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多发性骨髓瘤一例
患者男，46岁，维吾尔族，5个月前无明显诱因出现乏力，食欲缺乏，伴有进食后腹胀感，恶心，无呕吐，偶有头晕不适，无尿痛、尿急、排尿困难，无牙龈出血，无呕血，黑便，无胸痛、咯血、呼吸困难等症状，未给予重视，未到医院就诊，在家休息后上述症状未好转，后患者逐渐出现活动后心慌、胸闷憋气等不适，背部、肩胛部及腰骶部疼痛不适，上肢活动受限，不能弯腰，于2010年10月6日收住院，入院诊断：骨痛原因待查，多发性骨髓瘤？2009年8月，患者腰部扭动后诱发剧烈疼痛，自觉呈钝痛，位于腰骶部，持续性，弯腰加剧，平卧时减轻，以后一直平卧，起床便觉疼痛加剧。入院查体：体温36.6℃，脉搏84次/min，呼吸21次/min，血压130/80 mm Hg，病程中神志清，精神欠佳，皮肤巩膜无黄染，贫血貌，浅表淋巴结无肿大，胸、肋骨无压痛，双肺（-），心脏（-），肝脾肿大，骶尾部皮肤发红，面部隆起，包块约6 cm×6 cm压痛不明显，质地较硬。实验室检查：血常规：WBC 4.83×109/L， RBC 2.13×1012/L，Hb 66 g/L，PLT 133×109/L，ERS＞140 mm/1 h，β2-MG 2.16 mg/dl，大小便常规、大便潜血、血黏度、凝血象、血小板黏附、聚集功能、CA153、CA199、CA125、CA242均正常，多次查ALP、CRE、BUN、LDH、HBDH升高。免疫球蛋白定量：IgG 1880 mg/dl（751～1560 mg/dl），IgA 14.1 mg/dl（82～453 mg/dl），IgM 25.6 mg/dl（46～304 mg/dl），本周蛋白测定：尿本周蛋白阳性，尿液轻链定量：λ轻链2410 mg/dl，血清轻链定量：λ轻链2560 mg/dl，κ轻链91.8 mg/dl，全身及局部骨显像提示：左前肋3、5～10和右3～10，胸椎12，腰椎2～4，多发病理骨折。骨髓活检提示：骨髓组织中有大量浆细胞呈灶状分布，符合MM。骨髓细胞形态（2010年10月11日）：增生活跃，转移癌细胞88%，其大小不等，形态不一，胞质呈灰蓝色，胞核呈圆形，染色质较粗糙，分布不均，部分癌细胞有一明显蓝色核仁，粒红两系明显受抑，巨核细胞可见，血小板易见。血片：白细胞数正常，偶见中晚幼粒及破溃转移癌细胞，成熟红细胞大小不等，未见缗钱状排列，血小板单个易见，提示骨髓转移癌，建议查原发肿瘤。临床综合病历资料及辅助检查，主要考虑多发性骨髓瘤，于2010年10月16日给予VAD方案化疗1个疗程，12月10日给予MP方案化疗。2011年1月10日血常规：Hb 74 g/L，RBC 2.31×1012/L，WBC 3.67×109/L， PLT 128×109/L，骨髓象：增生明显活跃，几乎全为骨髓瘤细胞，占96%，呈现白血病样变，并伴极多破溃骨髓瘤细胞，瘤细胞形态大小极悬殊，小者似淋巴样浆细胞，大者似巨核细胞，并见较多双核、多核瘤细胞及瘤细胞岛，粒红两系极度受抑，巨核细胞未见，血小板正常。通过复习第一次骨髓片（图1A），结论为瘤细胞呈堆状分布，多在片尾，双核瘤细胞多见，该细胞分化差，形态似转移癌。结合第二次骨髓象（图1B）及临床特征，诊断为多发性骨髓瘤 IgG-λ型。随后，该患者拒绝继续化疗，出院。
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淋巴样浆细胞骨髓瘤二例报告并文献复习
近年来,陆续有研究者报道一类特殊的骨髓瘤,其形态表现为淋巴样浆细胞,并有较独特的生物学特点.此型骨髓瘤较为少见,并且因其临床表现、细胞病理学与某些淋巴瘤存在部分相似性,因此不易诊断.现对我院收治的2例患者资料进行回顾性分析,并对相关文献进行复习.
