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全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的护理配合
我科于2002年6月及2003年11月分别收治2例肺泡蛋白沉积症(PAP)患者,并进行了全肺灌洗治疗,经过精心的护理,患者在短期内病情好转出院,现将护理体会报告如下.
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新生儿肺泡蛋白沉积症1例
对1例新生儿肺泡蛋白沉积症患者进行支气管镜分段灌洗,术后观察其症状、血气分析、肺功能等均较术前明显好转,未出现并发症.故认为肺泡灌洗可缓解该疾病症状,是一种安全、有效的治疗方法,可通过该患者的临床资料来学习该病的发病机制及治疗进展.
关键词： 肺泡蛋白沉积症 肺泡灌洗 粒细胞巨噬细胞集落刺激因子 -
同期大容量双侧全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症1例并文献复习
肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是指磷脂蛋白样物质在肺泡腔内积聚所导致的一种罕见疾病.虽然近年来有报道外源性粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor,GM-CSF)和经纤维支气管镜分段肺灌洗治疗PAP取得了一定的效果[1,2,3],但迄今为止,全肺灌洗(whole-lung lavage,WLL)仍是公认的治疗PAP的标准方法[4].全肺灌洗既可以两肺分次进行,也可以两肺灌洗同期进行.查阅文献,广西尚无同期大容量双侧全肺灌洗治疗PAP报道,现将我院治疗的1例报告如下,并对相关文献进行复习.
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大容量全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症的麻醉管理
目的 探讨肺泡蛋白沉积症行大容量全肺灌洗术的可行性及麻醉管理.方法 对7例肺泡蛋白沉积症行大容量全肺灌洗术的临床资料进行回顾性分析.结果 7例患者中,左肺灌洗回收率为94%左右;右肺灌洗回收率为91%左右,肺灌洗术后7 d后复查血气分析,PaO2、SpO2均有明显提高,肺活量、大通气量和CO弥散指标均有显著改善.7例患者均能较好耐受肺灌洗,麻醉过程平稳,无1例发生严重并发症或死亡.结论 大容量全肺灌洗术应用于肺泡蛋白沉积症患者具有明显的优越性.但麻醉医师应积极做好病人围手术期管理.
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1例同期大容量双肺全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的护理
肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proeinosis,PAP)是一种少见的呼吸系统疾病[1].该症是以肺泡腔内大量磷脂物质和蛋白沉积为特征,用药物治疗无效.有效的治疗方法是施行全肺灌洗(Wholelunglavage,WLL).诊断主要根据肺泡灌洗液检查及肺组织活检[2].我科于2005年10月收治PAP患者1例,行同期大容量双肺全肺灌洗治疗,经过有效的治疗及护理康复出院.半年后随访,患者无呼吸困难加重,现将护理体会报告如下.
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5例肺泡蛋白沉积症的肺叶灌洗治疗配合与护理
肺泡蛋白沉积症是一种临床上少见的病因不明性肺疾病,其病理特点为肺泡内沉积高碘酸雪夫(PAS)染色阳性的磷脂蛋白样物质,影响肺泡的气体交换,导致呼吸困难.治疗的关键在于去除肺泡内沉积的蛋白样物质,故直接有效的治疗是支气管肺泡灌洗[1].我所职业病尘肺科2000年3月至2004年4月对5例肺泡蛋白沉积症患者行肺叶灌洗治疗,经过密切的护理配合,疗效满意,现将护理体会报告如下.
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肺泡蛋白沉积症1例报告并文献复习
目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征及诊断.方法 对1例患者的临床资料进行分析并复习相关文献.结果 PAP发病呈特发性或继发于其他痰病,病程慢性迁延.以进行性呼吸困难为主要表现,CT呈双肺毛玻璃样改变.支气管肺泡灌洗液呈"牛奶样"改变且提示细支气管及肺泡腔内充满过碘酸雪夫(PAS)阳性的无细胞颗粒状物质.结论 PAP临床表现不具有特异性,影像学检查及诊断性支气管肺泡灌洗有助于诊断,局部或全肺灌洗疗效肯定.
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大容量肺泡灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症的护理体会
肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis， PAP)是一种原因不明的肺部弥漫性病变，以肺泡和细支气管管腔内大量的嗜伊红性磷脂蛋白样的物质沉着为特征。全肺灌洗术是目前治疗PAP有效的方法[1]，我院首例PAP患者经3次全肺灌洗术后取得满意效果，术后无任何并发症,现将护理体会介绍如下。
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六例肺泡蛋白沉积症的X线及CT影像分析
目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的影像学特征及影像诊断价值.方法 对6例经临床肺泡灌洗或纤维支气管镜活检证实的肺泡蛋白沉积症患者的影像学表现进行比较分析.结果 PAP影像学表现多种多样,X线主要表现为两肺弥漫性斑片状、结节状影,病灶融合呈大片状,甚至蝶翼状、肺水肿样表现.CT呈“磨玻璃”样、“地图”样、“铺路石”样表现.结论 病变多分布于双下肺野,分布不规则,以斑片状、结节样表现为主,CT表现为“地图”样、“铺路石”样特征性表现,结合临床可对PAP作出明确的诊断.
