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经补体活化途径及电镜校正诊断的Ⅰ型膜增生性肾炎一例
Ⅰ型膜增生性肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis， MPGN）属于免疫复合物介导的肾小球疾病，以循环免疫复合物介导为主，经典途径激活补体在发病机制中起重要作用［1］。其诊断依靠临床特点，肾活检组织光镜、免疫荧光和电镜的综合结果，而有时电镜超微病理观察起决定性作用［2］。2013年9月我院收治1例以肾病综合征、肉眼血尿伴肾功能损害，及补体 C3、C4下降为主要临床特征的患者。入院后肾活检经光镜及免疫荧光检查拟诊断为“继发性毛细血管内增生性肾炎”（endocapillary proliferative glomerulonephritis， EPGN），终通过电镜校正诊断为 I 型 MPGN，现报告如下。
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毛细血管内增生性肾炎致急性肾功能衰竭的治疗体会
毛细血管内增生性肾炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis,EPGN)通常称为急性感染后肾小球肾炎即急性肾炎.临床上主要表现为肾炎综合征,但表现为急性肾功能衰竭(acute renal failure,ARF)并非少见.为此,我们对1991年1月～2000年2月5例经肾活检证实的EPGN导致的ARF的临床资料进行回顾性分析,结果如下.
关键词： 毛细血管内增生性肾炎 急性肾功能衰竭 治疗 -
16例成人急性肾炎的临床分析
成人急性肾炎较儿童少见,本文16例成人急性肾炎临床表现不十分典型,均经肾活检病理诊断为毛细血管内增生性肾炎才确诊,现报道如下.
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儿童毛细血管内增生性肾小球肾炎332例临床与疗效
目的:了解毛细血管内增生性肾小球肾炎(EnPGN)的临床表现与疗效.方法:将1988年6月～2007年11月住院经肾穿刺确诊的EnPGN 332例,结合临床表现、疗效进行分析.结果:急性肾炎型290例(87.4%)、单纯性肾病12例(3.6%)、肾炎性肾病27例(8.1%),无症状性蛋白尿、迁延性肾炎、直立性蛋白尿各1例(0.9%).临床治愈314例(94.6%),好转15例(4.5%),无效3例(0.9%);其中急性肾炎型治愈275例(94.8%),好转13例(4.5%),无效2例(0.7%);单纯性肾病12例均治愈;肾炎性肾病治愈24例(88.9%),好转2例(7.4%),无效1例(3.7%);无症状性蛋白尿、迁延性肾炎、直立性蛋白尿各1例(0.9%)均治愈.结论:EnPGN以急性肾炎型多见(87.3%),肾病综合征11.8%,其他0.9%,疗效以急性肾炎型、单纯性肾病型较好,肾炎性肾病型较差.
关键词： 毛细血管内增生性肾炎 儿童 临床 疗效 -
毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征6例临床分析
目的 分析毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征患儿的临床表现,病理改变和治疗. 方法 2002-06-2004-08,对苏州大学附属儿童医院肾内科收治的毛细血管内增生性肾炎致肾病综合征6例进行回顾分析. 结果 (1)6例患儿的临床表现均为肾炎型肾病综合征;(2)其病理特点为:在毛细血管内增生的基础上有细胞新月体形成,可见IgG、C3的颗粒状沉积物沿毛细血管袢连续排列,且发现"不典型驼峰"和部分足突融合;(3)治疗:6例均予激素治疗.其中2例治疗4周内完全缓解;4例未能在4周内达到完全缓解者,2例加用环磷酰胺,2例予雷公藤,均缓解. 结论 (1)病理改变与临床表现关系密切,伴新月体者肉眼血尿时间较长,伴足突融合者蛋白尿程度重,持续时间长;(2)给予足量激素,或联合应用免疫抑制剂,可取得较好疗效,但长期预后尚待进一步观察.
