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中国海洛因海绵状白质脑病的临床和病理特点
目的总结海洛因海绵状白质脑病(HSLE)的临床、影像和病理特征.方法 28例患者的临床、CT和MRI分析,2例脑部解剖和8例脑活检和电镜观察.结果 HSLE的临床、影像和病理特点:(1)有烫吸海洛因病史;(2)28例患者都有戒毒史,17例在戒毒过程中发病,8例戒毒后1～2个月发病,2例在戒毒后4个月发病,1例吸入大量海洛因后发病,戒毒后症状加重;(3)多数患者急性起病,多以小脑受损为首发症状;(4)锥体束受损常见,感觉正常;(5)脑脊液正常;(6)头部CT和MRI示大脑、小脑白质广泛对称性受累;(7)主要病理改变为脑白质海绵状空泡变性.结论中国大陆首次发现HSLE.有海洛因烫吸史者出现小脑症状时,要考虑到HSLE.主要病理改变为脑白质海绵状空泡变.
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海洛因海绵状白质脑病流行病学调查
目的了解广东沿海地区吸毒人群中海洛因海绵状白质脑病的流行病学特点.方法采用整群抽样对广东沿海地区6市18个戒毒所中4 428名吸毒人员进行神经系统检查,发现异常者即查头颅MRI,凡有共济失调、MRI示大脑或小脑对称性脱髓鞘改变者纳入调查对象.结果 4 428名吸毒人群中发现了14例海洛因海绵状白质脑病,总体发病率为3.16‰;潮阳、河源两地患病率较高,其发病与吸毒方式有关.结论该病仅见于经鼻烫吸患者,呈地区性小规模流行性发病,提示该病可能是由一种未明毒物引起的特殊类型的中毒性脑病,此毒物在吸毒者烫吸过程中产生,可能来源于某批毒品的添加剂.
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中毒性脑白质病
颅脑照射和抗癌化疗是中毒性脑白质病非常确定的病因.对肿瘤放化疗引起中毒性脑病的临床及其研究进展加以综述.
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常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病患者的MR定量指标及其与临床的关系
目的 对常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(CADASIL)患者的白质高信号和脑体积进行定量分析,并探讨其与临床的关系.方法 15例通过病理检查确诊为CADASIL的患者进行常规MR扫描,统计脑半卵圆中心、内囊后肢、外囊、胼胝体和颞极白质受病变累及情况.利用计算机后处理软件计算标准化颅脑体积和白质高信号占颅脑体积的百分比,并与年龄、美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)和简易精神状态检查(MMSE)量表评分进行Spearman相关性分析.结果 CADASIL患者的白质病变累及部位依次为:半卵圆中心(13/15)、颞极白质(10/15)、外囊(8/15)、内囊后肢(5/15)、胼胝体(4/15).白质高信号占颅脑体积的百分比为(5.7±1.4)%,标准化颅脑体积为(1602±58)×103mm3.年龄与标准化颅脑体积呈负相关(r=-0.555,P＜0.05);白质高信号百分比与NIHSS、MMSE量表评分分别呈正、负相关(r=0.522,P＜0.05;r=-0.679,P＜0.01);标准化颅脑体积与NIHSS评分呈负相关(r=-0.624,P＜0.05).结论 CADASIL患者的白质高信号和脑体积可以定量测量,这两种影像学指标可以在一定程度上反映患者的病情.白质高信号的发展可能预示患者认知功能的下降.
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常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病的颅脑MRI表现
目的 提高对常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(CADASIL)的颅脑MRI表现的认识.方法 对一家系2代5例患者进行头颅常规MR和MR血管成像(MRA)检查.对经Notch3基因检查或皮肤组织活检超微病理检查确诊的3例和经MRI与临床诊断的1例CADASIL的MRI资料进行分析.结果 MR检查的5例中4例CADASIL均获得明确诊断,1例排除诊断.4例CADASIL均见两侧颞叶、额叶和顶叶大致对称性皮层下与侧脑室旁白质病灶,呈长T1、长T2信号,但枕叶累及甚少且皮层不受累;O'Sullivan征阳性4例,皮层下腔隙性损害(SLLs)征阳性2例;3例半卵圆中心可见多发圆形或卵圆形囊性梗死即"黑洞",4例均见多发圆点状血管周间隙即"胡椒罐盖"样征象;4例全部显示胼胝体单发或多发斑片状显著长T1、长T2信号,其中2例伴萎缩;内囊前肢与外囊均受累,呈"人"字征;基底节和脑干可见单发或多发陈旧性腔隙性梗死灶;1例伴右侧小脑小片状梗死灶;4例全部有轻度至中度的脑干、小脑和大脑萎缩;MRA颅内Ⅰ-Ⅲ级较大动脉均未见明显异常.结论 CADASIL的颅脑MRI表现具有一定的特征性,可为CADASIL的初诊和筛选提供重要依据.
