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肺泡蛋白沉积症临床观察及文献回顾分析
目的 通过分析病例,提高对肺泡蛋白沉积症的认识,减少误诊及漏诊.方法 分析2例肺泡蛋白沉积症患者的病历资料,分析其临床特征、影像改变及病理结果.结果 2例患者均为中年男性,均以活动后气短为主要临床表现,典型肺部影像表现为"铺路石征"及"地图样"改变,1例经支气管镜肺泡灌洗液PAS染色阳性确诊,1例经皮肺穿活检标本病理确诊.结论 肺泡蛋白沉积症临床表现缺乏特异性,肺CT主要征象为"铺路石征"及"地图样"或"毛玻璃样"改变,肺组织病理及支气管肺泡灌洗液细胞学检查具有极高诊断价值,大多数患者经全肺灌洗或支气管肺泡灌洗治疗后可获得较好疗效.
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从病例谈肺泡蛋白沉积症的诊断与治疗
1 病例简介[病例1] 患者,男,43岁.因"咳嗽2年余,胸闷、气促7个月"入院.既往有粉尘接触史27年,过敏性鼻炎病史20余年.患者于2005年6月无明显诱因间断出现咳嗽,多为干咳,偶咳少量白痰,无发热、盗汗,无胸闷、气促,无胸痛、咯血,无关节酸痛及皮疹.
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从病例谈肺泡蛋白沉积症的诊治
1 病例报告患者,男,51岁,因进行性呼吸困难2个月,以"双肺阴影待查"收入院.患者于2005年7月无明显诱因开始出现胸闷、气喘,活动后加重,伴咳嗽、咳少量白粘痰,不伴发热、盗汗、皮疹、关节痛、晨僵等,当地医院拍胸片示:双肺中、下斑片状边界模糊致密影,诊断为"肺炎",先后给予头孢曲松、阿奇霉素、左氧氟沙星等治疗,咳嗽、咳痰好转,但仍活动后呼吸困难,且逐渐加重,查胸部CT示双肺中下弥漫性磨玻璃影.
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肺泡蛋白沉积症临床分析
目的了解肺泡蛋白沉积症(PAP)临床特点及治疗方法.方法回顾性分析我院近3年来收治的6例PAP临床资料,并对发病年龄、性别、基础疾病、呼吸道症状、影像学资料、确诊方法以及治疗进行分析.结果 PAP患者6例,均为男性,平均年龄44.12±9.09岁,病程3～24个月(平均11.3个月),无任何基础疾病.临床上主要表现为渐进性胸闷、呼吸困难(6例),4例伴咳嗽、咳痰,3例可闻及肺部湿性罗音.X线胸片表现为双肺"蝶翼"状影(1例)、"磨玻璃"样影(1例)、小结节影(1例)以及实变影(3例),胸部HRCT主要表现为"地图"样改变(3例)、"铺路石"样改变(3例)、不同层面"磨玻璃"影(6例)、小结节影(2例)、"蜂房"征(2例),肺泡实变(3例)以及"支气管空气"征(1例).5例患者支气管肺泡灌洗(BAL)沉淀物PAS染色阳性,6例肺活检组织发现PAS染色阳性物质,AB染色阴性.2例患者在全肺灌洗治疗后症状明显缓解,X线胸片明显改善.结论渐进性呼吸困难及明显的影像学变化与肺部体征不相符.典型的胸部HRCT是"地图"样和"铺路石"样改变.确诊PAP需BAL和(或)肺活检.目前治疗PAP的有效方法是全肺灌洗.
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大容量全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的疗效分析
目的 分析大容量全肺灌洗在肺泡蛋白沉积症的临床治疗中的应用效果.方法 以我院2015年10月～2017年10月期间收治的15例肺泡蛋白沉积症患者为研究对象,给予大容量全肺灌洗治疗,对比治疗前后患者的血气指标、肺功能指标以及呼吸困难MRC评分.结果 经过大容量全肺灌洗治疗,患者的SpO2、PaO2均显著升高,FVC、FEV1以及DLCO均显著升高,呼吸困难MRC评分显著下降,与治疗前相比,差异鲜明,具有统计学意义(P＜0.05).结论 采用大容量全肺灌洗法治疗肺泡蛋白沉积症,能够有效改善患者的血气状况以及肺功能,治疗效果突出,值得推广.
