血干细胞移植(ASCT)一线治疗高危淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)患者的疗效及不同诱导治疗方案对其预后的影响.方法 纳入1996年至2012年于完全缓解期接受ASCT治疗的30例LBL患者,对其进行回顾性分析.结果 ①30例患者中男23例,女7例,发病中位年龄19(7～53)岁.T-LBL 25例,B-LBL 5例,其中合并巨大纵隔肿物者14例(46.7％),合并骨髓受累者15例(50.0％);临床分期Ⅱ期2例,Ⅲ期5例,Ⅳ期23例;年龄调整的国际预后指数(aaIPI)积分1分5例,2分14例,3分11例.②中位随访32(10～ 171)个月,13例患者移植后出现复发和死亡.5年无病生存(DFS)率和5年总生存(OS)率分别为(50.4±10.7)％和(53.9±10.2)％.③根据ASCT前诱导方案的不同分为急性淋巴细胞白血病(ALL)样治疗组和非霍奇金淋巴瘤(NHL)样治疗组.NHL样治疗组12例患者中复发死亡9例,中位DFS和OS时间分别为24和36个月,5年预期DFS和OS率分别为(22.2±12.8)％和(33.3±13.6)％;ALL样治疗组18例患者中复发死亡4例,中位DFS和OS时间未达到,5年预期DFS和OS率分别为(77.8±9.8)％和(77.8±9.8)％;两组间DFS和OS率差异有统计学意义(P值分别为0.022和0.049).结论 对于高危LBL患者,诱导治疗阶段采用较为强烈的ALL样治疗方案获得完全缓解,后续ASCT强化巩固治疗,可以明显提高患者的生存.
关键词： 前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤 造血干细胞移植 无病生存 总生存 -
改良NHL-BFM-90方案治疗儿童青少年淋巴母细胞淋巴瘤患者远期疗效分析
目的 评估改良NHL-BFM-90方案治疗儿童青少年淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)患者的远期疗效.方法 以1998年3月至2010年12月收治的107例初治LBL患者(年龄≤18岁)为研究对象,根据临床分期和早期诱导化疗疗效将患者分为低危、中危和高危组,采用改良NHL-BFM-90方案化疗.不同分组患者采用不同强度化疗.总疗程2年.结果 107例患者中,男79例(73.8％),女28例(26.2％),中位年龄10(2.5～18)岁.Ⅰ/Ⅱ期者6例(5.6％),Ⅲ/Ⅳ期者101例(94.4％).低危组6例(5.6％),中危组76例(71.0％),高危组25例(23.4％).B-LBL 26例(24.3％),T-LBL 81例(75.7％).中位随访时间61(1～186)个月.24例患者死亡.5年无事件生存率和总生存率分别为:全组75.5％和77.8％;低危组100.0％和100.0％;中危组84.4％和87.5％;高危组44.0％和44.0％; T-LBL患者72.0％和73.5％;B-LBL患者86.4％和88.5％.骨髓抑制是主要不良反应,需要积极处理.结论 改良NHL-BFM-90方案对低危和中危儿童青少年LBL患者有很好的疗效,T-LBL和B-LBL患者疗效相似.高危患者疗效差,需要探讨新的治疗方法.
关键词： 前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤 儿童 青少年 抗肿瘤联合化疗方案 存活率 -
提高维持治疗强度对Ⅲ期和Ⅳ期儿童青少年淋巴母细胞淋巴瘤患者预后的影响
目的 探讨增加维持治疗强度对Ⅲ期和Ⅳ期儿童青少年淋巴母细胞淋巴瘤(Lymphoblastic lymphoma,LBL)患者预后的影响.方法 回顾性分析接受BFM-NHL-90/-95方案治疗且未做纵隔和中枢预防性放疗的Ⅲ期和Ⅳ期儿童青少年LBL患者的治疗结果.研究分组:1998年至2005年收治的患者于维持治疗阶段,在口服巯基嘌呤和甲氨蝶呤的基础上,定期采用“足叶乙甙+阿糖胞苷”和大剂量甲氨蝶呤交替进行化疗,为强化维持治疗组;其余为非强化维持治疗组.结果 187例LBL患者纳入研究,其中强化维持治疗组52例,非强化维持治疗组135例,两组患者的性别、年龄、免疫分型、临床分期、危险度分层、受累部位的差异均无统计学意义(P值均＞ 0.05);中位随访48(0.5～221)个月,两组患者的5年无事件生存(EFS)率分别为(76.9±5.8)％和(77.9±4.3)％(x2=0.249,P=0.617),5年总生存(OS)率分别为(78.8±5.7)％和(79.8±4.1)％(x2=0.353,P=0.552),差异均无统计学意义;亚组分析结果显示,两组患者在不同临床分期(Ⅲ/Ⅳ期)、免疫分型(T/B-LBL)和危险分层(中/高危)中的EFS、OS率差异均无统计学意义(P值均＞0.05).维持治疗期间,强化维持治疗组和非强化维持治疗组患者Ⅲ、Ⅳ级骨髓抑制发生率分别为55.8％和18.5％(x2=25.363,P＜0.05).结论 提高维持治疗强度并未提高Ⅲ期和Ⅳ期儿童青少年LBL患者的长期生存且可增加骨髓抑制等治疗相关不良反应.