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应用硼替佐米联合化疗巨球蛋白血症后并发Ramsay-Hunt综合征一例
患者,男,66岁,诊断"巨球蛋白血症"3年,于外院曾先后应用M2方案(长春地辛、卡氮芥、马法兰、环磷酰胺及泼尼松)、苯丁酸氮芥、干扰素等治疗.2006年6月就诊于我院.入院后查血常规:WBC 5.2 × 109/L,Hb 78 g/L,BPC 196×109/L.骨髓象:淋巴样浆细胞占0.20,IgM 36200mg/L(正常参考值为630～2770 mg/L).血清肌酐145 μmol/L.既往史:高血压病史4年,心律失常及频发室性早搏病史3年.查体:贫血貌,心率75 次/min,律齐,双肺呼吸音清,肝脾未见肿大,双下肢无水肿.
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原发性巨球蛋白血症一例
1临床资料患者女,67岁.因头昏、胸闷、视物模糊、双下肢水肿一月余于2001年11月6日入院.3年前发现糖尿病.体检:体温36.4℃,血压17.3/8.0 kPa(130/60 mmHg).贫血貌、双下肢凹陷性水肿.两侧颈部淋巴结肿大,左右各4～5个,黄豆至蚕豆大小,质硬,无压痛.心律齐,心率90次/分,无病理性杂音,肺部呼吸音粗糙.肝肋下1 cm,脾肋下10 cm,质均偏硬,无压痛.检查:血红蛋白48g/L,红细胞1.6×1012/L,白细胞2.8×109/L,分类:中性分叶0.57,淋巴0.34(部分形体小,胞浆甚少),嗜酸0.02,淋巴样浆细胞0.05,单核0.02,晚幼红1个.
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血浆置换术治疗巨球蛋白血症的临床观察
目的观察治疗性血浆置换术(Therapeutic Plasma Exchange,TPE)治疗原发性巨球蛋白血症的疗效.方法应用血细胞分离机对5例化疗无效的巨球蛋白血症患者进行TPE治疗.结果全部患者临床症状明显好转,血液黏度明显降低,血清IgM浓度明显下降(均P＜0.01),血沉减慢(P＜0.05),血红蛋白浓度和骨髓中淋巴样浆细胞数无明显改变(均P＞0.05).结论 TPE治疗原发性巨球蛋白血症起效快、疗效确切,不良反应少.
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淋巴浆细胞淋巴瘤骨髓细胞形态学特征诊断分析
目的 探索淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)骨髓细胞形态学主要特征,为诊断及鉴别诊断LPL提供细胞形态学依据.方法 回顾分析我院2010-2014年初诊LPL患者57例白细胞、血红蛋白、血小板、免疫球蛋白、骨髓活检免疫标记,骨髓增生程度、组织嗜碱细胞比例,淋巴样浆细胞(LPC)比例及分布,浆细胞比例等指标.结果 LPL患者白细胞增高占24.6％ (14/57),减少患者占26.3％ (15/57),血红蛋白减少患者占78.9％ (45/57),血小板减少患者21.1％ (12/57);骨髓有核细胞增生活跃及明显活跃占90.2％ (46/51),极度活跃9.8％ (5/51);组织嗜碱细胞增多比例62.7％ (32/51),淋巴样浆细胞可见集簇分布患者占88.2％ (45/51),外周血LPC比例平均为28.2％,骨髓为45.5％,骨髓浆细胞比例平均为2.2％.结论 骨髓细胞形态学是诊断LPL的重要手段,LPL患者骨髓细胞细胞形态学有独特的特征,系统掌握LPL骨髓细胞形态学特征可以快速、准确诊断LPL.
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华氏巨球蛋白血症并乳糜性胸腔积液一例
华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobulinemia),又名原发性巨球蛋白血症,系一种B淋巴细胞恶性增生性疾病,以合成和分泌大量单克隆IgM及骨髓中出现淋巴样浆细胞为特征.华氏巨球蛋白血症年发病率约3/100万,占血液系统肿瘤的1％ ～2％.该病在白种人中发病率比较高,而黑种人仅占患者总数5％左右,我国暂缺较权威的华氏巨球蛋白血症流行病学资料.发病人群年龄中位数为63～68岁,其中男性占55％ ～ 70％ [1-2].国内甚少华氏巨球蛋白血症并胸腔积液报道,而华氏巨球蛋白血症并乳糜性胸腔积液尚无报道.
