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新生儿先天性巨细胞病毒脑内感染合并Dandy-Walker畸形及多小脑回畸形1例
1 资料出生2 时,患儿系第二胎,40周3天,经阴道妊出,羊水,胎盘,脐带正常,阿氏评分1分钟4分,5分钟5分, 10分钟8分,精神反映一般,对弹足底4-5下无哭声,头围偏小:29CM,前囟平软,四肢肌力偏高,偶见肢体抖动.
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无脑回畸形1例报告及文献分析
胚胎期移行的神经母细胞受损引起的神经元移行异常可导致胎儿先天性畸形,包括多小脑回畸形、无脑回畸形、分裂脑畸形、巨脑回畸形以及灰质异位等[1]。脑部先天性疾病中神经元移行异常并不多见,由其引起的先天性畸形病例较少,常造成诊断和治疗的不及时。研究发现,妊娠早期和中期全面而仔细的超声检查可以发现此类疾病,并避免由其所致的畸形儿出生[2]。无脑回畸形是神经元移行障碍性疾病中严重的一种,其由于形成大脑皮质表面层的神经元移行时出现障碍,不能通过深层的神经元[3]。本研究对近期我院收治的1例无脑回畸形患者的临床资料进行了回顾性分析,现报道如下。
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皮质发育障碍大鼠小脑回形态学和海马苔藓纤维发芽的研究
目的探讨液氮损伤诱导局灶性皮质发育障碍大鼠海马形态学及苔藓纤维发芽的情况.方法实验随机分为正常对照组、假手术组和液氮损伤组,建立局灶性皮质发育障碍动物模型,察看其行为改变;采用常规HE染色、Nissl染色和Timm's硫化银组织化学方法染色,肉眼和光镜下观察大鼠脑皮质形态变化,光镜下评估海马苔藓纤维发芽情况,各组数据取苔藓纤维发芽评分,采用非参数秩和Kruskal-Wallis H检验,组间两两比较用Nemenyi法.结果液氮损伤组大鼠行为轻微改变,鼠脑嘴尾方向形成了一小的脑回,同侧海马CA3区有苔藓纤维发芽,而正常对照组和假手术组却没有.结论幼鼠早期液氮损伤可导致小脑回形成及海马CA3区苔藓纤维发芽.小脑回周围异常兴奋性突触环路和海马CA3区苔藓纤维发芽形成推测是局灶性皮质发育障碍导致癫痫发生的重要机制.
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先天性双侧大脑外侧裂综合征2例
先天性双侧大脑外侧裂综合征(congenital bilateral perisylvian syndrome, CBPS)是一种神经系统移行性缺陷病,随着医学影像学的进展,近年才被人们认识,笔者尚未见有国内文献报道,现将我们诊治的2例报告如下.例1.男,3岁.于1996年6月20日就诊,母孕期及出生史未发现异常,生后出现吸吮困难,3月抬头,1岁会坐,1岁发单音节,现3岁余走路欠稳,仅可理解极简单短句,大小便失控,不能说完整句子,发音困难,吐字不清带鼻音,自小流涎至今,舌头运动受限,不能伸出口外,左右运动困难,下颌反射亢进,咽反射减弱,无伴面瘫,无肢体、关节畸形,无惊厥发作史,家族史无异常发现.EEG:不规则δ、θ波为主,未见痫样放电.MRI:双侧外侧裂增宽,并呈多小脑回畸形改变. 例2.男,8岁.