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自身免疫性肺泡蛋白沉积症患者临床影像学特征与生物学标志的关系
目的 探讨自身免疫性肺泡蛋白沉积症(PAP)患者的临床特征及影像学与血清粒-巨细胞集落刺激因子自身抗体(GMAb)和血清细胞角蛋白碎片(CYFRA21-1)等生物学标志的关系.方法 连续选取南京大学医学院附属鼓楼医院2006年1月至2012年12月血清GMAb阳性的PAP患者,收集患者临床影像学及CYFRA21-1等生物学标志资料,进行分析比较.结果 共纳入26例肺泡蛋白沉积症患者,血清GMAb水平为28.64(19.2～75.4) μg/mL,均超过诊断界值2.39 μg/mL,诊断为自身免疫性PAP.30例正常对照组的血清GMAb水平为0.10(0.05～0.15) μg/mL,均低于诊断界值.26例自身免疫性PAP中34.6％有职业吸入暴露史,血清GMAb水平与患者的疾病严重评分(DSS)、肺功能指标、高分辨率CT(HRCT)评分及血气分析等参数无显著相关性(P＞0.05),患者DSS与PaO2、FVC％ pred、TLCO％ pred及HRCT评分中的病灶范围评分(OE)和病灶严重度评分(OS)具有显著相关性(P＜0.05),患者的血清细胞角蛋白碎片(CYFRA21-1)水平为9.9(4.3 ～19.5)ng/mL,较正常对照组明显升高(P＜0.05),但升高水平与DSS、肺功能、影像学各指标无显著相关性(P＞0.05).患者胸部HRCT表现为铺路石征比例为92.3％,表现为病灶地图样分布比例为100％.结论 血清GMAb及血清CYFRA21-1可作为自身免疫性PAP患者的重要血清学诊断性标记,职业吸入暴露在自身免疫性PAP中较为常见.
关键词： 肺泡蛋白沉积症 粒细胞巨噬细胞集落刺激因子 自身抗体 -
大容量全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症的疗效及安全性分析
目的 评估大容量全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症(PAP)的疗效及安全性.方法 对比分析2008年9月至2011年10月湖南省职防院职业病科确诊的12例PAP患者行大容量全肺灌洗治疗前后呼吸困难症状、肺功能、动脉血气、胸部影像学的变化,评估大容量全肺灌洗术治疗过程的安全性.结果 大容量全肺灌洗治疗的12例患者临床呼吸困难症状明显缓解,肺功能、低氧血症、过度通气状态及影像学均有明显改善.全肺灌洗过程中患者生命体征较平稳,未见严重的并发症.结论 大容量全肺灌洗术治疗PAP疗效肯定,安全性好.
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肺泡蛋白沉积症的临床研究
目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、确诊方法和治疗效果.方法对7例经病理证实的PAP患者病史进行回顾性分析,观察支气管肺泡灌洗(BAL)和全肺灌洗前后症状、体征、影像学等的改变.结果PAP的临床表现有反复咳嗽、咳痰,进行性呼吸困难,慢性呼吸功能衰竭以及与临床症状不相称的影像学表现.BAL和全肺灌洗后PaO2显著提高(P＜0.05),肺功能虽然有所改善,但无统计学意义(P＞0.05).大部分临床症状和X线表现有所改善.结论X线影像和CT扫描有助于早期诊断PAP,肺组织活检仍是确诊PAP的可靠手段,支气管肺泡灌洗液的过碘酸雪夫染色阳性可作为确认PAP的重要依据.BAL和全肺灌洗能够有效地改善临床症状和血气交换功能.
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全肺灌洗联合粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗肺泡蛋白沉积症一例
患者,男性,46岁.因"反复咳嗽、咯痰2+年,加重2+个月",于2006年4月11日入院.2年前患者无明显诱因出现间断性咳嗽,咯少量白色泡沫痰,伴活动后气促,在我院诊断为肺泡蛋白沉积症(PAP),予"全肺灌洗"治疗后好转出院.