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肺泡蛋白沉积症行全肺灌洗术的治疗体会
目的 总结肺泡蛋白沉积症患者采用全肺灌洗术的治疗方法与效果.方法 选取我院2015年5月～2017年5月收治的肺泡蛋白沉积症患者10例纳入研究,均行全肺灌洗术治疗,对10例患者治疗后的临床症状、肺功能水平情况进行回顾性分析.结果?10例行全肺灌洗术治疗患者中1例出现肺水肿症状,1例出血,经治疗后气促、咳嗽等临床症状均得到不同程度改善;平均PaO2在83～89 mmHg,SaO2在95％～97％;1年后行二次全肺泡灌洗治疗后病灶好转明显.结论 全肺灌洗术在肺泡蛋白沉积症治疗中的治疗效果显著,值得推广普及.
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肺泡蛋白沉积症的影像诊断
肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见病,由Rosen等人于1958年首次报道[1].该病症状及体征缺乏特异性,容易误诊为肺炎、肺水肿、肺结节病与特发性纤维化等肺部疾病.现将6例经病理证实的肺泡蛋白沉积症的临床,影像学完整资料,结合文献复习分析总结讨论如下:
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肺泡蛋白沉积症诊疗回顾
目的:通过临床病例分析,了解肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床和影像学表现,提高诊断水平.方法:回顾分析确诊的6例PAP患者的临床资料.结果:该病20-50岁多见,病程慢性迁延,主要症状活动后气促、咳嗽等,特征性体征较少,部分患者有接触金属粉尘特殊化学物质史,胸部X线以两肺下叶片状模糊影为主,磨玻璃影及实变影;类似心源性肺水肿,HRCT可见"地图样"改变或"铺路石"征的特征性表现,6例支气管肺泡灌洗(BALF)及病理分析.结论:两肺弥漫性病变,X线类似心源性肺水肿,胸部HRCT病灶呈地图样,碎石片样;尤其中年男性,病程长,活动后气促,肺部体征相对较少,应警惕本病可能,尽早作TBLB/BALF,必要时胸腔镜肺活检确诊,提高诊断准确率.
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双肺同期大容量肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症1例临床分析
对宜宾市矿山急救医院呼吸内科，首例双肺同期大容量肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症患者的临床资料进行分析观察。患者42岁，心累、气促、进行性呼吸困难2+年入院。入院检查患者严重低氧血症，双肺弥漫性间质病变，在四川华西医院明确诊断肺泡蛋白沉积症，在静脉复合全麻下行双肺同期大容量肺灌洗术，术后患者自觉症状明显改善，胸部CT及动脉血气分析均有明显改善。
关键词： 肺泡蛋白沉积症 双肺同期大容量肺灌洗 -
1例肺泡蛋白沉积症合并I型呼吸衰竭病人的循证护理
肺泡蛋白沉积症(PAP)是弥漫性实质性肺疾病的一种特殊类型,其组织学特点是末梢气道及肺泡腔内充满大量过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的磷脂蛋白样物质,肺泡间隔正常并且少有细胞浸润.肺泡蛋白沉积症的病因及发病机制尚不明确,分为特发性、继发性及先天性3型,以特发性为多见,该型可能与体内中性粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体、肺泡巨噬细胞功能不全等因素有关[1],治疗的关键是去除肺泡内沉积的蛋白样物质,因此肺泡灌洗术成为PAP的主要治疗方法.
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大容量肺泡灌洗治疗重症肺泡蛋白沉积症的呼吸道管理
总结5例大容量肺泡灌洗治疗重症肺泡蛋白沉积症的气道管理经验,认为术前严格的气道准备、病人呼吸功能及血气指标的全面评价、术中保持呼吸道通畅、有效的体位安置及呼吸循环系统的监护、恒定的灌洗液温度、术后呼吸系统并发症的预防和观察、指导病人呼吸功能的锻炼是该治疗获得满意疗效的关键.
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肺泡蛋白沉积症研究现状
肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种少见的肺弥漫性疾病,其特征是过多的磷脂蛋白沉积在肺泡腔和终末气道内,发病机理尚未完全阐明,目前全肺灌洗治疗仍是好的方法,其他的病因治疗正在临床试验中.本文将近年来有关PAP的发病机理和治疗进展做一综述.
