韧带样瘤三例临床病理观察

韧带样瘤是一种发生于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的纤维组织肿瘤,呈浸润性生长,极易复发,偶有转移,故又称侵袭性纤维瘤病.发生于腹壁者称腹壁韧带样瘤,腹壁以外者称腹壁外韧带样瘤.现将3例韧带样瘤临床病理观察报告如下.

韧带样型纤维瘤病的病理学和遗传学研究进展

韧带样型纤维瘤病是一类具有局部侵袭潜能的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,也称为韧带样瘤、侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病等[1].

外伤性帽状腱膜下血肿1例/经纤维支气管镜确诊肺曲菌病1例/面部韧带样瘤误诊皮脂腺囊肿1例

左肩部韧带样瘤1例

患者女,25岁,因"发现左肩部包块伴左肩部疼痛2年余"入院.查体:肩背部皮肤无红肿及窦道,左肩前上方触诊约4 cm×5 cm包块,中等有硬度,活动度差,有压痛.

超声诊断腹壁韧带样瘤1例

患者女,25岁.主因"发现腹壁肿块1天"就诊,无不适.查体:左下腹皮下可扪及6cm×5cm肿块,质硬,活动度差,边界欠光滑,无压痛.超声:左下腹腹壁肌层内见不均匀低回声肿块(图1),大小约5.7cmX4.0cm×5.2cm,呈椭圆形,边界清晰,局部可见结节样稍强回声,后方声衰减不明显.肿块周边及内部见较丰富的点、条状血流信号,动脉峰值流速41cm/s,阻力指数0.71(图2).

肠系膜纤维瘤病临床特点及诊疗分析

肠系膜纤维瘤病(mesenteric fibromatosis)是韧带样纤维瘤病(desmoid-type fibromatosis)的一个类型.韧带样纤维瘤病也称韧带样瘤(desmoid tumor)或侵袭性纤维瘤病,发生于深部软组织的纤维组织,过度增生,常向邻近的肌肉组织或脂肪组织内浸润性生长,切除不净极易复发[1].韧带样纤维瘤病通常发生于腹壁、腹壁外、腹腔内和肠系膜.其中,腹腔内和肠系膜发病率较低,仅占10%～20%[2].

韧带样型纤维瘤127例临床分析

目的：介绍韧带样型纤维瘤的特点及诊治经验。方法回顾性分析1987～2010年本院诊治127例韧带样型纤维瘤的临床表现、治疗方法和随访结果，分析总结治疗经验。结果男49例，女78例，中位年龄33岁。均为单发病灶，表现为局部缓慢长大、质地硬韧的软组织肿块。初诊67例，复发60例。大小1～21 cm（平均直径在8 cm），诊断全部经术后病理证实。单纯手术组111例，术后复发43例，复发率38.74%（43/111）；术后序贯放疗16例，复发2例，复发率12.5%（2/16），127例获随访，平均随访时间为51个月，疾病相关死亡17例，复发风险与肿瘤生于头颈部、直径大于10 cm及偏年轻相关。结论韧带样型纤维瘤复发率高，治疗应按低度恶性软组织肿瘤处理，以外科手术为主，复发风险与肿瘤直径、部位及年龄相关。

韧带样瘤致脊柱侧凸1例报告

患者,女,34岁.因腰部胀痛伴畸形1年入院.患者4年前因右侧腹膜后肿块于2000年在外院行剖腹探查术,术中肿瘤姑息切除,术后病理切片证实为韧带样瘤.1年前出现腰部胀痛,站立或卧床过久后症状加重,不能耐受,同时发现腰部明显弯向一侧.入院查体:腰部活动受限,明显凸向左侧,棘突以L2/3为中心左凸,右中腹可触及一4×4cm的包块,质韧,边界不清,不能移动.腰椎正位X线片示侧凸Cobb角40°(图1).

合成材料补片修补全前侧腹壁肌筋膜缺损一例

应用合成材料补片修补腹壁部分肌筋膜缺损国内外屡见报道,而修复全前侧腹壁肌筋膜缺损则少见报道,2006年10月我们应用合成材料补片修复巨大韧带样瘤切除术后全前侧腹壁肌筋膜缺损一例,现将临床资料报告如下.

腹壁巨大韧带样型纤维瘤病的外科治疗

韧带样型纤维瘤病是一种具有局部侵袭特性的成纤维细胞,成肌纤维细胞肿瘤,也称韧带样瘤、侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病等,发生于深部软组织,具有局部浸润性生长和术后复发倾向,但不远位转移的特点[1].