关键词： 前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤 儿童 青少年 维持化疗 预后 -
70例儿童淋巴母细胞淋巴瘤远期疗效评估
目的 总结儿童淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)诊断治疗方案的远期疗效及临床特征.方法 前瞻性制订诊断治疗方案,连续性积累病例,分析总结1998年11月至2010年10月收治的70例儿童LBL资料,其中T细胞型65例,B细胞型5例.22例采用CCCG-97方案化疗,48例采用CCCG-2002方案化疗.参照St.Jude分期标准进行分期,将患儿分为高、中、低危3组,根据分组分别给予不同强度的治疗方案.单因素分析法分析可能与预后相关的因素.结果 70例患儿诊断时中位年龄8(1.5～14)岁,确诊时Ⅰ～Ⅱ期6例,Ⅲ期41例,Ⅳ期23例(伴骨髓浸润15例,伴多发性骨转移8例).随访至2011年12月31日,无病生存者平均随访时间62.5(14～161)个月,中位随访时间48个月.1年生存率74.3％;累计5年无事件生存率64.1％;化疗期间13例患儿出现严重不良反应,其中8例为明确病原菌的脓毒血症,4例为需要重症监护治疗的严重感染,化疗不良反应相关死亡l例.Kaplan-Meier法绘制生存曲线显示早期缓解(化疗第33天评估)及诱导完成后缓解情况与预后显著相关(P值均＜0.05).结论 儿童LBL纵隔原发多见,确诊时90％的患儿为Ⅲ～Ⅳ期,本组患儿5年无事件生存率为64.1％,治疗早期反应与远期预后相关.
关键词： 前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤 儿童 抗肿瘤联合化疗方案 预后 -
急性淋巴细胞白血病的治疗
联合化疗是目前急性淋巴细胞白血病(ALL)治疗的主要方法.ALL的化疗分为4个部分:诱导治疗、巩固治疗、维持治疗和中枢神经系统白血病的预防.现已证实儿童ALL方案在成人尤其是青少年ALL的疗效要优于成人方案,未来成人ALL的治疗将更多的引入儿童ALL的治疗经验.ALL治疗领域的进展主要在两方面:一是酪氨酸激酶抑制剂(TKI)在Ph阳性ALL的应用.TKI在Ph阳性ALL治疗中的作用已得到证实,但佳用法还有待进一步研究.二是免疫治疗在ALL治疗中的应用,偶联毒素的免疫毒素治疗ALL的临床研究一直在进行中,而嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)的临床研究近年获得了突破性进展,CAR-T很可能成为未来ALL治疗领域革命性的进展.
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辐照红细胞输注对急性淋巴细胞白血病化学治疗患者血清IL-10、IL-6、TNF-α及IFN-γ的影响
目的 观察急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患者化学治疗(化疗)期间输注辐照红细胞对血清白细胞介素-10(IL-10)、白细胞介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)及干扰素-γ(IFN-γ)的影响.方法 收集2013年1月—2015年6月在河北医科大学第四医院血液科治疗的初治诱导缓解治疗阶段的ALL 60例,随机分为观察组和对照组,每组30例.两组均在常规化疗同时输注去白悬浮红细胞2单位,观察组给予经137Cs辐照去白悬浮红细胞,对照组给予未经辐照去白悬浮红细胞.输血前及输血后1、7 d检测比较两组血清IL-10、IL-6、TNF-α及IFN-γ水平.结果 观察组输血前后各观察指标比较差异均无统计学意义(P>0.05).对照组输血后1、7 d IL-10、IL-6水平较输血前有显著上升(P<0.01);输血后1 d TNF-α水平较输血前显著下降(P<0.01),输血后7 d恢复至输血前水平;输血后1、7 d IFN-γ水平较输血前明显下降(P<0.01).观察组输血后1、7 d IL-10和IL-6水平均低于对照组相同时点,TNF-α和IFN-γ水平高于对照组相同时点,差异均有统计学意义(P<0.01).结论 辐照红细胞输注对ALL患者免疫功能抑制较轻,有助于改善患者免疫调节能力,减少化疗相关并发症发生.
