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痣样基底细胞上皮瘤综合征1例
患者男性,61岁.发现左眼角小黑痣10年,逐渐长大,近1年反复破溃并伴有肿痛.检查:左眼内眦2个痣样结节,大小0.2cm左右,表面尚光滑,呈浅褐色,除眼角外,颜面及躯干亦有散在的大小不等的痣样结节数10个,从针尖到黄豆大.手术分别切除眼内眦部,鼻背部及颜面其它部位黑痣6枚.患者曾先后4次行下颌骨多发性囊肿切除术.
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Sturge-Weber综合征一例
患者男,14岁.反复发作性四肢抽搐十余年.体检:左额及左眶周皮肤呈葡萄酒红色(图1).同侧面部可见数个黑色素细胞痣样病变.神经系统检查无明显阳性体征.CT扫描提示左侧顶枕部有迂曲脑回状钙化影(图2).因顽固性癫痫,在当地医院行大脑半球局部病灶切除术.术中见左顶枕部蛛网膜下-软脑膜大片迂曲细小血管网,左顶枕叶皮层质韧,内有大量坚硬的粉状钙化灶.于2005年7月来四川大学华西医院病理科会诊.
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阴茎恶性黑色素细胞瘤一例
患者男,41岁,因发现阴茎肿物3个月于2012年3月入院,入院前1周在当地医院就诊,查体示双侧淋巴结未触及明显肿大,行肿物病理活检,结果回报示阴茎黑色素细胞瘤.发病以来无疼痛、瘙痒及血尿.入院查体尿道外口可见一直径约1.0 cm的黑痣样赘生物,其旁可触及一直径约0.5 cm的结节,有少许渗血,无糜烂,无触痛;右侧腹股沟可触及肿大淋巴结.
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鲜红斑痣样表现的丛状血管瘤一例
患者女,23岁,因颈部红色斑块伴疼痛1年就诊.1年前患者颈枕部出现2处钱币大小的鲜红色斑块,伴阵发性针刺样疼痛,转动颈部时疼痛加剧.皮疹缓慢增大,渐变为暗红色.曾在数家医院就诊,均诊断为鲜红斑痣.曾在外院给予585 nm染料激光治疗1次,无明显效果,疼痛症状无改善.否认药物过敏史,家族中无类似病史.
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口腔黏膜黑色素瘤转移的超声表现一例
患者男,65岁,以左侧颌面部无痛性肿块两年,近期生长迅速,明显增大入院.查体可见左侧颌面部大小约12.0 cm×8.0 cm肿块,肿块部及周边皮肤光滑,未见痣样回声(图1).口内检查于颊部23、24牙龈处见一大小约1.0 cm×0.5 cm肿物,有蒂,表面黏膜发黑,无触压痛,质软,可活动(图2).左侧颌下及颈部可触及淋巴结,无压痛.超声检查示:于左侧颌面部探及一形态不规则呈"分叶状"实性偏低回声团块,内部回声欠均匀,范围约9.3 cm×7.0 cm,边界尚清,基底窄,向口内延伸(图3,4).彩色多普勒显示其内及周边有丰富"树枝状"血流信号(图5).
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痣样基底细胞上皮病一例
患者男,67岁。因全身多处皮肤肿物3年,渐增大伴溃疡出血于1999年7月16日就诊 。右下背、右下肢皮肤已在外院活检,病理诊断为:基底细胞癌。查体:神志清,面部、颈 部、胸背部、腹部、双上肢、双下肢50余处痣样皮肤小肿物,大小从0.2?cm×0.2?cm~1 .5?cm ×2.0?cm不等,呈黑色表面不平,边界清楚,有两处溃疡形成,触之少量出血,全身浅 表 淋巴结未触及。为明确诊断,再次取外鼻、颈部、左右背部、右腋下、左腹股沟活检,病理 诊断结果:背部基底细胞乳头状瘤,其余部位为多发性基底细胞癌痣样基底细胞上皮病综 合征型。 讨论:痣样基底细胞上皮病综合征文献报道仅近300例,为一种显性遗传性疾病。在儿童期 或青春期即开始出现痣样小结节病变,多发生于有毛的皮肤区,生长较慢。结节的大小和数 目逐渐地增加至数百甚至数千个,到成人时结节可发生溃疡,晚期基底细胞上皮病具有明显 的浸润破坏性,甚至发生转移。组织学上无特征性构型,呈现一般基底细胞上皮病的图像, 可有实体性、腺样、囊性、角化性和硬化性基底细胞上皮病的结构。