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孤立性完全性肺静脉异位连接的产前超声心动图诊断
目的 探讨超声心动图诊断胎儿孤立性完全性肺静脉异位连接(ITAPVC)的临床价值.方法 回顾性分析8例胎儿ITAPVC的超声图像特征,并随访临床结果.结果 8例ITAPVC,其中5例属于心上型,2例心内型,1例心下型.产前超声筛出5例ITAPVC(其中2例伴肺静脉回流梗阻),均引产终止妊娠,其中3例经尸检证实为ITAPVC.3例ITAPVC发生漏误诊(2例发生漏诊、1例误诊为永存左上腔静脉),其中1例产后2h即死亡,经尸检诊断为ITAPVC,另2例产后超声诊断为ITAPVC,经手术干预疗效满意.结论 超声心动图是产前诊断ITAPVC的可靠方法,肺静脉入口的仔细观察是诊断本病的关键,早期诊断有利于ITAPVC胎儿的预后评估.
关键词： 超声心动图 胎儿 孤立性 完全性肺静脉异位连接 -
产前超声漏诊完全性肺静脉异位连接14例患者的分析
目的:找出产前完全性肺静脉异位连接超声漏诊的原因,提高诊断技术水平.方法:回顾性分析产前超声漏诊的14例完全性肺静脉异位连接(TAPVC)病例,观察其左房后壁、冠状静脉窦、上下腔静脉、奇静脉及永存左上腔静脉等结构,找到漏诊的原因.结果:14例完全性肺静脉异位连接病例的漏诊均为对该种疾病缺乏认识而造成.结论:应加强TAPVC患者超声特点的掌握.
关键词： 产前诊断 完全性肺静脉异位连接 胎儿超声心动图 漏诊 -
51例完全性肺静脉异位连接的临床诊治分析
目的:我国医疗保障体系完善使年龄小和/或肺静脉回流梗阻的完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者就诊并手术治疗的比例将增加,分析其临床特点有一定现实意义.方法:我院2000年1月至2009年7月住院患者51例,分为2组:婴儿组≤12个月,16例,平均(7.2±3.3)个月;大龄组35例,平均(10.4±4.3)岁.均行股动脉血氧饱和度、超声心动图等检查,其中39例行心导管检查,49例行手术治疗.结果:1.按胚胎发育异常分型,发现房间隔异常分隔均见于大龄组患者,婴儿组绝大多数(93.7%)肺静脉连接于左总主静脉;2.婴儿组16例,股动脉血氧饱和度均<85%,肺血管阻力明显高于大龄组患者(P<0.05);3.围术期婴儿组应用米力农8例(53.3%),而大龄组2例(5.8%).大龄组9例(26.5%)因心率<80次/min而应用异丙肾上腺素,而婴儿组只有2例(13.3%).因术后低心排出量综合征(低心排)死亡,3例皆为婴儿.结论:婴儿组患者手术病死率较高,若动脉血氧饱和度<85%应尽早手术.
关键词： 完全性肺静脉异位连接 手术适应证 婴儿 先天性心脏病 -
新生儿完全性肺静脉异位连接的外科治疗
目的：探讨外科手术治疗新生儿完全性肺静脉异位连接（TAPVC）的近中期临床疗效。
方法：分析2010年11月至2013年5月收住我院心脏中心17例新生儿TAPVC的临床及手术资料。男15例，女2例，平均手术年龄10.4±5.0天，手术体重3.3±0.4 kg。临床分型：心上型8例（47.1%），心内型5例（29.4%），心下型3例（17.6%），混合型1例（5.9%），合并其他心血管畸形：单支、多支或双侧肺静脉狭窄及回流梗阻8例（47.1%），限制性房间隔交通1例，主动脉缩窄（CoA）1例。术前需要机械通气8例（47.1%），急诊手术7例（41.2%）。所有患儿均在中度低温心肺转流下实施肺静脉连接左心房的矫治，心上型垂直静脉均予以结扎，心下型降垂直静脉连接门静脉予以保留，连接肝静脉予以结扎，伴CoA者因术前漏诊予二期手术矫治。 -
完全性肺静脉异位连接矫治术135例临床预后分析
目的 通过分析本中心完全性肺静脉异位连接(TAPVC)手术病例的预后,寻找影响手术早期及晚期预后的相关因素.方法 收集本中心在2003年至2014年手术治疗的135例TAPVC患者,男/女:76/59;年龄中位数为7个月,四分位数范围1天～42个月,体重中位数为6.2 kg,四分位数范围为4.95～ 10.5 kg.按TAPVC亚型分类:心上型48.9％,心内型44.4％,心下型1.4％,混合型5.1％.单纯合并房间隔缺损的TAPVC占77.8％,合并其他先天性心脏病的TAPVC占22.2％,包括室间隔缺损、动脉导管未闭、二尖瓣脱垂、三尖瓣关闭不全、肺动脉瓣狭窄、主动脉弓缩窄、单心房和单心室等.结果 手术总死亡率9.9％(13/135),单纯合并房间隔缺损患者死亡率6.7％,合并其他先天性心脏病患者死亡率20％.与死亡相关的因素包括:低体重(＜6 kg,P＜0.001),体外循环时间＞150 min(P=0.001),单心室(P=0.005),主动脉阻闭时间＞60 min(P=0.043).结论 TAPVC患儿合并畸形的复杂程度,低体重,较长的体外循环时间和主动脉阻闭时间是影响手术预后的危险因素.