关键词： 红细胞输注 γ射线 前体细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤 贫血 -
初治青少年及年轻成人急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后研究
目的 探讨初治青少年及年轻成人(AYAs)急性淋巴细胞白血病(急淋)的临床及MICM分型特征,及其对生存的影响.方法 回顾性研究2000年1月-2011年6月收治的100例11～45岁初治AYAs急淋患者的MICM分型、临床特征及疗效,应用SPSS 17.0软件进行统计学分析.结果 100例AYAs 急淋患者中,11～30岁者48例,31～45岁者52例,两组临床及MICM分型特征比较差异均无统计学意义(P＞0.05);初诊时外周血白细胞计数(WBC)≥50×109/L者38例,WBC与预后有关(P=0.006);初诊时中枢神经系统白血病(CNSL)及睾丸白血病(TL)共2例,影响长期生存(P=0.000);普通B细胞急淋(common-B-ALL)58例、前B细胞急淋(pre-B-ALL)12例、早前B细胞急淋(pro-B-ALL)5例、成熟B细胞急淋(成熟B-ALL)1例、T细胞急淋(T-ALL)23例、伴髓系抗原表达的急淋(My+-ALL)3例,CD10(+)ALL、CD10(-)ALL、T-ALL、My+-ALL组间长期生存率比较差异有统计学意义(P=0.025);细胞遗传学检查显示亚(假)二倍体6例、t(9;22)/bcr-abl 3例、t(4;11)/MLL-AF4 1例、超二倍体8例、t(12;21)/TEL-AML1 1例.亚(假)二倍体、t(9;22)/bcr-abl、t(4;11)/MLL-AF4预后较差(P=0.000);泼尼松预试验反应不良者11例、初治诱导化疗效果未达到完全缓解(CR)者9例,早期治疗反应与预后相关(P＜0.05).结论 初诊时外周血WBC及CNSL/TL、泼尼松预试验反应、初治诱导化疗效果、免疫分型及细胞遗传学特征对AYAs急淋预后评估具有重要意义;不同年龄的AYAs急淋具有相同的临床及MICM分型特征,年龄不是AYAs急淋的预后影响因素.
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小白菊内酯干预骨髓基质细胞对Jurkat细胞黏附作用的影响及其机制研究
目的 探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患者骨髓基质细胞(BMSCs)对Jurkat细胞的黏附作用及小白菊内酯(PTL)对此作用的干预机制.方法 采集2013年10月-2014年3月于桂林医学院附属医院经FAB分型及MICM分型确诊为ALL并经治疗后缓解的6例患者髂后上棘骨髓液,体外分离培养BMSCs.Jurkat细胞复苏后传代培养,取生长状态良好的细胞用于实验,建立BMSCs与Jurkat细胞共培养模型.设置Jurkat细胞组、BMSCs组、BMSCs+ Jurkat细胞组、BMSCs+ Jurkat细胞+PTL4 μmoL/L组、BMSCs+ Jurkat细胞+PTL 8 μmol/L组、BMSCs+ Jurkat细胞+ PTL 12 μmol/L组、BMSCs+ Jurkat细胞+PTL 16 μmol/L组.黏附实验检测共培养24 h和48 h后各组黏附率,ELISA测定各组可溶性血管细胞黏附分子-1 (sVCAM-1)表达水平,RT-PCR法检测BMSCs VCAM-1 mRNA的相对表达量.结果 各组培养24h和48 h后,黏附率与PTL浓度呈负相关(r=-0.95、-0.91,P＜0.05).各组sVCAM-1表达水平比较,差异有统计学意义(P＜0.05),BMSCs+ Jurkat细胞组、BMSCs+ Jurkat细胞+PTL 4 μmol/L组、BMSCs+Jurkat细胞+ PTL 8 μmol/L组和BMSCs+Jurkat细胞+PTL 12 μmol/L组sVCAM-1表达水平高于BMSCs组(P＜0.05),各加入PTL组sVCAM-1表达水平低于BMSCs+Jurkat细胞组(P＜0.05),各加入PTL组sVCAM-1表达水平与PTL浓度呈负相关(r=-0.994,P=0.001).各组BMSCs VCAM-1 mRNA表达水平比较,差异有统计学意义(P＜0.05),BMSCs组与BMSCs+ Jurkat细胞+PTL 16 μmol/L组BMSCs VCAM-1 mRNA表达水平比较,差异无统计学意义(P＞0.05).各加入PTL组BMSCs VCAM-1 mRNA表达水平与PTL浓度呈负相关(r=-0.994,P=0.001).结论 PTL可以通过降低VCAM-1的表达抑制BMSCs对Jurkat细胞的黏附,减弱骨髓微环境对白血病细胞的保护作用.