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扩散张量成像和三维脑白质束示踪在多发性硬化中的临床应用
目的 探讨多发性硬化(MS)患者的MS斑块、斑块旁脑白质和T2WI上表现为正常的脑白质区(NAWM)的扩散张量成像(DTI)特点,并探讨DTI和三维脑白质束示踪技术对MS的应用价值.方法 对32例MS患者和32名与MS患者年龄性别配对的正常人进行头部DTI检查,生成表观扩散系数图(ADC)和部分各向异性图(FA),分别选取MS斑块、斑块旁脑白质区、NAWM区和对照组正常人相应脑白质区测量ADC值和FA值,并使用示踪技术做出三维脑白质束图像.结果 MS斑块、斑块旁脑白质区、NAWM区和对照组的ADC平均值分别为(1.233±0.119)、(0.973±0.098)、(0.748±0.089)×10-3 mm2/s和(0.620±0.094)×10-3 mm2/s,FA平均值分别为0.225±0.052、0.311±0.050、0.421±0.070和0.476±0.069.对MS斑块、斑块旁脑白质、NAWM数据进行随机区组方差分析小显著差法检验,差异有统计学意义(P＜0.01).MS斑块、斑块旁脑白质、NAWM分别和对照组配对t检验,差异有统计学意义(P＜0.01).用三维脑白质束图像可以观察到MS斑块.结论 使用DTI检查生成的ADC图和FA图可以有助于评价MS中各部位脑白质的改变.通过三维脑白质束示踪图像可以立体直观地显示MS斑块区白质束的异常.
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伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(附一例报告及文献复习)
目的提高对伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)临床特点和诊断方法的认识.方法对2003年4月7日收治的1例CADASIL患者的临床表现、影像学特点及皮肤活检结果等临床资料进行回顾性分析.结果主要临床表现为偏头痛、记忆力下降,头部MRI检查可见皮质下梗死、脑白质变性;皮肤活检电子显微镜显示小血管内皮下出现嗜锇酸颗粒.结论对出现反复发作性偏头痛的中年人,MRI检查示皮质下白质或基底节区长T1、长T2异常信号,应高度怀疑为CADASIL,需进一步行皮肤活检及基因检测,以明确诊断.
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常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下脑梗死和白质脑病患者的临床和MRI表现
目的 探讨常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下脑梗死和白质脑病(CADASIL)患者临床表现与MRI改变之间的关系.方法 对一家系同代4例患者施行常规MRI和MRA检查,并对其脑部病变的信号特征、分布范围、分布规律、脑萎缩程度及相关临床表现进行分析.其中3例(先证者及其姐妹)经Notch3基因检查和皮肤组织活检明确诊断,余1例(先证者弟)经MRI和临床检查拟诊为常染色体显性遗传性脑动脉病.结果 先证者经皮肤组织活检证实血管平滑肌细胞表面存在嗜锇颗粒沉积;Notch3基因突变;临床表现为渐进性记忆力减退,伴轻度偏瘫.家系中连续2代5例于43～48岁发病,均以痴呆伴轻度偏瘫为主要表现.MRI显示多发小灶性脑梗死,脑深部白质广泛稀疏和O'Sullivan征、双侧额叶和顶叶大致对称性广泛皮质下与侧脑室旁的白质病灶、脑萎缩、皮质下腔隙性脑梗死、"人字征"、基底节和脑干形态不一的陈旧性腔隙性脑梗死、"黑洞征(black holes sign)"和"胡椒壶征(pepperpot sign)"等.简易智能状态检查量表评分先证者和其姐分别为21分和23分,其妹和弟分别为22分和29分;Coulthard评分先证者和其姐分别为32分和29分,其妹和弟分别为25分和27分.结论 Coulthard评分提示CADASIL伴痴呆患者的MRI改变更为广泛,但该评分难以反映疾病早期的临床表现.