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再次全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症一例
肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种罕见的呼吸系统疾病,主要是由于肺泡腔中大量的嗜酸性富含脂质和蛋白质的物质沉积[1],可分为先天性、继发性和获得性三类.目前PAP有效的治疗是全肺灌洗[2].多数文献报道的是对初次诊断的PAP患者的全肺灌洗治疗.2005年我们收治了1例PAP患者,经全肺灌洗治疗10个月后复诊,根据其影像学表现再次进行全肺灌洗治疗,现报告如下.
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全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症一例
患者男性,41岁,农民.因活动后气紧、轻微咳嗽、咯少量乳样痰液2个月,在当地以"肺炎"治疗后,病情仍逐渐加重,静息状态下亦有气紧,遂转入华西医院呼吸科.入院检查:呼吸频率29次/min,双肺少量爆裂音.X线胸片示双下肺及左中叶片絮状密度增高影,边缘模糊,右下肺纹理增粗.CT检查示双肺广泛磨玻璃样改变,内见血管纹理.高分辨率CT(HRCT)示双肺网格状改变,边缘模糊.电子支气管镜检查未见异常.肺泡灌洗液病理检查见大量粉红色蛋白样物质,过碘雪夫染色阳性,少量肺泡上皮细胞及吞噬细胞.确诊为肺泡蛋白沉积症.
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全肺灌洗术联合皮下注射重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗原发性肺泡蛋白沉积症一例并文献复习
肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种罕见的疾病,其特征是肺泡内间歇蓄积PAS染色阳性的富含磷脂的蛋白质样物质,从而影响到肺泡的气体交换,导致呼吸困难、低氧血症等一系列临床综合征.PAP可分为原发性、继发性和先天性三种类型,其中90%是原发性PAP,其发病原因不明.
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肺泡蛋白沉积症胸部高分辨CT与病理改变对比分析
目的通过分析肺泡蛋白沉积症(PAP)的胸部高分辨CT(HRCT)表现与相应的病理改变,探讨HRCT对PAP的诊断价值.方法回顾性分析近3年确诊的6例PAP患者胸部HRCT与相应病理学改变.结果 6例患者在不同层面可见磨玻璃影,其中2例可见小结节影;3例表现为两肺斑片状磨玻璃影与周围肺组织分界清楚,呈地图样改变;3例因磨玻璃影与小叶间隔增厚交织成铺路石样改变;3例可见肺泡实变融合成密度较高的斑片状阴影,1例在肺泡实变区可见"空气支气管征".6例患者活检肺组织在光镜下显示肺泡腔内充满大量块状或颗粒状嗜伊红物质,PAS染色阳性,AB染色阴性,其中3例肺泡间隔正常,3例肺泡间隔增宽,可见慢性炎性细胞浸润、成纤维细胞增生和胶原沉积.结论 PAP典型的胸部HRCT表现与病理改变一致,具有一定的特征性,是临床诊断的有用方法.
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肺泡蛋白沉积症6例临床分析
目的了解肺泡蛋白沉积症(PAP)患者的临床特点、影像学表现和治疗方法,以提高该病的诊疗水平.方法对6例经支气管肺泡灌洗液病检或胸腔镜肺活检证实的PAP患者的症状、体征和影像学特点进行了回顾性分析,并观察了全肺灌洗治疗PAP的效果.结果常见临床症状为咳嗽和进行性呼吸困难,体征正常或无特异性.胸部CT可表现为"地图"样、"铺路石"样或间质纤维化改变.5例患者支气管肺泡灌洗沉淀物PAS染色阳性.全肺灌洗治疗的5例患者临床症状明显缓解,影像学表现明显改善.结论支气管肺泡灌洗和(或)肺活检是确诊PAP的重要方法.典型的胸部CT呈"地图"样和"铺路石"样改变.全肺灌洗是治疗PAP的主要方法.
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肺泡蛋白沉积症1例
患者,男,35岁.因"气促、咳嗽6月,加重1月"入院.6月前患者无明显诱因出现活动后气促,伴轻微咳嗽,咳少许白色泡沫痰,偶有阵发性右下胸隐痛不适.入院前1月,患者受凉后出现气促加重.伴咳嗽,咯少量黄色粘痰.在当地医院抗感染治疗后咳嗽减轻,黄痰消失,但气促缓解不明显.为进一步诊治入我院.查体:无异常体征.实验室检查:三大常规、肝肾功正常;血沉:5 mm/h;三次痰查抗酸杆菌(-).三次痰查肿瘤细胞(-).
