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家族性胰腺多囊病无相关畸形超声表现
先天性家族性胰腺多囊病无相关畸形临床甚为少见,国内超声诊断该病报道极少.我院在体检时发现1例,经调查,这家三代人中5人患有该病,且其中1例在行腹部手术时加以证实,现报告如下:
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胆管囊状扩张症(Caroli病)合并胆管细胞癌
24岁女性患者,因右上腹痛伴发热1个月,临床及CT、超声诊断为肝脓肿、多囊肝合并感染入院.本院超声复诊:肝形态饱满,肝内见分隔的囊状结构集中于肝中心部,肝周边末梢区域未见明显囊肿(图1).沿扩张右肝管向左侧扫查,显示轻度扩张的左肝管壁增厚中断(图2Δ),并可见自腹侧壁向肝内生长的强回声肿瘤,边界不规则(图2),超声诊断为Caroli病合并肿瘤.手术病理证实为Caroli病合并胆管细胞癌.Caroli病为一种隐性遗传的纤维多囊病,常伴有胆总管囊肿;易发生感染和结石,但合并肿瘤少见.需与先天性多囊肝鉴别,后者在肝内呈弥漫不规则分布.
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儿童期肝肾纤维化多囊病诊治分析
儿童期肝肾纤维化多囊病属常染色体隐性遗传性疾病,为胚胎期发育不良所致.由于此病起病隐匿,临床缺乏特异性诊断标准,故常被误诊.本文对我科诊治的9例分析如下.
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多囊肝伴多囊肾合并原发性肝癌的CT诊断(附3例报告)
例1 男,53岁.有高血压史.右腹胀痛3月余,入院检查发现右肋缘下扪及一直径10cm大小肿块,AFP(-).腹部CT检查发现:①肝内弥漫分布囊性占位,边缘锐利,大小不等,增强后无强化;②肝脏左叶内见一低密度肿块影,大小约为8.4cm×12.3cm,突出于肝轮廓,压迫胆囊、胰腺及门静脉.增强后动脉期明显不均匀强化,延迟期呈低密度;③双肾内可见弥漫性分布大小不等的囊性占位,左肾明显增大.CT诊断:多囊肝、多囊肾,左叶巨块型外生性肝癌,肝硬化,脾大(图1).
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多囊病的CT诊断(2个家族5例报告)
多囊病又名先天性肾囊肿病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊肾、双肾良性多房性囊瘤、Perlmann综合征等.因其常伴有多囊肝或脾和胰的囊肿及颅内动脉瘤,故称其多囊病[1]为宜.有文献[1]统计1941年~1978年间我国共报道30例.我院自1999年6月16日~2001年4月3日应用CT诊断2个家族5个病例,分析报道如下.
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多囊病56例临床分析
1983年3月~2001年5月收住的多囊病56例,全部病人均做了腹部CT、胸片、肝肾功能、ATP等检查,现报告如下.
关键词: 多囊病 -
中药治疗多囊病合并慢性肾功能衰竭2例
作者应用攻补兼施、化瘀补肾、丸药缓图的方法,治疗多囊病合并慢性肾功能衰竭2例,收效良好,认为该病虽无中医病名,但与肾虚血瘀证十分近似,并对其活血化瘀、降浊化气、化瘀补肾的治疗机理做了探讨,提出辨病与辨证相结合的重要性.
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Caroli病Ⅱ型1例
Caroli病是一种常染色体隐性遗传所致的先天性疾病,是一种肝内型纤维多囊病,又称先天性纤维多囊性肝病,先天性肝内胆管囊状扩张症、交通性肝内胆管囊状扩张症或交通性海绵状胆管扩张症,可发生于任何年龄,以30~50岁多见[1].现介绍1例我院收治的Caroli病例.