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脑血管病变与阿尔茨海默病关系的病例对照研究
目的探讨阿尔茨海默病与经头部CT证实的脑血管病变、白质病变的可能关系.方法选择60例阿尔茨海默病患者及84例年龄、性别与之相匹配的认知功能正常老年人,采用盲法分析临床诊断前3～5年的头部CT资料,调查头部CT显示的各种脑血管病变;对白质病变进行分区评分(评分等级为0～3分),并将双侧额区、顶枕区、颞区及幕下共8个区域的总和作为白质病变总评分;测量钩间距、双侧侧裂宽度、第三脑室宽度、哈氏值、脑室指数和侧脑室体部指数,以反映脑萎缩和脑室扩大的程度.结果CT资料显示,阿尔茨海默病组患者存在明显的脑血管病变、白质病变、脑萎缩和脑室系统扩大;正常对照组有脑血管病变者15例(17.86%),阿尔茨海默病组33例(55.00%),单因素分析组间差异有高度统计学意义(P=0.0001).两组白质病变均以双侧额区和顶枕区评分居高,双侧颞区和幕下评分较低;白质病变总评分、双侧额区及左侧顶枕区白质病变评分,组间差异有统计学意义(P＜0.05).两组钩间距、双侧侧裂宽度、第三脑室宽度及侧脑室体部指数,组间差异亦有统计学意义(P＜0.05);但哈氏值、脑室指数,组间差异无统计学意义(P＞0.05).多因素分析显示,考虑白质病变总评分时,脑血管病变、第三脑室宽度和钩间距与阿尔茨海默病有关(OR=3.222,1.507,1.271;95%CI:1.199～8.689,1.197～1.897和1.093～1.476);考虑不同部位白质病变评分时,脑血管病变、左侧额区白质病变评分、第三脑室宽度和钩间距与阿尔茨海默病有关(OR=2.876,1.744,1.548和1.268;95%CI:1.048～7.895,1.021～2.978,1.221～1.962和1.091～1.473);其中第三脑室宽度和钩间距OR值变化不明显.双侧侧裂宽度和侧脑室体部指数与阿尔茨海默病无关.剔除年龄和脑萎缩等影响因素后,多因素分析显示脑血管病变、左侧额区白质病变评分与阿尔茨海默病显著相关.结论阿尔茨海默病患者的脑血管病变和白质病变均可能促进阿尔茨海默病的发生和发展.控制脑血管疾病,减轻白质病变程度,将有助于阿尔茨海默病的防治.
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脑干听觉诱发电位改变对Binswanger病与单纯脑白质疏松症的评估价值
目的:探讨Bingswanger病(Bmgswanger's disease,BD)脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potentials,BAEP)的改变及其临床意义.方法:对33例BD患者行BAEP检查,并与27例单纯脑白质疏松症(Leukoaraiosis,LA)和30例健康自愿者作对照,比较两组的差异.结果:BD组和单纯LA组BAEP异常率分别为55.6%和87.9%.各波潜伏期及间期BD组分别为Ⅰ(1.75±0.16)ms,Ⅲ(4.30±0.28)ms,V(6.48±0.31)ms,Ⅰ～Ⅲ(2.55±0.24)ms,Ⅲ～V(2.18±0.23)ms,Ⅰ～V(4.73±0.26)ms;单纯LA组为Ⅰ(1 72±0.18)ms,Ⅲ(4.05±0.24)ms,V(6.02±0.28)ms,Ⅰ～Ⅲ(2.33±0.22)ms,Ⅲ～V(1.97±0.20)ms,Ⅰ～V(4 30±0.23)ms;正常对照组为Ⅰ(1.70±0.16)ms,Ⅲ(3.87±0.20)ms,V(5.69±0.22)ms,Ⅰ～Ⅲ(2.16±0.16)ms,Ⅲ～V(1.82±0.16)ms,Ⅰ～V(3.98±0.18)ms.Ⅲ、V波潜伏期及各波间期BD组和LA组较正常对照组差异有显著性意义(q=5.57～26.2,P＜0.01),BD组较单纯LA组差异亦有显著性意义(q=7.81～14.6,P＜0.01);三组间I波潜伏期差异无显著性意义(q=0.9～2.38,P＞0.05).结论:BAEP的异常反映了BD患者脑干功能损害,并可作为BD患者脑干功能损害检查的敏感指标及与单纯LA鉴别诊断的一个辅助检查方法.
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脑白质疏松MR成像及临床研究
脑白质疏松(LA)是 Hachinski等 [1]1987年提出的一个影像学诊断术语,用于描述脑白质内斑点状或斑片状改变,近年来,被许多学者所接受,并对其临床意义做了较深入探讨.随着社会老年化和 CT、MRI等影像技术的广泛应用,脑白质疏松的检出大为提高,本文结合文献就其病因、发病机理及临床意义进行讨论.