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6例肺泡蛋白沉积症患者的影像学表现分析
目的 分析肺泡蛋白沉积症(PAP)的胸部X线和CT表现特征,提高诊断率.方法 回顾性分析经病理学检查确诊为PAP的6例患者的胸部X线和CT表现,探讨PAP的影像病理学联系及多层CT表现特征.结果 6例患者多层CT表现为双肺散在分布毛玻璃样高密度影,与周围组织分界清楚,呈地图样表现,小叶间隔增厚,可见间隔水肿及淋巴细胞浸润,HRCT呈铺路石样改变.结论 PAP的多层CT表现能够反映其病理学特征,边界清楚的毛玻璃样高密度影呈地图样及铺路石样表现能高度提示PAP,利于诊断.
关键词： 肺泡蛋白沉积症 X线计算机体层摄影术 病理学 -
肺泡蛋白沉积症的CT 表现特点和临床价值
目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的CT表现特点及临床价值。方法回顾性分析10例经纤维支气管镜肺穿刺活检或支气管肺泡灌洗病理证实的PAP患者的临床和CT资料，对PAP的CT表现特点进行分析。结果两肺弥漫性随机分布的斑片状磨玻璃影10例（100％），2例伴有肺实变，病灶与正常肺组织间分界清楚，呈地图样分布者8例（80％）；在磨玻璃影中可见网格状较高密度影，呈碎石路征6例（60％）；充气支气管征者4例（40％）。同一病例中可同时有上述几种改变。结论 PA P的CT表现具有一定特征性，结合临床对PAP的诊断和预后具有重要价值。
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可疑慢性粉尘接触致肺泡蛋白沉积症1例报道
肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis ，PAP）是以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含类似肺泡表面活性物质的脂质蛋白样物质沉积为特点的肺部罕见疾病［1‐2］。由于该病患病率较低，起病隐匿，病因及发病机制也不明确，临床上常导致误诊。现对本院以全肺灌洗术成功治疗的1例PAP患者进行总结分析，探讨PAP的诊断与治疗，从而减少误诊。
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肺泡蛋白沉积症的HRCT诊断与鉴别诊断
目的:探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的HRCT表现及其诊断与鉴别诊断.方法:总结26例经临床及病理证实并行HRCT检查的PAP病例,HRCT扫描技术包括1.0 mm层面骨重建算法140KV和140～170 MA.结果:PAP~HRCT表现具有特征性.结论:尽管本病的后确诊依靠肺活检病理证实,但PAP的表现特征,能高度提示该病的诊断.
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肺泡蛋白沉积症8例X线及CT特征性表现
目的:探讨8例肺泡蛋白沉积症(PAP)的X线及CT特征性表现,以降低误诊率.方法:回顾性分析8例经病理证实的PAP患者胸部X线及CT表现.结果:X线表现为两肺对称或不对称分布的蝶翼状实变影和磨玻璃样影,自肺门向外放射.CT表现为两肺弥漫性分布的斑片状影与磨玻璃样改变,呈"地图样"分布、蝶翼征、支气管充气征、铺路石征.结论:结合X线及CT特征性表现,较易作出PAP的诊断,但确诊需作支气管镜活检.
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肺泡蛋白沉积症行双肺同期序贯全肺灌洗术的护理
目的 提高对肺泡蛋白沉积症的认识,促进肺泡蛋白沉积症的护理水平.方法 该院2015年8月至2017年8月收治肺泡蛋白沉积症住院患者6例,对该病的临床特点和诊断方法进行分析,总结该病行双肺同期序贯全肺灌洗术的术前、术中、术后的护理要点.结果 6例患者在术中及术后均未发生肺不张、肺水肿等并发症.出院后随访3个月,治疗效果明显.结论 高效、优质、全程的护理措施能够增强肺泡蛋白沉积症患者行双肺同期序贯全肺灌洗术的治疗效果.
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同期全肺灌洗在肺泡蛋白沉积症治疗中的应用效果观察
目的 探讨同期全肺灌洗术在肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)患者中的应用.方法 30例PAP患者接受同期全肺灌洗术治疗,观察临床治疗效果.结果 24例患者气短,咳嗽和/或咳痰,活动后呼吸困难等症状均明显缓解,5例患者前述症状有缓解,但肺部影像无明显改善,1例患者灌洗术后症状和肺部影像无改善,半年后因呼吸功能衰竭死亡.术后肺部CT检查:病变吸收≥50％者24例,30％ ～ 50％者5例,1例病变无吸收.患者第一秒时间肺活量(FEV1)、弥散功能(DLCO)术前术后变化情况对比差异有统计学意义(P＜0.05).结论 同期全肺灌洗术治疗PAP安全有效.