患者除皮肤病外,大都 同时有多发性骨骼异常。追问病史,患者十几岁时即发现全身皮肤多处散在痣样小结节。其 父亦有相同病史,但未就医故诊断不明。兄妹5人及儿女3人中有2人全身皮肤散在痣 样小结节,但拒绝活检。该病治疗方法和其它皮肤癌相同。若原发肿瘤较小,且未侵犯骨组 织 ,手术切除、冷冻治疗、放射治疗和局部化疗几乎都能达到同等满意的疗效;但手术切除后 有复发倾向。另外,用二硝基氯苯或重组α-2干扰素瘤体内注射的免疫治疗已被认为是一 种 安全有效的治疗方法。该患者因病变部位广泛、经济困难拒绝任何治疗,随访1年各部位 病变无明显变化,未发现浅表淋巴结转移,亦未发现神经系统和骨骼系统异常变化。
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颅面血管瘤的DSA影像分析一例
患儿男,2岁,因左颜面大片红斑,发育迟缓2年于2004年12月26日收住首都医科大学宣武医院神经外科.患儿2003年1月出生后发现左颜面部以中线为界,布满红斑,压之不褪色,波及头皮.躯干及左下肢有散在不规则大片红斑,躯干部有大片青灰色胎痣样色素沉着.2003年4月中旬,患儿出现发作性右侧肢体抽搐,每次数分钟或10多分钟,2~3次/d.在当地医院做头部CT及MRI检查,显示左额颞顶硬膜下积液,给予钻孔引流,引流出淡黄色液体约200ml.
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单侧痣样毛细血管扩张1例
1 病历摘要患者男,21岁,主因左下肢红色皮疹1年就诊.1年前左胭窝附近出现红斑及毛细血管扩张,逐渐向上、向下延伸,无瘙痒等自觉症状.既往体健,偶吸烟.家族中无类似患者.皮肤科检查:左下肢屈侧、左侧臀部见条带状不规则红斑及毛细血管扩张,境界清楚,压之褪色(图1).皮损组织病理学检查:表皮大致正常,真皮浅层可见较多扩张的毛细血管,无明显炎细胞浸润(图2).诊断:单侧痣样毛绌血管扩张.
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多层螺旋CT和DSA诊断蓝色橡皮大疱痣样综合征二例
例1 女,11岁.反复黑便5年,呈进行性加重.体检:贫血貌,躯干及四肢可见多个紫黑色血管瘤(图1).胃肠镜检查可见胃、空肠、回肠肠黏膜上多个散在分布的紫黑色或红色的血管瘤,呈扁平状或息肉样隆起(图2),考虑为胃、小肠多发血管畸形性变.
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皮肤黑素瘤癌前期病变
皮肤黑素瘤癌前期病变本身为良性损害,但有转变成恶性的可能,从而引起黑素瘤.分为两种类型:①不典型痣样黑素细胞痣;②先天性痣样黑素细胞痣.1.不典型痣样黑素细胞痣(发育不良痣,Clark痣)不典型痣样黑素细胞痣为特异性、获得性、局限的色素性损害,表现为各种不典型黑素细胞异常增生,可直接发生或作为复合性黑素细胞痣的一部分,临床上与色素痣不同:体积大而且颜色多样,外形不对称,边界不规则;组织学有特征性改变,为浅表播散型黑素瘤的癌前病变,是皮肤发生原发黑素瘤的一个标志.黑素瘤发生于不典型痣样黑素细胞痣内或外观"正常"的皮肤;不典型痣样黑素细胞痣好发于曝光部位,不能自行消褪,可能与日光照射程度有关,具体见表1.
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双睑患两种上皮癌1例
患者男 72岁浙江平湖人因左上睑长肿物18个月,右下睑长色素性新生物12个月,于1999年10月24日住当地医院行右下睑新生物切除、左上睑活检术.病理报告:右下睑基底细胞癌,左上睑基底细胞癌?10天后就诊于我院.发病初起在左眼上睑内侧扪及一小结节,无痛,质较硬,揉眼后常有出血现象.半年后,右眼下睑又发现一黑色素痣样结节.两肿块逐渐增大,1年后就医.患者无长期日晒史,无皮肤病家族史.右眼视力0.7,左眼0.9.右下睑睑缘内侧有一5mm长切口疤痕,左上睑内侧明显隆起,表面无溃烂,色泽无异常,扪及肿物1.2cm×1.0cm,质硬,不活动,无触痛.相应的上睑结膜粗糙,呈黄白色,累及部分泪阜及半月皱襞.