关键词： 先天性心脏病 完全性肺静脉异位连接 心脏外科手术 预后 -
心脏右侧径路纠治心下型肺静脉异位回流
目的 评估经心脏右侧径路纠治心下型完全性肺静脉异位回流方法的价值.方法 2005年9月至2007年12月,采用经心脏右侧进路方法纠治心下型完全性肺静脉异位回流7例.平均年龄(70.57 -44.67)天;平均体重(4.07±0.87)kg.其中3例肺静脉回流梗阻,2例卵圆孔未闭较小.结果 无手术死亡.术后并发症包括:低心排5例,发生肺动脉高压危象3例,呼吸机辅助7天以上2例,肺部感染2例.术后随访6个月至2年,超声检查心房内无残余分流,吻合口无明显梗阻,流速1.20～1.47m/s;心功能:射血分数0.70～0.79,短轴缩短率0.32～0.44;1例出现肺静脉回流的流速增快,其右上肺静脉2.60m/s,右下肺静脉2.12m/s,继续随访中.结论 采用经心脏右侧径路方法纠治心下型完全性肺静脉异位回流,取得了较好效果.手术成功取决于左房与垂直静脉的吻合口大小,保证肺静脉回流无梗阻.
关键词： 心脏缺损 先天性 心脏外科手术 完全性肺静脉异位连接 -
新生儿完全性肺静脉异位连接2例
例1 男,出生26 d;体重3.4 kg.生后5 d始气促、发绀、水肿.超声心动图诊断为完全性肺静脉异位连接(TAPVC)心上型、房间隔缺损、肺动脉高压.
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混合型完全性肺静脉异位连接外科治疗3例
完全性肺静脉异位连接(TAPVC)是一种少见的先天性心脏病,以混合型TAPVC所占的比例低.1976年2月至2001年8月,我们手术治疗TAPVC 108例,其中混合型3例,现报告如下.
关键词： 混合型 完全性肺静脉异位连接 先天性心脏病 现报告如下 手术治疗 -
新生儿先天性心脏病外科治疗进展
新生儿阶段先天性心脏病(先心病)高危病儿的比例极高,许多病种在这个阶段自然病死率很高:如大动脉转位(D-TGA)、完全性肺静脉异位连接(TAPVC)、肺动脉闭锁/室间隔完整型(PA/IVS)、左心发育不良综合征(HLHS)等.
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完全性肺静脉异位连接外科治疗分析
目的 总结完全性肺静脉异位连接的外科治疗经验,以进一步提高手术成功率和远期疗效.方法 2000年1月至2006年12月,手术治疗完全性肺静脉异位连接心上型21例、心内型15例、心下型2例.心上型经心内法吻合14例、心上法吻合7例.结果 手术死亡1例,手术死亡率2.63%,死亡原因为低心排血量综合征,其余均顺利康复出院;随访3个月～72个月:1例心内型患者于术后3个月出现肺静脉回流梗阻死亡.结论 完全性肺静脉异位连接及时、正确的手术治疗可以获得良好的手术效果.
关键词： 完全性肺静脉异位连接 外科手术 心脏疾病 -
完全性肺静脉异位连接术后引起心律失常的原因探讨
目的探讨完全性肺静脉异位连接(TAPVC)术后心律失常的原因和治疗措施.方法回顾性分析1999年1月～2002年6月TAPVC 26例患者的临床资料.心上型16例(61.54%),心内型9例(34.61%),混合型1例(3.85%).结果术后早期(30 d)死亡2例(7.69%).术后心律失常为室上性心律失常12例(46.15%),其中窦性心动过缓5例(19.23%),交界区性心律5例(19.23%),房性过早搏动1例(3.84%),Ⅱ度房室传导阻滞1例(3.84%).心上型完全性肺静脉异位连接矫治术后的心律失常发生率为56.25%(9/16例).结论完全性肺静脉异位连接早期手术疗效满意.术后心律失常发生率较高,应及时发现和处理.