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1例全麻下大容量肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症的术中护理
肺泡蛋白沉积症是一种临床上罕见的病因不明性肺疾病.其病理特点为肺泡内沉积高碘酸雪夫(PAS)染色阳性的磷脂蛋白样物质,从而影响肺泡的气体交换,导致呼吸困难,内科治疗以对症为主,效果欠佳;其治疗关键在于去除肺泡内沉积的蛋白样物质[1];肺灌洗术是目前治疗肺泡蛋白沉积症缓解症状的主要手段,但在清醒状态下行纤支镜灌洗,灌洗量小,效果差,不易被病人接受,全麻下行大容量肺灌洗术具有治疗效果确切的优点[2].我院收治肺泡蛋白沉积症状1例,先后于2004年1月8日和1月12日行左全肺及右全肺灌洗各1次,经过密切的配合,术中病人生命体征平稳,手术效果确切,术后第2日患者气紧、咳嗽明显好转,作CT及肺功能复查均有改善,于1月17日明显好转出院.现将术中护理介绍如下.
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肺泡蛋白沉积症15例临床分析
目的:肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的肺部疾病,由于临床医生认识不足,容易误诊,而PAP通过灌洗治疗常常可获得较好的预后.本文通过分析PAP病例,总结PAP患者的临床特点、影像学表现和治疗方法,以提高该病的诊疗水平.方法:回顾性分析2003年2月～2008年5月四川大学华西医院呼吸科经病理确诊的15例PAP患者临床资料,并观察了全肺灌洗治疗PAP的效果.结果:PAP患者常见临床症状为咳嗽和进行性呼吸困难,体征正常或无特异性.胸部CT可表现为"地图样"、"铺路石样"或间质纤维化改变.全肺灌洗治疗的14例患者临床症状明显缓解.结论:肺泡蛋白沉积症虽然少见,但只要提高认识,诊断并不困难.支气管肺泡灌洗和(或)肺活检是确诊PAP的重要方法,全肺灌洗是治疗PAP的主要方法.
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肺泡蛋白沉积症的临床诊治分析
目的 提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)的认识,从而实现对PAP的早期诊断与治疗.方法 回顾性分析经病理检查确诊的8例PAP患者的临床资料.结果 8例PAP患者中6例行支气管肺泡灌洗,灌洗术后患者的临床症状、血气、胸部CT均有明显改善.结论 PAP的主要临床症状为进行性呼吸困难、气促、咳嗽.胸部CT的典型表现为两肺野呈"地图样"分布的磨玻璃影、斑片影以及分布于其中的网格状影.根据病理进行确诊.支气管肺泡灌洗是目前唯一有效的治疗方法.
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全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症1例
肺泡蛋白沉积症(Pulmonary Alveolar proteinosis,PAP)是一种病因未明的罕见疾病,其病理特点是肺泡及终末气道内充满主要含磷脂和蛋白质的过碘酸雪夫(Periodic acid-Schiff,PAS)染色阳性颗粒物质.
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大容量肺灌洗术灌洗装置的设计与应用
肺泡蛋白沉积症是一种临床上罕见的病因不明性肺痰病,内科治疗以对症为主,效果欠佳;其治疗关键在于去除肺泡内沉积的蛋白样物质[1];肺灌洗术是目前治疗肺泡蛋白沉积症缓解症状的主要手段,全麻下行大容量肺灌洗术具有治疗效果确切的优点.而使用常用的灌洗装王费时费力且容易渗漏.为此,我科自行研究设计了专用的肺灌洗装王,经临床使用证明,操作方便快捷,省时省力,减少了灌洗术的时间;同时也缩短了病人的全麻时间,治疗效果满意.
