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蓝色橡皮大疱样痣综合征一例
本病又称 Bean 综合征 , 是一种罕见的以皮肤和胃肠道血管畸形并存为特征的全身性疾病 . 1958年由 Bean 首次命名 , 国内报道 3例 [1-3]. 我院发现一例 , 报道如下 . 患儿男 , 13岁 , 出生后见右面部较左侧略高 , 后隆起一肿物 , 逐渐长大 , 2岁时发现左前臂多处蓝色小瘤体并有增大趋势 , 11岁时因面部瘤体 ( 图 1) 影响外观伴疼痛首次入我院 . 行右侧颈外动脉造影、栓塞 , 同时瘤内注射消痔灵治疗 , 面部瘤体消失 , 外形满意出院 . 1997年 1月 23日因间歇性黑便、贫血 1年第 2次住院 . 父母系姑表兄妹近亲婚配 .
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蓝色橡皮疱痣综合征宝宝健康的"隐形杀手"
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蓝色橡皮大疱痣综合征1例临床观察
蓝色橡皮大疱痣综合征是一种少见病,由Bean于1958年提出,又称Bean综合征,是第9号染色体短臂点突变的常染色体显性遗传的单基因病,主要表现为消化道和皮肤血管发育异常组成的罕见综合征[1-3].2013年5月,我们收治1例蓝色橡皮大疱痣综合征患者,经积极治疗,效果满意.现报告如下.
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蓝色橡皮-大疱性痣综合征1例
蓝色橡皮-大疱性痣综合征是一种以皮肤与消化道同时存在的多发性血管畸形,伴有胃肠道出血或隐性失血、继发贫血为特征的综合征,临床上较少见,现将我科收治的1例报道如下.
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蓝色橡皮—大疱性痣样综合征1例
蓝色橡皮—大疱性痣样综合征(BlueRubberbleb Naevus Syndrome)为罕见综合征,1985年由Bean首次命名,又称Bean综合征,现将我院所见1例报告如下。……
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蓝色橡皮大疱痣综合征一例报道
病人:男性,31岁.因全身多发性血管瘤及血肿、便血、贫血31年,加重11年入院.病人贫血较重,需周期性输血,输血周期约每2年1次.输血前Hb低达20 g/L,输血后Hb多在80 g/L左右.病人出生时即被发现全身多发性血管瘤及血肿,便血,贫血.体检:重度贫血貌.全身皮肤散在米粒至黄豆大小的血管瘤,血肿,淤斑.
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小儿蓝色橡皮疱痣综合征二例
蓝色橡皮疱痣综合征(blue rubber bleb nevus syndrome,BRBNS)是一种十分罕见的多处血管畸形综合征,病变主要发生在皮肤、软组织和胃肠道,直径一般1~2cm,呈蓝色或紫色,数目从几个到数百个不等.
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蓝色橡皮大疱痣综合征1例误诊分析
患儿,男,14岁,因体表多发性血管瘤14年,面色苍白,乏力5年于2000年12月20日入院.5年前始无诱因出现面色苍白,乏力、头晕,间有心悸、上腹痛,无发热、呕吐、恶心,无便血、黑便,多次查大便常规阴性.当地医院曾拟诊"重度缺铁性贫血",予铁剂治疗无好转.
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蓝色橡皮大疱痣综合征手术一例
患者,男,31岁.因全身多发性血管瘤及血肿,并便血、贫血31年,症状加重11年于2006年4月16日入院.患者出生时即发现全身多发性血管瘤及血肿,便血、贫血.因贫血较重需每2年输血1次.输血前血红蛋白低达20g/L,输血后血红蛋白多在80 g/L左右.
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蓝色橡皮疱痣综合征1例
患者,男,34岁,因反复便血2年余,加重5 d于2012年12月9日入院.患者于2年前无明显诱因出现间断便血,伴肛门坠胀感,入院前1年,发现肛门有一肿物脱出,伴渗血.患者未到医院就诊.入院前5 d,患者出现便血伴晕厥,到我院就诊.既往史:右眼内眦处血管瘤曾行手术切除.体格检查:发育正常,中度贫血貌,右眼内眦皮肤可见一长约2 cm陈旧性手术瘢痕,右下肢股内侧可见3个散在直径2~4 cm高出皮肤表面的蓝色橡皮样结节,边界清楚,无压痛,触之柔软,压之可消失.
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蓝色橡皮大疱痣综合征1例
1 临床病例患者,男,31岁,四川南江人,汉族,因"全身多发性血管瘤,便血、贫血31年,加重11年"于2006年4月10日入院.患者出生时即有全身多处蓝紫色痣状物,伴有便血、头昏、乏力等症状,11年前上述症状加重,痣状物数目和大小逐渐增加.
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蓝色橡皮大疱痣综合征1例
患者,男,17岁,因"头昏乏力、面色苍白10年"入院.院外多次查血常规及骨髓检查诊断为"缺铁性贫血".入院查体:重度贫血貌,全身皮肤可见散在黄豆大小蓝色丘疹,质软,部分有压痛,呈葡萄状或串珠样高出皮肤.胸骨压痛(-),心肺及肝脾查体无特殊.
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蓝色橡皮-大疱性痣综合征1例
患者男,28岁.全身出现蓝色皮疹23年,头昏、倦怠、乏力、面色苍白5年.查体见全身皮肤散在大小不等的蓝色结节,压之不退色,结节质软如橡皮,可被压缩,部分有轻压痛.组织病理检查示海绵状血管瘤的特性.胃镜检查示胃体、胃窦可见两个血管瘤样肿物.诊断:蓝色橡皮-大疱性痣综合征.