关键词： 毛细血管内增生性肾炎 肾病综合征 -
病理表现为毛细血管内增生性肾炎的乙型肝炎病毒相关性肾炎1例
病人,男,20岁.无明显诱因于2006年12月18日出现脐周腹痛,呈阵发性,伴恶心、呕吐2次,为胃内容物,颜面部浮肿,尿量明显减少(约300 ml/d),无肉眼血尿,无胸闷、气喘,就诊当地医院查:血肌酐670 μmol/L,尿素氮33.6 mmol/L,诊断为"肾功能衰竭",予血液透析等处理.
关键词： 乙型肝炎病毒相关性肾炎 毛细血管内增生性肾炎 -
成人原发性肾小球肾炎病理类型与高血压关系的探讨
本文旨在通过对成人原发性肾炎临床与病理的探讨,了解不同病理类型成人原发性肾炎高血压的特点.1临床资料1.1一般资料选自我院确诊的157例成人原发性肾炎患者,其中男104例,女53例.年龄大65岁,小18岁,平均32.6岁.病理类型包括:微小病变或轻微病变(MC/ML)、系膜增生性肾炎(MsPGN)、IgA肾病(IgAN)、局灶节段硬化(FSGS)、膜型肾病(MN)、膜增生性肾炎(MPGN)、毛细血管内增生性肾炎(EnPGN)及硬化性肾炎(SGN)等.其中常见的病理类型是系膜增生性肾炎,占49.03%.
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1152例北方汉族儿童原发性肾小球疾病组织学分型特点分析
为了解儿童原发性肾小球疾病的病理组织类型特点，我们将1152例儿童肾活检资料总结如下。 临床资料 全部病例均系我院1983年1月～1997年12月间收治的患儿。在此期间我们共做肾活检1382次，其中资料完整、明确诊断为肾小球疾病者1361例。在1361例中原发性肾小球肾炎(PGN)1152例(84.6%)。男性810例，女性342例，男∶女＝2∶1。平均年龄9.8岁±4岁(4岁～17岁)。肾活检应用B超指导下的抽吸式负压穿刺法。所有病例肾活检获得的肾组织标本含肾小球10个以上。均经光镜及免疫荧光检查。光镜：穿刺所得肾组织石蜡包埋，切片厚度为2μm，分别以HE、PAS、PASM及Masson染色。免疫荧光：采用异硫氰荧光素标记的羊抗人IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q及FRA，用直接免疫荧光法。病理分型参照WHO(1982年及1995年)肾小球疾病组织学分型方案。 结果：①1152例儿童原发性肾小球疾病的组织学分型：在1152例儿童中常见的病理类型是系膜增生性肾炎(34.6%)，依次是微小病变和轻微病变(17.8%)、IgM肾病(12.9%)、IgA肾病(12.4%)、毛细血管内增生性肾炎(11.3%)、膜性肾病(6.6%)等。②原发性肾小球疾病的性别、年龄分布见表1。
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大量蛋白尿3个月、驼峰样电子致密物肾小球上皮下沉积(第49例)
1病历摘要患者,女,23岁,因"双下肢水肿及泡沫尿3个月"于2000年12月26日入院.患者2000年9月下旬无诱因下出现双下肢水肿和泡沫尿,无膀胱刺激征、皮疹、关节肿痛、牙龈出血和腹痛.发病前1个月内无发热、咽痛及皮肤疖肿等.
关键词： 蛋白尿 驼峰样电子致密物 肾小球 毛细血管内增生性肾炎 肾病综合征 -
成人毛细血管内增生性肾炎远期预后分析
目的:探讨成人毛细血管内增生性肾炎的远期预后及影响因素.方法:62例患者分两组:链球菌感染组(n=43);非链球菌感染组(n=19).分析两组患者的临床病理特点.47例随访时间＞12月的患者纳入预后分析.采用单因素及多因素分析影响因素.结果:非链球菌感染组患者的蛋白尿及镜下血尿均高于链球菌感染组.两组患者光镜改变无显著差异.随访＞12月的47例患者完全缓解率为89.4%,慢性肾功能不全及终末期肾病(ESRD)的发生率分别为4.3%和2.1%.单因素分析显示年龄、基础疾病、小管损伤及Clq阳性是影响预后的因素,多因素分析显示基础疾病及蛋白尿是影响预后的重要独立因素.结论:成人毛细血管内增生性肾炎的远期预后良好,肾活检时蛋白尿水平及合并基础疾病是影响预后的重要因素.