关键词： 完全性肺静脉异位连接 心律失常 -
31例完全性肺静脉异位连接的外科治疗
目的 探讨31例完全性肺静脉异位连接的手术方法及术后疗效.方法 31例患者(心上型16例、心内型13例、混合型2例)均在体外循环下行矫治术.心上型6例采用传统双心房联合切口.10例采用心上法,后者经上腔静脉与升主动脉之间显露左心房与共同肺静脉于行侧-侧吻合;心内型切开房间隔缺损与冠状静脉窦开口之间的残余房间隔壁,自体心包将肺静脉开口与冠状静脉窦口隔入左房;混合型则根据不同的病理解剖特点行相应的矫治术.结果 早期死亡2例,其他患者都痊愈出院.术后随访3个月至14年,恢复良好,无吻合口狭窄发生,心功能均为I级,无因心肺功能衰竭死亡患者.结论 完全性肺静脉异位连接早期诊断和及早行矫治术极为重要,手术治疗的关键在于左心房与肺总静脉吻合口应足够大,避免狭窄的发生.
关键词： 完全性肺静脉异位连接 先天性心脏病 外科治疗 -
完全性肺静脉异位连接的外科治疗
目的 探讨完全性肺静脉异位连接(TAPVC)手术方法的选择及相关并发症的防治.方法 回顾性分析2006年1月至2011年12月24例TAPVC患者的临床资料,其中男15例,女9例；年龄50d至14岁,其中6个月以下10例,占41.7％ (10/24)；体质量(9.30±3.96)kg,10.00 kg以下8例,占33.3％ (8/24).心上型16例(66.7％,16/24):经右心房、房间隔切开径路矫治5例,经左心房顶部径路吻合11例；心内型6例(25.0％)采用右心房切口切除冠状静脉窦隔,用心包补片将冠状静脉窦开口隔入左心房侧.心下型2例(8.30％):将心脏往右上抬起,将左房后壁和汇总静脉吻合,垂直静脉结扎.结果 全组患儿无手术死亡.1例术后2d因肺静脉梗阻导致肺水肿不能脱机再次手术,发现吻合口狭窄,将吻合口向左心房侧延伸后改善；术后心律失常7例(29.2％,7/24),其中结性心律失常3例(12.5％,3/24),房性心律失常4例(16.7％,4/24).术后随访4～24个月,所有患儿生长发育良好,活动耐力较前明显改善,X线胸片示肺纹理清晰,无充血.结论 对TAPVC选择合适的手术径路和手术方法,可提高手术成功率和防止术后并发症,取得良好的治疗效果.
关键词： 完全性肺静脉异位连接 心血管外科手术 -
完全性肺静脉异位引流的诊断及治疗进展
完全性肺静脉异位连接或引流(Total Nomalous Pulmonary Venous Connection Or Drainage,TAPVCor TAPVD)是一种少见的先天性心脏病,约占先心病发病率的1.5%～3%[1].大多数为简单或单纯的TAPVC,常伴发继发性房间隔缺损或动脉导管未闭,复杂的TAPVC其发生率约7%,伴发畸形如:右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、功能性单心室等,尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中[2].目前其病理解剖分型通常采用Darling等[3] 1957年的分类方法,分为心上型、心内型、心下型及混合型.随着近几年对该病认识、诊断、婴幼儿体外技术、手术技术及围术期处理技术的提高,国内外许多心脏中心报道[4～13]均取得良好效果.完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术冶疗,如不早期手术,80%的患儿在2岁内死亡.尤其是合并肺静脉回流梗阻者,常需要急诊手术.Ando等[7]认为:当前列腺素E1用于临床后,TAPVC是真正唯一需要外科急诊手术的先天性心脏病.
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完全性肺静脉异位连接的外科治疗
目的总结完全性肺静脉异位连接的外科治疗经验,以进一步提高手术成功率和远期疗效.方法2000年1月～2005年12月,我院手术治疗完全性肺静脉异位连接患儿32例,其中心上型18例,心内型13例,心下型1例.心上型经心内法吻合12例,心上法吻合6例.心内型均扩大共同静脉至4个肺静脉开口,再以自体心包补片修补房间隔缺损.心下型采用左右心房联合切口,将左房后壁与共同静脉作侧侧吻合.结果手术死亡1例,手术死亡率3.1%,死亡原因为低心排血量综合征,其余均顺利康复出院;随访1～68个月,1例心内型患者于术后6个月出现肺静脉回流梗阻死亡,余生长发育良好.结论完全性肺静脉异位连接及时、正确的手术治疗可以获得良好的手术效果.