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磁共振弥散张量成像与静息态功能磁共振成像联合应用对艾滋病患者轻度认知功能下降的初步研究
目的 应用磁共振弥散张量成像(DTI)与静息态功能磁共振成像(rs-fMRI)及两种图像融合技术探讨AIDS患者轻度认知功能下降白质损害与皮层功能区损害的分布及相互关系.方法 对26例经蒙特利尔认知评估量表(MoCA量表)评估的AIDS轻度认知功能下降患者(AIDS 组)和30名健康志愿者(健康对照组),行全脑DTI和rs-fMRI检查,获得全脑各向异性分数值(FA值)降低脑区分布图和以后扣带回为种子点静息态默认模式网络脑功能连接图,并采用图像融合技术将两组图像进行融合.结果 AIDS组脑白质FA值降低脑区为左楔前叶(t=4.0499,P＜0.005)和右侧的楔前叶(t=5.1553,P＜0.005)、额上回(t=5.1517、5.1484,均P＜0.005)、额中回(t=4.1444,P＜0.005)、中央前回(t=3.7395,P＜0.005)、枕叶(t=7.2236,P＜0.005)、顶下小叶(t=4.1450,P＜0.005)；静息态与后扣带回功能连接相关脑区为左侧的扣带回(t=32.78,P＜0.005)、楔前叶(t=4.51,P＜0.005)、额上回(t=14.33、4.53,均P＜0.005)、颞中回(t=10.01、5.72,P＜0.005)、颞下回(t=5.99,P＜0.005)、海马旁回(t=7.63,P＜0.005)和右侧的后扣带回(t=34.81,P＜0.005)、楔前叶(t=32.09,P＜0.005)、额上回(t=14.12,P＜0.005)、额中回(t=17.71,P＜0.005)、颞上回(t=14.59,P＜0.005)和颞中回(t=11.83,P＜0.005)；与后扣带回功能连接减弱相关脑区为左侧的楔前叶(t=5.39,P＜0.01)、前扣带回(t=3.66,P＜0.01)、小脑扁桃体(t=7.51,P＜0.01)和右侧的顶上小叶(t=4.44,P＜0.01)、海马旁回(t=3.69,P＜0.01)和小脑扁桃体(t=6.15,P＜0.01).图像融合分析显示,AIDS组左侧楔前叶脑白质FA值降低脑区其皮层功能活动显著减弱；左楔前叶、右侧的楔前叶、额上回、额中回FA值减低脑区其皮层功能活动受影响不大.结论 多个脑区脑白质神经纤维失连接和相关联皮层功能活动下降及代偿共同参与了AIDS轻度认知功能下降的发病过程.
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脑白质疏松磁共振成像及临床意义
脑白质疏松(LA)是影像学诊断术语,用于描述脑白质内斑点状或斑片状改变.随着社会老龄化和CT、MRI等影像技术的广泛应用,脑白质疏松的检出率大大提高,本文就其病因、发病机制及临床意义进行分析.
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糖皮质激素治疗海洛因海绵状白质脑病的临床对照研究
目的评价糖皮质激素对海洛因海绵状白质脑病的疗效.方法随机将20名患者分为对照组和治疗组.对照组给予维生素B族药及辅酶Q10治疗,1个月后带药出院;治疗组在上述用药的基础上加用地塞米松20 mg/d,连用10 d后渐减量.对比治疗前、治疗后1个月、半年及1年两组患者的症状改善情况.结果两组患者治疗前、后对比无显著差异(P>0.05).各组内对比结果显示,治疗后均较治疗前好转(P<0.05).结论糖皮质激素治疗海洛因海绵状白质脑病无显著疗效,病后1～6个月内恢复较快,而6个月后症状恢复较慢.
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吸嗜海洛因致白质脑病(附4例临床分析)
报道4例吸嗜海洛因致白质脑病患者的临床资料,并对该病的病因、临床表现、鉴别诊断及治疗进行了讨论.
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海洛因海绵状白质脑病的临床和磁共振分析--附5例报告
目的:探讨海洛因海绵状白质脑病(HSLE)的临床和磁共振(MRI)表现.方法:回顾性分析我院收治的5例吸服海洛因致海洛因海绵状白质脑病患者的临床及MRI资料.结果:5例患者均有明确的吸服海洛因病史,有不同程度的神经系统症状.5例患者脑部MRI检查具有共同特征,主要累及大脑半球白质,呈双侧对称性分布的长T1、长T2信号灶,Flair(水抑制像)呈高信号,而小脑受损轻微.结论:海洛因吸服史及脑部特征性MRI表现在HSLE的诊断中有定性作用.