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单侧痣样黑棘皮病1例
患者女,18岁.因右背部斑疹4年于2009年11月就诊.患者4年前无明显原因发现右背出现黑褐色斑丘疹,逐渐增多,无自觉症状,呈带状分布.曾于本市一家医院就诊,诊断为表皮痣,未予治疗.患者既往身体健康,其他部位无类似病史.患者家族中无类似病史.体格检查:系统检查无明显异常.皮肤科检查:右背部可见带状分布的多个褐色扁平斑块及扁平丘疹,大小不一(图1).皮损组织病理检查:表皮角化过度,棘层肥厚,乳头瘤样增生,表皮突延长,基底层黑素增加,真皮浅层稀疏炎性细胞浸润(图2).诊断:单侧痣样黑棘皮病.
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单侧痣样毛细血管扩张1例
患者男,62岁.右上肢、右侧胸背部毛细血管扩张约3年,近期皮损颜色加深,右臂易疲劳,于2006年9月21日至我科就诊.既往患双耳前嗜酸性淋巴肉芽肿20年,4年前自觉肉芽肿体积增大,患处曾行放射治疗12次.有高血压病史10年,服用硝苯地平缓释片5年,20mg每日2次,血压控制在17.3/12.0kPa(130/90mmHg).吸烟20年,每日20支,无饮酒嗜好.否认有心脏病、肝病、肾病、糖尿病及传染性疾病病史.家族中无类似疾病患者.
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单侧痣样黑棘皮病1例
患者女,16岁.左侧躯干黑色色素斑伴轻度瘙痒1年.于2006年4月25日来我院就诊.患者1年前不明原因左侧腋窝皮肤颜色变黑,表面粗糙,轻度瘙痒.不久后左侧腰腹部亦出现类似皮损,色黑,呈带状分布,伴轻度瘙痒.在当地医院诊断为"药疹",口服抗组胺药物和外涂糖皮质激素软膏,瘙痒减轻,但皮损颜色逐渐变黑,且数目逐渐增多.既往体健,父母非近亲结婚,家族中无类似疾病患者.
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线状和漩涡状痣样过度黑素沉着病
报告1例线状和漩涡状痣样过度黑素沉着病.患者女,17岁.出生2周后周身即出现色素斑,并排列成条纹状或漩涡状,皮损面积广泛,无黏膜、眼睛、掌跖受累,损害至成年仍未消退.组织病理学检查示基底层色素增加和黑素细胞增多,无色素失禁.本病易与色素失禁症和早期线状表皮痣相混淆.
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单侧痣样黑棘皮病
报告1例单侧痣样黑棘皮病.患者女,20岁.左侧腰背部褐黑色斑块5年.皮肤科检查:左侧腰部沿腹中线至腰背部可见多个褐黑色疣状增生性斑块,呈带状分布,表面呈天鹅绒样.皮损组织病理检查:表皮角化过度及乳头瘤样增生,真皮乳头呈指状向上突起,乳头间棘层增厚,血管周围可见少量淋巴细胞浸润.诊断:单侧痣样黑棘皮病.
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单侧痣样乳头乳晕角化过度症1例并文献复习
1病历摘要患者女,17岁.因左侧乳晕暗褐色斑块2年,于2015年12月10日来我院就诊.患者2年前发现左侧乳晕颜色变深,未予诊治,后表面出现颗粒状丘疹,融合成斑块状,无自觉症状,外院曾按湿疹治疗无效,为求进一步诊治来我院就诊.既往体健,无鱼鳞病及黑棘皮病等病史.家族中无类似疾病患者.体格检查:一般情况好,发育及营养状况正常,各系统检查均正常.皮肤科检查:左侧乳晕色素加深,表面粗糙呈天鹅绒状,皮纹加深加宽,边界清楚(图1),无破溃、糜烂.
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单侧痣样黑棘皮病
患者女,27岁.背部褐色斑片、丘疹6年,无明显自觉症状.皮肤科检查:右背部不规则褐色斑片,表面天鹅绒样增生,上有扁平丘疹和斑块,皮损质地较软.颈部、腋下、腹股沟和口腔黏膜未见损害.皮损组织病理检查示黑棘皮病样变化.结合临床特征及皮损组织病理诊断为单侧痣样黑棘皮病.
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线状和漩涡状痣样过度黑素沉着病
患者女,15岁.主诉:因躯干、四肢出现色素沉着斑15年,于2006年4月就诊.现病史:患者出生1个月后胸部、腹部出现黑褐色斑.色素斑随着年龄增长逐渐增多、扩大,呈线状、条索状或漩涡状.色素斑发生前皮肤无红斑、水疱和瘙痒.患者曾多次在当地医院就诊,被诊断为色素失禁症,未接受任何治疗.
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单侧痣样黑棘皮病
1病例资料病史:患者男,19岁.左腹部出现增殖性斑块伴轻度瘙痒7年,于2002年10月20日就诊.