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乙型肝炎病毒相关性肾炎1例
乙型肝炎病毒相关性肾炎(hepatitis B virus associated glomerulonephritis,HBV-GN)是一类复杂病例,属于继发性肾小球疾病。HBV相关肾炎主要表现为膜性肾病及膜增生性肾炎。一般认为膜性肾病是由于小分子的HBeAg先种植在肾小球毛细血管襻的上皮下,带阳性电荷的HBeAb再与预先种植在上皮下的HBeAg结合而引起的原位免疫复合物性肾炎所致;膜增生性肾炎则是因大分子的HBsAg及其免疫复合物经由循环免疫复合物性肾炎的机制在肾小球毛细血管襻内皮下沉积所致。诊断往往需经肝活检进行病理明确,治疗难度较大,需肝病科及肾病科相互配合,在此特报道本院HBV-GN一例。
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经补体活化途径及电镜校正诊断的Ⅰ型膜增生性肾炎一例
Ⅰ型膜增生性肾炎(membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN)属于免疫复合物介导的肾小球疾病,以循环免疫复合物介导为主,经典途径激活补体在发病机制中起重要作用[1]。其诊断依靠临床特点,肾活检组织光镜、免疫荧光和电镜的综合结果,而有时电镜超微病理观察起决定性作用[2]。2013年9月我院收治1例以肾病综合征、肉眼血尿伴肾功能损害,及补体 C3、C4下降为主要临床特征的患者。入院后肾活检经光镜及免疫荧光检查拟诊断为“继发性毛细血管内增生性肾炎”(endocapillary proliferative glomerulonephritis, EPGN),终通过电镜校正诊断为 I 型 MPGN,现报告如下。
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硼替佐米为基础化疗方案联合自体造血干细胞移植治疗POEMS综合征一例
患者,女,35岁,因“反复双下肢水肿3年,四肢感觉异常1年,腹胀10个月”于2009年8月入住我科.既往行肾活检提示为“膜增生性肾炎”,在肾内科经甲泼尼龙、霉酚酸酯治疗无明显效果.查体:甲状腺及脾脏肿大,双下肢凹陷性水肿,四肢远端无力,双上肢感觉异常.实验室检查:血清IgA(89.9 mg/L)及λ轻链(8970 mg/L)增高;血清蛋白电泳示单克隆蛋白;骨髓形态学检查示1%浆细胞浸润;神经功能检查提示右尺神经、左正中神经、双侧腓神经运动神经传导速度降低,右尺神经、左正中神经感觉动作电位减退;全身骨扫描显示两侧肩关节及膝关节反应性骨形成活跃,X线摄片示腰椎骶化并形成假关节;B超及CT检查提示心包积液、胸腔积液、腹水,以及腋窝、纵隔淋巴结肿大;眼底检查示视乳头水肿;甲状腺功能检查示TSH增高(7.55 mIU/L),T3(0.59 μg/L)、T4 (23.4μg/L)、FT3(2.62 pmol/L)、FT4(23.4 μg/L)均降低;肾功能检查示尿素(10.7 mmol/L)、肌酐( 126μmol/L)增高.
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肿瘤相关性膜性肾病
不同类型肾小球疾病可能与不同的恶性肿瘤相关,比如膜性肾病多与一些实体肿瘤如支气管肺癌、胃肠道肿瘤或前列腺癌/乳腺癌关系密切[1],肾微小病变多与霍奇金淋巴瘤相关[2],肾细胞癌患者伴IgA肾病较常见[3].局灶节段性肾小球硬化、膜增生性肾炎、新月体肾炎以及淀粉样变肾病等合并肿瘤的病例也有报道.这里对肿瘤相关性膜性肾病的临床特点、研究进展进行总结和分析,并对肿瘤相关性膜性肾病是否属于一种副肿瘤性肾病进行初步探讨.
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难治性肾病综合征69例临床观察
难治性肾病综合征(RNS)是WHO确定的疑难病症之一,是指肾病综合征(NS)频繁复发、激素治疗无效,或激素依赖/或耐药的综合,约占NS的50%,病理类型主要为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、膜性肾病(MN)、部分呈膜增生性肾炎(MPGN).近年随着病理学、免疫学、分子生物学以及肾脏微穿刺、微灌注等生理技术的发展,虽然对肾脏病的病因学、发病机理、病理类型等方面的研究取得了很大进展,但在治疗上仍然没有什么突破.
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POEMS综合征合并膜增生性肾炎一例并国内文献复习
POEMS综合征其特征性临床表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、器官肿大(organo-megaly,O)、内分泌改变(endoerinopathy,E)、M蛋白血症(M-protein,M)和皮肤改变(skin-lesion,S);此外尚有发热、杵状指、视乳头水肿、体重下降及浆膜腔积液、蛋白尿、肾功能衰竭等[1].POEMS综合征相关性肾病近年来多有报道,本文就本院确诊的1例经肾活检证实POEMS综合征相关性肾病的患者,结合相关文献复习简要探讨POEMS综合征相关性肾病的临床表现及治疗.
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赵纪生治疗膜增生性肾炎验案1则
赵纪生教授系江西省名中医,第三、四、五批“全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师”,博士研究生导师.从医40余年,具有丰富的临床经验,尤擅治疗肾系疾病.膜增生性肾炎,也称系膜毛细血管性肾小球肾炎,属于原发性慢性肾小球疾病的常见病理类型,临床上表现为大量蛋白尿、血尿、高血压和肾功能的损害,治疗可参考水肿、尿血等相关病证.
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儿童膜增生性肾炎5例临床病理分析
目的进一步提高对膜增生性肾炎的病理及临床的认识,探讨治疗方法.方法对5例病理诊断为膜增生性肾炎患儿的病理、临床表现特点、治疗转归进行分析.结果①5例临床表现为肾病水平的蛋白尿及血尿,4例有高血压,2例肾功不全;②病理改变肾小球系膜细胞增生及系膜基质扩张,3例肾小球呈分叶状,2例有新月体形成,4例基膜"双轨征",肾间质有不同程度的损害,免疫荧光均以C3沉积为主;③5例均应用了泼尼松治疗,其中3例应用了甲基泼尼松龙冲击,4例联合应用了环磷酰胺静脉冲击治疗.3例获部分缓解,1例完全缓解,1例呈持续肾病状态.结论儿童膜增生性肾小球肾炎临床表现以肾炎型肾病为主.病理以系膜细胞增生基质扩张和基膜"双轨征"为其特征性改变,免疫荧光检查以C3沉积为主.大剂量激素联合环磷酰胺静脉冲击治疗对短期内缓解病情、改善肾功能是有效的.
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环孢菌素A治疗膜增生性肾炎并胸腺瘤术后纯红再障1例
患者,男,58岁.2004年1月因反复头昏、乏力、心悸7月入院.患者于7月前骨髓涂片示"纯红再障",曾予鼠抗CD3单克隆抗体、甲基强的松龙冲击治疗、强的松等治疗无效,每半月输红细胞悬液2U,血红蛋白波动在30~40g/L,本次因症状加重再次入院.