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大容量全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症1例
病例 女性,34岁,因“咳嗽、咳痰1个月余”,于2016年7月11日入院.患者于1个月前受凉后出现咳嗽、咳痰,痰少,为泡沫痰,伴头痛、胸闷,恶心等症状,无发热、寒战、头晕、腹胀、四肢无力,无心悸、气促、腹痛、腹泻等不适,自服“克感敏、岩白菜素片”,曾到当地诊所治疗(具体不详),症状缓解不明显.为求进一步治疗来院就诊,门诊以“肺部感染”收住该科.患者病程中精神、饮食、睡眠尚可,大小便正常,体重无明显变化.入院查体:T 36.9℃,P100次/min,R 20次/min,BP 110/80 mmHg.胸廓无畸形,胸壁无压痛,胸式呼吸存在,无胸壁静脉曲张.乳房对称无畸形及包块.胸廓饱满,双侧肋间隙无增宽或狭窄.双侧触觉语颤正常,未及胸膜摩擦感.双肺叩诊呈清音,肺下界位于锁骨中线、腋中线、肩胛下角线第6、8、10肋间,肺下界移动度为6 cm.双肺呼吸音粗,左下肺可闻及湿 罗音及少许哮鸣音.心腹查体未见异常,四肢肌力正常,双下肢无水肿.辅助检查:2016年7月6日当地县人民医院胸部CT提示:双肺磨玻璃改变(考虑弥漫型肺间质浸润);胸片提示:双肺弥漫性肺炎,进一步检查排除肺结核.入院后给予对症治疗,同时预防性应用抗生素.患者症状缓解不明显,血常规、生化等各项指标正常.医院行胸部CT提示:双肺病变,肺泡蛋白沉积症?间质性肺炎?请结合临床及相关检查.为进一步明确诊断,行肺纤支镜检查示:右肺:1～4级支气管黏膜明显充血发红,但黏膜光滑,管腔通畅,管腔内有较多分泌物溢出;左肺:1～4级支气管黏膜明显充血发红,黏膜光滑,管腔通畅,管腔内有较多粘稠分泌物溢出.
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一例特发性肺泡蛋白沉积症伴Ⅰ型呼吸衰竭儿童行大容量全肺灌洗治疗的护理
目的：总结1例体外膜肺氧合辅助技术(ECMO)下行大容量全肺灌洗治疗儿童肺泡蛋白沉积症的护理。方法对1例儿童肺泡蛋白沉积症伴Ⅰ型呼吸衰竭患儿采用 ECMO 技术辅助下行大容积全肺灌洗治疗,并在术前、术中、术后精心准备和密切监护。结果术后患者呼吸道症明显改善,CT 示肺纹理较前明显增强,血气分析低氧血症明显纠正,患者康复出院。结论 ECMO 技术辅助下行全肺灌洗术是治疗儿童肺泡蛋白沉积症伴Ⅰ型呼吸衰竭的有效方法。在治疗过程中各学科的紧密合作、医护密切配合、术中术后严密监护是治疗取得成功的关键。
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体外膜肺氧合用于全肺灌洗术1例
体外膜肺氧合(extracorporal membrane oxygenation,ECMO)已成功地应用于各种呼吸和循环功能障碍的支持治疗.目前主要用于急性重症肺功能不全、心脏手术后、心肺移植术前后的支持治疗[1～3 ].在围手术期用于帮助解决短时间的呼吸和(或)循环功能支持报道较少.我院2005年将此技术用于1例全肺灌洗病人,效果满意,现报道如下.
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肺泡蛋白沉积症一例
肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种病因未明局限于肺部的少见病,可能与免疫缺陷、理化刺激等有关.X线胸片多提示肺部弥漫性病变.现对我院2006年8月收治的1例肺泡蛋白沉积症病例分析报告如下.
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肺泡蛋白沉积症的CT诊断
肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种浸润性肺弥漫性疾病,以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特征.本病罕见,1958年Rosen等[1]首先报告,1964年侯杰在国内首次对本病进行综述报道.目前随着影像学检查方法的不断发展,对本病的报道有所增加.因起病隐袭,临床表现多样化,故误诊率极高.本文报告5例PAP,结合文献,分析讨论其影像学表现,旨在提高对本病的认识.