头颈部侵袭性纤维瘤病放射治疗研究进展

侵袭性纤维瘤病（AF）为良性肿瘤，局部侵袭性强，治疗失败以局部复发为主。手术为头颈部AF的主要治疗手段，配合放疗能明显降低局部复发率。放疗适用于手术切缘阳性，手术后肉眼残留，手术近切缘，局部复发者，手术伤害大或不可手术切除者可行单纯放疗。放疗范围包括全部肿瘤或术床，外放范围依据周围解剖结构实际情况适当调整。放疗剂量为50~56 Gy。

腹壁韧带样瘤的临床与超声分析

为了探讨二维超声及彩色多普勒血流显像(CDH)对腹壁韧带样瘤的诊断价值,对27例经病理确诊的腹壁韧带样瘤的二维声像图及彩色多普勒血流显像进行分析.27例患者中26例单发,1例多发有2个肿块.肿块大径2.5～13 cm,平均7.3 cm,肿块长轴与累及的肌肉、肌腱方向一致；肿块边缘规则,与肌肉分界清晰12例,模糊不清15例.CDFI检查19例肿块内仅见稀疏点状或短棒状血流信号,8例可见条状或较丰富血流信号.初步研究结果提示,二维超声及彩色多普勒血流显像对腹壁韧带样瘤的诊断及鉴别诊断具有一定的临床价值.

肢体韧带样瘤23例报告

发生于肢体的韧带样瘤较少见，临床表现无特异性，易被忽略。国内文献报道较少。本文报道23例并结合文献复习探讨其诊断与治疗。 一般资料本组男性10例，女性13例。年龄18岁～37岁。从发现包块到入院短1年，长6年。首治8例，复发后再治15例。再治病例既往手术均为边缘切除，未行放疗。复发次数：1～3次。部位分布：大腿8例，臀部5例，小腿2例，肩部1例，上臂3例，前臂和手各2例。肿块小3cm×3cm，大16cm×35cm。全部病例均经病理确诊。7例以肿块为唯一临床表现， 16例伴有疼痛，6例伴有相邻关节活动受限，17例肿块呈椭圆形，6例呈梭形。肿块均质硬、固定、边界不清和压痛。CT检查见肿块位于肌肉内，密度较正常组织稍高，边界模糊。术中发现肿块无包膜、硬韧、血运较差，但无坏死液化，切面呈灰白色，可见大量粗大纤维样结构。 治疗方法：单纯手术广泛切除9例，边缘切除联合术后放疗14例，放疗剂量5000cGy 。 结果：随访2～5年，单纯手术治疗3例复发，复发率为30.3%；手术联合放疗5例复发，复发率为35.7%。本组总复发率34.8%。 讨论：韧带样瘤来源于纤维组织，较为少见。Easter报道约占全部实体瘤的0.03%，年发病率约2～5/百万。国内还缺乏发病率的大宗报告。本瘤具有侵袭性，但生长缓慢，也不发生转移。这种特点使其曾被列为交界瘤，但现在更倾向于将其列为低恶性肿瘤。其命名迄今尚不统一，常见的名称有侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤和纤维瘤样增生等等。其好发年龄为20岁～40岁，女性多于男性。肢体各部位均可发病。国内报道以臀部和大腿为常见的部位。本组发病情况与文献一致。韧带样瘤主要累及肌肉，呈浸润性生长。 韧带样瘤的治疗以手术为有效，放疗作为手术的辅助治疗可提高疗效，而化疗的疗效文献报道不一。由于本瘤侵袭性较强，边缘切除难以将肿瘤切除干净，术后复发率非常高。本组复发病例既往手术均为边缘切除，结果全部在1年内复发，也说明不宜采用边缘切除。Bouff ier 1899年提倡的广泛切除至今仍被作为首选。 本组14例因肿块较大不能施行广泛切除而采用了边缘切除，为降低术后复发率，全部进行了术后辅助放疗。随访结果显示2年复发率为35.7%。总之，肢体韧带样瘤治疗早，单纯施行广泛切除即可获得较好的疗效；而治疗晚、肿瘤体积已较大，不宜行广泛切除的病例，通过边缘切除联合术后放疗，仍可获得较好的疗效。提高疗效的关键还在于早诊断、早治疗。

韧带样瘤MRI表现与病理组织分析

目的 回顾性分析韧带样瘤的影像表现和病理学特征,提高对该病的术前诊断符合率.方法 选择2011年1月至2015年1月在东南大学附属第二医院9例病理诊断为韧带样瘤患者,其中女性6例,男性3例;年龄31～34岁,中位年龄35岁.行CT、MRI常规T1加权成像(T1WI)、T2加权成像(T2WI)、短时间反转恢复(STIR)序列扫描.手术后取病灶组织进行病理组织检查.分析影像学表现及病理学特征.结果 CT表现为局部软组织肿块,边界不清,密度欠均.MRI图像,呈等T1稍长或等T2信号,压脂像呈高信号,部分内见条片状低信号,坏死囊变少见,增强扫描均有明显不均匀强化,上述病例未见转移征象.结论 韧带样瘤的影像学表现中,MRI表现较具有特征,在T1WI及T2WI可见条状低信号,部分病灶呈爪状,侵袭性生长,掌握其影像特征,可以提高该病的诊断符合率.