关键词： 成人 毛细血管内增生性肾炎 远期预后 -
急性链球菌感染后肾炎再发
1.病情摘要患者男性,34岁,因"浮肿、血尿、大量蛋白尿、高血压"入住我科.
关键词： 急性链球菌感染 毛细血管内增生性肾炎 -
仅有补体 C3沉积的儿童毛细血管内增生性肾炎临床分析
目的：回顾性探讨仅有补体 C3沉积的毛细血管内增生性肾炎患儿的临床特点及疾病转归，深入认识补体 C3在肾损伤中的作用。方法选择2010年11月至2014年10月首都医科大学附属北京儿童医院肾脏病理表现为毛细血管内增生性肾炎但免疫荧光仅有 C3沉积的肾小球肾炎患儿为研究对象（为避免假阳性，补体 C3≥2﹢为纳入标准），回顾性分析患儿临床表现、实验室检查以及治疗、预后和病理改变，并结合文献复习，总结此类患儿的临床特点及转归规律。结果共有11例患儿病理表现为毛细血管内增生性肾炎，且其免疫荧光仅有补体 C3沉积（≥2﹢）。11患儿中9例以急性肾炎综合征起病（81.8%），2例患儿表现为反复发作性肉眼血尿（18.2%）。其中7例患儿临床诊断为链球菌感染后肾炎（63.6%）。11例患儿临床表现相对较重，补体 C3均显著低于正常值（100.0%）。光镜均表现为毛细血管内增生性肾炎，电镜提示免疫复合物主要在内皮下、上皮下或系膜区沉积。分别给予相应治疗，随访7个月~3年3个月，所有患儿目前预后良好。结论在毛细血管内增生性肾炎仅伴补体 C3沉积的患儿中链球菌感染是常见诱因，部分患儿与链球菌感染后肾炎有相似的临床经过，但此部分患儿临床表现相对较严重，认为病理中不伴 IgG 的单纯补体 C3沉积现象可能与不同补体活化机制有关。
关键词： 补体C3 毛细血管内增生性肾炎 链球菌感染 -
毛细血管内增生性肾炎伴肾病综合征和急性肾损伤
急性肾小球肾炎简称急性肾炎,以儿童多见,成人少见,罕见伴有肾病综合征.国内外可见急性肾炎伴肾病综合征的零星报导.急性肾炎(或毛细血管内增生性肾炎)同时致肾病综合征和急性肾损伤更为罕见,国外仅见3篇报道,国内无明确报道.急性肾炎一般不使用激素治疗,而合并肾病综合征时使用激素与否尚有争议.现报告1例肾活检确诊为毛细血管内增生性肾炎的急性肾炎,并出现肾病综合征和急性肾损伤.该患者经过短期抗菌药物治疗和半年激素治疗后病情得到控制.
关键词： 急性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾炎 肾病综合征 急性肾损伤 -
毛细血管内增生性肾炎伴乙肝病毒抗原沉积的临床特征及治疗探讨
乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)肾脏病理改变以膜性肾病多见,其次是膜增生性肾炎及系膜增生性肾炎[1].然而对毛细血管内增生性肾炎伴乙肝病毒抗原沉积却罕见报道.本研究报道10例如下.