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粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子吸入治疗复发性肺泡蛋白沉积症三例报告
目的 观察雾化吸入注射用重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)治疗复发性肺泡蛋白沉积症(PAP)的疗效及安全性.方法 对3例确诊PAP并予以大容量全肺灌洗后复发的患者再予以雾化吸入GM-CSF治疗,对比治疗前后临床症状、肺部高分辨CT、肺功能及动脉血氧分压的临床数据,分析其治疗效果.结果 3例患者经过雾化吸入GM-CSF治疗后,临床症状减轻,肺部病变明显减少,动脉血氧分压、肺通气功能和肺弥散功能均明显上升,治疗过程中,3例患者均无不良反应.结论 雾化吸入GM-CSF治疗复发性PAP安全有效,但远期效果还有待进一步观察.
关键词： 肺泡蛋白沉积症 复发性 粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子 雾化吸入 -
肺泡蛋白沉积症34例临床诊治分析
目的 通过分析肺泡蛋白沉积症(PAP)病例,提高该病的诊疗水平,为PAP的临床研究提供参考.方法 回顾性分析湖南省职业病防治院2008年5月至2015年6月确诊的34例PAP患者的临床资料.结果 34例中有18例(52.9％)患者有不同粉尘吸入史.咳嗽、进行性呼吸困难是PAP常见的临床症状.低氧血症和肺功能损害分别达到87.9％和90.9％.胸部高分辨CT呈铺路石样、地图样分布的特征性改变可提示诊断.34例患者均予以大容量全肺灌洗治疗,动脉血氧分压由(62.5±12.9)mm Hg上升至(76.0±12.2)mm Hg,DLCO占预计值百分比从(50.1±14.9)％上升至(64.6±14.4)％.动脉血氧和肺功能与灌洗前比较均明显改善(P＜0.01).有13例患者复发,复发率为38.2％.结论 PAP病因未明,粉尘吸入暴露与PAP的发病可能有关系.大容量全肺灌洗临床治疗效果显著,但容易复发.PAP病因治疗上还需进一步研究.
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继发于血液系统疾病的肺泡蛋白沉积症三例报告并文献复习
目的 提高对继发于血液系统疾病的肺泡蛋白沉积症的认识.方法 对3例继发于血液系统疾病的肺泡蛋白沉积症患者的临床资料进行整理分析,并结合相关文献进行复习.结果 3例患者均排除先天性、自身免疫性、职业吸入性肺泡蛋白沉积症,2例为继发于慢性粒细胞白血病,1例继发于骨髓增生不良综合征,患者胸部CT表现与典型PAP表现有许多不同.3例患者均为经支气管镜肺泡灌洗后病理诊断,其中1例患者吸入重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)治疗后病灶吸收.结论 继发于血液系统疾病的肺泡蛋白沉积症比较罕见,高分辨率CT特征不明显是延误诊治的主要原因,部分患者吸入GM-CSF治疗有效.
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血清KL-6水平在间质性肺疾病诊断中的价值研究
目的 探讨血清KL-6水平在间质性肺疾病(ILD)中的诊断价值.方法 收集2013年4月至2014年4月住院并确诊的ILD患者,并选取其他疾病组及健康对照组作为阴性对照.采用化学发光免疫测定方法测定患者及健康者血清KL-6水平,与肺功能行相关分析,并进行治疗前后比较.结果 ILD组纳入149例,其他肺疾病组纳入155例,健康对照组64例.ILD组患者平均KL-6浓度为(1 801.86±2 831.36) U/mL,其他肺疾病组平均浓度为(267.00±124.41) U/mL,健康对照组平均浓度为(201.28±81.18) U/mL.以500 U/mL为截断值,KL-6诊断ILD的敏感性为83.89％,特异性为92.24％,Kappa值为0.767(P ＜0.001).KL-6的佳临界点为469.5 U/mL.ILD组患者KL-6浓度显著高于慢性阻塞性肺疾病、肺炎、肺结核、支气管扩张以及健康人群(P＜0.001).ILD亚组分析结果显示,肺泡蛋白沉积症组患者KL-6浓度显著高于隐源性机化性肺炎(COP)组、特发性肺纤维化(IPF)组、结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)组(均P＜0.001),IPF组、CTD-ILD组KL-6浓度显著高于COP组(P=0.003,P=0.008).KL-6浓度与肺活量、用力肺活量、第1秒用力呼气容积、肺一氧化碳弥散量四项占预计值的百分比均呈显著负相关(均P ＜0.001).KL-6水平与临床疗效一致性较好.结论 血清KL-6水平用于诊断ILD具有较高的敏感性和特异性,且与病情严重度及临床疗效相关,具有较高的临床应用价值.