关键词： 先天性心脏病 完全性肺静脉异位连接 外科手术 -
婴幼儿心上型完全性肺静脉异位连接的外科治疗
目的 总结婴幼儿心上型完全性肺静脉异位连接的外科治疗经验.方法 回顾性分析2002年9月至2008年12月期间治疗的25例心上型完全性肺静脉异位连接患儿的临床资料.结果 全组痊愈24例,死亡1例;23例随访3个月～6年,肺总静脉与左心房吻合口无梗阻,心功能恢复良好,生长发育正常.结论 心上型完全性肺静脉异位连接一旦确诊,应尽早手术,吻合口通畅和防治术后并发症是手术成功的关键.
关键词： 婴幼儿 心上型 完全性肺静脉异位连接 心脏外科手术 肺动脉高压 -
先心病完全性肺静脉异位连接的手术治疗
目的回顾总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)的手术治疗.方法 1979年3月～2003年1月间共纠治TAPVC 141例.全组心上型78例,心内型46例,混合型15例,心下型2例.早期9例心上型TAPVC采用心脏上翻方法;后53例采用右房横切口,经房隔左房后壁与汇总静脉吻合方法;近年来16例采用经升主动脉和上腔静脉间,汇总静脉和左房顶部直接吻合方法.结果手术纠治TAPVC 141例,手术死亡11例,死亡率7.8%.其中心上型7例,心内型2例,心下型l例,混合型1例.远期死亡2例.结论随着手术方法的改进,TAPVC纠治的成功率不断提高.对心内型,必须将剪去组织的心内膜对齐缝合,防止术后与关闭房缺的心包粘连.心上型手术,改为从左房顶部与汇总静脉直接吻合方法,手术效果满意.TAPVC一经诊断必须立即手术,防止肺血管阻塞性病变的发生.
关键词： 完全性肺静脉异位连接 体外循环 肺动脉高压 -
先天性完全性肺静脉异位连接的手术治疗(附1例报告)
先天性完全性肺静脉异位连接是一种少见的先天性心脏病.1997-01我院收治1例,手术成功,报告如下.
关键词： 先天性 完全性肺静脉异位连接 手术治疗 -
完全性肺静脉异位连接患儿急诊手术效果观察
目的：观察完全性肺静脉异位连接（ TAPVC）患儿外科急诊手术效果。方法 TAPVC患儿46例，Darling分型心上型28例、心内型13例、心下型3例、混合型2例，根据Darling分型采用不同急诊手术方法纠治，评价手术效果。结果痊愈43例，死亡3例。体外循环时间（126．8±35．8）min；11例采用深低温停循环，停循环时间（35．6±6．6） min；术后监护室呼吸机辅助时间（69．6±39．1） h。出院时复查肺静脉回流均无明显梗阻，吻合口直径（9．0±2．0）mm、流速（0．7±0．2）m／s；SpO2、左心室射血分数、左心室缩短分数均较术前改善，肺动脉瓣、三尖瓣轻度反流程度较术前均减轻，P均＜0．05。术后随访6～12个月，1例发生肺静脉狭窄。结论根据分型采用不同急诊手术方法治疗TAPVC效果良好。
关键词： 先天性心脏病 完全性肺静脉异位连接 体外循环 急诊手术 肺动脉高压 -
婴儿完全性肺静脉异位连接的外科治疗
目的 回顾性总结婴儿完全性肺静脉异位连接外科治疗的策略和效果.方法 2007年1月至2012年4月共收治婴儿各型完全性肺静脉异位连接41例,均在全麻中低温体外循环下实施矫治术.心上型采用心上吻合27例,心内吻合3例,其中自体心包扩大吻合口11例;心内型7例为连接至冠状静脉窦,彻底剪除肺静脉开口前方的房间隔组织和冠状静脉窦顶壁,以人工材料再造房隔的同时扩大左房,1例为连接至右房顶,扩大房缺后心内补片纠治;心下型2例在心外右房后方纵切肺静脉共干后纵行吻合.结果 39例存活,临床症状消失,体格发育明显改善,无心功能异常表现.早期死亡2例,死亡率为4.8％.1例为肺动脉高压危象心跳骤停,1例为左心发育不良低心排.39例全部门诊随访,除1例二次手术外,无近中期吻合口狭窄,随访无死亡.结论 完全性肺静脉异位连接作为一个在正常双心室心脏中发生的孤立性畸形时,婴儿期是积极手术的理想时机,手术效果满意,预后好.
关键词： 婴幼儿 先天性心脏病 完全性肺静脉异位连接 外科治疗