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表现为毛细血管内增生性肾炎的Castleman病一例
Castleman病是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病.本病肾损害病理表现多样,以毛细血管内增生性肾炎为表现者少见,易误诊和漏诊.近我科收治1例并进行随访,现报告如下.男,44岁,于2008年7月出现全身水肿,当地治疗未好转,11月12日首次入住我科.当时检查:尿蛋白3+,尿蛋白量(24 h)2.47 g,Scr 133μmol/L,GFR 49.3 ml/min,Hb 101 g/L,Alb 23.6 g/L,ANA 1∶40,抗ENA阳性.诊断为慢性肾炎慢性肾脏病(CKD)3期.入院后行肾病理检查.光镜:17个小球,1个节段纤维绌胞性新月体形成,1个包曼囊增厚,其余肾小球弥漫性毛细血管内增生伴节段性系膜细胞、系膜基质中度增生及炎细胞浸润;肾间质明显水肿,未见明显纤维化,弥漫性淋巴细胞、单核细胞、浆细胞浸润伴局灶性加重(＞50%),浆细胞聚集,少许中性、嗜酸性粒细胞浸润;肾小管灶性萎缩(＜25%),肾小管上皮细胞浊肿,颗粒空泡变性+,小管炎2+,肾小管基底膜断裂,蛋白外溢,引起异物肉芽肿,巨细胞反应;部分小血管壁灶性透明变性.
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乙肝相关性肾炎病理为毛细血管内增生性肾炎一例
患者,男,43岁,于2008年1月因感冒后出现双下肢水肿,未做尿液检查,口服私人中药(具体药物成分不详)后水肿缓解.3月再次出现下肢水肿,后渐及全身,血压高达160/110 mm Hg c,查尿蛋白4+,RBC 20～30个/HP.仍用中药及不规律用卡托普利治疗,症状和尿蛋白无明显好转,于7月24日就诊我院.既往有先天心病史.查体:BP 160/100 mm Hg,心率80次/min,律齐,叩诊心界向左右两侧增大,胸骨左缘第3、4肋间可闻及全收缩期杂音伴震颤,双下肢明显水肿.
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老年肾病综合征中西医结合治疗
肾病综合征(NS)是老年人肾脏疾病常见的临床表现,据不完全统计,约35.7％～66.7％的老年肾活检患者以肾病综合征为临床首发症状.目前老年肾病综合征的治疗原则和方法与非老年患者并无明显不同,肾上腺皮质激素或激素配合免疫抑制剂仍是其治疗的主要手段.但老年肾病患者有其自身特点,导致其治疗方案的选择受到许多限制,因而,重视并建立适合老年患者的临床治疗方案,仍有待进一步研究.本文旨在探讨中等剂量糖皮质激素联合雷公藤多甙及中医辨证治疗老年肾病综合征的临床体会.1 老年肾病综合征的特点肾病综合征可分为原发性和继发性两大类.原发性肾病综合征的病因尚不清楚,根据国内资料,我国老年人原发性肾病综合征常见的病理类型为膜性肾病、微小病变性肾病.其中膜性肾病占老年原发肾病综合征的比例高达46.2％;其次为系膜增生性肾炎、IgA肾病;其他可表现为新月体肾炎、局灶节段性肾小球硬化、毛细血管内增生性肾炎、膜增殖性肾炎等.老年人继发性肾病综合征的比例要高于青壮年人群,常见的原因为糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病以及各种肿瘤性疾患.此外,血管炎、冷球蛋白血症、系统性红斑狼疮以及某些药物性肾损害导致也是常见原因.
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仅有补体C3沉积的儿童毛细血管内增生性肾炎临床分析
目的:探讨分析仅有补体C3沉积毛细血管内增生性肾炎患儿的临床特点以及补体C3在肾损伤中发挥的作用.方法:在2016年1月-2017年12月期间从我院选取11例毛细血管内增生性肾炎患儿作为研究对象进行回顾性分析,分析内容主要可包括临床表现、实验室检查、治疗等内容.结果:急性肾炎综合征起因有9例,反复发作性肉眼血尿有2例,通过光镜检查,临床表现主要可分为毛细血管内增生性肾炎,在完成治疗后,所有患儿均具有较好的预后效果.结论:链球菌感染是导致毛细血管内增生性肾炎仅有补体C3沉积的常见原因,且不伴IgG的单纯补体C3沉积现象可能与不同补体活化机制存在一定的关系.
关键词： 补体C3 沉积 毛细血管内增生性肾炎