腹壁外韧带样瘤2例报告并文献复习

韧带样瘤又称为侵袭性纤维瘤病、复发性纤维瘤.本病起源于肌腱膜,具有进行性局部浸润肌肉及周围软组织的特点.按其发生部位不同,分成腹壁和腹壁外两类.

腹壁韧带样瘤一例报告

[病例]女,28岁.因右下腹包块4年余入院.患者于4年前发现右下腹腹股沟区包块,逐渐增大,无疼痛.查体:心肺听诊未闻及异常,腹平坦,右腹股沟内侧皮肤稍隆起,可触及10 cm×5 cm×5 cm大小包块,质韧,边界清楚,活动度不佳腹,股沟区淋巴结不大.血生化检查未见异常.

精索侵袭性纤维瘤超声表现1例

患者男,47岁。因发现左侧腹股沟包块半月入院。查体：左侧腹股沟可扪及一大小约5.0 cm×4.0 cm 团块,稍高于皮肤,质硬,活动性差,无明显触痛,平卧位后不消失,透光试验阴性。超声显示：左侧腹股沟处可见一大小约5.7 cm×2.8 cm低回声团块,形态不规则,边界不清,边缘成角,团块内部回声不均(图1)。彩色多普勒血流显像示：团块周边可见点条状血流信号,走形杂乱(图2),阻力指数0.86~1.0。超声显示：左侧腹股沟实性团块,性质待定,鉴于团块边缘成角,恶性不除外,建议进一步检查。盆腔 CT 示：左侧腹股沟管见一软组织肿块影,边界清晰,内部密度欠均匀,大小约3.1 cm×3.5 cm,增强后明显强化。左侧精索增粗,阴囊内见少量积液密度影。双侧腹股沟区未见明显肿大淋巴结影。盆腔 CT 诊断：左侧腹股沟区占位,肿瘤不除外。术中见左侧精索上方外环口处一不规则肿块,约5.0 cm×3.5 cm,质硬,与精索及周围组织明显粘连,边界欠清,无法将精索与肿瘤完全游离,遂将左侧睾丸根治性切除。病理肉眼所见：睾丸及附睾大小4.5 cm×3.5 cm×2.7 cm ,精索一段长约4 cm,上附一枚肿物大小6.0 cm×3.5 cm×3.0 cm。病理诊断：(右精索)侵袭性纤维瘤病(韧带样瘤),本例为中间型软组织肿瘤,易复发。

下肢韧带样瘤的影像学诊断

目的 探讨影像学检查在下肢韧带样瘤的诊断价值.方法 回顾性分析5例经手术证实的下肢韧带样瘤的影像学资料,结合文献,总结下肢韧带样瘤的影像学表现.结果 5例下肢韧带样瘤患者,均摄下肢X 线片,3 例加做CT 扫描,2 例加做MRI 扫描.5 例患者X 线片均可见局部软组织密度略增高影,2 例胫骨小片骨皮质受侵犯、缺损,1例见骨膜反应;CT、MRI 扫描均可清晰显示下肢内软组织内肿物,2 例可见胫骨骨皮质受侵犯.结论 CT、MRI 扫描可以较为精确地显示下肢韧带样瘤的病灶形态及范围,对诊断与鉴别诊断有重要价值,相对X 线摄片是较好的影像学检查方法,X 线摄片可作为重要补充.

腹壁外韧带样瘤MRI诊断探讨

目的讨论腹壁外韧带样瘤的MRI平扫及增强扫描的表现,评价MRI对该病的诊断价值.方法回顾分析5例经手术切除及病理证实的腹壁外韧带样瘤的术前MRI平扫及增强扫描表现,其中2例同时行CT平扫,3例同时行血管造影.结果 5例腹壁外韧带样瘤均位于四肢肌肉及软组织,年龄11岁～28岁,其病灶MRI表现为在T1WI上,肿物呈中等信号,其间可见条片状及斑点状低信号,在T2WI上则呈高信号,其间夹杂中等、稍低及更低的条片状、斑点状信号,后者与在T1WI上所见的低信号相吻合.增强扫描后在平扫中呈等T1、长T2或长T1、长T2信号改变的区域均强化非常明显,而在T1WI及T2WI上均呈条片状、斑点状低信号区域则未见强化,5例病灶周围组织均未见水肿,3例邻近骨出现压迫性改变,2例CT显示病灶密度欠均匀,边界清晰,3例血管造影可见肿瘤染色明显.结论 MRI可以较为精确的显示腹壁外韧带样瘤的病灶形态及范围,对韧带样瘤的诊断与鉴别诊断有重要价值,是目前好的影像学检查方法.

腹壁韧带样瘤超声表现一例

患者女,27岁.患者1年前在当地卫生院行阑尾切除术后右下腹壁切口内侧可触及一鸽蛋大小结节,质硬,无压痛,未给予特殊治疗,结节逐渐增大,来院求治.